Novotvar z pojivových tkání a krevních cév je považován za poměrně vzácné onemocnění. V onkologické praxi se angiofibrom často zvažuje v kombinaci s dermatofibromem. Lokalizací tohoto benigního nádoru je kůže a nosohltana.
Příčiny a epidemiologie onemocnění
Angiofibrom nosohltanu poprvé popsali Hippokrati v 5. století před naším letopočtem. E. Tento termín se však onemocnění nazývalo po roce 1940. Mutace nazofaryngeálních buněk je diagnostikována hlavně u mužských pacientů ve věku 7-14 let, což je zjevně spojeno s pubertou.
Angiofibrom kůže se vyvíjí se stejnou frekvencí jak u mužů, tak u žen. Tato léze kůže je výsledkem fotografování dermis. Proto jsou starší lidé považováni za nejcitlivější kategorii..
Laryngeální angiofibrom: klinický obraz
Mezi příznaky onemocnění patří následující příznaky:
- Chronická nazální kongesce, která se projevuje u 80-90% pacientů s rakovinou v raných stádiích maligního procesu.
- Periodické krvácení z nosu. Krevní výtok je zpravidla jednostranný a intenzivní. Takový příznak je pozorován u 45% klinických případů..
- Časté bolesti hlavy, které jsou spouštěny neustálým bráněním nosních dutin.
- Otok obličejových tkání.
- Juvenilní angiofibrom s výrazným rozšířením může vyvolat porušení sluchových a zrakových funkcí.
Příznaky angiofibromu kůže
Patologické zaměření má tvar hustého uzlu, jehož velikost nepřesahuje průměr 3 mm. Barva nádoru se může lišit od světle až po tmavě hnědou. Takové zahuštění epidermis ve většině případů nezpůsobuje u pacienta subjektivní obtíže a může být po dlouhou dobu ve stabilním stavu..
Diagnóza nemoci
Atypická proliferace kožních tkání je diagnostikována na základě vizuální kontroly, kterou lze zlepšit dermotoskopií. Konečná diagnóza je stanovena na základě výsledků histologické analýzy. K provedení biopsie se z pacienta odstraní malá část onkologického zaměření a provede se laboratorní analýza biopsie..
Juvenilní angiofibrom se detekuje pomocí těchto metod:
- Instrumentální vyšetření nosní dutiny a hltanu.
- Počítačové a magnetické rezonance. Vrstvené radiologické vyšetření atypické oblasti těla identifikuje hranice, lokalizaci a šíření novotvaru.
- Biopsie. K objasnění diagnózy a typu nádoru je nutný cytologický biopsický test.
Diferenciální diagnostika
Kožní forma patologie má velmi podobný klinický obraz jako a.
Angiofibrom u dítěte se diferencuje s polypálním růstem, sinusitidou a rakovinou nosohltanu.
Nasofaryngeální angiofibrom: léčba
Terapie angifibromických lézí nasofaryngeálního prostoru se provádí následujícími metodami:
Léky zahrnují použití testosteronu, který blokuje růst nádoru a způsobuje 44% snížení neoplazmu.
Některá centra rakoviny hlásí pozitivní výsledek radiologické expozice u 80% pacientů s rakovinou. Aplikace má některá omezení kvůli vysoké frekvenci radiologických komplikací. V tomto ohledu onkologové doporučují používat stereotaktickou techniku, která spočívá v přesnosti a dávkování chování záření do postižené oblasti těla.
Odstranění angiofibromie je velmi komplikované přítomností husté sítě krevních cév. Chirurgický přístup k patologickému zaměření nosohltanu je prováděn v závislosti na vlastnostech lokalizace onkologie. Například například boční nosní disekce je indikována pro nádory ve stadiích 1 a 2; infratemporální cesta se používá s významnou expanzí angiofibromu. V poslední době se široce používá intranazální endoskopická chirurgie, pomocí které chirurg vyřízne novotvary s minimálním traumatem na blízké zdravé tkáně.
Důsledky a komplikace po odstranění
Navzdory klíčovému významu chirurgického odstranění nádoru je radikální excize kontraindikována v 10% klinických případů v důsledku invaze benigního nádoru do kostních struktur základny lebky. Hlavní komplikace této léčby jsou spojeny s (30% frekvence), chirurgickým krvácením a traumatickým poškozením sousedních tkání.
Následky radiační terapie jsou následující:
- Vývoj radiologického zánětu sliznic, zejména orální stomatitidy.
- Snížení koncentrace bílých krvinek a červených krvinek v krvi.
- Kožní komplikace ve formě dermatitidy, svědění a otoku.
- Systémové projevy intoxikace záření (nespavost, ztráta chuti k jídlu).
Mezi dlouhodobé účinky radioterapie patří atrofie kůže, asymetrie kostry obličeje, progresivní osteoporóza a tvorba sekundárních.
Předpovědi života
Prognóza onemocnění je obvykle příznivá. Včasná operace v kombinaci s radiační terapií vede k úplnému vyléčení rakoviny.
Ve vzácných případech je negativní výsledek protinádorové léčby pozorován ve formě relapsu nebo malignity nádoru. Podle statistik prochází angiofibrom po resekci ve druhém nebo třetím roce rehabilitačního období transformací rakoviny. Pro včasnou diagnostiku terapeutických komplikací se pacientům doporučuje, aby se podrobili každoročním vyšetření otolaryngologem.
Angiofibrom je vzácné onemocnění, které se tvoří z krevních cév a pojivové tkáně. V onkologii se angiofibrom často zvažuje v kombinaci s dermatofibromem.
Více o angiofibromu
Lokalizací tohoto nádoru je nejčastěji nosohltán a kůže, ačkoli existují i další místa lokalizace - šlachy, mléčné žlázy, kmen, krk, obličej, vaječníky, děloha, plíce, hlasivky.
Poznámka! Angiofibrom kůže je obvykle diagnostikován u mužů po 40 letech, ale může se také tvořit u žen. Tento typ novotvaru je spojen s fotografováním dermis, proto se na rizikovou skupinu vztahují lidé starší generace.
U dětí v období puberty lze diagnostikovat angiofirom juvenilního typu (juvenilní), který může s věkem projít.
Pamatovat! U nosohltanu je obvykle diagnostikována mladistvá angiofibrom - jedná se o tzv. Mutaci nosohltanu.
Přední kliniky v Izraeli
Příčiny
Přesná příčina angiofibromu nebyla stanovena, ale obecně se uznává, že zde hraje důležitou roli abnormální vývoj embrya..
Obecně existuje několik teorií o výskytu této choroby:
- genetický. Patří k nejčastějším, protože u velké většiny pacientů s diagnózou angiofibromu nacházejí chromozomální poruchy;
- hormonální. Častá diagnóza jednoho z typů angiofibromu u adolescentů během puberty vede ke vzniku příčiny vzniku angiofibromu - hormonální nerovnováha;
- stáří. Riziko nákazy se zvyšuje s věkem, vzhledem k přirozenému procesu stárnutí..
Kromě výše uvedených teorií existují předpoklady týkající se účinků několika dalších faktorů:
Jeden z hlavních faktorů vyvolávajících onemocnění je považován za dlouhodobé vystavení slunečnímu světlu (fotografování), které způsobuje mutace v buňkách, které jsou umístěny v hlubokých vrstvách kůže. V procesu mutace se začnou intenzivně dělit a vytvářejí ohnisko s patologicky vyvinutými krevními cévami.
Někdy se vyskytuje mnohočetné angiofibromy (angiofibromatóza), které mohou být důsledkem dědičných chorob - neurofibromatózy a tuberózní sklerózy..
Příznaky nemoci
Mezi příznaky nemoci patří projevy, které závisí na umístění angiofibromu:
- ve většině případů (80-90%) v časných stádiích onemocnění dochází k chronickému nazálnímu přetížení (s angiofibromem v nosohltanu);
- v téměř polovině případů (45%) lze pozorovat krvácení z nosu. Častěji jsou jednostranné;
- v důsledku přetížení paranazálních dutin se mohou vyskytnout časté bolesti hlavy;
- má-li se mladý angiofibrom významně rozšířen, může vyvolat vizuální a sluchovou dysfunkci;
- při lokalizaci v obličejové zóně může dojít k otoku, může být pozorována asymetrie obličeje.
V některých případech nejsou příznaky pozorovány (s poškozením ledvin).
Navenek může tento novotvar vypadat jako jediný uzel (do velikosti 3 mm), tyčící se nad kůží. Jeho barva může být téměř nerozeznatelná od barvy kůže po tmavě hnědou a horní vrstva formace je průhledná a umožňuje vidět kapilární obrazec z malých cév. Uzel sám je o něco hustší než okolní kůže, ale docela elastický. Přestože je samotný uzel bezbolestný, doprovází ho mírné svědění. Nádor se vyvíjí pomalu a nezpůsobuje změny v okolní tkáni..
Druhy nádorů
V závislosti na mikroskopické struktuře lze kožní angiofibromy rozdělit na:
- hypercelulární. Skládají se z velkého počtu fibroblastů - nezralých buněk pojivové tkáně;
- typický (angiofibrolipom). Tyto typy nádorů se skládají z pěnových buněk, které obsahují lipidy;
- pigmentované. Takový nádor má ve svém složení mnoho melaninových pigmentů a často se mylně považuje za krtek;
- pleomorfní. Tato forma obsahuje jádra různých tvarů a velikostí, což někdy vede k nesprávné diagnóze - je stanoven maligní nádor kůže - sarkom;
- zrnitý (angiogranulom). Vnitřní prostředí takových buněk má granule, díky kterým je lze zaměnit s maligními.
V místě lokalizace lze tuto nemoc rozdělit na:
V závislosti na klinických a anatomických vlastnostech lze angiofibrom rozlišit:
Pokud se podrobněji zabýváme angiofibromem nosohltanu, můžeme rozlišit několik fází jeho vývoje:
- Fáze 1 - nádor nepřesahuje hranice nosohltanu;
- 2 - patologické tkáně sahají až do fossy pterygopalatiny, v některých dutinách (maxillary, sphenoid, ethmoid);
- Fáze 3 může nastat dvěma způsoby: 1 - patologie se začíná šířit na oběžné dráhy a do infratemporální oblasti, 2 - je zapojena dura mater;
- Fáze 4 může také nastat ve dvou verzích: první možnost je charakterizována poškozením dura mater, ale aniž by byla vtažena do patologického procesu hypofýzy, optického průniku nebo kavernózního sinusu, druhá varianta je charakterizována rozšířením nádoru do všech výše uvedených oblastí..
Diagnóza nemoci
Patologické přemnožení tkáně kůže může být diagnostikováno na základě externího vyšetření, které se provádí ve spojení s. Konečná diagnóza se provádí podle výsledků histologie. U biopsie se odstraní malá část patologické léze a provede se laboratorní analýza biopsie.
Kromě těchto diagnostických metod se provádí palpace podezřelých oblastí těla, MRI (identifikuje hranice vzniku, lokalizace a šíření nádoru), přední a zadní rinoskopie, radiografie, ultrasonografie, CT, fibroskopie, angiografie. Provádějí se také různé laboratorní testy: krev, biochemie krve, hormonální testy.
Důležité! Pokud existuje podezření na angiofibrom, je třeba nejprve vyloučit rakovinu. Provádějí také diferenciální diagnostiku nemocí, jako jsou: hemangiomy, lipomy, nevi, melanomy. U dětí je angiofibrom diferencován s polypálním růstem, rakovinou nosohltanu a sinusitidou.
Léčba angiofibromem
Terapii angiofibrom nosohltanu lze provádět následujícími metodami:
- hormonální terapie. Hormonální léčba zahrnuje použití testosteronu, který blokuje růst nádoru a způsobuje snížení nádoru o 44%;
- radioterapie. Tento typ léčby má určitá omezení kvůli velkému procentu radiologických komplikací. Lékaři často doporučují používat stereotaktickou techniku, při které se používá vysoce přesné a měřené použití záření;
- chirurgický zásah. Vzhledem k přítomnosti husté sítě krevních cév není odstranění operace vždy možné. V poslední době se intranazální endoskopická chirurgie častěji používá, když chirurg excise nádor s minimálním poškozením okolních normálních tkání..
Po odstranění nádor téměř nikdy nevyvolá relaps.
* Pouze za předpokladu, že budou získány údaje o nemoci pacienta, bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesný odhad léčby.
Důsledky po operaci
Někdy se po operaci mohou vyskytnout relapsy, chirurgické krvácení a poškození sousedních tkání.
Po radioterapii mohou nastat následující komplikace:
Prognóza a prevence nemocí
Prognóza onemocnění je příznivá. Včasná chirurgická operace v kombinaci s radioterapií dává pacientovi vysokou šanci na vyléčení. Ve výjimečných případech může dojít k relapsu onemocnění nebo malignitě nádoru. Statistiky tvrdí, že po odstranění angiofibromu může během 2-3 let rehabilitačního období podstoupit rakovinovou degeneraci. Pro včasnou diagnózu choroby je nutné každoroční preventivní vyšetření otolaryngologem.
- udržování zdravého životního stylu;
- správná výživa;
- vzdát se špatných návyků;
- vyhýbání se nervovému a fyzickému stresu.
V současné době počet osob s identifikovanými neoplazmy nepřestává růst a často se začínají zaznamenávat i případy nemocnosti mladých lidí. Například mezi pacienty s ORL jsou nejčastější lidé, kterým jsou diagnostikovány nazofaryngeální formace, zvané angiofibromy.
Angiofibrom (juvenilní) nosohltanu je benigní nádor, vyskytuje se hlavně u adolescentů u mužů v důsledku hormonální nerovnováhy. Morfologicky se skládá z pojivových a cévních tkání. Výživa nádoru se provádí v důsledku vnější krční tepny.
Navzdory své benigní struktuře je klinický průběh této patologie považován za maligní, což je spojeno s rychlou progresí a častými exacerbacemi onemocnění, jakož is destruktivním poškozením okolních tkání..
Důvody, pro které by mohl nastat angiofibrom nosohltanu, nejsou zcela známy. Existují náznaky, že toto onemocnění je vytvořeno během narušení vývoje embryonální tkáně v nosohltanu, což bylo důvodem pro vytvoření embryonální teorie výskytu patologie. Kromě toho stále existují hormonální (snížené androgeny, nadbytek testosteronu), hypofyzární, traumatické, mezenchymální, zánětlivé a genetické teorie vývoje.
K prokázání jejich vlivu je však zapotřebí velké množství dalších studií..
Klasifikace
Přiřazení různých forem juvenilní angiofibromy se provádí v závislosti na anatomickém umístění a směru růstu novotvaru. Podle lokalizace se nádor rozlišuje na bázi sfenoidní kosti, v oblasti zadní stěny ethmoidní kosti, ve faryngeální fascii. K rozvoji vzdělávání může dojít různými směry:
- Od oblouku nosohltanu - k základně lebky.
- Od základny sfenoidní kosti po dutiny, labyrint etmoidní kosti a oběžné dráhy.
- V dutině pterygopalatiny a nosní dutině.
Směr vývoje určuje stupeň deformace sousedních tkání. Jeho klíčení může vést k mnoha různým komplikacím: poškození zraku, omezení pohybu očních bulíků, jejich výčnělek a mnoho dalších patologií. Případy invaze nádorů kolem optických nervů (v oblasti jejich průniku) a hypofýzy vedou k vážným následkům, dokonce k smrti, a nepodléhají chirurgickému ošetření.
Při stanovení diagnózy musí ošetřující lékař stanovit prevalenci procesu:
- Fáze 1 - nádor bez klíčení na jiných odděleních.
- Fáze 2 - dochází k růstu v oblasti fosílií pterygopalatiny nebo dutin.
- 3A fáze - klíčivost na oběžné dráze nebo v oblasti infratemporální fosílie.
- 3B fáze - fokus sahá směrem ven od dura mater.
- 4A fáze - růst nádoru pod dura mater bez zapojení dalších struktur.
- Fáze 4B - poškození kavernózního sinusu, hypofýzy, optických nervů v oblasti křižovatky.
Tyto údaje musí ošetřující lékař vzít v úvahu při určování další taktiky péče o pacienta..
Příznaky nemoci
Angiofibrom nosohltanu v počátečních stádiích jeho vývoje nemá specifické klinické projevy. Ale díky jeho rychlému růstu se člověk začíná obávat následujících příznaků:
- Nervové dýchání.
- Zdvořilost hlasu.
- Slyšení sluchu a čichu.
- Intenzivní bolesti hlavy.
Často se mohou vyskytnout krvácení z nosu, které má tendenci se zintenzivňovat se zvětšováním velikosti novotvaru..
S klíčením nádoru u člověka se objevují viditelné změny ve formě deformace obličejové kostry, obličejové asymetrie.
V případě poškození maxilárních dutin jsou pozorovány příznaky zubních onemocnění. Při intrakraniálním klíčení nádoru se objevují příznaky neurologických příznaků: zvýšené periostální a snížené kožní reflexy, nystagmus, bolest podél průchodu trigeminálního nervu.
Protože nemoc nemá časné specifické projevy a zhoršování se vyvíjí dostatečně rychle, měla by se při studiu příznaků, které nelze vyléčit konzervativními metodami, věnovat zvláštní pozornost běžnému nachlazení..
Diagnostika
Při kontaktování osoby s výše uvedenými stížnostmi na lékařskou pomoc jmenuje otolaryngolog, aby potvrdil navrhovanou diagnózu, seznam dalších studií. Mladistvý angiofibrom je tedy detekován v přítomnosti charakteristických příznaků onemocnění na rentgenových snímcích, pomocí CT a MRI studií, jakož i během angiografie a biopsie. Diagnostická funkce je následující:
- CT kromě vizualizace samotné formace určuje míru poškození jiných struktur. Je také prováděno za účelem vyhodnocení účinnosti chirurgické léčby..
- Výhodou MRI výzkumu v tomto případě je jeho schopnost posoudit míru přísunu krve do novotvaru. Na rozdíl od CT také umožňuje podrobnější vizualizaci formací s nízkou hustotou.
- Angiografie také umožňuje identifikovat zdroje vaskularizace formace, která je brána v úvahu během operace.
- Biopsie nakonec potvrdí diagnózu, protože umožňuje vizualizovat charakteristickou morfologickou strukturu nádoru.
Všechny výše uvedené metody jsou pouze informativní, ale neměli byste samostatně absolvovat určité zkoušky, protože výsledky může správně interpretovat pouze zkušený odborník..
Terapeutická opatření
Hlavním cílem terapie pro detekci angiofibromu nosohltanu je úplné odstranění tvorby a prevence jejího dalšího relapsu. Protože chirurgický zákrok může být komplikován masivním krvácením (v závislosti na stupni vaskularizace nádoru), je důležité pečlivě provést předoperační přípravu.
Typ operace závisí na umístění, velikosti a růstu nádoru. Aby se snížilo riziko recidivy onemocnění po chirurgickém odstranění nádoru, odborníci v některých případech předepisují další cykly radiační terapie.
Pokud nádor roste do životně důležitých anatomických struktur, je operace přísně kontraindikována. V takových případech se pacient podrobuje pouze radiačním terapiím. Je velmi důležité identifikovat nemoc v počátečních stádiích jejího vývoje, proto byste měli při prvním výskytu alarmujících příznaků okamžitě konzultovat se svým lékařem a neměli byste sami medikovat.
Kód ICD-10: D10.6
Benigní nádory nosohltanu jsou vzácné. Nejběžnějším z nich je nasofaryngeální angiofibrom.
Nasofaryngeální angiofibrom je pozorován výhradně u mužů od 10 let. Předpokládá se, že nádor prochází reverzním vývojem ve věku 20-25 let, ale tento výsledek není vždy pozorován.
a) Symptomy a klinika angiofibromu nosohltanu. Klinická prezentace zahrnuje rostoucí příznaky nosní obstrukce, hnisavé rinosinusitidy způsobené obstrukcí nosohltanu, těžkých nosních krvácení a nosní kongescí, bolest hlavy, obstrukci ústní dutiny sluchové, což vede k vodivé ztrátě sluchu, katarální nebo hnisavé otitis media.
U zadní rhinoskopie je nasofaryngeální okluze detekována hladkým šedavě červeným nádorem, který může mít lalokovou strukturu a ostruhy, které rostou do kapsy choana nebo hltanu (Rosenmüller fossa). Na stěně nádoru je vidět výrazná cévní síť. V daleko pokročilém stadiu může nádor deformovat obličejové a nosní kosti, vyčnívat přes tvář a způsobit exoftalmy. Nakonec nádor ztěžuje stravování. Při palpaci je hustota angiofibromu nosohltanu hustá.
b) Vývojové mechanismy. V typických případech je angiofibrom nosohltanu podle histologické struktury benigní, ale způsobuje obtížný klinický obraz, protože má expanzivní a infiltrující růst. Nádor má nerovný povrch a je bohatý na vláknitou tkáň, pochází ze střechy nosohltanu nebo pterygoidní fosílie. Angiofibrom obvykle vychází z pterygo-maxilární trhliny a je pájen do měkkých tkání nosohltanu.
Angiofibrom roste relativně rychle. Při plnění nosohltanu se nádor rozšiřuje na paranazální dutiny, horní čelist, sfenoidální sinus, pterygo-palatinovou fosílii, tvář, etmoidní labyrint a orbitu. A konečně může angiofibrom vyrůst do lebeční dutiny v důsledku eroze kostí lebeční základny..
c) Diagnostika. Diagnóza je založena na výsledcích transnasální endoskopie, studií pomocí zrcadla nebo nasofaryngeálního lupy, jakož i CT a MRI. U rozsáhlého nádorového procesu je indikována karotická angiografie, je-li to nutné, provádí se superselektivní angiografie s embolizací větví karotidové artérie.
Nasofaryngeální angiofibrom zadní nosní dutiny u chlapce
d) Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnóza zahrnuje hypertrofické adenoidy, choanální polyp (obvykle mírný a nekrvácí), lymfom, chordom a teratom.
P.S. Při provádění biopsie je nutné věnovat zvláštní pozornost vzhledem k riziku masivního krvácení. Navíc výsledky biopsie znemožňují posoudit přísun krve do nádoru. Tyto informace lze získat pouze pomocí MPT, MPA nebo angiografie..
Je-li podezření na juvenilní angiofibrom u pacienta ve věku 10–25 let s nádoru nosohltanu, měla by být biopsie provedena pouze v nemocnici a chirurg by měl být připraven k operaci pro případ masivního krvácení. Charakteristické diagnostické příznaky angiofibromu však lze získat také angiografií.
Chordoma se vyvíjí z hřbetní struny (akord) a vyskytuje se hlavně u mužů ve věku 20–50 let. Roste velmi pomalu, eroduje kosti základny lebky, ovlivňuje CN, a může se šířit i na sfenoidální sinus. Léčba. Pokud je to možné, měl by být nádor odstraněn chirurgicky, ale riziko recidivy je vysoké. Radiační terapie je paliativní léčba. Chordoma metastázuje do cervikálních lymfatických uzlin.
Jiné nádory. Teratom, dermoid, fibrom, lipom. Léčba. Pokud se nádor objeví klinicky, měl by být chirurgicky odstraněn..
d) Léčba angiofibrom nosohltanu. Nejúčinnější léčba je chirurgická. Existuje několik přístupů k vyříznutí nádoru: mediofaciální „skalpování“ (mezifasový odlupování), transmaxilární a transkraniální přístupy. U velkých nádorů může být nutná kraniotomie a osteotomie dolní čelisti. Menší nádory jsou v současné době endoskopicky odstraňovány..
Doporučuje se předoperační embolizace napájecích tepen, což se nejlépe provádí nejdříve 48 hodin před operací. Radiační terapie je také efektivní léčebnou metodou, která umožňuje úspěch v 80% případů..
Odstranění velké nasofaryngeální angiofibromy otevřeným přístupem laterální rinotomií:
a Před vyjmutím.
b Po odstranění nádoru.
- Návrat k obsahu „“
Juvenilní angiofibrom nosohltanu je benigní vaskulární nádor, který postihuje výhradně dospívající chlapce a je charakterizován agresivním lokálním destruktivním růstem. Představuje asi 0,5% všech nádorů hlavy a krku. Etiologie a patogeneze nejsou zcela známy.
Zdá se, že nádor nepochází z nosohltanu, ale zezadu. Přesněji, roste ze zadních horních částí boční stěny nosu, na křižovatce sfenoidního procesu palatinové kosti, horizontálního křídla vomeru a základny pterygoidního procesu sfenoidní kosti, poblíž horního okraje sphenoid-palatinového otvoru. Nádor nemá žádnou kapsli a sestává z proliferujících, nepravidelně tvarovaných cév s jednovrstvou výstelkou endotelu.
Mezi stromou a endotelem není svalová vrstva. To vysvětluje vysokou míru krvácení těchto novotvarů..
Ve většině případů, v době diagnózy, nádor již přesáhl nosní dutinu a nosohltanu, obvykle roste do maxilárního sinu prostřednictvím zadní stěny a také se šíří laterálně do fosilie pterygopalatiny. Propagace do fosilie pterygopalatiny může být doprovázena destrukcí pterygoidních procesů sfenoidní kosti.
S dalším bočním šířením pterygo-maxilární trhlinou se na tváři objevuje typický otok. Nádor dále může růst pod zygomatickým obloukem a způsobit nad ním otok kůže. Z pterygo-maxilární trhliny může angiofibrom růst za velkým křídlem sfenoidní kosti, proniknout do střední lebeční kosti, horní a dolní orbitální trhliny. Když se nádor šíří dozadu, vstupuje do sfenoidálního sinusu a dále do oblasti tureckého sedla.
Při vyklíčení angiofibromu v tureckém sedle nebo oční komoře může dojít k poškození zraku. Růst nádoru obvykle není invazivní, takže angiofibrom může mít intrakraniální distribuci, aniž by byla narušena integrita dura mater. V dutině duté se obvykle vymačkává, ale nádor uvnitř uvnitř neroste. Dysfunkce lebečního nervu je vzácná, a to iu velkých nádorů. Ve vzácných případech se však objevují extrémně agresivní nádory, které rostou do kavernózních dutin, které ovlivňují kraniální nervy, vnitřní krční tepnu, hypofýzu a vizuální kříž..
Přes jeho místní destruktivní růst, velikost nádoru roste pomalu. Jelikož je nádor u mladých dospělých vzácný, doporučuje se, aby časem spontánně ustupoval. Vzhledem k tomu, že není možné předvídat pravděpodobnost regrese, musí být angiofibrom odstraněn. Při včasné diagnóze je prognóza příznivá, bohužel kvůli nespecifickým symptomům se diagnóza často provádí již v pozdějších stádiích. Po odstranění se často opakuje, od 30 do 50%. Protože nemoc je vždy představována jediným nádorem, relaps naznačuje neúplné chirurgické odstranění.
(a, b) počítačová tomografie, sagitální sekce.
Určeno předním posunutím zadní dutiny maxilární sinus, charakteristika juvenilní nazofaryngeální angiofibromy (Holman-Millerův příznak).
b) laterální angiogram vnitřní maxilární tepny (obrázek), který určuje zvýšený přísun krve angiofibromu.
a) Diagnóza juvenilní angiofibrom nosohltanu. Juvenilní angiofibrom se nejčastěji vyskytuje u mužů ve věku 7-29 let, průměrný věk diagnózy je 15 let. Angiofibrom se obvykle projevuje trojicí: jednostranná obstrukce nosního dýchání, opakující se krvácení z nosu, přítomnost objemového útvaru v nosohltanu. Jiné, méně specifické příznaky jsou přítomnost hnisavého výboje, protože v důsledku obstrukce nosní dutiny se nakazí, nazální a anosmie. Problémy s nosním dýcháním a krvácení z nosu se vyskytují u 80% pacientů.
Příznaky mohou pacienta rušit měsíce nebo dokonce roky před diagnózou. Zpoždění v kontaktu s lékařem a stanovení diagnózy je způsobeno tím, že příznaky jsou přičítány častějším onemocněním (rýma, sinusitida, polypóza)..
Při pohledu v zadních částech dutiny vykazuje nos a / nebo nosohltan šedo-červený uzlinový nádor s hladkými okraji. Na sliznici nádoru obvykle nejsou ulcerace, s výjimkou případů předchozí biopsie nebo pokusu o odstranění. Mezi další příznaky patří deformace kostry obličeje, proptóza, otoky patra, exsudativní zánět středního ucha, poškození zraku nebo sluchu. Při významné intrakraniální distribuci lze zaznamenat dysfunkci lebečních nervů.
Radiologické příznaky nádoru jsou poměrně charakteristické. Na CT je určeno přední posunutí čelního maxilárního sinusu, které se nazývá Holman-Millerův znak. Charakteristická je také expanze horní orbitální trhliny, která je zcela specifická pro juvenilní angiofibrom. CT je ideální pro určení přesné polohy a rozsahu nádoru. Když nádor napadne kraniální dutinu, je nutné provést MRI.
Angiografie není nutná pro stanovení diagnózy, ale může být použita v případě nejasné diagnózy, zejména pokud předchozí léčba nebyla úspěšná. Angiografie je také nezbytná pro embolizaci, která se provádí před operací..
Odstranění velké nasofaryngeální angiofibromy otevřeným přístupem laterální rinotomií:
a Před vyjmutím.
b Po odstranění nádoru.
b) Chirurgie angiofibromu nosohltanu. Hlavní léčba adolescentů je chirurgická. Existuje mnoho různých chirurgických přístupů: transplantace, endodnasal (včetně endoskopického), transantrální, transmandibulární, transzigomatický, kraniotomie s rinotomií. Relaps nádoru není vždy známkou jeho odstranění, s výjimkou případů, kdy je pacient nadále obtěžován nosními krváceními, potížemi s nosním dýcháním, vizuálními příznaky, přičemž se potvrzuje pokračující růst nádoru.
Hlavním zdrojem krve pro angiofibrom je vnitřní karotická tepna, ale mohou se na ní také podílet hlaveň štítné žlázy, jakož i meningální, sfenoidní a orbitální větve vnitřní krční tepny. V důsledku tak velkého množství krve ligace vnější krční tepny nesnižuje intenzitu intraoperačního krvácení, ale naopak ji může zvyšovat zvýšením průtoku krve podél vedlejších (a méně přístupných nebo obecně nepřístupných) větví..
Ke snížení krvácení, předoperační embolizaci, ligaci vnitřní maxilární tepny, elektrokoagulaci, radiační terapii.
c) Radiační terapie angiofibromu nosohltanu. Přestože je hlavní léčba juvenilní angiofibromu nosohltanu chirurgická, chirurgie je spojena s významným rizikem, zejména s intrakraniálním rozšířením nádoru. V tomto případě může být radiační terapie rozumnou alternativou. Radiační terapie může být také použita pro relapsu nádoru. Lee a kol. hlásili 27 pacientů s běžnými nádory, u nichž byla hlavní léčba ozařování.
Komplikace byly minimální a riziko vývoje je podobné nebo dokonce menší ve srovnání s rizikem chirurgické léčby. Mezi dlouhodobé komplikace radiační terapie patří zpomalení růstu, panhypopituitarismus, nekróza frontálního laloku, katarakta, radiační keratopatie..
Angiofibroma
Angiofibrom je poměrně vzácné onemocnění charakterizované tvorbou benigního novotvaru, který zahrnuje krevní cévy a pojivovou tkáň. Patologie postihuje nejčastěji kůži a nosohltanu, méně často trpí základna lebky. Přesné příčiny vzniku nemoci zůstávají dnes neznámé, nicméně kliničtí lékaři odvodili několik teorií ohledně možného mechanismu výskytu.
Symptomatický vzor se bude lišit v závislosti na tom, ve které oblasti je takový nádor lokalizován. Za hlavní příznaky se považuje bolest, deformace obličeje, vzhled hnědých nebo žlutých uzlů na kůži.
Správná diagnóza se provádí na základě údajů získaných při důkladném fyzickém vyšetření pacienta a řady instrumentálních postupů. Laboratorní studie jsou v tomto případě pomocné.
Léčba patologie se provádí pouze chirurgicky a spočívá ve vyříznutí novotvaru. V naprosté většině situací se operace provádí pomocí endoskopie. Prognóza onemocnění je téměř vždy pozitivní.
Etiologie
V současné době se předpokládá, že angiofibrom je důsledkem abnormálního vývoje plodu v embryonálním období, nicméně onkologičtí odborníci přišli s několika návrhy týkajícími se patogeneze a příčin vzniku takové novotvary..
Takto přidělte:
- genetická teorie - je považována za nejběžnější. To je způsobeno tím, že všichni pacienti, kteří jsou následně diagnostikováni, mají chromozomální poruchu;
- hormonální teorie - častá diagnóza takové patologie u dětí v adolescenci naznačuje, že nejpravděpodobnější příčinou je hormonální nerovnováha;
- věková teorie - někteří lékaři tvrdí, že riziko takové nemoci se zvyšuje s věkem a závisí na přirozeném procesu stárnutí lidského těla.
Kromě toho existují i návrhy týkající se dopadu těchto predispozičních faktorů:
- velké množství zranění obličeje, nosu a hlavy;
- chronický průběh zánětlivých onemocnění hrtanu, například sinusitidy;
- závislost na špatných návycích;
- žijící ve špatném prostředí.
Hlavní rizikovou skupinu tvoří muži ve věku 9 až 18 let. Z tohoto důvodu se onemocnění nazývá také juvenilní nebo juvenilní angiofibrom. Velmi zřídka se takový nádor vyskytuje u lidí starších 28 let..
Klasifikace
Na základě umístění zaměření patologického procesu existují:
- angiofibrom kůže - vyskytuje se hlavně mezi pacienty v dospělém věku;
- angiofibrom obličeje;
- mladistvý angiofibrom základny lebky - je důsledkem poškození hrtanu;
- vzdělání v ledvinách - diagnostikováno v ojedinělých případech;
- juvenilní angiofibrom nosohltanu - je považován za nejčastější formu patologie;
- vzdělávání měkkých tkání.
V závislosti na klinických a anatomických funkcích je obvyklé rozlišovat:
Když je na nosohltanu postižen takový benigní nádor, nemoc prochází několika stádii progrese:
- Fáze 1 - novotvar nepřesahuje nosní dutinu;
- Fáze 2 - dochází k nárůstu patologických tkání v fosílii pterygopalatiny, jakož i v některých dutinách, zejména v maxilární, ethmoidní a sfenoidální;
- Fáze 3 - probíhá ve dvou verzích. Prvním je šíření patologického procesu na oběžné dráze a do časové oblasti. Druhým je zapojení do onemocnění dura mater;
- Fáze 4 - samozřejmě také dvě formy. Prvním je poškození dura mater, ale bez zapojení částí, jako je kavernózní sinus, hypofýza a vizuální kříž. Druhý - nádor se rozšiřuje do všech výše uvedených zón.
Symptomatologie
Jak je uvedeno výše, klinický obraz bude zcela záviset na lokalizaci zaměření takového benigního neoplasmu v hrtanu. Z toho vyplývá, že pro porážku kůže jsou charakteristické následující příznaky:
- vytvoření jediného konvexního uzlu;
- vzdělání může mít hnědý, žlutý nebo světle růžový odstín;
- hustá konzistence nádoru;
- živý projev kapilár;
- drobné svědění kůže.
Nejběžnějším místem pro lokalizaci jsou horní a dolní končetiny, jakož i krk a obličej. Tato forma onemocnění je nejcharakterističtější u žen ve věku 30 až 40 let..
Mladistvý angiofibrom nosohltanu má následující klinické projevy:
- přemístění oční bulvy;
- snížená ostrost zraku;
- chronické nazální přetížení;
- obličejová asymetrie;
- časté záchvaty silné bolesti hlavy;
- snížený čich;
- nosní hlas;
- krvácení z nosní dutiny;
- otok obličeje;
- sluchové postižení;
- potíže s nosním dýcháním.
Angiofibrom obličeje může být umístěn v kterékoli z jeho oblastí. Hlavním příznakem je náhlý výskyt malého hustého nebo elastického růstu. S jeho neustálým zraněním je pozorováno krvácení a rychlé zvětšení velikosti uzlu. Novotvary se často vyskytují v nose, ušních boltcích nebo víčkach..
Novotvar v oblasti dolní části lebky je nejzávažnější formou onemocnění (protože nádor je náchylný k rychlému růstu), který postihuje chlapce a muže ve věku 7 až 25 let. Klinické projevy jsou podobné lézí nosu nebo hrtanu..
V případě měkkých tkání je patologie často lokalizována na:
- šlachy;
- mléčné žlázy;
- trup;
- krk a obličej;
- vaječníky;
- děloha;
- plíce.
Tato forma nemoci nemá specifické příznaky.
Angiofibrom hrtanu nebo hlasivky se vyjadřuje v:
- vytvoření nerovnoměrné struktury umístěné na noze;
- načervenalý nebo namodralý odstín nádoru;
- chrapot hlasu;
- naprostá nemožnost vyslovovat zvuky.
V případě poškození ledvin mohou příznaky zcela chybět.
Diagnostika
Diagnóza u dítěte nebo u dospělého je potvrzena až poté, co pacient podstoupí řadu instrumentálních postupů.
První etapa diagnostiky však zahrnuje:
- studium anamnézy - hledání provokujícího faktoru;
- sběr a analýza životní historie;
- důkladné fyzikální vyšetření a prohmatání postižené oblasti kůže;
- posouzení zrakové ostrosti a vidění;
- podrobný průzkum pacienta nebo jeho rodičů - sestavení kompletního symptomatického obrazu.
Jsou uvedeny instrumentální postupy nezbytné k potvrzení diagnózy:
- přední a zadní rinoskopie;
- radiografie;
- ultrasonografie;
- CT a MRI;
- fibroskopie;
- biopsie;
- angiografie.
Laboratorní studie v tomto případě zahrnují:
- obecný klinický krevní test;
- hormonální testy;
- krevní biochemie.
Diagnostického procesu se kromě otolaryngologa účastní také:
Léčba
Jakýkoli druh nemoci se můžete zbavit pouze pomocí chirurgického zákroku, který znamená excizi nádoru. To lze provést:
- minimálně invazivní metody - aplikujte pouze tehdy, když se na kůži objeví zlo. K tomu použijte laserové záření, kryodestrukci, odpařování, koagulaci;
- endoskopický - několika malými řezy;
- metoda dutiny - jedním velkým řezem.
Po odstranění nádoru musí léčba nutně zahrnovat:
Prevence a prognóza
Neexistují žádná specifická preventivní opatření, která by zabránila rozvoji takové choroby. Důvodem je skutečnost, že důvody vzniku angiofibromu dnes nejsou zcela známy.
Je však možné snížit pravděpodobnost vzniku onemocnění pomocí:
- udržování aktivního a zdravého životního stylu;
- správná a vyvážená výživa;
- vyhýbání se nervóznímu a fyzickému přepracování, jakož i zranění;
- trávit dost času na čerstvém vzduchu;
- pravidelné komplexní vyšetření na klinice s návštěvou všech odborníků.
Prognóza je ve velké většině případů příznivá - nebezpečí takové choroby spočívá pouze v rozsáhlém krvácení, které může vést k anémii, a také v tendenci k častým relapsům. Nebyly zaznamenány žádné úmrtí.
Příčiny a komplikace angiofibrom nosohltanu
Angiofibrom je považován za vzácnou patologii, během níž se vyvíjí benigní novotvar. Toto onemocnění nejčastěji postihuje nosohltanu nebo kůži. I přes povahu může formace způsobit mnoho problémů, takže byste měli být schopni rozpoznat alarmující příznaky.
Obsah
Co
Angiofibrom podobný nádoru se skládá z krevních cév a pojivové tkáně. Ve většině případů postihuje nemoc chlapce a dospívající. Patologie odkazuje na benigní formace..
Přesto se formace pomalu zvyšuje, roste v lebeční kosti a způsobuje rozsáhlé krvácení. Kromě toho je náchylnost nazofaryngeální poruchy náchylná k recidivě, v důsledku čehož je třeba neustále vyšetřovat i po včasném ošetření.
Klasifikace
V závislosti na umístění patogenního procesu je třeba rozlišovat:
- Poškození kůže a obličeje. První typ je nejčastější u dospělých pacientů..
- Juvenilní angiofibrom základny lebky, který způsobuje trauma hrtanu.
- Formování v ledvinách. Taková patologie je velmi zřídka diagnostikována..
- Juvenilní angiofibrom nosohltanu, považovaný za nejčastější mezi ostatními typy.
- Poškození měkkých tkání.
Na základě klinických a anatomických rysů je nemoc bazální a intrakraniální. Benigní nádory nosohltanu probíhá ve čtyřech fázích.
V první fázi zůstává formace v nosní dutině. Jak postupuje, roste novotvar, ovlivňující fosílii pterygopalatiny, různé dutiny.
Patologický proces ve třetím stádiu ovlivňuje infratemporální zónu, orbitu nebo tvrdou skořápku šedé hmoty. Posledním stupněm je poškození dolních částí mozku.
Příčiny
Skutečné příčiny výskytu angiofibromu nosohltanu nebyly dosud studovány. Toto onemocnění je považováno za důsledek zhoršeného vývoje plodu..
Na toto téma
Co CT skenuje ucho
- Natalya Gennadyevna Butsyk
- 6. prosince 2019.
Nejvýznamnější příspěvek k tvorbě patologie je genetická predispozice. Všichni pacienti s touto diagnózou trpí chromozomálními abnormalitami..
Protože nemoc téměř vždy postihuje mladé muže, měli bychom mluvit o účinku hormonální nerovnováhy. Starší lidé jsou však také ohroženi přírodními procesy stárnutí..
Je třeba zdůraznit také následující provokující faktory:
- Různá zranění nosu a hlavy.
- Přítomnost chronických zánětlivých patologií hrtanu.
- Špatné návyky.
- Dopad špatné ekologie.
Nejčastěji trpí problémem děti a dospívající do 18 let, zatímco ve středním věku se v ojedinělých případech vyskytuje nosohltanový nádor..
Klinický obrázek
U juvenilní angiofibromu nosohltanu trpí pacient zrakovým postižením, přemístěním očních bulvů, konstantním nazálním kongescí, obličejovou asymetrií, častými bolestmi hlavy, zhoršeným zápachem a krvácením z nosní dutiny. Další onemocnění způsobuje otok obličeje, způsobuje nosní hlas, nepříznivě ovlivňuje sluch, ztěžuje dýchání nosu.
Pokud je formace často poškozena, výrazně se zvyšuje riziko významného krvácení nebo rychlého zvýšení defektu. Kromě toho je poškození nosohltanu ve svých symptomech podobné angiofibromu lebeční základny. Tento typ patologie je považován za nejnebezpečnější kvůli rychlé progresi..
Diagnostika
V případě výše uvedených příznaků byste měli okamžitě kontaktovat otolaryngologa. Lékař by měl studovat historii onemocnění, aby zjistil provokující faktor, provedl vizuální vyšetření a prohmatání postižené oblasti..
Poté se vyhodnotí zraková ostrost a sluch. K potvrzení diagnózy se uchýlí k instrumentálním metodám, jako je rinoskopie, radiografie, počítačové nebo magnetické rezonance, angiografie, biopsie, ultrasonografie a fibroskopie..
Stejně důležité je absolvovat všechny nezbytné laboratorní testy. K tomu musí pacient provést hormonální testy, obecné a biochemické krevní testy. Někdy se na diagnóze podílejí kromě otolaryngologa i další specialisté - onkologové, pediatři, terapeuti nebo oftalmologové.
Může to vyrůst v rakovinu
Angiofibrom nosohltanu označuje benigní patologie. Pokud však s léčbou váháte, nádor se postupně zvyšuje. Výsledkem bude, že novotvar začne klíčit v sousedních odděleních, dutinách a ovlivní dolní část mozku..
V tomto stavu se riziko vzniku malignit výrazně zvyšuje. To je velmi vzácné, ale nelze vyloučit maligní degeneraci nádoru..
Rakovina nosohltanu je náchylná k rychlému progresi, metastázování, poškození šedé hmoty, což způsobuje smutné následky. Je proto důležité nečekat na takovou situaci a včas se zbavit angiofibromu.
Léčba
Za hlavní způsob léčby patologie se považuje radikální excize formace. Existuje několik typů operací. Malé formace jsou účinně eliminovány endoskopem, zatímco velké defekty jsou eliminovány pouze břišní možností.
Po chirurgické manipulaci je nutná komplexní léčba spočívající v radioterapii a ozařování. Pro ochranu proti relapsu se používá konzervativní léčba ve formě hormonálních léků, antibakteriálních látek a látek zvyšujících koagulaci krve..
Komplikace
Přes benigní povahu, při absenci léčby, angiofibrom nosohltanu vymačká sousední oblasti, zničí orbitu, díky čemuž pacient ztrácí zrak.
V důsledku vaskulárního původu nádor často způsobuje hojnost a časté krvácení z nosu. Někdy je krvácení tak silné, že se stav pacienta výrazně zhoršuje, anémie se vyvíjí v důsledku velké ztráty krve.
Další nemoc ztěžuje dýchání nosem, mění hlas, zhoršuje řeč a ovlivňuje sluch. V pokročilých případech roste nádor do dolních částí mozku, což způsobuje neurologické poruchy, zhoršenou paměť a pozornost.
Kromě toho, pokud s léčbou váháte, může velký nádor vést ke smrti.
Předpověď
Prognóza adolescentního nosohltanu angifibromu je nejčastěji příznivá. Hlavní nebezpečí nemoci pochází z těžkého krvácení, které může vést k anémii..
Patologie je náchylná k recidivě, takže i po úplném odstranění byste měli pravidelně vyšetřovat nosohltanu, abyste včas detekovali opakovaný nádor..
Pokud váháte s odstraněním novotvaru, pak nemoc postupuje, formace se pomalu, ale jistě zvyšuje, vytlačuje okolní tkáně a struktury, dutiny, což způsobuje vážné komplikace. Kromě toho je v závažných případech postižen mozek, takže prognóza zde není tak příznivá jako dříve.
Prevence
Vzhledem k přesným příčinám patologie, které nebyly studovány, neexistují žádná specifická opatření pro prevenci juvenilní nazofaryngeální angiofibromy. Riziko vzniku problému však můžete výrazně snížit minimalizací účinků provokujících faktorů.
Chcete-li to provést, měli byste vést zdravý životní styl, pravidelně se účastnit fyzických cvičení, sportovat, jíst správně, vyhýbat se různým zraněním, nervovým stresům. Konstantní nadměrná únava také nepříznivě ovlivňuje tělo, proto je důležité sledovat klidový režim, chodit denně na čerstvý vzduch.
Aby bylo možné včas odhalit angiofibrom nebo jiný typ nádoru nosohltanu, je nutné pravidelně podstoupit preventivní vyšetření od různých odborníků. To platí zejména pro lidi, kteří již tuto nemoc trpěli, protože tento nádor je náchylný k recidivě..
Mladistvý angiofibrom ovlivňuje nosohltanu, dolní část lebky, kůži, ledviny. V prvním případě trpí nemocný teenager vážnými příznaky, které významně snižují kvalitu života.
Pokud odložíte léčbu, novotvar se postupně zvětšuje a způsobuje těžké krvácení, anémii a další nebezpečné komplikace. Proto, když se objeví první poplachové signály, musíte naléhavě navštívit otolaryngologa.