Červené krtky na těle: z toho, co se objeví, je to nebezpečné nebo ne, je nutné odstranit

Hemangiomy, lépe známé jako červené krtky, jsou benigní novotvary pocházející z krevních cév.

Červené krtky se objevují hlavně u dětí obou pohlaví, méně často u dospělých. Není možné zabránit nebo předvídat jejich výskyt.

Stále existují spory o tom, která patologie se přisuzuje hemangiomu - vaskulární nádor nebo vrozené malformace. Nejnovější údaje potvrzující výskyt nádorů v důsledku proliferace vaskulárního endotelu nám umožňují přiřadit nádory cévním nádorům.

Co je to červený krtek??

Proč jsou krtky, tečky červené? Protože ve skutečnosti je to cévní tkáň plná krve. Pokud jsou běžnými krtci kožní nádory, pak červené krtky jsou několik malých (nebo jednotlivých) zarostlých krevních cév. Při výrazném procesu se hromadění krevních cév sloučí do skvrny modré nebo vínové barvy.

Prevalence a lokalizace

Ve většině případů jsou cévní nádory detekovány ihned po narození (87%), přičemž 70% z celkové hmotnosti tvoří dívky, které jsou tedy vystaveny nejvyššímu riziku. Tato patologie tvoří asi 48% všech nádorů měkkých tkání a kůže v dětství.

Na těle může být lokalizován červený krtek v jakékoli části, kolem 80% nádorů se vyskytuje v horní části těla. Velmi zřídka se vyskytuje ve vnitřních orgánech - játra, mozek, plíce, kosti.

• asi 95% všech diagnostikovaných cévních nádorů jsou jednoduché formace
• asi 3% - jeskynní
• a další 2% jsou smíšené a kombinované varianty průběhu onemocnění.

Příčiny

Z toho, z jakých údajů o vzdělávání vyplývá, nemůže jediný lékař stále poskytnout přesnou odpověď. Proč je v oblasti obličeje mnoho červených krtků, je také obtížné vysvětlit. To je pravděpodobně způsobeno hojnou cévní sítí tkání obličeje.

U dětí

Obecně se uznává, že vrozený nádor se vyvíjí v důsledku nitroděložního narušení tvorby vaskulární tkáně, ke kterému dochází na pozadí platební neschopnosti a procesů vývoje a růstu..

Jak se to stane? Během pokládání orgánů a systémů vaskulární tkáň bez výjimky proniká všemi částmi těla podél určitého řetězce pericytických buněk. Tyto buňky, jako druh informačních nosičů, reagují na sebemenší nedostatek kyslíku: pokud fetální tkáně zažívají hypoxii, okamžitě začíná syntéza speciálních proteinů, které přitahují pericyte buňky. Tyto buňky začnou připravovat nové způsoby zásobování krví, čímž vylučují hypoxii. V některých případech, dokonce i po ukončení hypoxie, se syntéza specifických proteinů nezastaví, cévní vývoj se dále vyvíjí a mění se na objemné nádorové formace.

Druhé jméno červených krtků je cévní hyperplázie. A to znamená, že nádor se vyskytuje v důsledku narušení procesů růstu cévní tkáně, což vede ke zvýšení jeho počtu. Jak a jak tento proces probíhá, je obtížné odpovědět se 100% přesností, protože za tímto účelem je nutné sledovat rysy vývoje nitroděložní tkáně. Údaje jsou založeny na pitevních výsledcích potratených a mrtvě narozených plodů..

U dospělých

• Získaná patologie je spojena s hormonálními poruchami, což vysvětluje výskyt hemangiomů u dospělých (těhotenství, menopauza, onemocnění endokrinního systému, stejně jako hormonální terapie nebo orální antikoncepce)..
• Existují návrhy týkající se negativních účinků ultrafialového záření a záření, virů a chemikálií, které u dospělých vyvolávají růst nádoru.
• Mikrotrauma a praskliny kůže s trvalým poškozením kapilární sítě vedou k podobným novotvarům.
• Mezi důvody je také důležitá dlouhodobá a nekompenzovaná hypovitaminóza C, která vede k ředění a křehkosti kapilár..
• Červené krtky doprovázejí průběh dalších onemocnění (například onemocnění jater, slinivky břišní, onkologická onemocnění vnitřních orgánů). Hromadění červených krtků v určité části těla naznačuje, že v této oblasti, v blízkosti orgánu, který je umístěn, je náchylnost k onkologii..

Červené krtky u novorozenců

U kojenců se jedná o častý jev, a pokud je u novorozence takový krtek patrný, pak může nejčastěji o 3-5 let zmizet červený krtek. Protože se jedná o benigní nádor, není nebezpečné, pokud:

• Neobtěžuje dítě (svědění kůže, podráždění, bolest)
• Nezvyšuje se velikost (například za měsíc, zvyšuje se dvakrát)
• Nachází se na nebezpečném místě (pokud je pod okem, na nosu, na genitáliích, na obličeji, zobrazí se jeho odstranění)

Červené krtky se vyznačují rychlým periferním růstem, zejména intenzivním v prvních měsících života dítěte. Proto je z lékařských důvodů odebráno 10–12% hemangiomů u dětí. V procesu růstu nádor ničí tkáně a vede k kosmetickému a někdy funkčnímu defektu, zejména pokud je umístěn v blízkosti nebo na životně důležitých orgánech (oči, uši, mozek). Zhoršená funkce orgánů a tkání nastává v důsledku komprese jejich nádorem.

Funkce u dospělých

Primární hemangiomy se nevyskytují u dospělých, tj. pocházejí z existujících nádorů, které nejsou diagnostikovány. Zpravidla se ještě před školním věkem provádí ošetření viditelných útvarů, takže v dospělosti se na vnitřních orgánech vyskytují buď neošetřené povrchové krtky, nebo nádory..

Obzvláště nebezpečný je cévní nádor na páteři, který je lokalizován v obratlovém těle a oslabuje jeho strukturu, což někdy vede ke zlomeninám.

Klasifikace

Morfologie

Kapilární. Histologická struktura novotvaru je kompaktní vrstva nebo soustředná skupina kapilárních cév, těsně přiléhajících k jedné k jedné. Stěna každé cévy sestává z bazální membrány a 1 nebo více vrstev epitelových buněk. Mezery fúzovaných kapilár jsou vyplněny tvarovanými prvky krve. V některých případech tvoří skupiny plavidel lobuly oddělené stromou.

Cavernous. Skládá se z více dutin různých tvarů a velikostí, které jsou zasílány 1 vrstvou endotelových buněk, strukturou podobnou endotelu krevních cév. V některých případech dochází k prasknutí septa při tvorbě papil v kavernózním lumenu.

Podle umístění je cévní hyperplázie rozdělena na:

• Jednoduché, s kožním uspořádáním na těle;
• Cavernous, lokalizovaný pod kůží;
• Kombinované, mající supra- a subkutánní část;
• Smíšené, včetně jiných nádorů, jako je lymfangiom pocházející z lymfoidní tkáně.

Podle původu:

• Vrozená, projevená bezprostředně po narození nebo v prvních měsících života;
• Získané, vyskytující se u dospělých. Získané červené krtky mohou být pouze s kožním uspořádáním, tj. jednoduchý. Složité formy onemocnění, které jsou detekovány při výskytu komplikací nebo náhodně, jsou vrozené, v dětském věku nejsou diagnostikovány.

S proudem:

Jednoduché, nerizikové komplikace nebo poruchy orgánů;
Komplex:

• poblíž velkých cév nebo cévních uzlin;
• na nebo v blízkosti životně důležitých orgánů a struktur (oko, mozek, ucho);
• na místech obtížně zasažitelných (obratle).

Vlastnosti červených krtků

Cévní nádory mají řadu charakteristických vlastností, které se liší od ostatních novotvarů:

• Rychlý růst nádoru během prvních tří měsíců po narození.
• Zrychlený (2-3krát ve srovnání s dlouhodobějším) růst vzdělávání u předčasně narozených dětí.
• Pravděpodobnost spontánní regrese jednoduchých nádorů (většinou malých) během prvních let života. To vysvětluje zastavení růstu hemangiomů vlivem řady faktorů, jako je teplo, chlad a některé chemikálie.
• Nemožnost spontánního řešení kavernózních, kombinovaných a smíšených variant patologie.
• Nepředvídatelnost dalšího vývoje i po zakrnění a převratu.

Klinický obrázek

Jednoduchý angioma

Toto místo má různé velikosti, většinou červené, stoupající nad kůži. Se současným tlakem prstu na okraj nádoru a zdravé tkáně se angioma stává bledým a snižuje se, po ukončení komprese má stejný tvar a barvu. U dětí do 3–4 měsíců je jasně patrný periferní růst cévního nádoru. To lze vidět vytvořením počáteční papírové šablony nádoru a jeho připojením k hemangiomu po 15–20 dnech.

Cavernous angioma

Jedná se o formaci v podkožní tkáni s nezměněnou kůží nad ní. To může být rozptýlené bez jasných hranic nebo zapouzdřené. Pod kůží je určována tvorba namodralého zbarvení, v některých případech jsou zásobní nádoby viditelné vizuálně. S tlakem na kůži na nádor se formace snižuje, když se komprese zastaví, vezme si svou předchozí velikost.

Kůže nad nádorem může být teplejší než zbytek kůže. Během formování není detekována žádná pulsace. V některých případech je hmatná hmatná formace lobování. Cavernous hemangiomy umístěné na hlavě, krku a uších jsou charakterizovány rychlým růstem s aktivním klíčením v okolních strukturách.

Kombinovaný angiom

Jedná se o útvar s kůží a subkutánní částí, subkutánní část je zpravidla větší.

Smíšené nádory

Jedná se o různé varianty kombinace vaskulárního nádoru s lipomem, lymfangiomem, keratomem a dalšími neoplazmy.

Spontánní svolení

Skutečná regrese jednoduchých nebo povrchových hemangiomů je pozorována v 10-15% případů, zejména pokud jsou nádory umístěny v uzavřených částech těla. Jas formace klesá, objevují se bělavé oblasti, periferní růst se zcela zastaví. Po 6-8 měsících. hemangiom se mění na hladkou bělavě růžovou skvrnu, která se nevysune nad povrch kůže. Kůže nad místem podléhá atrofii a ve věku 3 až 4 let zanechává pouze malou depigmentovanou oblast.

Komplikace

Červené tečky jsou nebezpečné pro rychlý růst a následné stlačení blízkých struktur s narušením jejich funkce, což je zvláště důležité při lokalizaci hemangiomů v mozku, v játrech, blízko očí.

• Vřed a zánět během růstu. Některé typy červených molů po takových komplikacích podléhají opačnému vývoji.
• Krvácení v důsledku traumatu, zvláště nebezpečné u rozsáhlých kavernózních a kombinovaných hemangiomů, jakož i nádorů umístěných na vnitřních orgánech, protože takové krvácení je velmi obtížné zastavit.
• Infekce (krvácení, ulcerované moly), tj. bakteriální infekce kůže.

Diagnostika

U povrchového hemangiomu se diagnóza stanoví na základě klinických a histologických údajů. U rozsáhlých a hlubokých procesů se provádí angiografie, aby se určilo spojení nádoru s vaskulaturou, jakož i radiografie, která poskytne přesné údaje o velikosti a hloubce vaskulárního nádoru.

Léčba červených krtek

Je možné nezpracovávat červené krtky? Pokud nádor nenarušuje funkci orgánů, není nebezpečný pro krvácení a neroste, můžete tyto známky nitroděložního života nechat bez léčby, zejména proto, že tyto nádory nepředstavují riziko malignity. Kromě toho se odstraňování krtků nedoporučuje, pokud se neobtěžují, nezvyšují, nacházejí se na uzavřených částech těla (nejedná se o kosmetický defekt)..

Při rozsáhlých a hlubokých procesech lékař vybere léčbu - chirurgickou nebo konzervativní, aby se zvýšila účinnost metod lze kombinovat. Terapie závisí na typu nádoru, jeho umístění a velikosti, rychlosti růstu, přítomnosti komplikací, věku dítěte.

Jednoduché hemangiomy

Efektivní metoda ošetření malých červených molů je považována za destrukci při nízké teplotě nebo kryodestrukce. Může být provedeno několika způsoby: přímou aplikací krystalického oxidu uhličitého na povrch nádoru po dobu 15-20 sekund nebo hardwarovou kryodestrukcí pomocí tekutého dusíku. Účinnost léčby je až 96%.

U jednoduchých velkých angiomas se doporučuje hormonální léčba prednisonem v dávce 4 až 6 mg na 1 kg hmotnosti s dávkou 1/3 dávky v 6 hodin ráno a zbytek v 9 hodin. Trvání léčby je 28 dní, přičemž léčivo je užíváno každý druhý den. Postupné stažení léčiva není nutné. Během léčby se sleduje hladina cukru v krvi a draslík.

Laserové odstranění vám umožní přesně zacílit na nádor s minimální kosmetickou vadou. Moderní laserové systémy s různými typy impulsů mohou koagulovat jak povrchové, tak hluboké podkožní nádory, aniž by se ničily zdravé tkáně a komplikace.

Cavernous

Když je proces umístěn v kosmeticky nepříznivé části obličeje (líc, nos, čelo, nosní můstek), používá se skleroterapie: do angiomu se zavádějí zvláštní látky, což vede k aseptické nekróze a následnému zjizvení nádoru pod kůží bez tvorby jizev a deformace tkáně. Jako sklerotizující látky se používá hydrokortison, chinin-urethan, roztok 10% chloridu sodného, ​​ethylalkohol 70%. Pro úplnou sklerózu nádoru se provádí 10 až 15 injekcí v intervalech mezi každou injekcí po dobu 14 až 30 dnů, tj. proces je poměrně zdlouhavý.

Když je kavernózní hemangiom umístěn na stehně, rameni, zádech a dalších uzavřených částech těla, provádí se chirurgické odstranění nádoru.

Kombinovaný

Pokud je nádor lokalizován v uzavřených částech těla, doporučuje se radikální chirurgická excize. Odstranění červených krtků málokdy vede ke komplikacím, nádor je zcela odstraněn s minimální kosmetickou vadou.

Při lokalizaci na otevřených částech těla a obličeje se doporučuje mikrovlnná kryodestrukce: ozařování hemangiomu mikrovlnným elektromagnetickým polem, po kterém následuje kryodestrukce. Tato kombinace může významně posílit destruktivní účinek zmrazení, přičemž si zachová schopnost regenerace epitelových buněk.

Používají se také hormonální, sklerotizační a radiační terapie paprsky Buka, které mají průměrný rozsah mezi rentgenovým a ultrafialovým zářením..

Hluboké a rozsáhlé hemangiomy s nebezpečnou lokalizací

Takové nádory jsou umístěny na krku, blízko uší, na hlavě a vyznačují se stálým periferním růstem. Tendence ke krvácení a ulceraci těchto typů angiomas neumožňuje použití výše uvedených léčebných metod.

S takovou patologií je angiografie povinná pro stanovení povahy krevního zásobení hemangiomu a jeho anatomických vztahů s okolními tkáněmi a strukturami. Jednou z účinných metod léčby je embolizace nádoru hydrogelem, který snižuje přívod krve do nádoru a jeho velikost.

Poté se provede kryodestrukce bez odstranění samotného nádoru: po nekrobiotickém procesu se nádor částečně rozpustí, takže pod ním zůstanou oblasti atrofické kůže, tj. kosmetický defekt, který může být odstraněn štěpováním kůže, pokud to pacient požaduje.

Angioma u dítěte: jak je to nebezpečné a co dělat

Ahoj! Dítě má na papeži angiomu od narození, teď je mu rok a tři měsíce, chlapče, s věkem dítěte angioma také roste, je konvexní a jasně tmavě červená, na začátku se nebojí, mysleli si, že by zmizela, a teď je to děsivé chlapec, neustále škrábání, svědění a vadí mu, nemám zvyk na hrnec, chodí doma v plence, aby se škrábal méně. Někdy je to mokré, ale včera to nepozorovali a moc si toho nečesali, takže se množí, kolem toho v místě česání se to stalo hodně stejných jasně červených angiomas, mám strach

Máme schůzku s onkologem, ale bude to teprve po 11 dnech, stojí za to jít hned za ním naléhavě za placenou schůzku. Opravdu se bojím, je to maligní? Může se z něj stát nemoc, jako je rakovina?

Odpovědět

Angioma je skupina rozšířených krevních a / nebo lymfatických cév. Objevují se od dětství, jsou prostředním spojením mezi defektem ve vývoji cévy a benigním nádorem. Mají tendenci se šířit do okolních tkání (povrchových ploch), v některých případech se rychle zvyšují, což pozorujete.

Příčiny angiomas

Vrozená anomálie krevních cév. Podle jedné verze se vyvíjejí z anastomóz mezi arterioly a venulami. Formace postupně získává nádorovou povahu, roste, zachycuje nová tkáňová místa. Škrábání a poškození urychlují šíření procesu. Angiomy mohou ovlivnit nejen kůži, ale i vnitřní orgány, včetně mozku. Procesy tohoto druhu dosud nebyly studovány. Pokud je to možné, odstraňte rostoucí angioma - odstraní se.

Druhy angiomas a riziko malignity procesu

Hemangiomy jsou angiomy z krevních cév a lymfangiomy z lymfatických cév. Někdy jsou tyto dva typy kombinovány.

Kapilární (hypertrofický) angiom je přerůstání kapilár, které vypadá jako skvrna na kůži. S tlakem na formaci se zpravidla zbledne. Hemangiom maligní zřídka.

Cavernous (cavernous) hemangiom je tvořen z houbové tkáně plné krve. Vypadá to jako karmínově cyanotický uzel, uzel je na dotek měkký (soudě podle popisu, vaší verze). Takové formace jsou vždy teplejší než okolní tkáně..

Tyto typy angiomas se zřídka mění v hemangioendoteliom (maligní forma onemocnění), nebojte se o to.

Nepříjemné je, že se formace může rychle zvýšit a během traumatu výrazně krvácí. Vzhledem k tomu, že dítě je malé, existuje vysoká riziko infekce takové rány, tj. musí odstranit vzdělání.

Indikace k okamžitému odebrání vzdělání

Rychlý růst vzdělání je absolutní indikací pro pohotovostní léčbu. Ve vašem případě stav neohrožuje život dítěte, ale agresivní šířící se angioma na hýždě musí být odstraněna. Kdykoli od tření nebo tlaku, může být narušena integrita formace a může dojít k infekci (nemluvě o krvácení).

Metody léčby angiomy

Vyříznutí angiomu je jednou z účinných metod odstranění

Chirurg potřebuje konzultaci v této záležitosti - existuje mnoho metod. Druh vzdělání, velikost, věk dítěte, hloubka infiltrace do měkkých tkání a mnohem více ovlivňuje výběr lékaře.

V obtížných případech je předepsána chirurgická léčba: přední cévy jsou ligovány, nádor je sešíván. Výsledkem je, že po několika měsících není stopy po vzdělání. Takové situace vyžadují konzultaci s vaskulárním chirurgem..

Pro sklerotizaci aferentních cév lze použít injekční nádoby ze 70% ethanolu..

S povrchním uspořádáním je angioma excidován v celé oblasti.

Rozsáhlé angiomy jsou úspěšně léčeny hormonálními drogami, ale tato technika není pro děti indikována. V tomto případě (s běžným procesem) může být indikována radiační terapie..

Za posledních 10 let byla laserová terapie, kryoterapie (s kapalným dusíkem) používána k odstranění kapilárních angiomas..

Co je potřeba udělat

Odpověď na vaši otázku - ano, musíte jít k chirurgovi, ale riziko maligní degenerace formace je minimální. Angioma na hýždě může být komplikována krvácením a infekcí, nedojde k žádné rakovině kůže. Skutečnost, že vzrůstá vzestup, zvyšuje riziko krvácení a kosmetické vady po excizi, takže je třeba co nejdříve odstranit angioma.

Co je angioma: typy a metody léčby

Pokud se na lidském těle objeví červený krtek, nazývá se angioma. Toto je neškodná hmota, která se tvoří z krevních a lymfatických cév. Typicky se takové krtky objevují na obličeji, kufru, končetinách a dokonce i na vnitřních orgánech. Vývoj a proces výskytu takových molů může být často doprovázen mírným krvácením. V našem článku vám nejen řekneme, co je angioma, ale uvedeme jeho odrůdy a popíšeme léčebné metody..

Příčiny angiomy

Hlavním důvodem vzniku takových molů je vytváření nepravidelných spojení mezi žilami a tepnami. Z tohoto důvodu krev samostatně prosakuje do žil a neprochází kapilární sítí. Až dosud však není přesně prozkoumáno, proč se objevují krtky červené barvy. Někteří vědci jsou si jisti, že důvod spočívá v prenatálním období, kdy došlo k narušení vývoje krevních cév plodu. V tomto případě se může patologie u dítěte objevit hned po narození.

U dospělých se však někdy vyskytují angiomy. Faktory, které vyvolávají výskyt angiomas, zahrnují následující:

• různá zranění;
• prodloužené nervové napětí;
• některé léky, které matka užívala během těhotenství, mohou vést k takové patologii u dítěte;
• alkoholu a kouření během těhotenství.

Tyto krtky nepředstavují nebezpečí pro člověka, takže se s nimi nemusí zacházet. S výskytem mnoha angiomas však lze předpokládat maligní procesy v těle. V tomto případě musíte léčit základní onemocnění.

Symptomatologie

Pokud má člověk angioma, co je to, čemu rozumíme, pokud jde o příznaky, pak závisí na struktuře formace, její lokalizaci a velikosti. Nejčastěji se takové krtky vyskytují v prvních dnech života dítěte. Navíc se u novorozených dívek často objevují angiomy. Rychlý růst angiomas je pozorován, když v průběhu několika měsíců roste průměr 1 mm na několik centimetrů.

Cévní angiomy mohou být kdekoli na těle:

• na svalové a kostní prvky (nejčastěji diagnostikovaná spinální angioma);
• na vnitřních orgánech, například angiomu jater nebo mozku;
• na sliznici genitálií nebo ústní dutiny;
• na kůži.

Léčba odrůd angiomy kůže je indikována pouze tehdy, pokud jsou příčinou kosmetického defektu. Angioma jater a dalších vnitřních orgánů však může vést k nebezpečným komplikacím:

• respirační selhání;
• zrakové postižení;
• obtížnosti v procesu defekace a močení;
• problémy s trávicím traktem.

Příznaky kostních cévních novotvarů jsou následující:

• deformace kostry;
• silná bolest;
• radikulární syndrom;
• zlomeniny se mohou objevit v místě nádoru.

Nejnebezpečnější jsou nádory mozku. Nejprve jsou asymptomatické, ale pak se mohou připojit neurologické poruchy:

• snížené vidění;
• hemiparéza;
• bolesti hlavy;
• porucha řeči;
• zvýšení krevního tlaku;
• problémy s koordinací.

Odrůdy

Následující typy novotvarů se liší podle typu struktury:

1. Jednoduchý nádor se také nazývá hypertrofický nebo kapilární. Toto je proliferace krevních cév, kapilár nebo malých tepen. Umístění kůže. Mohou být malé i obří. Velmi zřídka maligní.
2. Cavernous nebo cavernous angioma. Je to pulzující nádor s dutinami naplněnými krví. Jeho barva může být od tmavě červené po vínovou. Z fotografie můžete pochopit, že navenek připomíná místo, které se mírně zvedá nad kůži. Struktura nádoru je houbovitá. Častěji je lokalizován v podkožní vrstvě nebo na kůži. Klíčí méně často v kostech a svalech. Když je umístěn na kůži, není nebezpečný, ale při poškození mozku nebo jiných vnitřních orgánů může nádor ulcerovat a krvácet.
3. Žilní angioma je benigní, ale může růst samostatně. Jedná se o hromadění několika dutin (jeskynních), které jsou odděleny tenkými stěnami. Lokalizace nádoru: kůže, podkožní tkáň, mozek, svalová tkáň.
4. Intraosový nádor je obvykle lokalizován v lebečních kostech. Velmi často způsobuje opakující se krvácení.
5. Hvězdný nebo rozvětvený angiomat je nejméně diagnostikovaný. Nejčastěji je lokalizována na hlavě, končetinách nebo obličeji. Externě je nádor velmi podobný kouli rozvětvených dilatačních cév. Charakteristickým rysem větvení hemangiomů je hluk, chvění a pulsace, jako aneuryzma.
6. Smíšené a kombinované nádory se mohou skládat z cév a jiných tkání a také kombinovat subkutánní a povrchové umístění.

Důležité: samostatně je nutné alokovat senilní nádory. Jedná se o malé vícenásobné útvary červeno-růžové barvy kulatého tvaru. Senilní angiomy se objevují po 30 letech.

Léčba angiomy

Diagnostika těchto novotvarů na kůži je nejjednodušší. K tomu stačí vyšetřit pacienta a palpovat. Pokud existuje podezření na angiomy vnitřních orgánů, musí být provedeny následující studie:

Pokud máte podezření na maligní transformaci, možná budete muset konzultovat onkologa. Pokud kožní novotvar nezpůsobuje pacientovi problémy a nepohodlí, jeho léčba se neprovádí. Někdy může angioma zmizet sám. To se obvykle děje s trombózou cév, které živí nádor..

Okamžité ošetření se provádí v těchto případech:

• rychlý růst nádoru;
• krvácející;
• porušení činností orgánu, na kterém je vzdělání umístěno;
• kosmetická vada (lokalizace na obličeji, krku, hlavě).

1. Chirurgické odstranění je indikováno v pozdějších stádiích, kdy formace dosáhla významné velikosti, nebo pokud jiné způsoby ošetření nepřinesly očekávaný účinek.
2. Laserová terapie je považována za nejjemnější a nejúčinnější. Pomocí laserového paprsku je nádor odstraněn ve vrstvách, dokud nedosáhne zdravých tkání..
3. Radiační terapie je indikována, když je novotvar lokalizován na nepřístupném místě nebo s významným růstem. Tato metoda se obvykle používá k léčbě nádorů páteře nebo mozku..
4. Skleroterapie spočívá v zavedení speciální sklerotizující látky do novotvaru novotvaru. K tomu se obvykle používá 70 procent alkoholu. Nevýhodou metody je bolestivost a potřeba dlouhodobého léčení.
5. Kryoterapie je indikována pro malé nádory umístěné na přístupném místě. Tato technika se nejčastěji používá k léčbě dětí..
6. Lze také použít hormonální terapii a diatermocoagulaci..

Chirurgická excize

U skalpelu jsou odstraněny nádory lokalizované v hlubokých vrstvách kůže. Mohou být použity následující chirurgické techniky:

• ligace krevních cév, které živí formaci;
• úplné vyříznutí zdravých tkání;
• šití cévního novotvaru.

Mezi výhody této metody odstranění patří bezpečnost, vysoká účinnost a absence recidivy. Tento způsob odstranění nemá prakticky žádné kontraindikace, je cenově dostupný. Po takové operaci však jizvy přetrvávají. Operace bude muset být na chvíli odložena, pokud má pacient na kůži herpetickou vyrážku, v těle se vyskytne infekční onemocnění nebo zánětlivý proces.

Angioma

Obecná informace

Pod termínem „angioma“ se zpravidla kombinují jednotlivé a vícenásobné abnormality (benigní nádory) z endoteliálních buněk a epitelu krve (hemangiomy) a lymfatických (lymfangiomy) cév. Tento termín se používá k označení mnoha heterogenních benigních formací s lokalizací v různých orgánech a tkáních..

Morfologicky je angioma zvětšená krevní / lymfatická céva, jejíž tvar a velikost se výrazně liší. Je náchylný k rychle progresivnímu růstu. V některých případech dochází k spontánní regresi hemangiomů. Převládající lokalizací je hlava, krk a horní polovina těla (až 80% případů). Ve většině případů je nemoc vrozená a vyskytuje se častěji u dětí, jejichž podíl ve struktuře této skupiny dosahuje 70–80% vrozených novotvarů.

Nádorové buňky mají vysokou mitotickou aktivitu, dochází k nárůstu velikosti angiomu v důsledku růstu a klíčení nádorových cév v sousedních tkáních s jejich současnou destrukcí. Vaskulární nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při menším traumatu. Kromě toho mohou vaskulární nádory ulcerovat a infikovat se..

Hemangiomy nemetastazují, ale často se opakují. Vaskulární nádory se mohou vyvíjet v jakékoli tkáni a ve všech částech těla. S ohledem na lokalizaci jsou tedy izolovány angiomy spodních tkání (kůže / podkožní tkáně, sliznice ústní dutiny a pohlavních orgánů), vnitřní orgány (játra, plíce, ledviny), muskuloskeletální systém (kosti, svaly), struktury nervového systému (v mozku a míše) mozek).

Vaskulární nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při menším traumatu. Kromě toho mohou cévní nádory ulcerovat, být zaníceny vývojem trombózy / flebitidy a infikovány. Hemangiomy skrytých tkání jsou viditelnou kosmetickou vadou. Hemangiomy ve vnitřních orgánech často vedou k narušení důležitých funkcí těla (dýchání, močení, výživa, vidění, defekace).

Cavernous angiomas, které se vyvíjejí v kostní tkáni pánve, lebky, páteře, dlouhých tubulárních kostí, jsou doprovázeny bolestí, radikulárním syndromem, patologickými zlomeninami a deformací kostry. Mozkové angiomy mohou vést k subarachnoidálnímu krvácení, zhoršené duševní aktivitě, epilepsii.

Četnost výskytu angiomas v obecné lidské populaci je dána především druhem, angiomy. Takže hemangiom novorozenců (juvenilní hemangiom) je detekován u 2–10% dětí v prvním roce života. Spolehlivá korekce stupně zralosti dětí a frekvence hemangiomů.

U předčasně narozených dětí, jejichž hmotnost při narození nepřesáhla 1500 g, dosahuje frekvence hemangiomů 15% a u dětí s hmotností menší než 1000 g se jejich frekvence zvyšuje na 22–30%. Hemangiomy u dívek jsou 3-5krát častější než u chlapců. Zároveň 40% všech novotvarů u dětí podstoupí regresi před dosažením věku 5 let a 75% - až 7 let. Hemangiomy obratlovců v různých částech páteře se vyskytují u 1,5–11% populace. Hemangiom mozku - 0,3% - 0,5% populace a některé formy, například Sturge-Webernův syndrom, jsou pouze na úrovni 1 případu na 100 000 obyvatel.

Patogeneze

Neexistuje jediná odpověď na patogenezi hemangiomů a procesů, které přispívají ke zrychlení proliferace endoteliálních buněk. Je prokázáno, že změny v regulaci angiogeneze (vývoj nových krevních cév) v nádorových buňkách se vyskytují v různých stádiích vývoje hemangiomu. Bylo zjištěno, že v proliferativní fázi jsou hlavními faktory stimulujícími proces angiogeneze vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je zodpovědný za mitogenní aktivitu hemangiomových buněk a chemoatraktantního monocytového proteinu. VEGF je glykoprotein, který je nejdůležitějším stimulátorem angiogeneze ve tkáních různých charakteristik, který přímo ovlivňuje vývoj nových krevních cév a poskytuje významnou cévní podporu (přežití nezralých krevních cév).

Proces nadměrné exprese VEGF indukuje procesy nádorové angiogeneze. Hladiny VEGF jsou řízeny faktory prostředí, jako je tlak, pH a koncentrace kyslíku. Tyto faktory nepřímo prostřednictvím VEGF stimulace přispívají k rozvoji pleiotropních reakcí, které umožňují vaskulárním endoteliálním buňkám migrovat, proliferovat a sestavovat se do zkumavek, čímž vytváří připojenou vaskulaturu, a cévám přežít a zvýšit propustnost jejich stěn. Úroveň produkce faktoru VEGF po narození se postupně snižuje po narození a dosahuje minima ve většině tkání u dospělých.

Při vývoji hemangiomů se rozlišuje několik fází (obr. 1):

• Proliferativní - je charakteristický progresivní růst nádoru. Histologicky se vyznačuje progresivním nárůstem počtu endotelových a žírných buněk, které stimulují růst krevních cév a tvoří mnoho sinusoidálních vaskulárních kanálů.
• Fáze zastavení růstu.
• Evoluční (fáze časné a pozdní involuce) - charakterizovaná regresí hemangiomu, během níž dochází ke snížení angiogeneze, snížení aktivity žírných buněk, destrukce endoteliálních buněk a expanze vaskulárních kanálů.

Fáze vývoje angiomas

Přechod z jedné fáze do druhé je regulován faktory, které ovlivňují proces angiogeneze a tvorby kolagenu, což vede k morfologickým změnám v nádorové tkáni (vaskulární endoteliální růstový faktor A, endoteliální maturační faktory CD31, fibroblastový růstový faktor, inhibitory tkáňové metaloproteinázy, monocytární chemoaktivní protein-1, matricová metaloproteináza, interleukin, kolagenáza typu 4 a další). Teoreticky může být výskyt hemangiomů způsoben jak snížením inhibitorů angiogeneze, tak zvýšením produkce stimulačních faktorů..

Klasifikace

Klasifikace angiomů je založena na různých známkách. V závislosti na typu cév se rozlišují hemangiomy (nádory krevních cév) a lymfangiomy (nádory lymfatických cév).

Podle histologického základu rozlišují:

• Monomorfní angiomy - formace pocházející ze stejných buněk cévní stěny tepen / žil (hemangiopericytomy, leiomyomy, hemangioendotheliomy).
• Polymorfní angiomy - formace, které kombinují různé buňky stěny tepny nebo žíly.

Podle typu struktury nádoru existují:

• Jednoduchý (kapilární) hemangiom - je tvořen v důsledku proliferace endoteliálních buněk nově vytvořených malých žilních / arteriálních cév a kapilár. Převládající lokalizace je kůže a sliznice kterékoli části těla. Arteriální projev jako jasně červená skvrna a žilní - modrofialové skvrny různých velikostí. Tvoří vrásčitou papelu, která se zvedá nad povrch kůže.
• Cavernous (cavernous) hemangiom - se tvořil v rozšířených krevních cévách, sestává z širokých hubovitých dutin, které jsou naplněny krví a jeho produkty rozkladu. Zpomaluje průtok krve. Převládající lokalizace je uvnitř orgánů (mozek, játra, oči). Z vnější strany jde o uzel s hlízovým povrchem měkké elastické konzistence karmínově cyanotického stínu.
• Rozvětvený angioma je plexus dilatačních, sinusových kapilárních kmenů. Převládající lokalizace - pleť obličeje.
• Kombinované hemangiomy - kombinace jednoduchých a jeskynních forem.
• Cystický angioma - vyvíjí se hlavně v mezentérii střeva a na krku, prezentovaný ve formě elastických cyst.
• Bacilární angiomatóza - vzniká v důsledku infekce bakteriemi rodu Bartonella. Morfologickým základem projevů bartonelózy na kůži je abnormální proliferace endoteliálních buněk vyčnívajících do lumenu povrchově umístěných kapilárních cév s rozvojem angiomatózy kůže v jakékoli části těla..
• Lymfangiom je relativně vzácný typ angiomu. Rozlišuje se jednoduchá forma, což je rozšířená tkáňová mezera vyplněná lymfou a lemovaná endotelem. Vypadají jako ploché, bezbarvé zahušťování ve svalech rtů a jazyka, bezbolestné při hmatu. Kavernová forma je vícekomorová dutina, která je tvořena lymfatickými cévami a má silné stěny svalové a vláknité tkáně. Viditelně viditelné ve formě otoku bez jasných hranic červeno-žluté barvy s lokalizací na rtech a tvářích. Cystické lymfangiomy - tvořené typem chytlavých cyst. Nacházejí se hlavně v retroperitoneální vláknině, v mezentérii střeva, v krku, v tříslech. Pokud je připojena sekundární infekce, mohou způsobit prodlouženou lymforea..

Tvar rozlišuje mezi plochými, srpovými, uzlovými, hvězdnými angiomy.

Příčiny angiomy

Spolehlivé důvody pro výskyt angiomasů dosud nebyly nalezeny. Podle stávajících údajů však mají vrozenou povahu a jsou spojeny s narušenou regulací procesu angiogeneze u plodu v časném stadiu těhotenství (5–8 týdnů) a jsou způsobeny ztrátou signálů, které inhibují angiogenezi nebo převažují signály, které inhibují apoptózu nebo podporují angiogenezi. To znamená, že u plodu dochází k narušení procesu přechodu arteriol na venuly, což má za následek vznik arteriovenózní malformace (tepna je přímo spojena s žílou). Potenciálním iniciačním faktorem může být placentární hypoxie. Ve vzácných případech byly v některých genech detekovány somatické mutace - vaskulární růstové faktory: receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR-4), růstový faktor destiček β (PDGF-β). V případě spontánně se rozvíjejících hemangiomů byla v některých chromozomálních oblastech detekována „ztráta heterozygozity“ 5q31–33.

Předpokládá se, že faktory jako těžký konstantní stres, rozsáhlá a častá zranění, konzumace alkoholu během těhotenství, užívání některých léků mohou mít vliv na růst angiomy.

Příznaky

Klinické příznaky angiomas závisí na řadě faktorů: typ angiomu, jeho umístění, rychlost a velikost růstu, povaha. Níže je uveden popis jednotlivých typů angiomas.

Mozkový angiom

Existuje několik typů cévních poruch mozku - arteriovenózní, kavernózní, kapilární tělangiektázie a žilní hemangiomy. Mohou se vyvíjet v jakékoli části mozku, ale na rozdíl od arteriovenózních angiomas, které jsou způsobeny vysokorychlostním krevním tokem z tepen do žil, mají jiné typy nádorů charakteristický nízký průtok krve. Kromě toho se vyznačují účastí v procesu pouze jednoho typu plavidla.

Největším nebezpečím jsou arteriovenózní typy poruch, které se mohou vyskytnout u hemoragického typu (vyskytuje se v 70% případů) a torpidového typu. U hemoragického typu je velikost svazku propletených cév malá, na rozdíl od typu torpéda, ve kterém je uzel cévy mnohem větší, který přijímá krev ze střední mozkové tepny. Účinek cévních poruch v mozku je způsoben několika faktory:

• „Syndrom loupeže“ mozkové tkáně;
• tlak vzdělání na měkkou a tvrdou skořápku mozku;
• tkáňové krvácení / struktura mozku.

Neurologické příznaky se mění v širokém rozmezí a jsou určeny umístěním a velikostí vaskulární formace. V případě poškození životně důležitých struktur (talamus, mozeček, mozkový kmen), závratě, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, zrakové postižení, myšlení, řeč, prostorová orientace a kontrola pohybu, mohou se vyskytnout otřesy, křeče.

Žilní mozkový angiom

Takové vzdělání se skládá z patologicky rozšířených žil. Více VA je vzácných (ve 2,5 - 9% případů), častěji se jedná o jednotlivé formace lokalizované hlavně v bílé hmotě mozkových hemisfér / mozečku. Detekováno hlavně náhodou pomocí MRI / CT. Žíly tvořící cévní formaci jsou ve formě paprsků, jako je hlava medúzy, kola kola. Žilní angiomy jsou mikroskopicky reprezentovány rozšířenými žilovými kanály se zesílenými a hyalinizovanými stěnami. V atypických případech může být přítomna arteriální složka..

Žilní mozkový angiom

U žilní angiomy nejsou cévní funkce prakticky narušeny, často jsou asymptomatické nebo mají mírné neurologické příznaky. Žilní angioma pravého čelního laloku se může projevit ve formě závratě, bolesti hlavy v přední části hlavy, slabosti, nevolnosti, poruchy řeči, parézy, smyslového postižení, ale častěji je asymptomatická.

Mrtvice s žilní angioma pravého čelního laloku je velmi vzácný výskyt. Riziko krvácení je velmi nízké a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,22% až 0,34% případů za rok. Na encefalogramu je často stanovena zvýšená křečová aktivita s přítomností lokálních epileptiformních poruch v pravé časové oblasti..

Cavernous cerebrální angioma

Klinické příznaky do značné míry závisí na lokalizaci dutiny. Nejtypičtější z nich jsou záchvaty epileptického typu a vznik fokálních neurologických příznaků, které se mohou objevit na pozadí mozkových příznaků a v jejich nepřítomnosti. Hlavními stížnostmi jsou subjektivní nespecifické příznaky ve formě bolesti hlavy. Epileptické záchvaty se vyskytují hlavně u pacientů s nadpřirozenými kavernomy. Průběh epileptického syndromu se liší od velmi vzácných záchvatů po často se vyskytující záchvaty různého trvání a intenzity s postupnou tvorbou farmakorezistence.

Fokální příznaky jsou charakteristické pro jeskyni s lokalizací v hlubokých částech (mozkový kmen mozkového kmene / mozeček) a diencefální oblast mozkových hemisfér, včetně příznaků bulbar / pseudobulbar a závažných okulomotorických poruch.

Ve většině případů se kavernózní angioma vyskytuje v různých kombinacích a závažnosti epileptických a fokálních projevů. Neurologický deficit ve formě poruchy vědomí, hemiparéza, je zpravidla důsledkem krvácení, jehož riziko se podle různých zdrojů pohybuje v rozmezí 4,0–23,5 a riziko opakovaného krvácení je v průměru 30%..

Angiomy míchy

Neurologické projevy angiomy míchy jsou extrémně variabilní a jsou určovány lokalizací cévního nádoru a jeho typem:

• Neurologické příznaky arteriovenózního hemangiomu cév míchy se mohou podobat příčné myelitidě, roztroušené skleróze, kompresi, míchě. Tento typ hemangiomu se často vyvíjí v bederní a dolní části hrudní míchy. Ve většině případů onemocnění začíná syndromem progresivního neúplného poškození míchy a je doprovázeno příznaky dvoustranného postižení spinothalamického / kortiko-spinálního traktu a zadních sloupců při projevech různé závažnosti a kombinací. U téměř všech pacientů se paraparéza vyvíjí s nemožností / obtížností chůze. V řadě případů se tento syndrom může vyskytovat ojediněle a může se vyskytnout v dílčím měřítku, což připomíná kliniku s roztroušenou sklerózou. Asi 50% pacientů si stěžuje na radikální nebo bolesti zad, které mohou způsobit přerušovanou klaudikaci. Někdy si pacienti všimnou ostré, jasně lokalizované bolesti zad. Charakteristická je také změna závažnosti neurologických příznaků a intenzity bolesti v určitých polohách těla nebo během cvičení. U řady pacientů se pod vlivem arteriovenózních angiomas vyvíjí myelopatie (narušené vedení míchy), která je doprovázena syndromem pomalu postupující intramedulární léze míchy.
• Cavernous hemangiomas míchy jsou relativně vzácné. Stížnosti a příznaky závisí na umístění kavernózního hemangiomu epidurálního prostoru vzhledem k úrovni míchy. Většinou se jedná o stížnosti způsobené kompresí nervových kořenů a / nebo míchy - stížnosti na rostoucí slabost, bolesti zad, zhoršené pocity (necitlivost) v nohou a pažích. Červené hemangiomy míchy jsou náchylné ke krvácení, které může zvýšit kompresi míchy, akutní neurologické příznaky. Pokud není hemangiom doprovázen krvácením a roste pomalu, mohou být neurologické příznaky chronické ve formě radikulopatie. Dysfunkce močového měchýře je méně častá..

Angioma kůže nebo krtek

U dospělých se vyskytuje poměrně často, ale postupuje zřídka. Dosahuje velikosti 20-30 mm a není ohrožením zdraví. Ale hemangiom kůže obličeje nebo jiných exponovaných částí těla je kosmetický defekt. Ve vzácných případech může červený krtek na těle s častým poškozením hnisat nebo krvácet, pak jde o odstranění. Angiomy mohou být také lokalizovány na sliznicích. Červené krtci se liší strukturou a vzhledem. Existuje několik typů:

Jednoduchá kapilára - je skvrna purpurové nebo karmínové, tvořená hustou sítí propletených kapilár, plochých nebo vyčnívajících nad kůži. Po stisknutí se zbledne. Tato forma je nejčastější (90–96% případů) a vyznačuje se růstem nových cév a klíčením v okolní tkáni..

Fotografie kožního angiomu (jednoduchá forma)

Je důležité, aby při naklonění těla došlo k nárůstu nádoru (zvýšení průtoku krve) a ke snížení jeho návratu do normální polohy. Stejně tak se s tlakem na velikost zmenšuje, ale rychle se zotavuje. Cavernous formace je považována za fázi vývoje jednoduchého kapilárního angiomu s tvorbou jeskyní (dutin). Krev v nich vytváří malé krevní sraženiny s ohledem na zpomalený proud. Trombotické hmoty v průběhu času klíčí pojivovou tkání s vytvářením příček. Nebezpečí této formy je tendence ke krvácení v případě zranění.

• Kombinovaný angioma je považován za mezistupeň mezi kapilárou a kavernózou. Toto je běžná jasně červená formace, která nemá jasný obrys, který se zvedá nad kůži. Povrch je kopcovitý a nerovný, na některých místech dochází k přechodu do hlubokých tkání.
• Zvláště stojí za to zdůraznit angiomatózu kůže, která se vyvíjí se vzácným infekčním onemocněním - kočičí škrábance (BCC).

Bacilární angiomatóza

Je charakteristický pro atypický průběh benigní lymfophoretikózy (kočičí škrábance). Vyskytuje se u pacientů starších 60 let nebo u imunokompromitovaných osob (infikovaných HIV). Průběh škrábnutí kočky je benigní a často odezní sám, ale u této skupiny lidí je nemoc komplikována zasažením kožních cév a vzdálených lymfatických uzlin.

Benigní lymforetikóza se vyskytuje u osob ve styku s kočkami - všichni pacienti zaznamenávají škrábance nebo kousnutí. Příčinnými látkami jsou intracelulární mikroorganismy rodu Bartonella. Nádrž infekce jsou kočky - mají asymptomatické onemocnění. Příčinný původce koček je přenášen blechami. Osoba má vysokou pravděpodobnost infekce od koťat až do 1 roku, protože je častěji infikována. Většina případů lidské infekce se vyskytuje v období podzim-zima.

3 až 7 dnů po infekci se vytvoří červenohnědé papuly o 3-5 mm, které se nakonec vyplní zakaleným obsahem. Po jejich otevření se vytvoří vředy a krusty. O tři týdny později, když vyrážka prochází, se lymfatické uzliny významně zvyšují - z 1 na 8-10 cm, což je charakteristický příznak onemocnění. Nejčastěji jsou postiženy ulnární, krční, axilární, submandibulární a femorální lymfatické uzliny. Jsou husté, bolestivé a kůže je nad nimi hyperemická. Lymfadenopatie ustupuje sama o sobě během 2-4 měsíců, někdy však trvá až 12 měsíců. Lymfatické uzliny se často hnisají a tvoří se píštěle, takže je třeba je otevřít. Kromě toho je pacient znepokojen malátností, slabostí, nedostatkem chuti k jídlu, horečkou, bolestmi hlavy a bolestmi kloubů.

V lidském těle je Bartonella zavedena do endoteliálních buněk krevních cév. Charakteristickým rysem patogenu je schopnost stimulovat proliferaci endoteliálních buněk a malých kapilár, což vede k angiomatóze. V místech, kde je připojena Bartonella, se tvoří shluky mikroorganismů, dochází k zánětlivé reakci, po které následuje proliferace vaskulárního endotelu.

Bacilární angiomatóza pokračuje s tvorbou bezbolestných vaskulárních formací (jednoduchých nebo vícečetných) ve formě nahnědlých papulek na noze, které jsou lokalizovány v různých částech těla. Formace rostou, stoupají nad kůži a někdy dosahují velikosti fazolí. Jejich povrch je pokryt ztenčeným epitelem, pokud je poškozen, dochází ke krvácení. Někdy mohou být uzliny pigmentované (černé) a pokryté šupinami sotva znatelnou přítomností krevních cév.

Při subkutánním uspořádání vaskulárních výrůstků jsou uzlové plexy tvořeny ve formě hlubokých uzlů se zčervenáním kůže nad nimi. Uzly mohou ulcerovat a nakazit se. Bacilární angiomatóza kůže by měla být považována za marker poškození vnitřních orgánů (játra, žaludek, tenké a tlusté střevo)..

Za zmínku stojí individuální vrozené syndromy charakterizované kombinovanou angiomatózou: nervový systém, kůže, oči a dokonce i vnitřní orgány.

Hippel-Lindauův syndrom

Toto je systémová cerebro-viscerální angiomatóza: mozkové angiomy jsou kombinovány s hemangiomy míchy, sítnice a více cyst ledvin, plic a pankreatu, feochromocytomu nebo karcinomu ledvin. Na pokožce obličeje se nacházejí angiomatózní nevi. Cévní nádory mohou být benigní nebo maligní. Kardinálními příznaky syndromu jsou sítnicový angioma a cerebelární angioblastom. Převládající angiomatózní léze mozečku je označena jako Lindauův nádor a retinální angiomatóza je označena jako Hippelův nádor.

Hippel-Lindauova choroba je dědičná a je způsobena genovými mutacemi. Věk, ve kterém se nemoc může projevit, sahá od dětství do 70 let. U jedinců s genovou mutací se onemocnění vyvíjí ve věku 65 let s pravděpodobností 95%. Toto onemocnění se vyskytuje u mužů. Charakteristická je progresivní kurs: v dětství postupuje příznivě, ale během 35–40 let získává maligní kurs.

Klinický obraz se nejčastěji vyvíjí ve věku 18–50 let, ačkoli v dětství lze pozorovat zrakové postižení, protože nejčasnějším projevem nemoci je angioma sítnice. Retinální angiomy jsou shluky angioblastových buněk, ale klinicky se projevují výrazným růstem nádoru. Při poškození sítnice, dilatačních cévách fundusu jsou detekovány kongestivní optické nervy. V pozdějších stádiích onemocnění se může rozvinout sítnice, sklovité krvácení a glaukom. Nástup neurologických poruch je zaznamenán za 20-40 let. Závratě, bolesti hlavy, zvracení a nevolnost se objevují v závislosti na lokalizaci procesu..

Navíjení při chůzi, narušená koordinace, skandovaná řeč. Poškození vnitřních orgánů je charakterizováno různými abnormalitami. Nejčastěji jsou u Hippel-Lindauova syndromu detekovány polycystické choroby ledvin, nadledvin nebo hypernefrom. Jsou to tyto léze fatální. Cysty v pankreatu a játrech se neprojevují a při počítačové tomografii vnitřních orgánů jsou náhodně detekovány..

Sturge-Weberův syndrom

Jedná se o vrozenou angiomatózu meningů a kůže a poškození očí (glaukom). Angiomatóza obličeje a meningů je obvykle na stejné straně. U pětiny pacientů je pozorována trojice syndromu ("planoucí névus", poškození zraku, neurologické příznaky)..

Charakteristickým a nápadným znakem Sturge-Weberova syndromu jsou angiomatické změny v kůži obličeje. Vrozená cévní skvrna je lokalizována v lícní kosti a pod orbitou. Postupem času se může zvětšit..

Cévní skvrny jsou ploché, třešňově červené barvy a po stisknutí zmizí, což naznačuje jejich vaskulární původ. Někdy jsou vychovány nad kůží ve formě jahodového bobule. Angiomy mohou být ve formě malých rozptýlených ohnisek nebo se sloučit do velkého místa, které se nazývá „planoucí névus“. Angiomatóza někdy zakrývá nosní dutinu, ústa a krk. Ve 40% jsou cévní útvary na obličeji kombinovány s poškozením cév kmene a končetin.

Přítomnost angiomatózy horního víčka naznačuje poškození mozku. Angiomatóza pia mater je nejčastěji lokalizována v týlních a zadních oblastech. V 75% - 85% případů se klinicky projevuje epileptickými záchvaty, které se objevují v prvním nebo druhém roce života.

Typické jsou epizodie typu Jacksonian - záchvaty končetin, opak v umístění angiomatózy membrán mozku a obličeje. Po každém útoku dochází k přechodné hemiparéze, která se postupem času zvyšuje. Dítě má atrofii končetin této poloviny a zpomalení růstu. V raném věku se vyvíjí hydrocefalus, samotná epilepsie vede ke zpoždění vývoje psychiky a mentální retardace se postupem času zvyšuje..

Ze strany očí jsou pozorovány angiomy choroidů oka (choroidní angiomy), colobomy (defekt ve struktuře oka), glaukom, který se vyskytuje u jedné třetiny pacientů. Glaukom následně způsobuje zakalení rohovky..

Testy a diagnostika

Diagnostické vyšetření zahrnuje:

• MRI s angiografií s magnetickou rezonancí;
• počítačová tomografie;
• angiografie.

Nejpřesnější metodou je MRI, která odhaluje strukturální rysy malformace a změn v tkáni kolem ní. Specifičnost tohoto průzkumu je 96%. V důsledku opakovaných krvácení má cévní útvar kolem sebe jasné jádro a tmavý prsten.

Podle CT dat jsou stanoveny zaoblené ohniska, jejichž průměr je od 1 do 3-5 cm. Při intracerebrálním hematomu je detekována dislokace středních struktur mozku. Často se vyskytují kalcifikace a někdy i zcela kalcifikované cévní útvary, které se nazývají mozkový kámen. Při kontrastování je zaznamenána mírná akumulace kontrastního média. Pokud není možné provést MRI, používá se počítačová tomografie jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z cévní formace..

Informační obsah angiografie je minimální. Metoda se však používá pro diferenciální diagnostiku periferní aneuryzmy a kavernomu.

Když jsou hemangiomy lokalizovány v těle páteře, jsou vysoce informativní:

• radiografie;
• CT, MRI;
• spinální angiografie.

Když lokalizujeme angiomy v obratlovcích, rentgenové vyšetření odhalí pruh obratlů, ložiska rozpadu a sklerózu kostní tkáně, vzhled buněčné struktury kosti ("voštiny").

Počítačová tomografie odhaluje lézi vertebrálního těla ve formě buněčné struktury se sklerotickými hrubými trabekulami. MRI obratlovců odhaluje „skvrnitý“ vysoký signál (v T1 a T2). Podle spinální angiografie byla detekována zvýšená vaskularizace formace, jejíž výživa pochází z mezistupňových tepen.

Léčba

Rozmanitost forem a lokalizace angiomas vyžaduje různé léčebné metody nebo jejich kombinace. Kožní hemangiom je spíše kosmetický defekt. Díky lokalizaci na očních víčkách, nosu, ušních boltcích, ústní sliznici dochází kromě kosmetických problémů také k dysfunkcím těchto orgánů. Způsoby léčby lze rozdělit na lék (obecný účinek na angiogenezi) a místní (chirurgický a hardware).

Léčba léčiv se doporučuje pouze s rychlým růstem formace, který se nachází v oblasti neurovaskulárního svazku, rozsahem léze, rizikem komprese životně důležitých orgánů nebo přítomností výrazné kosmetické vady. Provádí se hormony, cytostatika, interferony a beta-blokátory.

Hormonální terapie je účinná u dětí v první polovině života. Mechanismus účinku je vývoj intervaskulární pojivové tkáně a zvýšená tvorba kolagenu. Vytvořená pojivová tkáň komprimuje cévy, atrofuje a pustá, což nakonec vede k vymizení cévních formací.

Kurz trvá 28 dní. Po 2měsíční přestávce jsou možné opakované kurzy. U některých pacientů postačují dva cykly hormonální léčby a čtyři pro čtyři. Po prvním týdnu léčby jsou zaznamenány známky poklesu angiomas a jejich bledosti. Na konci kurzu se růst formací zastavil a jejich objem klesal, objevily se bledé skvrny zdravé kůže. Za prvé, zvýšené oblasti formací reagují na hormonální terapii. S vysokou účinností této metody (98%) je nemožné dosáhnout úplného kosmetického výsledku, proto se používají i jiné metody.

Z interferonů se používají interferony alfa 2a a 2b, které zajišťují reverzní vývoj nádoru potlačením produkce kolagenu. Interferonové induktory mohou být použity lokálně jako mast (Imiquimod). Dlouhodobé (3 až 4 měsíce) používání masti však způsobuje podráždění a ulceraci kůže. Použití cytostatik nenalezlo správné rozdělení, protože má řadu vedlejších účinků, včetně schopnosti vyvolat angiosarkomy.

Použití beta blokátorů uvnitř (Propranolol, Atenolol) se ukázalo být docela efektivní. Jejich činností je zúžení cév, zastavení procesů angiogeneze a vyvolání smrti buněk abnormálně zarostlých cév. Léčba se provádí po dobu nejméně šesti měsíců s postupným snižováním dávky. Pro povrchové a malé hemangiomy lze použít krém (2% propranalol a 0,5-1% timolol gel) po dobu 5-6 měsíců. V některých případech je nutná kombinace s jinými způsoby léčby. Mezi vedlejší účinky patří bronchospasmus, snížená srdeční frekvence, nižší krevní tlak, nižší hladina cukru v krvi.

Používá se také kompresní terapie - kontinuální a periodická. Komprese cévní formace způsobuje cévní desolaci, poškození cév a trombózu. Všechny tyto faktory přispívají k obrácení vývoje nádoru..