Mnohočetný myelom

Mnohočetný myelom je maligní onemocnění krve, při kterém se vytváří nadbytek vadných plazmatů (jeden z typů bílých krvinek), což vede k poškození kostní dřeně, kostí, ledvin a narušení imunitního systému..

Poškozené plazmocyty mohou tvořit nádory, které se obvykle nacházejí v kostech. Pokud je nádorem jeden, pak se nazývá jediný plazmacytom. Pokud existuje několik nádorů, mluvíme o mnohočetném myelomu.

Myelom je poměrně vzácné onemocnění, které postihuje častěji lidi nad 60 let. Pacienti mladší 40 let jsou velmi vzácní. Toto onemocnění je nevyléčitelné, ale moderní metody léčby mohou zastavit vývoj procesu na několik let. Prognóza onemocnění do značné míry závisí na stadiu, ve kterém je léčba zahájena..

Rustitského choroba, myelom, myelomatóza, retikuloplasmacytóza, generalizovaný plazmacytom, Rustitsky nemoc - Kalera.

Myelom plazmatických buněk, Kahlerova nemoc, myelom.

Projevy myelomu závisí na aktivitě procesu a v počátečním stádiu nemoci může zcela chybět. Příznaky myelomu jsou nespecifické, to znamená, že stejné příznaky mohou být způsobeny jiným onemocněním, takže pouze lékař může určit přesnou příčinu jejich vzhledu. Hlavní příznaky jsou:

• bolest kostí, často v žebrech, obratle,
• časté zlomeniny,
• časté infekční choroby,
• slabost, malátnost,
• žízeň,
• zácpa,
• časté močení,
• zvýšení nebo snížení objemu moči,
• necitlivost, bolest v končetinách.

Obecné informace o nemoci

Přestože hlavní projevy onemocnění souvisejí s poškozením kostí, myelom je formou rakoviny krve. Toto onemocnění je založeno na poškození plazmocytů, typu bílých krvinek. Stejně jako všechny ostatní krvinky se vytvářejí v kostní dřeni z kmenových buněk. Tento proces sestává z řady sekvenčních dělení naprogramovaných na úrovni DNA buňky, v důsledku čehož se nejprve vytvoří lymfoidní kmenové buňky, a poté B-lymfocytů. B-lymfocyty jsou imunitní buňky, to znamená, že bojují proti virům a bakteriím, které jsou v těle cizí. Ke konečnému zrání B-lymfocytů dochází mimo kostní dřeň - v lymfatických uzlinách, slezině, brzlíku. To vyžaduje antigen - protein cizího mikroorganismu. Po kontaktu s antigenem se B-lymfocyty změní na plazmocyty a začnou vylučovat proteiny specifické pro protilátky, které ničí cizí buňky. Každý plasmocyt vylučuje určitý typ protilátky zaměřené na potírání specifického mikroorganismu. Za normálních okolností se v člověku vytvoří nezbytné, přísně kontrolované množství plazmocytů.

V myelomu je DNA plazmocytů poškozena. Tělo hromadí nadměrné množství zbytečných, pozměněných plazmocytů, které se také nazývají myelocyty. Tyto buňky se hromadí v kostech, vytvářejí nádory a ničí kosti a také produkují defektní monoklonální proteiny nebo proteiny Bens-Jones. Tyto proteiny nejsou schopné bojovat s cizími buňkami, jako jsou normální protilátky, a jsou vylučovány z těla ledvinami. Zničení kostí vede ke zvýšení hladiny vápníku v krvi, což se projevuje žízní, zácpou a nevolností. Zvýšené množství vápníku a bílkovin způsobuje poškození ledvin. K inhibici normální hematopoézy dochází a v důsledku toho se snižuje počet červených krvinek a normálních bílých krvinek. V důsledku toho se vyvíjí anémie a snižuje se odolnost těla vůči infekcím.

Přesná příčina patologických změn v plazmocytech není známa, existují však faktory, které zvyšují pravděpodobnost myelomu.

Kdo je v nebezpečí?

• Lidé nad 60 let.
• Obézní.
• Odkryté.
• Práce s insekticidy, pesticidy, ropnými produkty a dalšími toxickými látkami.
• HIV nakažený.
• Pacienti s autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes.
• Pacienti s monoklonální gamapatií (jedná se o skupinu nemocí, při nichž se v těle produkují abnormální protilátky).
• Lidé, jejichž příbuzní měli myelom.

Myelom je často určen ještě před nástupem příznaků, během rutinního preventivního vyšetření. Změny ve výsledcích laboratorních testů umožňují podezření na nemoc v počátečním stádiu. Další vyšetření závisí na projevech choroby..

• Kompletní krevní obraz (bez počtu bílých krvinek a ESR). U myelomu je počet bílých krvinek nejčastěji snížen. Koncentrace červených krvinek, destiček a hemoglobinu mohou být také sníženy..
• Proteinurie je stanovena, to znamená vylučování proteinu Bens-Jones v moči.
• Celkový syrovátkový protein. Jeho hladina se zvyšuje díky velkému počtu monoklonálních proteinů..
• Sérový albumin. Albumin je protein, který je syntetizován v játrech a je zodpovědný za přenos různých látek, jako je bilirubin, mastné kyseliny, určité hormony. Hladinu albuminu lze snížit i při vysokém celkovém proteinu, protože protein se zvyšuje přesně díky patologickým složkám - monoklonálním proteinům, které se liší strukturou od albuminu.
• Sérového kreatininu. Je to vedlejší produkt metabolismu vylučovaný ledvinami. S myelomem se může zvýšit kvůli poškození ledvin..
• Sérum vápník. Hladina vápníku stoupá v důsledku destrukce kostí.

Další výzkumné metody

• Elektroforéza moči a krevních bílkovin. Tato metoda je nezbytná pro detekci monoklonálních proteinů a proteinů Bens-Jones. Na základě skutečnosti, že různé typy proteinů umístěné na speciální papír, gel nebo membránu se pod vlivem konstantního elektrického pole pohybují různými rychlostmi.
• Biopsie kostní dřeně - odebrání vzorku kostní dřeně ze sternum nebo pánevních kostí pomocí tenké jehly. Provádí se po předběžné anestezii. Poté jsou pod mikroskopem detekovány změny ve struktuře kostní dřeně. Tento postup je nezbytný pro detekci plazmocytů v kostní dřeni..
• Rentgen, počítačová tomografie a magnetická rezonance. Tyto metody umožňují fotografovat kosti, které jsou jasně definovány, kulaté nebo oválné oblasti ničení kostí a patologické zlomeniny.

• Pozitronová emisní tomografie. Deoxyfluoroglukóza se vstřikuje do těla - lék označený radionuklidem, který je absorbován nádorovými buňkami. Poté se pomocí pozitronové komory zkoumají akumulační místa této látky. Deoxyfluoroglukóza je v těle velmi krátkou dobu, většina se rozkládá již během studie, což snižuje zátěž pacienta na radiaci. Informační obsah metody spočívá v tom, že je možné vyhodnotit nejen vnější charakteristiky nádoru, jako u CT nebo MRI, ale také metabolickou aktivitu v nádorových tkáních..

Léčba závisí na stadiu onemocnění, typu myelomu, obecném stavu pacienta. V počátečním stádiu, až do výskytu vnějších příznaků a při pomalém progresi onemocnění, může být léčba odložena. Pacient by však měl být pravidelně vyšetřován, aby se sledoval průběh nemoci. Při prvních příznacích by měla být léčba zahájena..

• Chemoterapie - použití speciálních léků, které ničí rakovinné buňky nebo brání jejich dělení.
• Imunoterapie. Při léčbě mnohočetného myelomu se používají léky, které aktivují imunitní systém. Struktura těchto léků je identická s látkami, které produkují bílé krvinky a podílejí se na boji proti infekcím, rakovinným buňkám. Nejběžněji používaný syntetický alfa-interferon je specifický protein, který má stejnou strukturu jako lidský interferon a má antivirovou aktivitu.
• Radiační terapie - destrukce maligních buněk pomocí ionizujícího záření.
• Transplantace kmenových buněk. Část kmenových buněk je odebrána pacientovi s myelomem nebo vhodným dárcem pomocí speciálního přístroje, po kterém jsou zmrazeny. Pacient je poté podroben chemoterapii nebo radiační terapii, která ničí většinu buněk kostní dřeně, nemocných i zdravých. Poté je pacient transplantován vlastními nebo dárcovskými kmenovými buňkami. Transplantace kmenových buněk nevyléčí pacienta, ale zvyšuje jeho životnost.
• Symptomatická terapie - terapie zaměřená na specifické příznaky. Například antibiotika pro infekci a podávání erytropoetinu (látka, která stimuluje dělení červených krvinek) s anémií.

Neexistuje žádná konkrétní prevence myelomu.

Doporučené testy

• Obecná analýza krve
• Analýza moči pomocí mikroskopie sedimentů
• Sérum vápník
• Sérového kreatininu
• Celkový protein v séru
• Sérový albumin
• Cytologické vyšetření punktu, odřezků jiných orgánů a tkání

Myelom (myelom) - typy (vícenásobné, rozptýlené, osamělé atd.), Příznaky a stádia, diagnostika, léčebné metody, délka života a prognóza

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Myelom se také nazývá myelom, Rustitsky-Kalerova choroba, generalizovaný plazmacytom, myelomatóza nebo retikuloplasmacytóza. Nejčastěji se k označení této patologie používají dva termíny - myelom a myelom. V dalším textu budeme tyto výrazy používat také jako synonyma.

Myelom je tedy jedním z typů hemoblastóz, které se běžně nazývají „rakovina krve“. To znamená, že myelom je onemocnění charakterizované maligním nárůstem počtu krevních buněk určitého typu (plazmocytů), které produkují patologický protein - paraprotein. Navíc počet plazmocytů v krvi a kostní dřeni roste v důsledku mutace v těchto buňkách. A to je mutace, která způsobuje, že syntetizují velké množství paraproteinu.

Trvalé zvyšování počtu mutovaných plazmocytů nad normální je hlavním kritériem klasifikace myelomu jako typu maligního nádoru. Myelom se liší od rakoviny jiné lokalizace (například rakoviny vaječníků, střev a jiných orgánů) v tom, že nádorové buňky mohou být okamžitě lokalizovány v různých orgánech a tkáních, kde je přivádí krevní oběh.

Vzhledem k velkému počtu plazmocytů v kostní dřeni je normální proces tvorby krve narušen a kosti jsou ničeny a paraprotein je uložen v mnoha orgánech a tkáních, což narušuje jejich fungování a způsobuje vývoj polymorfního a různorodého klinického obrazu nemoci..

Myelom - obecná charakteristika

Podle definice je myelom maligní onemocnění charakterizované zvýšenou proliferací (multiplikací) a hromaděním monoklonálních plasmocytů v kostní dřeni, které zase aktivně syntetizují a vylučují patologické proteiny nazývané paraproteiny do krevního řečiště..

K pochopení podstaty myelomu potřebujete vědět, jaké plazmocyty obecně a zejména monoklonální plazmocyty, jakož i jimi vylučované paraproteiny. Stejně důležité je jasně pochopit podstatu změn v buňkách, které způsobily jejich nekontrolovanou reprodukci, a strukturu patologických proteinů. Uvažujme všechny tyto pojmy samostatně..

Jakékoli plazmocyty (patologické a normální) jsou tedy buňky vytvořené z B-lymfocytů. Proces tvorby normálních plazmocytů je poměrně komplikovaný a je vždy vyvolán vstupem cizího mikroorganismu do krve. Faktem je, že poté, co mikrob vstoupí do krve, v určitém okamžiku se „setká“ s cirkulujícím B-lymfocytem, ​​který v něm rozpoznává něco cizího, a proto musí být zničen. Poté se aktivuje B-lymfocyt, který se setká s antigenem, a vstoupí do lymfatické uzliny nejblíže k jeho umístění. Například, pokud byl B-lymfocyt ve styku s patogenním mikrobem ve střevních cévách, vstoupí do Peyerových plaků - speciální akumulace lymfoidní tkáně střev, atd..

V lymfatických uzlinách B-lymfocyt modifikuje a získává schopnost produkovat pouze jeden typ protilátky (imunoglobulin), která přesně zničí řadu patogenních mikroorganismů, s nimiž se setkává. To znamená, že pokud se B-lymfocyty setkají s virem zarděnek, pak v lymfatických uzlinách získá schopnost produkovat protilátky pouze proti tomuto mikrobu. Protilátky proti viru zarděnek tedy nemohou zničit meningokok nebo jiný mikrob. Díky tomuto mechanismu je dosaženo selektivního působení imunitního systému, který ničí pouze patogenní mikroby a nepoškozuje zástupce normální mikroflóry různých orgánů a systémů.

B-lymfocyt, který získal schopnost produkovat protilátky proti jakémukoli mikrobu, se stává zralou imunokompetentní buňkou, která se již nazývá plazmocyt. To znamená, že plasmocyt a B-lymfocyt jsou stádia zralosti stejné buňky imunitního systému. Po přeměně B-lymfocytů na plasmacyt tento vstoupí do systémové cirkulace a začne se intenzivně množit. To je nezbytné, aby buňky schopné produkovat protilátky proti detekovanému patogennímu mikrobu byly ve velkém množství v krevním oběhu a co nejrychleji zničily všechny mikroorganismy..

Celá sada buněk vytvořených z jednoho plazmocytu se nazývá monoklonální, protože ve skutečnosti jde o četné identické klony stejné buněčné struktury. Takové monoklonální plazmocyty produkují přesně stejné protilátky namířené proti jednomu patogennímu mikrobu. Když je mikrob zničen, většina monoklonálních plasmocytů zemře a několik stovek buněk podstoupí další transformaci a promění se v takzvané "paměťové buňky", které poskytnou imunitu vůči nemoci po určitou dobu. To je přesně to, co se děje v normě. A s porušením popsaného procesu tvorby plazmocytů a produkce protilátek jimi vznikají různá onemocnění, včetně myelomu.

Myelom je tedy výsledkem narušení zrání a přeměny B-lymfocytů na plazmocyty a jejich produkce protilátek (imunoglobulinů). Skutečnost je taková, že myelom je ve skutečnosti nepřetržitá a stálá tvorba monoklonálních plazmocytů, které neumírají, ale naopak počet neustále roste. To znamená, že během vzniku této choroby dochází k narušení mechanismu smrti plazmocytů, které pronikají do kostní dřeně z krevního řečiště a dále se množí. V kostní dřeni se množící se plazmocyty začnou postupně přemisťovat všechny další zárodky, v důsledku čehož se u člověka vyvine pancytopenie (pokles počtu všech typů krvinek - červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek).

Patologické neohýbané monoklonální plazmocyty, které jsou substrátem myelomu, navíc produkují defektní imunoglobuliny (protilátky). Tyto imunoglobuliny mají jakékoli defekty ve svých lehkých nebo těžkých řetězcích, díky nimž v zásadě nejsou schopny ničit žádné patogenní mikroorganismy. To znamená, že monoklonální plazmocyty myelomu produkují a vylučují defektní molekuly imunoglobulinu do krve, které jsou ve své struktuře proteiny (proteiny), a proto se nazývají paraproteiny.

Tyto paraproteiny, které nejsou schopny ničit patogenní mikroby, cirkulují v systémovém oběhu a pronikají do tkání různých orgánů a systémů, kde je krev může přivádět. To znamená, že paraproteiny nejčastěji pronikají do tkání hojně zásobovaných orgánů, jako jsou ledviny, játra, slezina, srdce, kostní dřeň, nervová vlákna atd. Jakmile jsou v tkáni, jsou paraproteiny uloženy v mezibuněčném prostoru a doslova plní orgán patologickými proteiny, což narušuje jeho normální fungování. S infiltrací paraproteinů do různých orgánů a systémů jsou spojeny četné a rozmanité klinické projevy myelomu. To znamená, že samotný nádor je lokalizován v kostní dřeni a jím produkované paraproteiny jsou uloženy v různých orgánech.

Patologické plazmocyty, které tvoří myelom v kostní dřeni, vylučují biologicky aktivní látky, které mají následující účinky:

• Aktivují práci osteoklastových buněk, které začínají intenzivně ničit strukturu kostí a vyvolávají jejich křehkost, osteoporózu a bolest;
• Urychlují růst a reprodukci plazmocytů tvořících myelom;
• Potlačit imunitu, působit jako imunosupresivní látky;
• Aktivují práci fibroblastů, které produkují elastická vlákna a fibrogen, které zase pronikají krví, zvyšují jeho viskozitu a vyvolávají neustálé vytváření modřin a malého krvácení;
• Aktivujte aktivní růst jaterních buněk, které přestávají syntetizovat dostatečné množství protrombinu a fibrinogenu, v důsledku čehož se zhoršuje koagulace krve;
• Přerušte metabolismus bílkovin v důsledku vysokého obsahu paraproteinů v krvi, což způsobuje poškození ledvin.

Souhrnně lze říci, že myelom je maligní onemocnění způsobené nekontrolovanou reprodukcí monoklonálních patologických plazmocytů, které produkují paraproteiny, infiltrují životně důležité orgány a tkáně a způsobují poruchy jejich fungování. Protože se patologické plazmocyty nekontrolovatelně množí a jejich počet neustále roste, myelom se označuje jako maligní nádory krevního systému - hemoblastózy.

Myelom se obvykle vyvíjí u starších lidí (nad 40 let) a je extrémně vzácný u mladých mužů a žen mladších 40 let. Výskyt myelomu se zvyšuje ve vyšších věkových kategoriích, tj. U lidí ve věku 40 až 50 let se onemocnění vyvíjí méně často než ve věku 50–60 let atd. Muži onemocní častěji než ženy.

Myelom proudí a vyvíjí se velmi pomalu. Od okamžiku objevení se patologických plasmocytů v kostní dřeni a vytvoření prvních ložisek nádoru až po vývoj klinických příznaků může uplynout 20 až 30 let. Ale po projevu klinických příznaků myelomu vede onemocnění v průměru za 2 roky k úmrtí člověka na komplikace spojené s poškozením různých orgánů a systémů paraproteinem..

Odrůdy myelomu

V závislosti na tom, které konkrétní odrůdy paraproteinu vylučují patologické plazmocyty, je myelom rozdělen do následujících imunochemických odrůd:

• Myeloma Bence-Jones (zjištěno ve 12 až 20% případů);
• A-myelom (25% případů);
• G-myelom (50% případů);
• M-myelom (3 - 6%);
• E-myelom (0,5 - 2%);
• D-myelom (1 - 3%)
• Nesekretivní myelom (0,5 - 1%).

Myelom Bens-Jones se tedy vyznačuje uvolňováním atypického imunoglobulinu zvaného Bens-Jonesův protein, na jehož základě dostal nádor své jméno. Myelomy G, A, M, E a D vylučují defektní imunoglobuliny typu IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. A nesekreční myelom neprodukuje žádný paraprotein. Tato imunochemická klasifikace myelomů se v praktické medicíně zřídka používá, protože na jejím základě není možné vyvinout optimální taktiku pro terapii a sledování pacienta. Izolace těchto odrůd myelomu je důležitá pro výzkum.

V praxi se používají jiné klasifikace myelomů, a to na základě klinických a anatomických rysů umístění plazmocytů v kostní dřeni, jakož i na charakteristikách buněčného složení nádoru.

Za prvé, v závislosti na tom, kolik kostí nebo orgánů jsou ložiska růstu nádoru, jsou myelomy rozděleny do několika a osamělých.

Osamělý myelom

Mnohočetný myelom

Mnohočetný myelom je charakterizován tvorbou ložisek růstu nádoru současně v několika kostech, v nichž je kostní dřeň. Nejčastěji jsou postiženy obratle, žebra, lopatka, iliakální křídla, kosti lebky a také centrální část dlouhých kostí paží a nohou. Kromě toho mohou být ovlivněny kromě kostí i lymfatické uzliny a slezina..

Mnohočetný myelom se nejčastěji vyvíjí, a zřídka osamělý myelom. Klinické projevy, jakož i zásady léčby těchto odrůd myelomů, jsou stejné, proto lékaři zpravidla rozlišují konkrétní formu onemocnění pro správnou diagnózu a také odhadují život a zdraví. Jinak neexistují žádné zásadní rozdíly mezi solitérními, vícenásobnými, rozptýlenými a rozptýlenými fokálními myelomy, proto je budeme posuzovat společně. Pokud pro jakýkoli druh myelomu bude nutné zdůraznit jeho vlastnosti, bude to provedeno.

V závislosti na tom, jak jsou plazmocyty umístěny v kostní dřeni, jsou myelomy rozděleny do následujících typů:

• Difuzní fokální myelom;
• Difuzní myelom;
• Mnohočetné ložisko (mnohočetný myelom).

Difuzní myelom

Mnohočetný fokální myelom

Difuzní fokální myelom

Difuzní fokální myelom kombinuje rysy vícenásobného a difúzního.

V závislosti na buněčném složení myelomu se dělí na následující typy:

• Plazmatický myelom (plazmatická buňka);
• Plazmoblastický myelom;
• Myelom polymorfních buněk;
• Malý buněčný myelom.

Plazmatický myelom

Plazmatický myelom

Polymorfní a malobuněčný myelom

Myelom - fotografie

Na této fotografii je vidět deformace hrudníku a páteře myelomem.

Na této fotografii je vidět mnoho modřin a modřin charakteristických pro myelom..

Na této fotografii jsou viditelné kosti předloktí postižené myelomem..

Příčiny onemocnění

Myelom (myelom) - příznaky

Mezi příznaky myelomu spojené s lokalizací a růstem nádoru v kostech patří:

• Bolest kostí;
• Osteoporóza kostí, ve kterých jsou lokalizovány ložiska nádoru;
• Křehkost kostí a sklon ke zlomeninám;
• Deformace kostí při stlačování vnitřních orgánů (například s lokalizací ložisek myelomu v obratlích, dochází ke kompresi kostní dřeně atd.);
• Zkrácení růstu v důsledku deformace kosti;
• Hypercalcemia (zvýšené hladiny vápníku v krvi, která se vyvíjí v důsledku kostní resorpce a uvolňování sloučenin vápníku z nich);
• Anémie, leukopenie (snížený počet bílých krvinek) a trombocytopenie (snížený počet krevních destiček);
• Časté infekční choroby bakteriální povahy.

Bolesti kostí jsou spojeny s jejich ničením, deformací a kompresí rostoucím nádorem. Bolest se obvykle zhoršuje při ležení, stejně jako při pohybech, kašlání a kýchání, ale není přítomna neustále. Trvalá bolest obvykle naznačuje zlomeninu kosti..

Osteoporóza, křehkost a tendence k zlomeninám kostí vznikají díky jejich destrukci rostoucím nádorem. Deformace kostí a komprese vnitřních orgánů jsou také spojeny s narušením jejich hustoty. Kompresní kompresí míchy deformovanými obratlemi je narušena nervová regulace močového měchýře a střev, což může mít za následek fekální inkontinenci a zadržování moči. Kromě toho se při páteřní kompresi může zhoršit citlivost nohou nebo se může objevit svalová slabost..

Hyperkalcemie se vyvíjí postupně a v počátečních stádiích se projevuje nevolností, dehydratací, silným žízní, ospalostí, celkovou slabostí, zvýšenou močením (více než 2,5 litru moči denně), zácpou, slabostí svalů a anorexií. Pokud není provedena adekvátní symptomatická léčba zaměřená na snížení hladiny vápníku v krvi, může hyperkalcemie vyvolat progresivní narušení duševní aktivity, selhání ledvin a kómatu.

Častá infekční onemocnění jsou způsobena skutečností, že plazmocyty v kostní dřeni vytlačují normální hematopoetické klíčky, v důsledku čehož nevzniká požadovaný počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. V důsledku nedostatku tvorby červených krvinek v kostní dřeni u člověka trpícího myelomem se rozvíjí anémie. Kvůli nedostatku leukocytů - leukopenie a trombocytů - trombocytopenie. Leukopenie zase vede k prudkému zhoršení imunity, v důsledku čehož člověk začíná často trpět různými bakteriálními infekcemi, jako je pneumonie, meningitida, cystitida, sepse atd. Na pozadí trombocytopenie dochází ke zhoršení srážlivosti krve, což se projevuje krvácivými dásněmi atd..

Příznaky myelomu v důsledku sekrece paraproteinů v krvi a jejich ukládání v různých orgánech a systémech jsou následující:

• Zvýšená viskozita krve;
• Selhání ledvin;
• Nefrotický syndrom;
• Krvácení (syndrom mývalového oka a spontánní krvácení ze sliznic různých orgánů);
• Hypocoagulation (snížená aktivita systému krevní koagulace);
• Neurologické příznaky;
• Kardiomyopatie (zhoršená srdeční funkce);
• Hepatomegálie (zvýšení velikosti jater);
• Splenomegálie (zvětšená slezina);
• Makroglosie (zvýšení velikosti a snížení pohyblivosti jazyka);
• Alopecie (plešatost);
• Ničení nehtů.

Hypokoagulace se vyvíjí díky dvěma faktorům. Zaprvé je to nedostatek krevních destiček v krvi a zadruhé je to funkční méněcenná krevní destička, jejíž povrch je pokryt paraproteiny. Výsledkem je, že krevní destičky, které zůstávají v krvi, nejsou schopny zajistit normální krevní koagulaci, která vyvolává krvácení a tendenci ke krvácení..

Zvýšená viskozita krve se projevuje krvácením (spontánní krvácení z dásní, střev, nosu, vagíny atd.), Jakož i tvorbou modřin a otěrů na kůži. Kromě toho se na pozadí krvácení u myelomu může vyvinout tzv. Syndrom „mývalového oka“, ke kterému dochází v důsledku křehkosti krevních cév a zvýšené viskozity krve. Podstatou tohoto syndromu je vytvoření velké modřiny v oblasti měkkých tkání orbity oka po poškrábání nebo lehkém dotyku (obrázek 1).

Obrázek 1 - Syndrom „mývalí oči“.

Při zkoumání sítnice oka filtrovaného paraproteinem jsou vidět charakteristické „klobásové“ žíly, natažené příliš viskózní krví. Zvýšená viskozita krve vždy vede k poškození zraku.

Kromě toho se díky zvýšené viskozitě krve u člověka vyvinou různé neurologické poruchy, jako je Bing-Nealův syndrom, který zahrnuje následující charakteristický symptomový komplex:

• Závrať;
• Hluchota;
• Parestézie (pocit běhu „husích hrbolků“ atd.);
• Zhoršená koordinace pohybů (ataxie);
• Bolest hlavy;
• Křeče
• Ospalost, schopná stát se hloupostí nebo komatem.

Také z důvodu nedostatečného přísunu krve do hluboko ležící tkáně a orgánů může zvýšená viskozita krve způsobit srdeční selhání, dušnost, hypoxii, celkovou slabost a anorexii. Obecně je kombinovaná porucha duševní aktivity, dušnost a patologické kóma považována za klasickou trojici projevů zvýšené viskozity krve..

Selhání ledvin a nefrotický syndrom jsou způsobeny několika faktory - hyperkalcémií, depozicí paraproteinů v tubulech ledvin a častými bakteriálními infekcemi. Ukládání paraproteinů v tubulech ledvin se nazývá AL-amyloidóza, což se týká komplikace myelomu. Vzhledem k amyloidóze nemohou tubuly vykonávat své funkce a nadbytek bílkovin a vápníku ve filtrované krvi přetíží ledviny, v důsledku čehož jsou nevratně poškozeny tkáně orgánů s tvorbou nedostatečnosti. Poškození ledvin u myelomu se projevuje proteinurií (protein v moči) bez hypertenze a hyperurikemií (kyselina močová v moči). Navíc se v moči se speciální studií nachází protein Bens-Jones, který je charakteristickým znakem myelomu. K otoku a hypertenze s nefrotickým syndromem v důsledku myelomu nedochází, jako u klasického selhání ledvin.

Myelom krve, kostí, páteře, kostní dřeně, kůže, ledvin a lebky - stručný popis

Izolované formy myelomu, když je nádor umístěn v jakémkoli orgánu, neexistují. Ani solitérní myelom, ve kterém primární léze ovlivňuje buď kostní dřeň jedné kosti nebo lymfatickou uzlinu, nemůže patřit k nádorům s určitým umístěním.

Často, bez pochopení podstaty myelomu, se lidé pokoušejí popsat jej obvyklými pojmy a pojmy, umělým lokalizováním nádoru v jakémkoli orgánu, například v ledvinách, páteři, kostní dřeni, kůži nebo lebce. V důsledku toho se používají vhodné termíny, jako je kostní myelom, páteřní myelom, kožní myelom, ledvinový myelom atd..

Všechny tyto termíny jsou však nesprávné, protože myelom je maligní nádor, jehož primární růstové místo může být umístěno v jedné nebo více kostech obsahujících kostní dřeň. A protože kostní dřeň je přítomna v kostech pánve, lebky, paží a nohou, jakož i v obratlích, žebrech a lopatkách, může být primární fokus myelomu umístěn v kterékoli z těchto kostí.

Abychom objasnili umístění místa primárního nádoru, doktoři často mohou krátce říkat „spinální myelom“, „myelom lebky“, „myelom ribsu“ nebo „myelom kosti“. Ve všech případech to však znamená pouze jednu věc - člověk trpí maligním onemocněním, jehož příznaky budou stejné bez ohledu na to, v jaké kosti se nachází primární zaměření nádoru. V praxi se tedy z hlediska přístupů k léčbě a klinických symptomů spinálního myelomu neliší od myelomu lebky atd. Proto pro popis klinických projevů a léčebných přístupů může být použit termín „myelom“, aniž by bylo specifikováno, ve které konkrétní kosti se nachází primární zaměření růstu nádoru..

Pojmy „myelom kostí“, „myelom kostí kostní dřeně“ a „myelom krve“ jsou nesprávné, protože obsahují charakteristiku, která se snaží objasnit umístění nádoru (kost, kostní dřeň nebo krev). To je však špatně, protože myelom je nádor, který vždy ovlivňuje kostní dřeň spolu s kostí, ve které je obsažen. Pojmy „myelom kostí“ a „myelom kostí kostní dřeně“ jsou tedy jasným příkladem známého výrazu „máslový olej“, který popisuje nadbytečnost a absurditu zdokonalení..

Myelom kůže a ledviny ledvin jsou nesprávné pojmy, které se také snaží lokalizovat nádor v těchto orgánech. To je však zásadně špatné. Místo růstu myelomu je vždy lokalizováno buď v kostní dřeni nebo v lymfatické uzlině, ale jím vylučované paraproteiny mohou být uloženy v různých orgánech, což způsobuje poškození a zhoršenou funkci. U různých lidí mohou paraproteiny nejvíce poškodit různé orgány, včetně kůže nebo ledvin, které jsou charakteristickými rysy nemoci.

Fáze nemoci

V závislosti na závažnosti onemocnění a rozsahu poškození tkáně je myelom rozdělen do 3 stupňů (stupňů)..

Myelom I. stupně splňuje následující kritéria:

• Koncentrace hemoglobinu v krvi je vyšší než 100 g / l nebo hodnota hematokritu je vyšší než 32%;
• Normální hladina vápníku v krvi
• Nízká koncentrace paraproteinů v krvi (IgG méně než 50 g / l, IgA méně než 30 g / l);
• Nízká koncentrace proteinu Bens-Jones v moči méně než 4 g denně;
• Celková hmotnost nádoru není vyšší než 0,6 kg / m2;
• Nedostatek příznaků osteoporózy, křehkosti, křehkosti a deformace kostí;
• Pouze jedno místo pro růst kostí.

Mnohočetný myelom třídy 3 je vystaven, pokud má osoba alespoň jeden z následujících příznaků:

• Koncentrace hemoglobinu v krvi je pod 85 g / l nebo hodnota hematokritu je nižší než 25%;
• Koncentrace vápníku v krvi nad 2,65 mmol / l (nebo nad 12 mg na 100 ml krve);
• Faci růstu tumoru okamžitě ve třech nebo více kostech;
• Vysoká koncentrace krevních paraproteinů (IgG více než 70 g / l, IgA více než 50 g / l);
• Vysoká koncentrace proteinu Bens-Jones v moči - více než 112 g denně;
• Celková hmotnost nádoru je 1,2 kg / m2 nebo více;
• Na rentgenovém snímku jsou patrné známky osteoporózy.

II. Stupeň myelomu je diagnóza vyloučení, protože je exponován, pokud jsou uvedené laboratorní parametry vyšší než ve stadiu I, ale žádný z nich nedosáhne hodnot charakteristických pro fázi III..

Diagnóza myelomu (myelom)

Obecné zásady diagnostiky

Diagnóza myelomu začíná všeobecným vyšetřením osoby lékařem, podrobným dotazováním na stížnosti, časem jejich vzhledu a vlastnostmi kurzu. Poté doktor cítí bolestivé části těla a zeptá se, jestli bolest zesiluje a rozdá ji.

Po vyšetření na podezření na myelom se provedou následující diagnostické testy:

• Rentgen kostry a hrudníku;
• Spirální počítačová tomografie;
• Aspirace kostní dřeně (odběr vzorků) pro výrobu myelogramu;
• Obecná analýza krve;
• Biochemická analýza krve (je nutné stanovit koncentrace a aktivitu močoviny, kreatininu, vápníku, celkového proteinu, albuminu, LDH, alkalické fosfatázy, AcAT, AlAT, kyseliny močové, C-reaktivního proteinu a beta2-mikroglobulinu, je-li to nutné);
• Obecná analýza moči;
• Koagulogram (definice MNI, PTI, APTTV, TV);
• Stanovení paraproteinů v moči nebo krvi imunoelektroforézou;
• Stanovení imunoglobulinů metodou Mancini.

rentgen

Rentgen pro myelom umožňuje detekci kostních lézí nádorem. Charakteristické radiologické příznaky myelomu jsou následující:
1. Osteoporóza;
2. Foci ničení kostí lebky zaobleného tvaru, které se nazývají syndrom „prosakující lebky“;
3. malé otvory v kostech ramenního pletence, umístěné podle typu včelích voštin, které mají tvar mýdlové bubliny;
4. malé a četné díry v žebrech a lopatkách, umístěné podél celého povrchu kostí a mající podobu vlněné textilie z vlnobití;
5. Zkrácená páteř a vymačkané jednotlivé obratle, které mají charakteristický vzhled, nazývané syndrom rybích úst.

Přítomnost těchto příznaků na rentgenovém snímku potvrzuje myelom. Avšak pouze rentgenové paprsky nestačí k určení stádia a fáze myelomu, jakož i závažnosti celkového stavu. K tomu se používají laboratorní testy..

Spirálová počítačová tomografie

Testy na myelom

Nejjednodušší provedení, ale poměrně poučné, jsou obecná analýza krve a moči, stejně jako biochemický krevní test.

Pro myelom jsou charakteristické následující ukazatele obecného krevního testu:

• Koncentrace hemoglobinu menší než 100 G / l;
• Počet červených krvinek je nižší než 3,7 T / l u žen a méně než 4,0 T / l u mužů;
• Počet destiček je menší než 180 g / l;
• Počet leukocytů je menší než 4,0 G / l;
• Počet neutrofilů v leukoformule je menší než 55%;
• Počet monocytů v leukoformule je více než 7%;
• Jednotlivé plazmatické buňky v leukoformule (2 - 3%);
• ESR - 60 nebo více mm za hodinu.

Kromě toho jsou Jollyho těla viditelná v krevním nátěru, což naznačuje poruchu sleziny.
V biochemickém krevním testu na myelom se stanoví následující hodnoty:

• Koncentrace celkového proteinu je 90 g / l nebo vyšší;
• Koncentrace albuminu je 35 g / l nebo nižší;
• Koncentrace močoviny 6,4 mmol / l nebo vyšší;
• Koncentrace kreatininu nad 95 μmol / l u žen a nad 115 μmol / l u mužů;
• Koncentrace kyseliny močové je vyšší než 340 μmol / l u žen a nad 415 μmol / l u mužů;
• Koncentrace vápníku nad 2,65 mmol / l;
• C-reaktivní protein je buď normální nebo mírně zvýšený;
• Aktivita alkalické fosfatázy je nad normální;
• Aktivita AsAT a AlAT v rámci horní hranice normální nebo zvýšené;
• Aktivita LDH se zvýšila.

Koncentrace beta2-mikroglobulinového proteinu se stanoví zvlášť, existuje-li podezření na myelom a není zahrnuta do standardního seznamu ukazatelů biochemického krevního testu. U myelomu je hladina beta2-mikroglobulinu výrazně vyšší než obvykle.

V obecné analýze moči s myelomem jsou detekovány následující změny:

• Hustota větší než 1030;
• Červené krvinky v moči;
• Protein v moči
• Válce v moči.

Při zahřívání moči se vysráží Bens-Jonesův protein, jehož množství v myelomu je 4-12 g denně nebo více.

Indikované ukazatele krevních a močových testů nejsou specifické pouze pro myelom a mohou se vyskytnout u celé řady různých onemocnění. Močové a krevní testy při diagnostice myelomu by proto měly být zvažovány výhradně ve spojení s výsledky jiných diagnostických postupů, jako je rentgen, myelogram, počítačová tomografie a imunoelektroforetické stanovení paraproteinů. Jedinými parametry testu, které jsou specifické pro myelom, jsou prudké zvýšení ESR o více než 60 mm / h, vysoká koncentrace beta2-mikroglobulinu v krvi a protein Bence-Jones v moči, což obvykle není detekováno vůbec.

V koagulogramu s myelomem dochází ke zvýšení PIM nad 1,5, PTI nad 160% a televize je více než normální a APTT zpravidla zůstává normální.

Myelogram je počet počtu různých buněk kostní dřeně v nátěru. V tomto případě je nátěr připraven stejným způsobem jako krevní nátěr pro obvyklou obecnou analýzu. Kostní dřeň pro myelogram je odebrána se zvláštním trnem z iliakálního křídla nebo sternum. V myelogramu s myelomem se v různých stádiích zrání nachází více než 12% plazmocytů. Existují také abnormální buňky s vakuoly v cytoplazmě a chromatinem podobným kolu jádra. Počet plazmocytů více než 12% a inhibice dalších klíčků tvorby krve potvrzují diagnózu myelomu.

Manciniho stanovení paraproteinů imunoelektroforézou a imunoglobuliny jsou specifické testy, jejichž výsledky jednoznačně odmítají nebo potvrzují myelom. Přítomnost paraproteinů v krvi nebo moči a koncentrace imunoglobulinů nad normální je přesným potvrzením myelomu. Kromě toho se vysoký obsah jakéhokoli imunoglobulinu v krvi nazývá M-gradient (mu gradient).

Po obdržení výsledků všech analýz a vyšetření je diagnóza myelomu stanovena na základě různých diagnostických kritérií.

Následující diagnostické indikátory jsou považovány za klasická diagnostická kritéria pro myelom:
1. Počet plazmocytů v kostní dřeni na základě myelogramových dat 10% nebo více.
2. Přítomnost nebo nepřítomnost plazmocytů ve vzorcích biopsie netkaných tkání kostní dřeně (v ledvinách, slezině, lymfatických uzlinách atd.).
3. Přítomnost M-gradientu v krvi nebo moči (zvýšená koncentrace imunoglobulinů).
4. Přítomnost některého z následujících příznaků:

• Hladiny vápníku nad 105 mg / l;
• Hladina kreatininu vyšší než 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hladina hemoglobinu pod 100 g / l;
• Osteoporóza nebo změkčení kostí.

To znamená, že pokud osoba podle výsledků analýz odhalila tato kritéria, diagnóza myelomu se považuje za potvrzenou.

Myelom (myelom, mnohočetný myelom) - léčba

Obecné principy terapie

Za prvé, měli byste vědět, že neexistují žádné metody radikální léčby myelomu, proto je veškerá terapie nemoci zaměřena na prodloužení života. To znamená, že myelom nelze zcela vyléčit, jako je rakovina konečníku, prsu nebo jiného orgánu, můžete zastavit pouze progresi nádoru a uvést jej do stavu remise, což prodlouží život člověka.

Léčba myelomu spočívá v použití specializovaných cytostatických metod, které zastavují progresi nádoru a prodlužují život člověka, a symptomatickou terapii zaměřenou na nápravu poruch životně důležitých orgánů a systémů.

Chemoterapie a radiační terapie jsou označovány jako cytostatické metody léčby myelomu. Navíc se uchylují k radiační terapii, pouze pokud je chemoterapie neúčinná. Symptomatické metody léčení myelomu zahrnují chirurgický zákrok na kompresi orgánů, použití léků proti bolesti, korekci hladin vápníku v krvi, léčbu selhání ledvin a normalizaci koagulace krve..

Chemoterapie

Chemoterapii myelomu lze provádět jedním (monochemoterapií) nebo několika léky (polychemoterapií).

Monochemoterapie se provádí jedním z následujících léků podle schématu:

• Melphalan - užívejte 0,5 mg / kg 4 dny každé 4 týdny a injikujte intravenózně 16 až 20 mg na 1 m2 tělesné plochy také 4 dny každé 2 týdny.
• Cyklofosfamid - užívejte 50-200 mg jednou denně po dobu 2 až 3 týdnů nebo intramuskulárně podávejte 150 až 200 mg denně každé 2 až 3 dny po dobu 3 až 4 týdnů. Do roztoku můžete vstoupit intravenózně v dávce 600 mg na 1 m2 tělesné plochy jednou za dva týdny. Měly by být podány celkem 3 intravenózní injekce..
• Lenalidomid - užívejte 25 mg každý den ve stejnou dobu po dobu 3 týdnů. Poté si udělají přestávku na týden a poté pokračují v terapii a postupně snižují dávku na 20, 15 a 5 mg. Lenalidomid by měl být kombinován s dexamethasonem, který se užívá v dávce 40 mg jednou denně..

Polychemoterapie se provádí podle následujících schémat:

• MR schéma - Užívejte Melphalan v tabletách 9 mg / m 2 a Prednisolon 100 - 200 mg po dobu 1 až 4 dnů.
• Schéma M2 - intravenózně podává tři léky v den 1: vinkristin v množství 0,03 mg / kg, cyklofosfamid v množství 10 mg / kg a BCNU v množství 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dnů intravenózně podejte 0,25 mg / kg Melfalanu a perorálně 1 mg / kg prednisolonu..
• Schéma VAD - ve dnech 1-4, včetně, podejte intravenózně dvě léčiva: vinkristin v množství 0,4 mg / m2 a doxirubicin v koncentraci 9 mg / m2. Současně s vincristinem a doxirubicinem by se mělo užívat 40 mg dexamethasonu jednou denně. Poté, od 9 do 12 a od 17 do 20 dnů, se užívá pouze 40 mg dexamethasonu v tabletách jednou denně.
• Schéma VBMCP (megadosová chemoterapie pro osoby mladší 50 let) - 1. den se intravenózně podávají tři léky: Karmustin 100-200 mg / m2, Vincristin 1,4 mg / m2 a cyklofosfamid 400 mg / m2. Od 1 do 7 dnů včetně se dvě tablety užívají perorálně v tabletách: Melphalan v dávce 8 mg / m2 jednou denně a Prednisolon v dávce 40 mg / m2 jednou denně. Po 6 týdnech se Karmustin znovu zavádí ve stejné dávce..

Pokud byla chemoterapie účinná, provede se po ukončení kurzu transplantace vlastních kmenových buněk kostní dřeně. Za tímto účelem se během vpichu odebere kostní dřeň, extrahují se z ní kmenové buňky a vysadí se zpět. Kromě toho se mezi cykly chemoterapie, aby se maximalizovala doba remise, doporučuje podávat intramuskulárně alfa-interferonové přípravky (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin atd.) 3 až 6 milionů jednotek 3x týdně.

Chemoterapie umožňuje úplnou remisi ve 40% případů a částečnou v 50%. I při úplné remisi však často dochází k recidivě myelomu, protože nemoc je systémová a postihuje velké množství tkání.
Více o chemoterapii

Symptomatická terapie

Symptomatická terapie je zaměřena na zastavení bolesti, normalizaci koncentrace vápníku a koagulaci krve a odstranění selhání ledvin a kompresi orgánů.

K úlevě od bolesti se nejprve používají NSAID a antispasmodika Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen a Indomethacin. Pokud tyto léky nejsou účinné, pak pro úlevu od bolesti proveďte ústřední akci, jako je kodein, tramadol nebo prosidol. Chcete-li zvýšit účinek léků na centrální akci, můžete přidat léky skupiny NSAID. A pouze v případě, že kombinované použití NSAID a centrálního působení není účinné, pak se pro úlevu bolesti uchýlí k užívání omamných analgetik, jako jsou morfin, omnopon, buprenorfin atd..

K eliminaci hyperkalcémie se v jednotlivých dávkách používají léčiva obsahující ibandronát sodný, kalcitonin, prednison, vitamin D a methandrostenolol..

Pro zachování renálních funkcí při selhání ledvin se doporučuje užívat Hofitol, Retabolil, Prazosin a Furosemid v jednotlivých dávkách. Při výrazném zvýšení koncentrace močoviny v krvi na pozadí selhání ledvin se provádí hemodialýza nebo plazmaferéza..

Výživa myelomu

Mnohočetný myelom (myelom): příčiny, příznaky a symptomy, diagnostika a léčba - video

Střední délka života a předpovědi

Prognóza myelomu je bohužel špatná. Chemoterapie v kombinaci se symptomatickou léčbou může v průměru dosáhnout remise po dobu 2 až 3 let u téměř všech pacientů, což zvyšuje délku života o více než 2 roky. Bez léčby nepřesáhne délka života pacientů s myelomem 2 roky.

Průměrná délka života s myelomem během léčby je v průměru 2–5 let, ve vzácných případech až 10 let a bez léčby méně než 2 roky. Úplné vyléčení s délkou života delší než 10 let je možné pouze s osamělou formou myelomu.

Mnohočetný myelom (myelom): příznaky a patogeneze onemocnění, prognóza a délka života, recenze pacientů a doporučení lékaře - video

Autor: Nasedkina A.K. Specialista biomedicínského výzkumu.

Mnohočetný myelom Výživa myelomu a délka života

Co je to: myelom (z řečtiny "Myelos" - kostní dřeň, "ohm" - obecný název všech nádorů) - onkologické onemocnění krve, zhoubný nádor rostoucí v kostní dřeni. Někdy je tato nemoc mylně nazývána „rakovina“. Nádor se skládá hlavně z plazmocytů - buněk odpovědných za imunitní systém, boj proti infekčním onemocněním, produkci imunoglobulinů. Tyto buňky rostou z B-lymfocytů, ale s různým narušením procesu jejich zrání se objevují nádorové klony, které vedou k nástupu myelomu. Zhoubný myelom infiltruje kostní dřeň tubulárních kostí a ovlivňuje je.
Násobení plasmoblastů a plazmocytů v kostní dřeni podporuje syntézu paraproteinů - abnormální bílkoviny, imunoglobuliny, které v tomto případě neplní své ochranné funkce, ale jejich zvýšené množství zahušťuje krev, poškozuje různé vnitřní orgány.

Onemocnění je diferencováno imunochemickými příznaky patření proteinů (imunoglobulinů) k jedné ze tříd. Například výskyt proteinů třídy IgE určuje přítomnost E-myelomu.

Fáze nemoci

Průběh nemoci lze rozdělit do tří fází:

• I - fáze počátečních projevů;
• II - fáze podrobného klinického obrazu;
• III - koncová fáze;

Fáze I - asymptomatické období, během něhož neexistují žádné klinické příznaky nebo změny stavu pacientů.
Etapa II - ve které jsou nejjasněji vyjádřeny všechny klinické příznaky charakteristické pro myelom.

Etapa III - terminál. Myelom se šíří do různých vnitřních orgánů.

Existují substituce A a B charakterizované přítomností nebo nepřítomností renálního selhání u pacienta.

Zralé přesné příznaky myelomu

Když začíná aktivní vývoj maligních buněk, je zrání červených krvinek přerušeno. Myelom se vyznačuje takovými zralými příznaky:

• únava;
• slabost;
• světlá kůže;
• namáhavé dýchání;
• bolesti hlavy.

Mnoho pacientů s myelomem se potýká s neustále se zhoršujícími infekčními chorobami, často vyvolanými výskytem bakterií. U zralého myelomu je to infekce močových cest..

Myelom také vede k selhání destiček. Proto dochází ke zvýšenému krvácení, což je další charakteristický příznak nemoci. U lidí začíná časté krvácení z nosu a u žen je menstruační tok stále intenzivnější.

Jeden ze známek myelomu je považován za změnu nervového systému. Po poškození dlouhých nervů v končetinách se objeví akutní bolest a citlivost zmizí. Jsou chvíle, kdy člověk začne ochrnout, ztráta citlivosti v dolní části těla a dokonce i močová inkontinence.

Projevy a symptomy

Myelom se často vyvíjí, aniž by přitahoval velkou pozornost, projevující se bolestmi v kostech. V důsledku vývoje se nemoc šíří do vnitřních částí plochých kostí (lopatka, hrudní kost, obratle, lebka) nebo epifýzy epifýzy. Časté jsou případy detekce myelosarkomu - maligních prvků, které se skládají převážně z bílých krvinek. Následně se formace objevují ve formě zaoblené měkké látky na kostech, která je charakteristická pro difuzně uzlinový myelom (myeloblastom) a kostní tkáň je zničena.

Existují případy, kdy je onemocnění do určité doby neviditelné a náhle se objeví spontánní zlomenina - následky osteodistrukce.

Jsou detekovány poruchy gastrointestinálního traktu, zrakové postižení, nekonzistentní tělesná teplota, celková slabost, anémie a častá infekční onemocnění: od běžné chřipky po leukoplakii vulvy nebo děložního čípku. V důsledku poškození vnitřních orgánů jsou nepříjemné pocity a bolesti, tlukot srdce, pocit těžkosti v hypochondrii. Stává se, že myelomové uzly komprimují mozek, objevují se bolesti hlavy. Kromě toho jsou možné patologické změny na obratlových discích, což vede k myeloradikulární ischemii, zhoršenému přísunu krve do míchy.

Příznaky nemoci

V počátečním stádiu se onemocnění vyvíjí tajně - významná klinika chybí. U rakoviny se buňky postupně šíří po celém těle a ovlivňují vnitřní dutiny plochých kostí - oblast lopatek, obratlů a lebek, jakož i tubulární kosti.

V lékařské praxi existují příklady diagnostiky myelosarkomu - onkologický proces tvořený těly bílého toku krve. S dalším vývojem se na povrchu kostí objevují oválné výrůstky s měkkou elastickou konzistencí, což vede k destrukci struktury kosti.

Zničení kostní struktury myelomu

Vyskytují se hlavně následující příznaky myelomu:

• zažívací poruchy;
• tělesná teplota se neustále mění - může stoupat k tepelným hodnotám a okamžitě klesat;
• svalová slabost uprostřed rychlé únavy;
• ukazatele hlavních prvků krve charakterizují příznaky anémie;
• jsou pozorována častá onemocnění infekční povahy;
• bolestivé syndromy v oblasti měkkých tkání s pocitem nepohodlí;
• častá srdeční frekvence - 100-120 tepů za minutu;
• v hypochondrii je pocit těžkosti;
• silná bolest v hlavě;
• hyperkalcemie obratlů vede k vnitřním změnám ve struktuře;
• myelomalacie se vyvíjí, když diferencovaný nádor komprimuje sousední tkáně;
• nefropatie se vyvíjí s poškozením ledvin.

Když se objeví první příznaky nemoci, musíte navštívit lékaře a podstoupit vyšetření těla, abyste určili typ patologie. Ošetření v počátečním stádiu formace zaručuje pozitivní účinek a rychlé zotavení.

Příčiny onemocnění. Rizikové faktory

Důvody vzniku myelomu jsou spolehlivě neznámé. Rozlišovat lze pouze obecné faktory přispívající k projevu rakoviny obecně. Poměrně často se myelom vyskytuje u starších lidí (starších 65 let), lidí vystavených jakémukoli ionizujícímu záření, kteří mají dlouhodobý kontakt s ropnými produkty, azbestem a jinými toxickými látkami. Rasa, virové infekce, stres a genetická predispozice hrají roli ve výskytu myelomu..

Podle statistik je mezi černou populací myelom téměř dvakrát častější než mezi národy s bílou pletí, ale důvod tohoto rozšíření nebyl dosud identifikován.

Hlavní roli při studiu příčin myelomu hraje genetická studie, která dokáže detekovat geny, které mohou svými mutacemi způsobit nádor..

Příčiny výskytu patologie

Příčiny nádoru nejsou lékaři známy. Předpokládá se, že nemoc je zděděna. Produkce atypických patogenů může vyvolat následující faktory:

• stáří pacienta;
• dědičná predispozice;
• expozice radioaktivním látkám;
• interakce s chemickými sloučeninami a karcinogeny;
• infekční choroby;
• stresující stav;
• genetické poruchy;
• krevní choroby - hepatitida, anémie.

Jakýkoli faktor ve vnitřních změnách těla nebo vliv vnějších příznaků může způsobit strukturální změny v kostní dřeni..

Diagnostika

Pro diagnostiku myelomu se používají laboratorní výzkumné metody. Nejcharakterističtější změny lze identifikovat na základě obecné analýzy krve a moči, přičemž je třeba věnovat pozornost těmto ukazatelům: nadbytek normálního obsahu vápníku v moči nebo v krevním séru, spolu s vysokou hladinou bílkovin v moči a nízkým množstvím červených krvinek, krevních destiček a hemoglobinu, se zvyšuje na 80 mm / h a vyšší ESR. Vysoký celkový protein v krvi uprostřed nízkého albuminu.
Přesnější diagnóza je dána stanovením monoklonálních paraproteinů, močovým testem na Bens-Jonesův protein. Pozitivní analýza dává přítomnost lehkých řetězců paraproteinů procházejících tubuly ledvin. Kromě toho se provádí řada dalších studií: stanoví se radiografie, kostní tomografie, trepanobiopsie kostní dřeně, cytogenetické studie, kvantitativní ukazatele imunoglobulinu v krvi..

Jediná analýza nestačí pro správnou diagnózu, takže pro konečný výsledek výzkumu je nutné porovnat všechna data s klinickými projevy příznaků nemoci.

Myelom se klasifikuje takto:

• osamělá forma - jediné ohnisko, které je ve většině případů lokalizováno v plochých kostech;
• zobecněná forma.

Ten je rozdělen do:

• difúzní - ovlivněna kostní dřeň;
• difúzní fokus - ovlivněný například ledvinami;
• mnohočetné - nádorové infiltrace se nacházejí v celém těle pacienta.

Složení buněk myelomu je rozděleno na:

• malá buňka;
• plazmacytický;
• polymorfní buňka;
• plasmoblast.

Kromě toho mohou být myelomy následujících typů:

Charakterem průběhu myelomu může být:

• doutnající, to je, pomalý;
• aktivní;
• agresivní.

Nejčastěji diagnostikovaným je typ G, méně často bývá myelom Bens-Johnson ještě méně častý.

Léčba

Myelom je léčen v nemocnici hematologem. Myelom se týká neléčitelných lézí hematopoetických tkání, jejichž úplné uzdravení je možné pouze při transplantaci kostní dřeně, ale správné a včasné ošetření vám umožní udržet nádor pod kontrolou..

Fáze průběhu léčby myelomu:

• Cytostatická terapie;
• Radiační terapie;
• Podávání alfa2-interferonu;
• Prevence a léčba komplikací;
• Transplantace kostní dřeně.

Hlavní součástí komplexu pro léčbu myelomu je chemoterapie. Kromě toho se také používají další nové typy léčby založené na správné prognóze onemocnění. Při asymptomatickém průběhu nemoci, stadiu IA nebo IIA, je léčba odložena, ale pacient je neustále monitorován, monitoruje se složení krve. Pokud stádium nemoci přešlo do podrobného stadia, předepisují se cytostatika a chemoterapie.

Chcete získat cenovou nabídku na léčbu?

* Pouze za předpokladu, že budou získány údaje o nemoci pacienta, bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesný odhad léčby.

Indikace pro chemoterapii:

• Anémie;
• Hyperkalcémie (zvýšená hladina vápníku v séru);
• Amyloidóza;
• Hypervisáza a hemoragický syndrom;
• Poškození kostí;
• Poškození ledvin.

Existují dva typy chemoterapie: standardní a vysoká dávka. Používají se jak dlouho známé léky "Melferan", "Sarkolizin", "Cyklofosfamid", jakož i nové, modernější "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib"..
K léčbě pacientů, jejichž věk přesahuje 65 let, používají prednizolon, vinkristin, alkeran, cyklofosfamid. Používají se také pro nejagresivnější formu onemocnění. U kostního myelomu se také používají bisfosfonáty (Bonefos, Aredia, Bondronat), které inhibují růst samotného myelomu, inhibují aktivitu osteoklastů a jsou schopné zastavit destrukci kostní tkáně. Pacienti mladší 65 let po standardní chemoterapii mohou předepsat vysokodávkovou chemoterapii až po transplantaci kmenových buněk (vlastní nebo dárce)..

Radiační terapie se používá hlavně při lézích kostí se silnou bolestí a velkých ohnisek tkáňového ničení, při solitárním myelomu a také u slabých pacientů jako metoda paliativní léčby. Jako doplněk k léčbě předepsané "Dexamethason".

Jako udržovací terapie jsou pacienti s remisi předepisováni ve vysokých dávkách alfa2-interferonu na několik let.

Prevence a léčba komplikací je založena na korekci renálních funkcí při renálním selhání, použití diuretik, dietě, prazmapheréze (čištění krve z paraproteinů) nebo hemodialýze v závažnějších případech, transfuzi krevních složek s anémií. Kromě toho potlačení infekčních chorob pomocí antibiotik (obvykle široké spektrum účinku), detoxikační terapie.

Velká pozornost je věnována normalizaci vápníku pomocí diuretik, kalcitinu. Různé stupně hyperkalcémie jsou ošetřovány hydratací, použitím minerální vody a infuzemi. Pro zlomeniny se používá osteosyntéza, trakce a chirurgická léčba..

Transplantace kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně z důvodu vysokého rizika komplikací (zejména u starších pacientů) se v současné době v léčbě myelomu často nepoužívá. Nejpřijatelnější možností je transplantace kmenových buněk od dárce nebo od samotného pacienta, což může vést k vyléčení přibližně u 20% pacientů..

Chirurgická chirurgická léčba myelomu se používá pro léze páteře, stlačování kořenů nervů, krevních cév, jiných životně důležitých orgánů nebo pro posílení a fixaci kostí ve zlomeninách..

Charakteristika nemoci

Myelom je charakterizován maligním procesem aktivního růstu v dutině míchy monoklonálních plasmocytů produkujících patologický protein - paraprotein. Nemoc je pokračující zrání a degenerace B-lymfocytů na plazmocyty. Plazmatát je imunoglobulin vylučující buňky. U myelomu monoklonální plazmocyty neumírají, ale nadále se množí. Zvýšení počtu patogenů se pohybuje do kostní dřeně, což vyvolává pokles základních prvků krve.

Atypické imunoglobuliny pronikají tkání jiných orgánů a hromadí se v mezibuněčném prostoru. Nejprve se hromadí patogeny v tkáních ledvin, jater, sleziny atd. - orgány s vysokým přísunem krve.

Myelom je spojen s nahrazením zdravých buněk atypickými imunoglobuliny. Patogeneze patologických plasmocytů s produkcí biologicky aktivních látek způsobuje vznik následujících účinků:

• hladina osteoklastů se zvyšuje, což vyvolává křehkost a křehkost kostí páteře, končetin atd.;
• ochranné funkce těla jsou sníženy;
• hladina elastických vláken s fibrogeny se zvyšuje, což vede ke stálé tvorbě kapilárního krvácení a modřin;
• jaterní buňky aktivně rostou, což způsobuje snížení koagulace krve;
• zhoršené složení bílkovin způsobuje onemocnění ledvin.

Projevy myelomu
U myelomu není růst monoklonálních plazmocytů kontrolován a jejich hladina neustále roste. Díky tomuto procesu se myelom týká maligních krevních patologií - hemoblastózy.

Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u dospělých po 40 letech. U mužů je nemoc diagnostikována častěji než u žen. Nádor roste pomalu - než se objeví první příznaky, může uplynout více než 20 let. Po diagnóze, podle přítomnosti průvodních symptomů, člověk žije v průměru do 2 let. Proto je myelom často vnímán jako rakovina krve..

Kód ICD-10 pro patologii C90 „Mnohočetný myelom a zhoubné nádory z plazmy.“ Onemocnění může být určeno přítomností proteinů třídy IgE, charakterizovaných přítomností E-myelomu.

Strava a výživa

Krmivo pro myelom nezahrnuje dorty, sladkosti, boršč a jiná mastná, kořenitá, slaná a uzená jídla. Nežádoucí jsou také moučné výrobky, proso, ječmen, žitný chléb, luštěniny, plnotučné a kyselé mléčné výrobky, džusy, sycené nápoje a kvas.

Musíte jíst v malých porcích. Při normálním počtu bílých krvinek lze do stravy přidat vejce, ryby, libové hovězí maso, králík, kuře a játra. Obiloviny, sušený chléb. Povoleno je čerstvé nebo vařené ovoce a zelenina..

Se sníženým počtem segmentovaných bílých krvinek (neutrofilů) a dyspeptickými projevy lze do stravy zahrnout rýžové cereálie ve vodě nebo rýžovou polévku.

Doporučuje se jíst potraviny obsahující vápník, vitamíny B a C, s obsahem bílkovin až do dvou gramů na kilogram hmotnosti denně. Při chemoterapii a normální funkci ledvin je množství tekutin až tři litry. Můžete pít kompoty, želé, čaj, šípkový vývar.

Například s chemoterapií k snídani můžete jíst chléb a máslo, dušenou omeletu nebo krupici, zelený čaj, kávu. K obědu - hovězí kotlety vařené v dvojitém kotli, nízkotučná polévka s masovým vývarem, sušený chléb, kompot. V období mezi obědem a večeří můžete pít bobule želé, jíst sušenky (suché). Na večeři vařené libové maso, rýžový příkrm, šípkový vývar.

Obecné principy terapie

Léčba myelomu nezahrnuje použití radikálních metod, protože hlavním cílem průběhu léčby je prodloužení a zlepšení kvality života. Nelze úplně vyléčit myelom. V boji proti poškození nádoru je však možné zabránit jeho vývoji a způsobit remisi.

Po přesné diagnóze myelomu je léčba prováděna pomocí paliativních metod k inhibici růstu nádoru a k oslabení příznaků. Paliativní léčba myelomu zahrnuje chemickou terapii, záření a správnou výživu. Nedoporučuje se domácí léčba lidovými léky.

Doporučené čtení Ateromové ošetření doma

Chemoterapie

Použití chemoterapie je nejúčinnějším způsobem boje proti myelomu. V průběhu léčby lze použít jeden lék (monochemoterapie) a několik léků (polychemoterapie).

Při předepisování polychemoterapie lze použít následující léky:

• Cyklofosfamid;
• Melfan
• Lenalidomid;
• Dexamethason.

Léky se užívají orálně nebo intravenózně intramuskulární injekcí. Pokud je předepsán kurz chemoterapie, může být léčba provedena podle jednoho z několika schémat:

• MP schéma - užívání melfalanových a prednisonových tablet ve formě tablet.
• Schéma M2 - zavedení intravenózních injekcí vinkristinu, cyklofosfamidu a BCNU. Spolu s tím je třeba brát po dobu dvou týdnů tablety prednison a melfalan.
• Schéma VAD - terapie probíhá ve 3 sezeních. Během prvního sezení se léčí doxirubicinem a vinkristinem. Během následujících sezení musíte užít tablety dexamethasonu.
• Schéma VBMCP - je předepsáno pro pacienty, jejichž věk je méně než 50 let. První den terapie se pacientům podává intravenózně vinkristin, cyklofosfamid a karmustin. Poté, během týdne, musíte pít melfalan a prednison. Po měsíci a půl se jim opět vstříkne karmustin.

Při jakémkoli léčebném režimu je podávání léčiv prováděno pouze pod přísným dohledem odborníků.

Po léčbě chemoterapií je stabilní remise pozorována u 40% pacientů..

Radiační terapie

Použití radiační terapie je obvykle předepsáno pro solitární a velké fokální nádory, když je chemoterapie bez energie. V tomto případě je možné zpomalit rozvoj malignity a oslabit klinické projevy onemocnění.

Pokud ozařování a používání chemikálií nefungovalo, pacienti podstoupili transplantaci kostní dřeně. Přibližně u 40% pacientů pomáhá transplantace kmenových buněk dosáhnout stabilní remise onemocnění..

Symptomatická léčba

Tento způsob léčby mnohočetného myelomu zahrnuje užívání předepsaných léků. Jejich působení je zaměřeno na zastavení bolesti, úpravu koncentrace vápníku v krvi. Léky normalizují srážení krve a stabilizují funkci ledvin.

Někdy je stále možné provést operaci k odstranění jediného fokusu myelomu, při kterém se pak provede cytologické vyšetření. Pokud je pozorován závažný průběh nemoci, může být pacientům předepsáno užívání morfinu, buprenorfinu a dalších léků.

Výživa

Během léčby nemoci musíte vždy dodržovat správnou výživu. Strava pro myelom je předepsána ošetřujícím specialistou. Strava by měla omezit používání potravin s vysokým obsahem bílkovin. Pacient musí jíst méně masných jídel, vajec, luštěnin a ořechů.

Průměrná délka života u myelomu

V závislosti na formě nemoci a jejím průběhu, na stadiu, ve kterém byla léčba zahájena, se prognózy délky života pacienta mění od několika měsíců do desítek let. Důvodem je také reakce nemoci na léčbu, přítomnost dalších patologií, věk pacientů. Navíc s myelomem se vyvinou fatální komplikace, závažné komplikace: selhání ledvin, sepse, krvácení, poškození vnitřních orgánů cytostatiky.

Průměrná délka života při standardní chemoterapii je 3 roky. Při vysokých dávkách chemikálií - 5 let. U lidí se zvýšenou citlivostí na chemoterapii nepřekračuje délka života 4 roky. Při dlouhodobé léčbě chemickými látkami není vyloučen vývoj sekundární rezistence myelomu, který se transformuje na akutní leukémii. Myelom má vysokou míru malignity, kompletní léčba je velmi vzácná.

Ve fázi IA je průměrná délka života přibližně pět let, ve fázi IIIB - méně než 15 měsíců.

Odrůdy

Na základě toho, jaký typ paraproteinů produkuje atypické plazmocyty, je krevní myelom klasifikován do:

• A-myelom - diagnostikován ve 25% případů;
• G-myelom je nejčastější odrůdou detekovanou u 50% pacientů;
• M-myelom - vyskytuje se u ne více než 6% případů patologie;
• E-myelom - tento typ onemocnění je diagnostikován u dvou ze sta pacientů;
• D-myelom - tato rozmanitost představuje asi 3% pacientů;
• Myeloma Bens-Jones - tento typ onemocnění představuje až dvacet procent případů;
• Nesekretující nádor - extrémně vzácný, ne častěji než u 1% pacientů.

Myelomové kostní dřeně G, A, M, E a D produkují abnormální buňky imunitního globulinového typu IgG, IgA, IgE, IgD. Myelom Bens-Jones je tak pojmenován kvůli izolaci proteinu Bens-Jones. Z velké části se jedná o teoretické rozdělení myelomů. V praxi se klasifikace často používají podle lokalizace plazmacytických buněk a jejich struktury, jakož i podle charakteristik nádoru. Na základě počtu postižených kostí nebo orgánů se rozlišují jednotlivé a mnohočetné myelomy.

Doporučené čtení Léčení komediálního névusu, jeho příčiny a diagnostika

Osamělý plazmacytom

Tento typ patologie je charakterizován výskytem pouze jednoho fokusu, který je schopen tvořit se v konkrétní lymfatické uzlině nebo kosti, kde je kostní dřeň. Často lokalizované ve stehenní kosti, může však ovlivnit páteř a další kosti.

Mnohočetný myelom

Když se objeví více forem, objeví se nádorové ložiska v několika kostech. Stejně často jsou ovlivněny kmen páteře, lebeční kosti, žebra, lopatky atd. Kromě kostí se nemoc může rozšířit do sleziny a lymfatických uzlin.

Difuzní myelom

Hlavním rozdílem této onkopatologie je absence omezených růstových bodů novotvarů. Plazmové buňky se rychle dělí a rozcházejí se přes všechny kosti v těle. Uvnitř kosti není umístění plazmocytů omezeno na jedno zaměření, patologické buňky vyplňují celou oblast kostní dřeně.

Mnohočetný fokální myelom

Toto onemocnění je charakterizováno současným vývojem ložiskových nádorů s rychlým vývojem plazmocytů a globální deformací struktury kostní dřeně. Plazmové buňky zabírají pouze určité oblasti a kvůli patologickým změnám dochází k dalším patologickým změnám. S tímto onemocněním mohou být plazmocyty umístěny uvnitř kostní tkáně, ovlivňují slezinu nebo lymfatické uzliny.

Difuzní fokální myelom

Nemoc má rysy mnohočetného i jediného myelomu. Difúzní fokální forma je rozdělena do několika typů:

• plazmacytický;
• plazmoblast;
• polymorfní buňka;
• malá buňka.

Každý poddruh nemoci se vyznačuje vlastními charakteristikami kurzu..

Plazmatický myelom

S takovou onkopatologií se v růstových ložiscích novotvaru objevuje velké množství B-lymfocytů, které aktivně produkují paraproteiny. Vývoj takového myelomu je pomalý a během léčby často způsobuje potíže. Aktivní produkce paraproteinů někdy způsobuje poškození životně důležitých orgánů a systémů necitlivých na terapii.

Plazmatický myelom

V přítomnosti maligního onemocnění převládají v kosti plazmoblasty, které syntetizují malé množství paraproteinů, ale dělí se a množí se příliš rychle. Díky včasné detekci nemoci se dobře hodí k terapii..

Polymorfní a malobuněčný myelom

Tyto typy myelomů se vyznačují přítomností plazmocytů v patologických ložiscích v různých stádiích zrání. Takové myelomy jsou nejagresivnější, protože se vyvíjejí velmi rychle a způsobují dysfunkci mnoha částí těla.

Jak mohu prodloužit život pacienta s myelomem??

Jakmile lékaři diagnostikují myelom, měl by pacient zahájit povinnou léčbu. I když nemoc neprogreduje, pacient vyžaduje neustálé sledování a udržovací terapii:

Čím vyšší je obrana těla, tím vyšší je jeho odolnost vůči růstu maligních buněk.

Fyzická aktivita, normalizace hmotnosti

Denně se doporučuje věnovat trochu času chůzi, běhu, cvičení.

Pacient s myelomem by měl být ve stabilním psychoemocionálním stavu a minimalizovat účinky stresu, což zase negativně ovlivňuje činnost vnitřních orgánů..

Lékaři doporučují jíst zdravou a výživnou stravu bohatou na vitamíny. Je nutné snížit denní příjem solí, mastných potravin obsahujících vápník.

Imunita ne vždy zvládne svou funkci, částečně tento faktor ovlivňuje vývoj maligního procesu. Aby se aktivovala obrana těla, v poslední době se stále častěji používá imunoterapie. Nejběžněji používanými činidly tohoto typu léčby jsou alfa interferony. Podle klinických zkušeností mají tato léčiva protinádorové, imunomodulační účinky a pacienti, kteří je užívali, zaznamenali zlepšení jejich stavu..

V kombinaci s tradiční léčbou imunomodulátory urychlují nástup remise a výrazně zvyšují délku života. Důležitým problémem je dávkování léků. Konec konců, použití velkých dávek často způsobuje nepříznivé reakce těla. Při určování, které dávkování je optimální pro dosažení maximálního terapeutického účinku, by ošetřující lékař měl vzít v úvahu individuální charakteristiky pacienta a maligního nádoru.

Jak se léčí mnohočetný myelom?

Mnohočetný myelom je dnes považován za nevyléčitelnou nemoc. Cílem medicíny je omezit růst nádoru, prodloužit a zlepšit kvalitu života těchto pacientů.

Po stanovení diagnózy je nutné vyřešit otázku, zda pacient potřebuje specifickou léčbu, nebo může být omezen na pozorování, protože u „doutnajícího myelomu“ (neexistují žádné příznaky, ale dochází k laboratorním změnám) lze očekávat taktiku.

Rozlišují se následující typy léčby myelomu:

• Standardní chemoterapie. Je předepisován pacientům, u kterých je vysokodávková polychemoterapie kontraindikována. Průměrná délka života po 29 měsících. Standardní schéma první řady zahrnuje melfalan a prednison. Účinnější režimy zahrnují thalidomid, lenalidomid nebo bortezomib (relativně nová protinádorová léčiva).
• Vysokodávková polychemoterapie (HPCT) s následnou transplantací krvetvorných kmenových buněk z HSCT (autologní i dárcovská). Tato léčba umožňuje úplnou remisi u většiny pacientů (až 75%), ale bohužel onemocnění progreduje během 2-5 let. Je účinnější provádět dvojitý průběh HPT s TGSK (tandemový HPTT). Umožňuje dosáhnout pětiletého přežití bez onemocnění u 90% pacientů. Ale ne všichni pacienti mohou takovou obtížnou léčbu tolerovat, proto jsou její indikace omezené.
• Udržovací terapie Ani HPV nemůže zabránit rozvoji relapsu, léčba je předepisována k potlačení klonu maligních buněk. K tomuto účelu se používají interferony. Pomáhají prodloužit medián přežití bez onemocnění na 42 měsíců.
• Bojové komplikace. Léčba bolesti - jmenování silných analgetik, radiační terapie. Chirurgické operace se provádějí pro kompresní zlomeniny obratlů. Náprava komplikací způsobených inhibicí krvetvorby - transfúze erytromasy a jmenování erytropoetinu, použití antibiotik při zvyšování teploty. Hemodialýza, plazmaferéza, jmenování bisfosfonátů pro kontrolu hyperkalcémie.

Kolik pacientů žije?

Podle mezinárodních statistik průměrná délka života pacientů s lézí myelomu nepřesahuje 2–3 roky. Včasná implementace komplexní protirakovinné terapie může prodloužit délku života pacienta s rakovinou o 2 až 4 roky.

Přední odborníci doporučují, aby pacienti s definitivní diagnózou „myelomu krve“ byli pravidelně podrobeni onkologickému vyšetření a prováděli testy na kontrolu biochemického složení krve. Doktor je tedy schopen včas odhalit exacerbaci onemocnění a předepsat symptomatickou léčbu. Ve většině případů tito pacienti vyžadují léčbu bolesti a detoxikace..

Co způsobuje onkologii?

Lékaři zatím nedokážou přesně odpovědět na otázku, co přesně způsobuje vývoj krevního myelomu, dokázali pouze určit skupinu nebezpečných faktorů, které mohou vyvolat negativní změny na buněčné úrovni. Tyto zahrnují:

1. věk (stárnutí těla);
2. oslabená imunita;
3. genetická tendence k rakovině;
4. špatná ekologie;
5. vystavení ionizujícímu záření;
6. kontakty s karcinogeny;
7. škodlivé pracovní podmínky (zvláště nebezpečný je kontakt s ropnými produkty);
8. Nezdravý životní styl.

Kostní myelom: příčiny jeho výskytu

Při hledání příčiny kostního myelomu vědci zjistili, že většina pacientů v těle má viry, jako je například T nebo B-lymfatický virus. Plazmocyty se vyvíjejí z B-lymfocytů. Jakékoli narušení tohoto složitého procesu povede k tvorbě patologických plazmocytů, které mohou vést k rakovinnému nádoru..

Kromě virového faktoru hraje důležitou roli ve vývoji lymfomů také radiační expozice. Podle studií radiačního účinku po výbuchu v jaderné elektrárně v Černobylu v Hirošimě a Nagasaki bylo zjištěno, že lidé, kteří dostali vysokou dávku záření, měli vysoké riziko rozvoje hemoblastózy. To platí zejména pro dospívající a děti..

Dalším negativním faktorem výskytu myelomu je kouření. Riziko vzniku rakoviny krve závisí na délce kouření a počtu kouřených cigaret.

Možnými příčinami kostního myelomu jsou genetická predispozice, imunodeficience a účinky chemických látek.

Hlavní směry:

• bolest v kostech - eliminována přijetím léků proti bolesti;
• Prevence a léčba zlomenin - během vývoje choroby se kosti ničí a stávají se křehkými;
• Hypercalcemia - znamená užívat léky, které snižují množství vápníku v krvi; je nutné použít zvýšené množství vody;
• V případě poškození ledvin se používá dialýza, která prochází krev zvláštním aparátem k jejímu očištění a poté se vrací do těla;
• K léčbě anémie se používá krevní transfuze; tento postup pomáhá podporovat tělo, snižuje únavu a dušnost;
• Oslabený imunitní systém je často doprovázen horečkou, kašlem atd. - symptomatická léčba.

Koření

Jedna studie ukázala, že suplementace kurkuminu, sloučenina nalezená v kurkumě pro koření, může snížit riziko, že se stane rezistentní vůči určitým chemoterapeutickým lékům. To pomáhá zajistit, aby chemoterapeutická léčiva byla účinnou možností léčby..

Studie myší také naznačují, že kurkumin může zpomalit růst buněk mnohočetného myelomu.

Mnoho lidí trpí nevolností a zvracením jako vedlejším účinkem chemoterapie. Bledá jídla mohou být lehčí na břiše, ale pokud můžete jíst trochu více koření, zkuste kari s kurkumou. Hořčice a některé druhy sýrů také obsahují kurkumu..

Protirakovinové přípravky

Nedávné studie ukazují slibné výhody určitých druhů ovoce a zeleniny pro prevenci rakoviny a doplňkové léčení..

Kyselina ursolinová se nachází v mnoha rostlinách a ukázalo se, že je cytotoxická, což může inhibovat různé rakovinné buňky..

Mezi produkty kyseliny ursolové patří:

Zelenina Cruzier, jako je zelí, brokolice, květák a růžičková kapusta, obsahují živiny zvané isothiokyanáty, které mají antimyelomatické vlastnosti..

Pterostilben, přirozeně se vyskytující sloučenina vyskytující se hlavně u borůvek, má protinádorovou aktivitu.

Kurkumin v kořeněné kurkumě má také protizánětlivé a protirakovinné vlastnosti..

Obecně je strava bohatá na rostlinné potraviny a nízký obsah cukru užitečná pro prevenci rakoviny i pro podporu během léčby..

Histologický obraz

V typických případech se nádorová tkáň skládá z plazmatických buněk, které jsou však ve vzácných případech docela typické. Nádorová tkáň někdy sestává převážně z relativně velkých buněk, ve kterých jádro může ležet excentricky, jako jsou plazmatické buňky, ale může být také ve středu buňky a může být kulaté, oválné a fazolové. Nádorové obří buňky s bizarními jádry se někdy vyskytují v takových nádorech. Histologická diagnóza takového nádoru je možná pouze tehdy, pokud byly stanoveny alespoň některé více diferencované prvky myelomu.

U difuzního mnohočetného myelomu je poměrně často možné najít infiltráty myelomových buněk v játrech, ve slezině, v lymfatických uzlinách nebo v jiných orgánech. Léze myelomu jsou v těchto orgánech poněkud méně běžné..

RTG snímek

Rentgenový snímek se vyznačuje velkou variabilitou. V typickém rentgenovém paprsku se stanoví více ložisek destrukce kostí. Silné omezené destruktivní ložiska se spojují s méně omezenými a slabě vyjádřenými osvíceními. Střídání osteolýzy skvrnitým zesílením kostní struktury vytváří jakýsi rentgenový obraz mnohočetného myelomu..

Fotografie mnohočetného myelomu žebra na rentgenovém snímku

Ve stadiu plného vývoje nemoci je často často vyjádřena speciální pseudocystická struktura, zejména na lebce, žeber, iliakálním křídle a obratle.

V další fázi vývoje mnohočetného myelomu může kostra v rentgenovém snímku vypadat jako šíření voštin. V pozdějších stádiích dochází k závažné atrofii celého skeletu, dochází k patologickým zlomeninám s následnou osteoblastickou reakcí.

Radiologická symptomatologie solitérního myelomu se projevuje omezenou osteoporózou s jasnými pravidelnými konturami, fokální lýza lokalizovaná pouze na jedné kosti. Rentgenová data zpočátku mohou někdy simulovat zhoubnou lézi.

Proces obnovy

Kterýkoli z léčebných režimů zahrnuje použití léčiv s velkým počtem vedlejších účinků. Organismus oslabený nemocí také reaguje určitým způsobem na autotransplantaci: neutropenie nebo trombocytopenie lze pozorovat v krvi po dlouhou dobu. Kromě toho lze několik týdnů po autotransplantaci pozorovat vývoj infekčních komplikací a exacerbace chronických onemocnění. Existují projevy astenického syndromu.

Proces zotavení po ošetření tedy může nějakou dobu trvat. Při volbě další terapie a při rozhodování o druhé autologní transplantaci by měla být zvážena přítomnost a závažnost symptomů během zotavení..

Infekce

Při léčbě mnohočetného myelomu máte vyšší riziko nakažení. Je to proto, že váš imunitní systém je ohrožen rakovinou i chemoterapií. Mytí rukou často a vyhýbání se nemocným lidem vám může pomoci vyhnout se nachlazením a jiným virům..

Omezte riziko infekce ještě více tím, že se vyhnete surovým potravinám. Špatné maso, sushi a syrová vejce mohou nést bakterie, které vám mohou ublížit, i když je váš imunitní systém absolutně zdravý..

Když vaše imunita klesne, může i vaše ovoce a zelenina, které nebyly loupané, být nebezpečné pro vaše zdraví. Vaření na nejnižší doporučené vnitřní teploty zabije všechny bakterie, které se mohou vyskytovat, a může vám zabránit nemoci z jídla..

Účinky růstu plazmatických buněk

Nekontrolovaný růst plazmatických buněk má velmi závažné následky:

• Porušení procesu tvorby krve v tkáních kostní dřeně;
• Zničení kostí kostry;
• Zvýšení viskozity krve v důsledku přítomnosti velkého počtu paraproteinů v ní;
• Snížená imunita v důsledku snížení počtu imunoglobulinů;
• Poškození ledvin v důsledku sedimentace v glomeruli a renálních tubulích atypických proteinů.

Predikce a šance na přežití podle etap

K označení závažnosti průběhu nemoci, stejně jako u jiných nemocí, je myelom podroben stagingu. Je to fáze, která určuje nejen další terapii, ale také prognózu onemocnění. Čím dříve diagnostikujete nemoc, tím rychleji můžete zahájit léčbu a v důsledku toho urychlit proces remise.

Bohužel v první fázi, kdy je šance na úspěšnou léčbu, je téměř nemožné diagnostikovat nemoc. Pacient nemusí vědět o přítomnosti nemoci po dlouhou dobu, protože je často asymptomatická. Pouze odchylky v obecných krevních testech, jmenovitě zvýšená ESR, mohou naznačovat počáteční fázi onkologie. 50% pacientů s myelomem, kteří objevili nemoc v první fázi vývoje, přežije až 5 let.

Ve druhém stádiu se onemocnění začíná vyvíjet a projevuje se různými příznaky, jako je: bezpříčinná bolest kostí, kterou prakticky eliminují léky proti bolesti, neustálá únava, anémie a poškození zraku. Tato fáze je také docela obtížně diagnostikovatelná, protože příznaky nenaznačují nemoc přímo. Patologii lze identifikovat pouze různými diagnostickými metodami a laboratorními testy. 36% pacientů s myelomem, kteří objevili nemoc ve druhém stadiu vývoje, přežije do 5 let.

Nemoc je často diagnostikována ve třetí fázi vývoje - nejnebezpečnější pro člověka. Foci nádoru jsou na více než 3 místech. Silná bolest neopouští pacienta, časté zlomeniny se objevují v důsledku poškození kostí, to vše je doprovázeno odchylkami vnitřních orgánů. Kolik lidí žije s myelomem 3. fáze? 5leté přežití je poměrně vzácné a nepřesahuje 10%.

Klasifikace

Řada imunochemických variant myelomu se rozlišuje podle převládajícího typu paraproteinů v séru a / nebo moči.

Imunochemická klasifikace mnohočetného myelomu:

1. G - varianta myelomu.
2. Varianta A - myelom.
3. D - varianta myelomu.
4. E - varianta myelomu.
5. Myeloma bence jones.
6. Myeloma bez tajemství.
7. Diklonální myelom.
8. M - varianta myelomu.

G - myelom je nejčastější. Převládající sérové ​​Ig G paraproteiny se vyskytují ve více než 50% případů.

IronPump železné čerpadlo

Anémie nebo nízký počet červených krvinek je běžná komplikace u lidí s mnohočetným myelomem. Když se buňky plazmatické rakoviny ve vaší krvi množí, není dostatek místa pro vaše červené krvinky. Ve skutečnosti rakovinné buňky vytlačují a ničí zdravé buňky. Nízký počet červených krvinek může způsobit mnoho problémů, včetně:

Nízké hladiny železa v krvi mohou také způsobit anémii. Pokud se u Vás vyvine anémie způsobená mnohočetným myelomem, lékař vám může navrhnout, abyste jedli více potravin, které obsahují železo. Zvyšující se hladina železa vám může pomoci cítit se méně unavená a také pomůže vašemu tělu vytvořit zdravější červené krvinky..

Dobré zdroje železa zahrnují:

• libové červené maso
• rozinky
• Paprika
• kapusta
• Růžičková kapusta
• sladká brambora
• brokolice
• tropické ovoce jako mango, papája, ananas a guava

OutlookOutlook

Mít mnohočetný myelom je problém pro každého. Ale zdravá strava vám může pomoci s tímto rakovinou žít lépe. Vaše tělo potřebuje výživné palivo, aby zůstalo silné, máte komplikace, jako je anémie nebo onemocnění ledvin?.

Řezané zpracované svačiny a sladkosti. Místo toho naplňte talíř čerstvým ovocem a zeleninou, bílkovinami bílkovin a celými zrny. Spolu s terapií a léky mohou vitamíny a minerály, které jíte během této doby, pomoci vašemu tělu léčit se..

Prevence

Preventivní opatření k myelomu nejsou lékaři známa až do dneška, protože neexistují určité rizikové faktory, které by mohly být z vašeho života vyloučeny. Rovněž neexistují žádné časné metody pro diagnostiku nemoci až do počátku výrazných symptomů. Proto veškerá prevence obvykle spočívá v omezení kontaktu s radioaktivními, chemickými a toxickými látkami, které jsou nebezpečné pro lidské zdraví a život..

Moderní pacienti stále častěji volí formát konzultace s videem, aby dostávali doporučení od nejslavnějších lékařů, bez ohledu na geolokaci. Zjistěte, kolik to stojí mluvit na dálku s lékaři, kteří zacházejí s politiky a prezidenty!

Aby se zabránilo opakování myelomu, musí pacient dodržovat tato pravidla:

• pravidelně provádějte udržovací terapii předepsanou lékařem;
• nezapomeňte dodržovat dietu;
• přestat pít alkohol a kouřit;
• poskytnout tělu dobrý spánek a odpočinek;
• jít na fyzioterapii doporučenou odborníky;
• nezdržujte léčbu vznikajících komplikací, které mohou doprovázet období remise.

Neignorujte příznaky myelomu, které se objevují v raných stádiích nemoci. To může vést k velmi vážným komplikacím. Včasná léčba pomůže nejen odstranit stávající příznaky nemoci, ale také maximalizovat délku a kvalitu života člověka v budoucnosti.

Myelom: příznaky, léčba a prognóza, krevní test, fotografie, laboratorní diagnostika

Pokud onemocnění krve myelomem progreduje, dochází v kostní dřeni k destrukci plazmatických buněk, které mutují a stávají se maligními..

Nemoc se týká paraproteinemické leukémie, má druhé jméno „Rakovina krve“. Podle povahy je charakterizován nádorovým nádorem, jehož rozměry se v každém stádiu onemocnění zvětšují.

Diagnóza je obtížně léčitelná, může vést k neočekávanému fatálnímu výsledku..

Tento neobvyklý stav zvaný „Rustitsky-Kalerova choroba“ zkracuje délku života. V patologickém procesu vstupují rakovinné buňky do systémového oběhu, přispívají k intenzivní produkci patologického imunoglobulinu - paraproteiny.

Tyto specifické proteiny, přeměněné na amyloidy, se ukládají ve tkáních a narušují fungování tak důležitých orgánů a struktur, jako jsou ledviny, klouby, srdce. Celkový stav pacienta závisí na stupni onemocnění, počtu maligních buněk.

Diagnóza vyžaduje diferenciální diagnostiku..

Plazmatický karcinom této odrůdy se vyznačuje jedním zaměřením patologie, které je lokalizováno v kostní dřeni a lymfatické uzlině.

Ke správné diagnóze myelomu je zapotřebí řada laboratorních studií, aby se vyloučilo šíření více ložisek.

U myelomových kostních lézí je symptomatologie podobná, léčba závisí na stadiu patologického procesu.

S touto patologií se několik struktur kostní dřeně stává ložiskem patologie, která rychle postupují..

Příznaky mnohočetného myelomu závisí na stádiu léze a pro přehlednost jsou tematické fotografie vidět níže.

Krevní myelom ovlivňuje tkáně obratlů, lopatky, žeber, iliakálních křídel, lebečních kostí souvisejících s kostní dření. U takových maligních nádorů není klinický výsledek pro pacienta optimistický..

Progresivní myelom Bens-Jones ve všech stádiích onemocnění je významnou hrozbou pro život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspěšné léčby. Lékaři rozlišují 3 stádia patologie myelomu, ve kterých se projevují příznaky nemoci pouze a zesilují:

1. První fáze. V krvi převládá nadbytek vápníku, nevýznamná koncentrace paraproteinů a bílkovin v moči, index hemoglobinu dosahuje 100 g / l, existují známky osteoporózy. Zaměření patologie je jedno, ale postupuje.
2. Druhá fáze. Foci léze se mnohonásobně mění, koncentrace paraproteinů a hemoglobinu klesá, hmotnost rakovinných tkání dosahuje 800 g. Převládají jednotlivé metastázy.
3. Třetí fáze. Osteoporóza v kostech postupuje, jsou pozorovány 3 nebo více ložisek v kostních strukturách, koncentrace proteinu v moči a vápníku v krvi je zvýšena na maximum. Hemoglobin patologicky klesá na 85 g / l.

Příčiny

Kostní myelom se vyvíjí spontánně a lékaři nedokázali určit etiologii patologického procesu až do konce. Jedna věc je známa - mezi ohrožené osoby patří radiační expozice.

Statistiky uvádějí, že počet pacientů po expozici takovým patogenním faktorům se výrazně zvýšil. Podle výsledků dlouhodobé terapie není vždy možné stabilizovat celkový stav klinického pacienta.

Při poškození kostní tkáně se u pacienta nejprve vyvine anémie nevysvětlitelné etologie, kterou nelze opravit ani po terapeutické dietě. Výrazné bolesti kostí se stávají charakteristickými příznaky, výskyt patologické fraktury není vyloučen. Níže jsou uvedeny další změny v celkové pohodě s progresí myelomu:

• časté krvácení;
• zhoršená koagulace krve, trombóza;
• snížená imunita;
• bolestivost myokardu;
• zvýšená bílkovina v moči;
• nestabilita teploty;
• syndrom selhání ledvin;
• únava;
• závažné příznaky osteoporózy;
• zlomeniny páteře v komplikované klinické podobě.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že nemoc poprvé probíhá v asymptomatické formě a není včas diagnostikována, lékaři již identifikují komplikace myelomu, podezření na selhání ledvin. Diagnostika zahrnuje nejen vizuální vyšetření pacienta a prohmatání měkkých kostních struktur, navíc jsou vyžadována klinická vyšetření. To:

• Rentgen hrudníku a kostry ke stanovení počtu nádorů v kosti;
• aspirační biopsie kostní dřeně ke kontrole rakovinných buněk v patologii myelomu;
• trepanobiopsie - studie o kompaktní a houbovité látce odebrané z kostní dřeně;
• myelogram je nezbytný pro diferenciální diagnostiku jako informativní invazivní metoda;
• cytogenetické vyšetření plazmatických buněk.

Při použití nekomplikovaných klinických obrázků z chirurgických metod: transplantace dárcovských nebo vlastních kmenových buněk, vysokodávková chemoterapie pomocí cytostatik, radiační terapie.

Hemosorpce a plasmoforéza jsou vhodné pro syndrom hypervisózy, rozsáhlé poškození ledvin, selhání ledvin.

Několik měsíců lékové terapie pro patologii myelomu patří:

• léky proti bolesti, které eliminují atak bolesti v oblasti kosti;
• penicilinová antibiotika v případě opakujících se infekčních procesů uvnitř a intravenózně;
• hemostatika pro boj s intenzivním krvácením: Vikasol, Etamsylat;
• cytostatika ke snížení nádorových hmot: melfalan, cyklofosfamid, chlorobutin;
• glukokortikoidy v kombinaci se silným pitím ke snížení koncentrace vápníku v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethason.
• imunostimulanty obsahující interferon, pokud bylo onemocnění doprovázeno snížením imunity.

Pokud, jak roste maligní nádor, je pozorován zvýšený tlak na sousední orgány s jejich následnou dysfunkcí, lékaři se rozhodnou urgentně eliminovat takový patogenní nádor chirurgickými metodami. Klinický výsledek a možné komplikace po operaci mohou být nejpředvídatelnější.

Výživa myelomu

Pro snížení recidivy onemocnění by léčba měla být včasná, zatímco strava je nutně součástí integrovaného schématu. Je nutné dodržovat takovou výživu po celý život, zejména při příštím zhoršení. Zde je několik důležitých dietních doporučení pro plasmacytózu:

• minimalizovat příjem bílkovin - není povoleno více než 60 g bílkovin za den;
• vyloučit z každodenní stravy takové potraviny jako fazole, čočka, hrášek, maso, ryby, ořechy, vejce;
• nejezte potraviny, na které se u pacienta mohou vyvinout akutní alergické reakce;
• užívejte přirozené vitamíny pravidelně, dodržujte intenzivní terapii vitamíny.

Předpověď

Pokud se pacient neléčí, může v následujících 2 letech umřít na myelom, přičemž každodenní kvalita života se pravidelně snižuje.

Pokud však systematicky absolvujete chemoterapeutické kurzy zahrnující cytostatika, prodlužuje se životnost klinického pacienta na 5 let, ve vzácných případech - až 10 let.

Zástupci uvedené farmakologické skupiny u 5% klinických obrázků vyvolávají u pacienta akutní leukémii. Lékaři nevylučují náhlý fatální výsledek, pokud postupuje:

• mrtvice nebo infarkt myokardu;
• zhoubný nádor;
• otrava krve;
• selhání ledvin.

Myelom má mnoho synonymních jmen. V řeči odborníků může být označena jako generalizovaný plazmacytom, retikuloplasmacytóza, Rustitsky-Kalerova choroba nebo myelomatóza. Nejpoužívanější z nich jsou pojmy myelom a myelom..

Jako typ hemoblastózy je myelom maligní nádor charakterizovaný zrychleným růstem plazmatocytů - buněk, které produkují paraprotein (patologický protein).

Mutace, která tyto buňky ovlivňuje, vede ke skutečnosti, že jejich počet v tkáních kostní dřeně a v krvi neustále roste. V důsledku toho roste množství jimi syntetizovaného paraproteinu..

Obrázek ukazuje nátěr kostní dřeně s mnohočetným myelomem a bez

Hlavním kritériem malignity myelomu je počet transformovaných plazmocytů mnohokrát vyšší, než je norma.

Na rozdíl od onkologických chorob s jasnou lokalizací (například nádory střev nebo vaječníků) je myelom charakterizován přítomností rakovinových buněk v několika vnitřních orgánech najednou, protože se mohou šířit spolu s krevním oběhem.

• Myelom se vyvíjí v rozporu s procesy správného vývoje a přeměny B-lymfocytů na buňky imunitního systému - plazmocyty. V tomto případě je proces syntézy jimi produkovaných imunoglobulinů (protilátek, které pomáhají ničit patogenní viry a bakterie) nevyhnutelně narušen.
• Myelom je maligní nádor tvořený neustále se množícími monoklonálními plazmocyty, které nejen neumírají, ale nekontrolovatelně dělí a syntetizují paraproteiny. Penetrace (infiltrace) do tkání a vnitřních orgánů paraproteiny brání jejich normálnímu fungování.
• Myelom se vyvíjí hlavně u dospělých (starších čtyřiceti let) a starších pacientů. U mladých lidí není toto onemocnění charakteristické. Čím je pacient starší, tím vyšší je riziko rozvoje myelomu a postihuje muže častěji než ženy.
• Růst myelomu je extrémně pomalý. Tvorba prvních plazocytů v tkáních kostní dřeně a počátek tvorby ložisek nádoru lze oddělit dvěma až třemi dekádami. Ale jakmile se projeví klinické projevy myelomu, začne to prudce pokročit. O dva roky později, velká většina pacientů umírá na četné komplikace, které se vyvinuly v těch orgánech a systémech, které byly postiženy paraproteiny.

Základem klasifikace myelomu jsou klinické a anatomické rysy přítomnosti plazmocytů v tkáních kostní dřeně a specifičnost jejich buněčného složení. Rozdělení myelomů na osamělé a mnohočetné záleží na tom, kolik orgánů nebo kostí je nádorem ovlivněno.

• Solitární myelomy se vyznačují přítomností pouze jednoho fokusu tumoru, který se nachází buď v lymfatické uzlině, nebo v kosti s kostní dření.
• Více myelomů vždy ovlivňuje několik kostí obsahujících kostní dřeň najednou. Myelom nejčastěji postihuje tkáň kostní dřeně obratlů, lopatek, iliakálních křídel, žeber a kostí lebky. Maligní nádory se často tvoří ve střední části tubulárních kostí horních a dolních končetin. Slezina a lymfatické uzliny jsou stejně zranitelné..