Jaké je nebezpečí jaterního hemangiomu a jak se s ním vypořádat

Jaterní hemangiom, který je detekován u dětí i dospělých, je společným názvem cévních patologií ve žláze. Existuje několik novotvarů považovaných za benigní. Z velké části je nemoc asymptomatická a je diagnostikována náhodou. S určitým úspěchem nemusí pacient celý život vědět, že má cévní nádor.

Co je jaterní hemangiom

Hemangiom je benigní nádor vytvořený ze samoinvazivních buněk krevních cév. V mezinárodním klasifikátoru nemocí je uveden pod kódem ICD-10.

Vaskulární angiomy jater jsou diagnostikovány u 7% světové populace a poměr mezi ženami a muži vypadá jako 5: 1. Mezi novotvary jsou na druhém místě, zatímco hemangiom pravého laloku jater je častější než levý.

Více než 80% nádorů nalezených u novorozenců v krátké době ustupuje a spontánně ustupuje. Jaterní hemangiom je typický v jednom projevu a případy multiplicity jsou poměrně vzácné.

Důvody rozvoje

Přes četné studie vaskulární angiomy neodhalily konkrétní příčiny formace. Je však známo, že záložka porušení začíná v děloze, v prvním trimestru, v důsledku čehož lze nádor považovat za vrozenou patologii žilních cév. Lékaři identifikují několik předpokládaných faktorů vyvolávajících výskyt angiomu:

1. Dědičná predispozice. Protože je vaskulární nádor diagnostikován u kojenců, existuje teorie, že abnormality jsou vlastní samotnému chromozomálnímu aparátu nebo že dochází ke konfliktu rodičovských genů.
2. Hormony. U žen během těhotenství dochází často k odhalení vaskulárního angiomu jater, což potvrzuje vliv hormonálních hladin na novotvary. Neexistují žádné důkazy, že by estrogeny vyvolaly jeho výskyt, možná ovlivňují pouze růst existujícího nádoru, což umožňuje jeho detekci.
3. Traumatická zranění. Výskyt jaterního hemangiomu u dospělých může být důsledkem poranění v pravé hypochondrii, která je provokatérem výskytu nádoru.
4. Infekční příroda. Na základě skutečnosti, že nemoc je stanovena již v embryonálním stádiu, se předpokládá, že příčinou vzniku vaskulárního angiomu může být virové nebo infekční onemocnění dříve přenášené matkou.

Klasifikace hemangiomu

Přes studium nemoci není konečné rozhodnutí o tom, co je jaterní hemangiom, co by mělo být považováno za porušení - nádor nebo cévní anomálie a která léčba je výhodnější.

Původ nádoru je potvrzen následujícími faktory:

• invazivní růst;
• kritičnost hormonálního pozadí;
• tendence k opakování.

Teorie vaskulární anomálie je potvrzena přítomností mnohočetných hemangiomů v játrech, což není zcela typické pro rakovinu a onkologii. Jsou známy případy poškození celého parenchymu malými nádory - taková celková hemangiomatóza rychle způsobuje selhání jater a v důsledku toho cirhózu.

V závislosti na struktuře

Existuje několik klasifikací jaterních hemangiomů. Nejčastěji jsou nádory děleny podle specifičnosti histologické struktury:

• Kapilární. Tato skupina vypadá jako malé (méně než 5 cm) útvary vytvořené propletením malých cév jater, které jsou rozptýleny malými dutinami naplněnými krví. Tato forma hemangiomu, která je charakterističtější pro epitelové nádory, je v játrech vzácná. Jeho zvláštností je formování kolem jeho žilní cévy, což vede k multiplicitě, zatímco kavernová forma pájí dutinu do „koule“ a je vždy jediná.
• Cavernous. Vaskulární angioma této formy vypadá jako jednoduchá nebo vícekomorová dutina se stěnami endotelu (buňky vnitřní vrstvy kapilár) a vláknitými tkáněmi naplněnými krví. Tato forma je často diagnostikována u dětí. Nemá žádný vliv na pohodu. U takového nádoru s růstem dítěte to obvykle není proliferace, ale spontánní resorpce.

V závislosti na umístění a velikosti

Hepatální vaskulární angioma je častěji jeden, s velikostí nepřesahující 3 cm. Diagnóza malého nádoru, protože příznaky nejsou výrazné, se nejčastěji stává náhodou. Pacient často ani nepředpokládá přítomnost patologie.

Se zvětšením novotvaru na 10 cm se symptomatologie stává docela jasnou (bolestivá pravá hypochondrium, žloutenka). V tomto případě je nutná léčba - terapie nebo chirurgický zákrok - která je stanovena individuálně pro každého pacienta.

Lokalizací na žláze se choroby dělí na:

• porážka pravého laloku;
• patologie levého laloku.

V závislosti na distribuci

Cévní angioma, na rozdíl od onkologických formací, může být jeden nebo více. Tato vlastnost je rozhodující pro jmenování léčby..

• Singl. Je charakteristický kavernózním hemangiomem - v tomto případě jeho proliferace dosahuje velikosti jaterního laloku.
• Násobek. Projev tohoto druhu je typický pro kapilární hemangiom - tvoří několik malých novotvarů o průměru menším než 3 cm, při absenci růstu jediného nádoru.

Hemangiom u dětí a těhotných žen

Výskyt jaterního nádoru u dítěte je potvrzením teorie dědičného původu nádoru. Nejčastěji je nemožné jej identifikovat u dítěte v kojeneckém věku bez specializovaných studií, avšak pokud jsou na kůži novorozence přítomny cévní patologie, lze s velkou pravděpodobností předpokládat přítomnost onemocnění jater.

U dítěte se často objevuje spontánní resorpce vrozené benigní formace. Se zvětšením velikosti nádoru má dítě příznaky:

• žloutenka;
• srdeční selhání;
• selhání ledvin;
• vnitřní krvácení.

Projev takových příznaků jaterního hemangiomu naznačuje nutnost úplného vyšetření dítěte. Biopsie malých dětí v souvislosti s nebezpečím poškození orgánů se neprovádí.

U žen je patologie zpočátku těhotná asymptomatická a s růstem nádoru se objevují typické projevy:

• bolest v pravé hypochondrii;
• zvětšená játra;
• zažívací poruchy se všemi jeho projevy;
• žloutenka s jejími příznaky.

Je důležité to vědět! Vyšetření těhotných žen má své zvláštnosti kvůli nemožnosti provádění hardwarových metod spojených s ozařováním.

Kromě fyzického vyšetření a krevního testu je jaterní hemangiom vyšetřen také ultrazvukem a je proveden punktura tkáně.

Během těhotenství, kdy se zvyšuje zatížení žlázy, jsou nádory nebezpečné:

• ruptura nádoru;
• ulcerace;
• vnitřní krvácení;
• mačkání blízkých orgánů.

Z tohoto důvodu se doporučuje těhotným matkám s podezřením nebo detekcí patologie vyšetření a možná léčba.

Příznaky nemoci

Mezi typické příznaky hemangiomů patří příznaky charakteristické pro většinu patologií jater, jakož i nepohodlí a komprese v oblasti žaludku a střev..

Na základě projevů je hemangiom rozdělen do několika kategorií:

• asymptomatické (bez známek patologie);
• není komplikované (pouze primární projevy);
• komplikované (příchod sekundární infekce, ulcerace);
• atypická (v postižené oblasti je pozorována degenerace tkání).

Diagnostické metody

Kvůli nedostatku projevů je vaskulární angioma často detekován pouze při plánovaných nebo náhodných vyšetřeních. Pro potvrzení diagnózy je provedeno komplexní vyšetření, včetně:

• Ultrazvuk jater - ukazuje přítomnost vzdělání, ale neposkytuje podrobné informace;
• magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie - metody získávání podrobných informací o typu, umístění a struktuře vzdělávání;
• angiografie - studie stavu cévního systému k detekci poruch;
• biochemie a celkový krevní obraz.

Pozornost! Získaná data potvrdí diagnózu „Hemangiomu jater“ a klasifikují nádor.

Indikace k léčbě

V každém jednotlivém případě je zvažována otázka, jak léčit jaterní hemangiom a zda by mělo být provedeno. Podle posledních údajů tato formace nepatří k nebezpečným onemocněním, protože pacienti často nemají problémy s játry a nepociťují nepříjemnosti.

S tímto průběhem vaskulárního angiomu se pozorovací režim osvědčil. Pacient je pravidelně vyšetřován v předepsaném objemu, což vám umožní sledovat přítomnost nebo nepřítomnost dynamiky v nádoru.

Lékařský zásah bude nutný, pokud se formace zvětšuje a bude větší než 5 cm. V tomto případě existuje nebezpečí stlačení okolních tkání, jakož i negativní vliv na fungování samotné žlázy. Nouzový zásah bude vyžadován v případě prasknutí nádoru - tato situace je mimořádně nebezpečná a bez včasné lékařské pomoci skončí smrtí pacienta.

Terapeutická taktika

Pokud je nutný lékařský zásah, je stanovena optimální léčba - konzervativní nebo chirurgická. Neexistují žádná obecná pravidla, všechna jmenování se provádějí jednotlivě.

• Drogová a nechirurgická léčba. Terapie se tradičně provádí hormonálními látkami: pacient užívá lék ve formě tablet podle schématu předepsaného lékařem. Kromě drog se používají moderní neinvazivní techniky, včetně mikrovlnné a radioterapie, elektrokoagulace, laseru a kryotechnologie.
• Chirurgická operace. Při zvýšení vzdělání o více než 5 cm se doporučuje chirurgický zákrok. Významná velikost nádoru narušuje činnost žlázy, stlačuje okolní tkáně a orgány, navíc se výrazně zvyšuje riziko prasknutí..

Chirurgie, jediná radikální léčba poruchy, může být provedena:

• plánováno, když se hemangiom sám a všechny jeho strukturální jednotky odstraní během operace (pokud je nádor mnohonásobný);
• naléhavě - v případě prasknutí nebo hrozby poškození nádorové membrány, což povede k masivnímu vnitřnímu krvácení, což je nebezpečné pro život pacienta.

V případě potřeby je chirurgický zákrok proveden v každém případě optimálním způsobem (s přihlédnutím k velikosti vaskulárního angiomu a jeho lokalizaci).

Základní metody odstraňování:

• resekce - excize části žlázy;
• enucleation - loupání přímo hemangiomů.

Dnes v chirurgické praxi začali používat minimálně invazivní (laparoskopické) metody, když se operace provádí pomocí malých přístupů. Takový zásah má svá omezení, je vyžadována seriózní předoperační příprava, ale doba zotavení je výrazně zkrácena..

Kontraindikace chirurgického zákroku

Ne vždy existuje možnost chirurgického zákroku - zákazem může být velikost nebo umístění nádoru. Mezi takové funkce, když je operace kontraindikována, patří:

• klíčení hlavních žil jater;
• cirhóza;
• více hemangiomů v obou lalocích.

Se zákazem chirurgického zákroku se provádí léková terapie a v nepřítomnosti nebezpečných příznaků, dokonce i doma.

Léčba lidovými prostředky

Použití léčivých bylin není zvláště žádoucí pro vaskulární angioma jater. Většina receptů alternativních metod je navržena pro použití ve formě vodních nebo alkoholových pleťových vod a obkladů, které, jako masáž, pro nádory jater, nejsou účinné.

Správná výživa

Lékaři netrvají na používání diet pro vaskulární angiomy, což se vysvětluje nedostatkem významného vlivu výživy na něj. Pacientům se doporučuje, aby přehodnotili svou obvyklou stravu ve směru snižování zátěže jater a zaměřili se na zdravý životní styl.

Několik doporučení pro stravu:

• Omezte množství kořeněné, smažené, uzené potraviny.
• Mírně pijte zmrzlinu, silnou kávu a sycené nápoje.
• Zvyšte množství čerstvého ovoce a zeleniny.
• Pravidelně jedte ryby, mléčné pokrmy.

Prognóza pro zotavení

Pro malé velikosti, které nejsou náchylné k růstu angiomu, je prognóza příznivá. Osoba s ní může žít pokojně, aniž by to mělo potíže.

Je důležité to vědět! Pokud je novotvar významný, je prognóza omezenější. Ale při absenci růstového trendu iu obřích nádorů zůstává pozorování upřednostňováno.

Předpokládá se, že riziko komplikací je menší než riziko chirurgického zákroku.

Možné komplikace

Navzdory optimistické prognóze může jaterní hemangiom způsobit vážné následky, dokonce i smrt. Nebezpečné komplikace jsou:

• ruptura angiomu (bez ohledu na příčinu) vedoucí k masivnímu vnitřnímu krvácení;
• útlak blízkých orgánů s narušenou funkcí;
• nekróza nádorové tkáně v důsledku vaskulární trombózy.

Kromě toho komplikace vaskulárního angiomu zahrnují možné pooperační poruchy, zejména tvorbu kýly podél chirurgické jizvy..

Prevence

Protože vaskulární angioma jaterní tkáně je dědičné onemocnění a objevuje se v děloze, nebyla vyvinuta žádná preventivní opatření proti jeho výskytu. Jako preventivní opatření se doporučuje zdravá strava, aktivní životní styl a vzdání se špatných návyků (alkoholismus, kouření), protože to pomáhá snížit pravděpodobnost onemocnění.

Toto onemocnění může být zcela asymptomatické a pokud je detekováno, nemusí vždy vyžadovat léčbu. Kromě toho existují známé případy spontánního vymizení hemangiomů bez zjevného důvodu. Ale samozřejmě, když je nádor detekován, nejlepším způsobem, jak zabránit jeho dalšímu růstu, je vést zdravý životní styl a nepřetěžovat játra..

Angiomyolipom ledviny

Obecná informace

Angiomyolipom (AML) je relativně vzácný typ benigního nádoru z mezenchymální tkáně. Kód angiomyolipomu ledvin ICD-10: D30.0. Angiomyolipom je ve většině případů (80–85%) nezávislým sporadickým onemocněním a méně často je spojen s lymfangioliomyomatózou a tuberózní sklerózou (15–20%)..

Nejtypičtější pro tento typ nádoru je poškození ledvin, tkáně jater, slinivky břišní a nadledvinky jsou mnohem méně pravděpodobně zasaženy. Angiomyolipom jater, nadledvin a pankreatu je proto vzácný. Ledvinový agiomyolipom je vysoce aktivní benigní nádor, který se skládá z endoteliálních buněk krevních cév, tukové tkáně a buněk hladkého svalstva. Nádor se může vyvinout jak v mozku, tak v kůře ledvin. Častěji pochází z ledvinové pánve / renálního sinu, zatímco poměr endotelu, tukové složky a tkáně hladkého svalstva v rámci jednoho nádoru se může lišit v různých poměrech.

Výskyt renální AML je relativně nízký a pohybuje se mezi 0,3–3% a bez spojení s tuberózní sklerózou je dokonce nižší (0,1% u mužů / 0,2% u žen). Častěji se vyskytuje při profylaktických vyšetřeních nebo je „náhodným nálezem“ při ultrazvuku ledvin. Tendence k malignitě je zanedbatelná. V téměř 85% případů nádor roste do vláknité tobolky ledviny a přesahuje ji, méně často - k invazivnímu růstu dochází v dolní duté žíle / renální žíle nebo v perirenálních lymfatických uzlinách. Vyskytuje se u lidí jakéhokoli věku, ale častěji u dospělých ve věku 40–50 let a starších. Ve vysoce rizikové skupině pro rozvoj angiomyolipomu - ženy ve věku 45-70 let.

Ve většině případů je pravý ledvinový angiomyolipom, stejně jako levý ledvinový angiomyolipom, jednostranná jediná formace. A pouze v 10–20% případů se vyskytují bilaterální nádory (levá ledvina a pravá ledvina), a pouze v 5–7% případů nejsou jediné, ale vícečetné nádory. Angiomyolipom ledviny je často kombinován s dalšími onemocněními ledvin.

Protože AML odkazuje na vzácné nádory, můžete mezi dotazy ve vyhledávačích internetu často najít například „angiomyolipom levé ledviny - co to je“ nebo angiomyolipom ledviny - ohrožuje život? Opravdu existuje jen málo veřejně dostupných informací o tomto nádoru kvůli jeho vzácnému výskytu. Co je tento nádor, jsme již rozebrali, a pokud jde o jeho ohrožení života, je třeba poznamenat, že AML malých velikostí zpravidla nepředstavují ohrožení života, nicméně tito pacienti by měli být pod neustálým dynamickým ultrazvukovým monitorováním.

Velký angiolipom je život ohrožující, protože má relativně křehkou strukturu (slabost cévní stěny) a může prasknout v důsledku drobného traumatu nebo minimálního fyzického dopadu s rozvojem retroperitoneálních a intrarenálních hematomů a život ohrožujícího krvácení.

Patogeneze

Patogeneze AML byla stěží studována. Nádor vzniká z perivaskulárních epitelioidních buněk, které jsou umístěny kolem cév a lze je popsat jako polygonální buňky hladkého svalstva se známkami melanocytové diferenciace. Tyto buňky se vyznačují relativně vysokou proliferací a růstem (v průměru 1,5 mm za rok), vznikající pod vlivem přesně neidentifikovaných faktorů. Předpokládá se, že hormonální faktory hrají hlavní roli ve vývoji AML, o čemž svědčí přítomnost specifických receptorů estrogenu / progesteronu v nádorových buňkách.

Existují důkazy o charakteristických genových mutacích jak ve sporadických případech, tak v případech spojených s tuberózní sklerózou ledvin (ztráta heterozygotnosti, mutace lokusu genu TSC2 / TSC1 lokalizovaného na chromozomu 16p13). Histologicky je nádor představován silnými stěnami krevních cév, vlákny hladkého svalstva a zralé tukové tkáně v různých kvantitativních poměrech. Strukturální varianty AML se mohou významně lišit a závisí na zralosti tkáně hladkého svalstva ve složce nádoru hladkého svalstva.

Klasifikace

Klasifikační znak je založen na morfologické struktuře nádoru v závislosti na převládající složce, podle níž existují:

• Klasická forma (charakteristickým rysem je absence kapsle mezi okolní zdravou tkání a nádorem).
• Epithelioid.
• Oncocystický.
• AML s epiteliálními cystami.
• AML s výskytem tukové složky.
• ML s výskytem složky hladkého svalstva.

• typická forma (zahrnuje všechny složky - sval, tuk a epitel);
• atypická forma (charakterizovaná nepřítomností tukových buněk v nádoru).

Příčiny

Vývoj AML je založen na dědičných mutacích zárodečných genů (TSC2 / TSC1) na chromozomu 16p13. Ztráta heterozygosity je hlavní příčinou morbidity ve sporadických případech i v případech spojených s tuberózní sklerózou. Angiomyolipom je ve skutečnosti výsledkem reprodukce klonálních buněk, což vede k získání proliferačních vlastností.

Neexistuje všeobecně přijímaný pohled na rizikové faktory pro výskyt a vývoj tohoto nádoru. Kromě jejího dědičného faktoru však podle statistik mohou k jeho rozvoji přispívat chronická onemocnění ledvin (chronická glomerulonefritida, pyelonefritida, urolitiáza), změny v hormonálním pozadí (menopauza, těhotenství, hormonální poruchy a u mužů - zvýšená hladina ženských pohlavních hormonů)..

Příznaky

Ve většině případů (76%) s malými nádory (méně než 4 cm) je obvykle pozorován asymptomatický průběh AML. U velkých novotvarů (více než 4 cm) má většina pacientů klinické příznaky. Existuje jasný vztah mezi velikostí AML a renálními příznaky: čím větší je nádor, tím častěji jsou přítomné renální symptomy a výraznější.

Renální funkce, v závislosti na velikosti a množství angiomyolipomů, mohou prakticky zůstat intaktní nebo se postupně zhoršovat, což často vede k rozvoji arteriální hypertenze. Nejčastějšími stížnostmi jsou: bolest břicha, slabost, arteriální hypertenze, palpace nádoru, makro / mikrohematurie. S rupturou angiomyolipomu a rozvojem krvácení - příznaky akutního břicha, šok.

Testy a diagnostika

Diagnóza novotvarů ledvin je založena především na datech z ultrazvuku (ultrazvuku), rentgenové počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI). V případě potřeby se provádí biopsie a laboratorní testy - OAM, OAC, biochemický krevní test. Tyto metody jsou poučné a umožňují vám vizualizovat nádor a nejcharakterističtějším rysem AML je tuková složka ve struktuře nádoru. Optimální možností pro ověření malých AML jsou metody radiační diagnostiky MSCT (multispirová počítačová tomografie), které umožňují určit velikost nádoru, jeho dynamiku.

AML na ultrazvuk ledviny

V současné době byl přijat následující algoritmus dynamického pozorování: kontrola velikosti AML na ultrazvuku každé 3 měsíce, CT s intravenózní amplifikací po 6 měsících a 1 roce.

Léčba angiomyolipomu ledvin

Volba taktiky pro léčbu renálního angiolipomu je založena na velikosti AML a přítomnosti / závažnosti klinických projevů. Obecně přijímaným standardem je dynamické ultrazvukové monitorování pacientů s malými (

Zdraví jater

Angiomyolipom je jedním ze vzácných benigních novotvarů, jeho podíl na celkovém onkologickém výskytu nepřesahuje 0,2%. Patologie se častěji vyskytuje u žen, což je spojeno s hormonální závislostí nádorových buněk, a nejvíce postiženým orgánem jsou ledviny.

Angiomyolipom pochází z mezenchymálních tkání - sval, tuk, krevní cévy, proto má komplexní a vícesložkovou strukturu. Angiomyolipom ledvin představuje až 3% nádorů orgánů. Angiomyolipom se může tvořit v jiných orgánech: játra, slinivka břišní, děloha a vejcovody, tlusté střevo, retroperitoneální oblast, mozek atd. Angiomyolipom se v zásadě může objevit v jakémkoli orgánu lidského těla, protože jeho substrátem (krevní cévy, buňky hladkého svalstva) jsou přítomny téměř ve všech tkáních. Extrarenální angiomyolipomy jsou tak vzácné, že v literatuře je popsáno celkem asi čtyři tucty takových nádorů..

Angiomyolipom lze kombinovat s genetickou patologií - tzv. Tuberózní sklerózou, která se projevuje poškozením nervového systému, kůže a tvorbou benigních nádorů v různých orgánech. Takový angiomyolipom se vyskytuje v pětině případů onemocnění, angiomyolipem je náhodně detekováno až 80% nádorů.

Angiomyolipom, který nesouvisí s dědičností, je obvykle osamělý, vyskytuje se u lidí mladého a zralého věku - asi 40–50 let. Mezi pacienty významně převažují ženy, což je čtyřikrát více než u mužů, což je spojeno s hormonální závislostí nádoru na progesteronu tvořeném vaječníky.

Angiomyolipom pravé ledviny představuje až 80% případů všech nádorů této struktury. Proč k tomu dochází, je stále nejasné, protože levá ledvina může nést také novotvar mezenchymálního původu a symptomatologie se nebude lišit od pravostranné lokalizace..

Otázky týkající se původu angiomyolipu nebyly dosud vyřešeny. Předpokládá se, že jejich zdrojem jsou epiteloidní buňky umístěné kolem cév, které si zachovaly schopnost aktivně se rozmnožovat. Je možné, že všechny složky nádoru pocházejí z buněk stejného typu, jak dokládají imunohistochemické a molekulárně genetické studie posledních let.

Předpokládá se, že hormonální stav má vliv na růst nádoru. Potvrzuje to vysoká frekvence nádoru u žen, jeho vývoj po pubertě a objev receptorů pro ženský hormon progesteron na buněčných membránách nádoru.

Projevy nádoru se liší v závislosti na tom, zda je kombinován s geneticky určenou tuberózní sklerózou nebo zda vznikl samostatně. V druhém případě dochází k latentnímu průběhu a náhodné detekci patologie ultrazvukem nebo CT.

Příčiny a struktura angiomyolipomu

Angiomyolipom, jehož příčiny nejsou dosud přesně známy, se často vyvíjí v přítomnosti současné renální patologie a změn v hormonálním pozadí. U izolované formy nespojené s genetickými abnormalitami se předpokládá role vnějších nepříznivých podmínek:

• Chronická onemocnění ledvinového parenchymu;
• Tendence k tvorbě dalších mezenchymálních novotvarů;
• Malformace ledvin;
• Hormonální nerovnováha.

Je třeba poznamenat, že během těhotenství začne existovat angiomyolipom rychle a aktivně růst. To je pochopitelné, protože hladina progesteronu během těhotenství mnohokrát roste.

Dědičný angiomyolipom je způsoben mutacemi v genech TSC1 a TSC2 umístěných na chromozomech odpovědných za růst a reprodukci buněk.

Vzhled angiomyolipomu je určován druhem tkáňové složky v něm. Může být podobný karcinomu ledvinových buněk díky nažloutlým ložiskům, které se skládají z lipocytů, a také kvůli krvácení vyskytujícím se v nádorovém parenchymu. V této části má angiomyolipom žlutohnědý odstín, má jasné okraje s parenchymem ledviny, ale na rozdíl od mnoha jiných benigních neoplazií není vybaven vlastní kapslí..

Angiomyolipom se tvoří v kortikální i mozkové vrstvě ledvin. Ve třetině případů je mnohočetné, ale omezuje se na jednu ledvinu, ačkoli se také nachází bilaterální lokalizace nádoru. U 25% pacientů lze pozorovat nádorový růst renální kapsle, což není zcela charakteristické pro benigní proces.

Angiomyolipom někdy vylíhne nejen kapsli, ale může také napadnout tkáň obklopující orgán, žilní cévy uvnitř ledviny i mimo ni. Mnohonásobný růst a cévní implantace lze považovat za známky maligního onemocnění..

Maligní angiomyolipomy mohou metastazovat do blízkých lymfatických uzlin, vzdálené metastázy do plicního a jaterního parenchymu jsou extrémně vzácné..

Angiomyolipom často dosahuje velké velikosti a má povahu invazivního procesu, barva může být šedá, hnědá, bílá, v tkáni novotvarů viditelných oblastí krvácení a nekrózy.

histologický obraz angiomyolipomu

Mikroskopicky je nádor představován třemi hlavními skupinami buněk původu pojivové tkáně - hladké svalstvo (myocyty), tuk (lipocyty) a endoteliální cév, které mohou mít stejný kvantitativní poměr nebo jedna skupina převládá nad jinou.

Epiteloidní buňky připomínající epitel jsou seskupeny hlavně kolem cév. Nádorové prvky se aktivně množí a vytvářejí vrstvy a shluky kolem vaskulární komponenty. Přítomnost ložisek nekrózy, zavedení nádoru do perinefrického prostoru, aktivní dělení jeho buněk určují malignitu a špatnou prognózu nemoci.

Typický angiomyolipom zahrnuje všechny uvedené buněčné skupiny. Lipocyty se v ní někdy nenacházejí, pak mluví o atypické formě nádoru, kterou lze zaměnit s maligním mezenchymálním novotvarem. Benigní kvalita atypického angiomyolipomu je potvrzena aspirační biopsií.

Projevy angiomyolipomu

Symptomatologie onemocnění závisí na tom, zda je nádor kombinován s genetickými mutacemi, zatímco angiomyolipom levé ledviny se objevuje přesně stejným způsobem jako nádor na pravé straně.

U izolované sporadické formy onemocnění budou hlavní příznaky:

1. Bolest v bočním břiše;
2. Hmatná tvorba nádoru v břišní dutině;
3. Přítomnost krve v moči.

Angiolipom může být asymptomatický po dlouhou dobu, a když dosáhne velké velikosti (více než 4 cm), naruší ledviny a je doprovázen sekundárními změnami ve vlastním parenchymu, pacienti si začínají stěžovat:

• Břišní bolest a hubnutí;
• Zvýšený krevní tlak;
• Slabost a únava.

Často se symptomy zvyšují postupně, jak se zvětšuje velikost novotvaru. Na pozadí některých úbytků na váze, které se začínají trápit tupou bolestí v břiše, dolní části zad, na boku, si pacient všimne nestability tlaku, který stále více „skoky“ na vysoká čísla. Tyto příznaky lze připsat na dlouhou dobu dalším onemocněním - hypertenze, osteochondróza atd., Ale výskyt krve v moči je vždy alarmující a pacienti s tímto příznakem mohou jít k lékaři k vyšetření.

Čím větší je angiomyolipom, tím výraznější je symptomatologie, zvyšuje se riziko komplikací. Když nádor získá významnou velikost - až do 4 nebo více centimetrů, dochází k krvácení jak v něm, tak v okolní vlákně. Při maligním invazivním růstu je pozorována komprese sousedních orgánů, jsou možné nádorové ruptury s masivním krvácením a nekróza parenchymu.

Velký angiomyolipom, i když má absolutně benigní strukturu, je nebezpečný s vysokým rizikem potenciálně fatálních komplikací. Možné ruptury angiomyolipomu a krvácení doprovází klinika „akutního břicha“ - intenzivní bolest, úzkost, nevolnost a zvracení, jakož i obrázek hemoragického šoku se závažnou ztrátou krve.

V případě šoku krevní tlak začíná postupně klesat, pacient je letargický, mdloby, ledviny přestávají filtrovat moč a zhoršuje se funkce srdce, jater a mozku. Ruptura nádoru je plná peritonitidy vyžadující urgentní chirurgickou léčbu.

Diagnostika a léčba angiomyolipomu

Je nemožné diagnostikovat angiomyolipomy i za přítomnosti komplexní kliniky bez dalšího vyšetření. Na základě stížností a úvodního vyšetření lékař navrhuje růst nádoru a pokud je pacient ve stabilním stavu, zaměřuje se na:

1. Ultrazvuková procedura;
2. CT, MSCT;
3. Renální vaskulární angiografie;
4. MRI
5. Propíchněte nebo aspirujte biopsii.

Ultrazvuk se zdá být jedním z nejjednodušších a nejdostupnějších způsobů podezření na přítomnost angiomyolipomu. Jeho role při screeningu asymptomatické patologie je důležitá..

MKST se provádí s kontrastem, umožňuje získat snímky ledvin s nádorem v různých projekcích a je považován za jeden z nejpřesnějších způsobů diagnostiky angiomyolipomu.

MRI, na rozdíl od MSCT, není doprovázeno rentgenovým zářením, ale je také velmi informativní. Nevýhodou metody je její vysoká cena a dostupnost ne na všech klinikách.

Před plánovanou operací se provádí angiografie a biopsie vpichu. Studie krevních cév vám umožní určit rozsah růstu nádoru v okolních tkáních a biopsii vpichu - mikroskopickou strukturu nádoru a jeho maligní potenciál.

Léčba

Taktika léčby angiomyolipomu závisí na velikosti nádoru a jeho příznacích. Pokud nedosáhne 4 cm, je detekována náhodou a nezpůsobuje pacientovi žádné obavy, pak je možné dynamické pozorování s ročním monitorováním ultrazvukem nebo CT.

Některé kliniky nabízejí cílenou terapii angiomyolipomu, což pomáhá snižovat objem nádorové tkáně a riziko komplikací. Při velkých velikostech nádorů cílená léčiva usnadňují další chirurgický zákrok a mohou redukovat novotvary na takové velikosti, že místo chirurgického zákroku bude možné provádět radiofrekvenční ablaci, kryodestrukci nebo resekci laparoskopií namísto traumatické operace s otevřenou ledvinou.

Cílená terapie jako celek angiomyolipomy je ve stadiu klinických studií, byla zaznamenána toxicita léků, což omezuje rozšířené zavedení této léčebné metody..

embolizace nádoru

Byly provedeny poměrně úspěšné pokusy selektivně embolizovat nádorové cévy, které nejen zachovávají fungující parenchym ledviny, ale také pomáhají předcházet chirurgickému zákroku a krvácení z nádoru..

Během embolizace se do cévního systému nádoru zavede katétr, do kterého se zavede ethanol nebo inertní látka, což způsobí slepení nebo ucpání cévy. Procedura je doprovázena bolestí, proto vyžaduje jmenování analgetik. Taková operace je považována za obtížnou, a proto je prováděna pouze na specializovaných klinikách zkušenými angiosurgeony..

Jako možné komplikace je identifikován postembolizační syndrom spojený s destrukcí nádorové tkáně a vnikáním produktů rozpadu do systémové cirkulace. Projevuje se horečkou, nevolností a zvracením, bolestmi břicha, které mohou trvat až týden.

U velkých novotvarů je chirurgická léčba indikována odstraněním části nebo celého ledvin s nádorem - resekcí nebo úplnou nefrektomií. Výsledky jsou lepší u robotických chirurgických systémů, které maximalizují uchování ledvin a odstraní nádor minimálně invazivně..

Nefrektomie je poslední možnost. Během operace je celá ledvina odstraněna otevřeným přístupem do retroperitoneálního prostoru. Po operaci je často vyžadována sekundární hypertenze, která vyžaduje lékařskou opravu. Při zvýšeném selhání ledvin po chirurgickém zákroku nebo na pozadí mnohočetných angiomyolipomů se provádí hemodialýza..

Pokud má pacient rupturu nebo krvácení z nádoru, je nutný nouzový chirurgický zásah s vaskulární ligací, odstranění nádorové tkáně a odstranění následků peritonitidy. V tomto případě je také nutné léčit nemoc infuzí, detoxikací a antibakteriálními činidly..

Prognóza angiomyolipomu je často příznivá. Pokud je nádor včas detekován, nedosáhl gigantických rozměrů a nezpůsobil komplikace, může minimálně invazivní techniky zachránit pacienta před patologií. V případě významného množství poškození ledvin, zvýšení selhání orgánů, invaze neoplázií do okolní tkáně a metastázování je prognóza závažná.

Video: Doktor ledvinové angiomyolipomy

Diskuse a dotazy na autora:

Autor selektivně odpovídá na odpovídající otázky čtenářů v rámci své kompetence a pouze v rámci zdroje OncoLib.ru. Konzultace na plný úvazek a pomoc při organizaci léčby nejsou v současné době k dispozici.

Angiomyolipom ledviny: co to je, příčiny, příznaky, jak zacházet

Angiomyolipom ledviny je diagnóza, kterou provedl 1 pacient z 10 000 zdravých. V tomto článku si povíme o tom, co to je a jak zacházet s touto patologií.

Angiomyolipom (AML) je benigní renální novotvar, který pochází nejen ze svalu, ale také z tukových buněk, orgánu a také z částí jeho krevních cév, které prošly určitými deformačními změnami.

Nejčastěji je tento patologický proces jednostranný, pokud mluvíme o získané nemoci.

Vrozená forma je charakterizována poškozením dvou ledvin současně..

Ženská část populace trpí touto chorobou mnohem častěji než muž. To je způsobeno aktivní produkcí hormonů (během těhotenství), které vyvolávají vývoj nádoru.

Ledvinový angiomyolipomový ICD kód 10 - D30, což znamená nezhoubné novotvary močových orgánů.

Může být umístěn jak v kortikální, tak v mozkové vrstvě orgánu. V některých případech je zaznamenána klíčivost v renální kapsli a okolních tkáních - mluvíme o maligním procesu.

Příčiny renálního angiomyolipomu

Jednoznačné příčiny vývoje nádoru stále nejsou možné.

Předpokládá se, že zdrojem novotvaru jsou epiteloidní buňky, které si zachovaly aktivní schopnost dělit se, což je zvláště intenzivní při vystavení určitým provokujícím faktorům..

Kromě toho existuje přímý vztah mezi vývojem angiolipomu a hormonálními hladinami. Tento novotvar má receptory progesteronu, a proto je nejčastější u žen.

Zděděný nádor se vyvíjí v důsledku mutací v genech zodpovědných za růst buněk a aktivní reprodukci (TSC1 a TSC2).

Provokující faktory nemoci

Renální angiolipom je onemocnění, jehož vývoj může být vyvolán řadou faktorů. Mezi hlavní patří:

• jakékoli onemocnění ledvin s akutním nebo chronickým průběhem;
• zatěžoval dědičnou historii;
• těhotenství - aktivní syntéza estrogenu a progesteronu - právě tyto ženské pohlavní hormony vyvolávají vývoj nádorového procesu;
• přítomnost novotvarů stejné povahy v jiných orgánech;
• vrozené nebo získané malformace ledvin.

Klinický obraz choroby

Tvorba fokusu nádoru je asymptomatická. V raných stádiích nemoci nejsou žádné příznaky..

Protože nádor sestává ze svalové a tukové základny a sousední cévy je živí, je zaznamenán současný růst obou. Deformovaná vaskulatura však neudrží tempo s rychlým růstem svalové tkáně a v určitém okamžiku dojde k prasknutí cév na jednom nebo více místech.

V této době se objevily výrazné klinické příznaky. Krvácení může být periodické - když je poškozena nádoba malého průměru a sama se dokáže podřídit trombóze. Nebo konstantní a rychle postupující. Hlavní příznaky, které charakterizují nástup krvácení z ledvinového nádoru, jsou:

• bolestový syndrom lokalizovaný v bederní oblasti. Bolest je trvalá, může se postupně zvyšovat;
• stopy krve v moči;
• ostré skoky v krevním tlaku, které nejsou spojeny s užíváním antihypertenziv;
• studený, lepivý pot;
• ztráta síly, synkopa (mdloby);
• blanšírování kůže.

Jak roste, může se krvácející nádor projevit následovně:

• bolest v postranním břiše;
• periodický vzhled krve během močení;
• zvýšení krevního tlaku;
• slabost, únava.

V jiných případech se angiolipom stává náhodným nálezem během rutinního vyšetření nebo při hledání jiného onemocnění dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru.

Formy nemoci

Angiolipom, v závislosti na době výskytu, může být:

• vrozené - charakterizované bilaterální porážkou. Etiopatogeneze je založena na tuberózní skleróze orgánových tkání. AML je zastoupena více entitami. S jeho vývojem hraje důležitou roli genetická predispozice;
• získané - patologický proces postihuje jednu ledvinu, tj. existuje angiomyolipom levé ledviny nebo pravé. Tato forma je mnohem běžnější vrozená a je reprezentována izolovaným zaměřením.

Přítomností tukových buněk:

• typická - je přítomna tuková tkáň;
• atypické - žádné tukové buňky. Charakteristika zhoubných nádorů.

Diagnóza angiomyolipomu

Při absenci klinických příznaků postiženého orgánu se angiomyolipom pravé ledviny (nebo vlevo) stává náhodným nálezem během preventivního vyšetření. Pokud však na ledvinách existují nějaké rušivé příznaky, používají se k diagnostice a detekci nemoci výzkumné metody, například:

• Ultrazvuk obou ledvin - umožňuje vyhodnotit velikost, strukturu, uniformitu tkání orgánu a také určit existující těsnění a určit jejich velikost.
• MRI nebo CT - pomocí těchto metod můžete identifikovat ložiska s nízkou hustotou, což představuje přerostlou mastnou tkáň.
• ultrazvuková angiografie - odhaluje vaskulární patologie orgánu, včetně deformit a aneuryzmat.
• Rentgenové vyšetření ledvin a ledvinových kanálků - pomáhá posoudit nejen stav močovodů pyelocaliceal systému, ale také identifikovat dysfunkci nebo strukturální změny.
• biopsie - používá se s již diagnostikovanou formací za účelem stanovení její povahy. Používá se pro diferenciální diagnostiku nádorových nádorů..
• obecné a biochemické krevní testy.

Léčba renálního angiomyolipomu

V závislosti na tom, jak je nemoc zahájena a jaké jsou komplikace, je stanovena taktika léčebného procesu.

V časných stádiích vývoje angiomyolipomu je léčba konzervativní. Pokročilější případy vyžadují chirurgický zákrok.

Konzervativní terapie

Konzervativní léčba je založena na taktice pozorování. Lékař pravidelně předepisuje vyšetření pacientovi, což umožňuje sledovat růst a vývoj lipomu v dynamice. I když velikost novotvaru nepřesahuje 4 cm, není nutná chirurgická léčba.

Ultrazvuk nebo CT vyšetření se považuje za povinné jednou ročně.

Je možné provádět cílenou terapii. Léky, které se používají s touto metodou léčby, pomáhají omezit vzdělání a připravit pacienta na plánovanou chirurgickou léčbu. Tato léčebná metoda má však své kontraindikace a není rozšířená kvůli toxicitě léčiv..

Chirurgická operace

Radikální léčba onemocnění, jako je angiomyolipom levé ledviny nebo pravé, je indikována zvýšením velikosti nádoru o 50 mm, přítomností impozantních komplikací (krvácení, ruptura ledvinové tobolky) a maligní degenerací zaměření nádoru.

Objem chirurgického zákroku a jeho povaha určuje ošetřující lékař pacienta podle individuálních charakteristik jeho onemocnění. V současné době se nejčastěji používají metody chirurgické léčby renálního angiolipomu, jako například:

• resekce postižené ledviny - část, ve které je umístěn novotvar, je odstraněna. Operaci lze provést pomocí otevřeného přístupu (traumatičtějšího), když chirurg proniká ledvinami řezem všech tkání v bederní oblasti. Nebo pomocí speciálního laparoskopického vybavení;
• enukleace - používá se pro nádory, které mají kapsli. Podstatou takové operace je zachování orgánu a „loupání“ patologického fokusu z parenchymu ledvin;
• Nefrektomie je operace, při které chirurgové odstraňují část nebo celou ledvinu. Lze to provést pomocí otevřeného i laparoskopického přístupu. Nejčastěji jsou ledviny zcela odstraněny, protože velké angiomyolipomy ovlivňují významnou část renálního parenchymu. Tato metoda je považována za poslední možnost;
• kryoablace - léčba nemoci ovlivněním tvorby teploty;
• selektivní embolizace - provádí se pod kontrolou radiografie. Podstatou metody je zavedení do cév (katétrem), které živí nádor zvláštním sklerotizujícím činidlem (ethylalkohol, inertní látka), které je ucpává, což mu brání v zásobování léze.

Lidové léky

Léčba lidových léků mnoha renálních patologií pevně vstoupila do moderní medicíny. To však neznamená, že léčivé byliny a rostliny jsou všelékem, který tuto nemoc zcela vyléčí..

Léky a rostliny by se měly používat současně - pouze taková interakce může mít určitý terapeutický účinek.

Současně je třeba si uvědomit, že konzervativní terapie dává své výsledky pouze s angiomyolipomem v rané fázi svého vývoje..

Mezi nejčastější recepty tradiční medicíny je třeba zdůraznit následující:

• odvar z měsíčku a kalina. K vaření nalijte 200 ml vroucí vody na 1 čajovou lžičku květů měsíčku a několik větviček kalina, nechte 5 minut ve vodní lázni při nízkém ohni. Vezměte několikrát denně místo čaje;
• tinktura z pelyňku. Naplňte 15–20 gramů pelyňku 100 ml vodky a nechte jej týden nechat na tmavém místě. Užívejte 20 kapek třikrát denně na lačný žaludek;
• odvar šišky. 10-15 šišky nalijte 1,5 litru vroucí vody a nechte 40 minut ve vodní lázni. Chraňte před teplem a ochlaďte. Vezměte 1 sklenici s 1 polévkovou lžičkou. lžíce medu.

Léčba lidovými prostředky by měla být používána pouze současně s tradičním léčením.

Terapie lidovými léčivy by neměla být používána jako samostatná monoterapie, protože nepřinese žádný účinek. Pouze kvalifikovaný odborník vám řekne, co dělat a jaké byliny byste měli vzít po úplném posouzení zdravotního stavu pacienta a stupně zanedbání jeho nemoci.

Dietní terapie

Význam dietetické terapie při léčbě onemocnění ledvin nelze podceňovat. U angiomyolipomu je strava následující:

• minimalizaci množství spotřebované soli;
• frakční výživa v malých porcích;
• úplné odmítnutí alkoholu;
• odmítnutí kávy;
• normalizace pitného režimu - pijte nejméně 1,5 litru běžné vody po celý den;
• odmítnutí mastných potravin. Zahrnutí do stravy pouze nízkotučných druhů ryb a masa, nízkotučných vývarů;
• odmítnutí koření, koření, uzeného masa;
• u zeleniny je nutné striktně omezit nebo zcela opustit ředkvičky, špenát, česnek, cibuli, šťovík, křen, petržel;
• sladkostí, můžete použít pouze sušené ovoce, med, džem a pečená jablka.

Dietní výživa pomáhá zpomalit rozvoj patologie a zabraňuje rozvoji komplikací.

Preventivní opatření

V současné době neexistuje konkrétní doporučení pro prevenci rozvoje renálního angiomyolipomu. Lékaři však zdůrazňují řadu povinných opatření, která obecně brání výskytu patologických onemocnění ledvin. Mezi nimi:

• dostatečný pitný režim - nejméně 1,5 litru po dobu 24 hodin;
• racionální způsob práce a odpočinku;
• proveditelná fyzická aktivita;
• odmítnutí špatných návyků;
• léčba chronických nemocí nejen močového ústrojí, ale i dalších orgánů.

Předpovědi života

Renální angiomyolipom je život ohrožující, pokud má tendenci rychle růst. Toto onemocnění je nebezpečné roztržením samotného nádoru a orgánu (s velkým nádorem).

Tato formace benigní geneze má navíc sklon k malignímu onemocnění a v tomto případě hovoříme o rakovinném procesu, který má bez lékařského zásahu nepříznivou prognózu.

Regenerace do rakovinného nádoru, angiolipom v průběhu času vyvolává selhání jiných orgánů (včetně jater).

Během diagnostikovaného onemocnění a včasné léčby existuje vysoká šance na úplné uzdravení a následně příznivá prognóza pro zdraví a život pacienta. Protože je tento proces častěji jednostranný, angiomyolipom pravé ledviny nebo levé ledviny v raných stádiích vývoje je vhodný k léčbě.

Angiolipom ledvin, jater, páteře

Nezhoubný novotvar orgánů vylučovacího systému, který zahrnuje tukovou tkáň, krevní cévy, se nazývá angiolipom. Pro tuto nemoc existuje jiné jméno - angiomyolipom (kvůli přítomnosti určitého množství vláken hladkého svalstva v nádoru).

Co je angiolipom?

Angiolipom postihuje hlavně ledviny, játra a páteř. Mohou však existovat léze slinivky břišní, nadledvinky, děložní hrdlo a vejcovody, mléčné žlázy, tlusté střevo, retroperitoneální oblast a mozek. Velmi zřídka se může objevit na zádech, obličeji, hlavě, končetinách (pažích, nohou), tříslech.

Angiomyolipom se může objevit v jakémkoli orgánu lidského těla, protože krevní cévy a buňky hladkého svalstva jsou přítomny téměř ve všech tkáních. Extrarenální angiomyolipomy jsou diagnostikovány velmi zřídka, je popsáno asi 40 případů takových nádorů. Nejčastěji diagnostikovaný ledvinový angiolipom. Většina z těchto lézí je izolovaná, jednostranná v přírodě, když mluví o získané nemoci. Vrozená forma je charakterizována poškozením dvou ledvin (vlevo a vpravo) okamžitě.

Důležité! Ženy trpí touto chorobou častěji než muži. Je to kvůli zvýšené syntéze hormonů během těhotenství, což může způsobit vývoj nádoru..

Angiolipom lze diagnostikovat v jakémkoli věku, obvykle se však pacienty stávají dospělí od 40 let..

Ledvinový angiolipom je považován za nádorovou tvorbu nejasné etiologie, často benigní povahy, MKB kód 10 - D30 (benigní novotvary močových orgánů). Existuje riziko ruptury neoplázie, kdy se krev dostane do břišní dutiny a klinický obraz „akutního břicha“. Nádor může být umístěn v kortikální a mozkové vrstvě orgánu. Někdy lze pozorovat klíčivost v ledvinové tobolce a okolních tkáních (což naznačuje maligní proces).

Přední kliniky v Izraeli

Příčiny vzniku angiolipomu

Přesné příčiny nádoru nebyly stanoveny. Růst nádoru často probíhá podle lokálně invazivního typu, pokud nejsou poškozeny okolní tkáně. Ve vzácných případech však byly zaznamenány metastázy angiolipomu.

Předpokládá se vývoj nádorů z perivaskulárních epitelových buněk, které obklopují krevní cévy ledvin. Vzdělávání vyvíjí tlak na okolní struktury vylučovacích orgánů a deformuje je.

Dědičná predispozice (riziko přenosu predispozice na dítě) na nádor je vysvětlena mutací genů, které jsou zodpovědné za reprodukci a růst TSC1 a TSC2..

Provokující faktory pro výskyt angiolipomu také zahrnují:

• onemocnění ledvin s chronickým nebo akutním průběhem (chronická glomerulonefritida, pyelonefritida, ledvinové kameny);
• těhotenství (s ním je aktivní produkce estrogenu a progesteronu) nebo jiné endokrinní selhání;
• přítomnost novotvarů stejné povahy, ale v jiných orgánech;
• zvýšené hladiny ženských hormonů u mužů.

Kombinace takových okolností se zánětlivými procesy nebo metabolickými lézemi orgánů vylučovacího systému výrazně zvyšuje možnost benigního nádoru.

Příznaky angiolipomu

Klinický obraz onemocnění závisí na umístění benigního novotvaru.

Příznaky renálního angiolipomu

V nefrologii se obvykle používá následující klasifikace angiolipomu ledvin, přičemž jako základ se považuje etiologický faktor jeho tvorby:

1. sporadický typ. Jedná se o nejčastější typ, který byl detekován v 75–80% případů. Nádor je obvykle malý, charakterizovaný expanzivním růstem, je asymptomatický. Novotvar je svobodný, postihuje se jedna ledvina;
2. dědičný typ. Obsahuje nádory, které provázejí genetická onemocnění - Bourneville-Pringleův syndrom (tuberózní skleróza). Je doprovázena oboustrannými mnohočetnými angiomyolipomy ledvin (pokud jsou v obou ledvinách nádory) a vyskytuje se přibližně ve 20% případů;
3. typ s neznámou etiologií. Je vzácný (asi 1-5% případů), sestává ze zbývajících typů angiolipů vylučovacího systému. To zahrnuje nádory s invazivním růstem, mnohočetné ojedinělé novotvary, neoplazie, doprovodné s dalšími onkologickými onemocněními ledvin..

Ledvinový angiolipom vyvolává krvácení, které může být diagnostikováno přítomností krvinek v moči. Krvácení může být periodické - pokud je při poškození malé cévy schopná trombóza sama o sobě nebo konstantní, pokud nedojde k trombóze. Dále se tato patologie projevuje bolestivým syndromem, který je lokalizován v dolní části břicha a dolní části zad.

S dalším vývojem patologie je možné zvýšení krevního tlaku. Může nastat:

• pokušení;
• lepivý studený pot;
• mdloby (synkopa);
• blanšírování kůže.

V ledvinách je zhutnění odpovídající oblasti dolní části zad s patologií.

Podle přítomnosti tukových buněk se angiolipom dělí na: typický (existuje tuková tkáň) a atypický (neexistuje tuková tkáň).

Vzhledem k absenci receptorů bolesti u parenchymu ledvin je patologie častěji charakterizována asymptomatickým průběhem. Zjevné příznaky se objevují, když nádor vyvíjí tlak na kapsli ledviny, ve které jsou nervová zakončení. Poté jsou ve spodní části zad prodloužené tažné bolesti, nejprve bez přesného ozáření určitým směrem. S rozvojem ledvinového angiolipomu je bolest lokalizována na straně postiženého orgánu.

Dlouhodobý vývoj onemocnění vede ke vzniku anémie a hypoalbuminémie. Může dojít k potížím s odtokem moči v důsledku zablokování kanálu a rozvoje ledvinových kolik. Prudký nárůst bolesti, její šíření v břiše, tachykardie, bledost jsou považovány za známky ruptury nádoru a výskyt retroperitoneálního krvácení..

Asymptomatická fáze může trvat dlouho, dokud pacient nezemře z přirozených důvodů. Čas od začátku prvních bolestivých pocitů po výskyt makrohematurie může trvat i mnoho měsíců nebo dokonce let.

Spinální angiolipom

Angiolipom páteře je docela agresivní - dochází k destrukci kostní tkáně páteře. Tento abnormální stav těla způsobuje poruchu motorické funkce pacienta a je charakterizován akutními záchvaty bolesti zad a periodickými frakturami..

Lézie krční páteře významně snižují kvalitu života a omezují funkci motoru.

Angiolipom jater

Tento typ nádoru je často asymptomatický. Pouze v některých případech se bolest, nevolnost, zvracení a gastrointestinální poruchy objevují v pravé hypochondrii.

Komplikace ledvinového angiolipomu

Častou komplikací ledvinového angiolipomu je ruptura tumoru. Vzhledem k tomu, že tento nádor má mnoho cév s křehkými stěnami, vede jejich trauma k těžkému dlouhodobému krvácení. Krvácení se vyskytuje v retroperitoneálním prostoru, projevuje se hematurií, je život ohrožující výskyt šoku v důsledku velké ztráty krve a podráždění pobřišnice.

Výjimečná forma komplikace patologie je zhoubnost nádoru, pokud se stane invazivní povahou růstu a má schopnost metastazovat.

Diagnóza nemoci

Ledvinový angiolipom je často diagnostikován náhodou během rutinního ultrazvukového vyšetření nebo jiných diagnostických postupů, které hodnotí strukturu vylučovacích orgánů..

K objasnění povahy útvaru, jeho velikosti, umístění, komunikace s okolními tkáněmi se používá řada metod:

• palpační vyšetření. Je-li angiomyolipom větší než 5 centimetrů, lze jej cítit při normální palpaci ledvin pacienta.
• Ultrazvuk ledvin. Tato metoda diagnostikuje novotvary ve formě homogenní echogenní formace.
• dopplerografie (ultrazvuk ledvin). Může potvrdit cévní povahu novotvaru, detekovat pravděpodobná poškození a praskliny krevních cév.
• multislice CT ledvin. MSCT ledvin s kontrastem určuje polohu (zaměření nádoru) a velikost angiolipomu. Při plánované operaci k odstranění novotvaru je tento typ diagnózy (při absenci kontraindikací) zahrnut do nezbytného předoperačního přípravku.
• Renální MRI se používá jako náhrada za MSCT při přípravě na chirurgický zákrok nebo ke stanovení velikosti a struktury novotvaru. Angiomyolipom je diagnostikován jako zaoblený, středně hyper-intenzivní nádor v ledvinách..
• biopsie a histologie ledvin. Tato metoda se používá k dokončení diagnózy. Odběr vzorků se provádí pomocí endoskopického zařízení, které řídí proces ultrazvuku.
• výzkum genetiky. Provádí se s podezřením na přítomnost tuberózní sklerózy. Tato studie spočívá v automatickém sekvenování sekvencí genů TSC1 a TSC2, jejich mutace vedou k výskytu Bourneville-Pringleovy choroby.

Obecné testy a studie, jako jsou krevní testy, testy moči, měření krevního tlaku, hodnocení funkční aktivity ledvin, nehrají při diagnostice patologie hlavní roli. Pokud nemoc postupuje bez příznaků, tyto studie téměř nenaznačují abnormalitu.

V případě velkých nádorů odhalí obecná analýza moči hematurii a proteinurii a krevní test ukazuje anémii s nedostatkem železa. Biochemie krve může potvrdit přítomnost hypoalbuminémie.

Chcete znát náklady na léčbu rakoviny v zahraničí?

* Po obdržení údajů o pacientově nemoci bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesnou cenu léčby.

Léčba nemocí

V závislosti na zanedbávání nemoci a výskytu komplikací jsou stanoveny taktiky léčby.

V časných stádiích onemocnění je léčba konzervativní. V pokročilejších případech vyžaduje léčba chirurgický zákrok.

Pokud má angiolipom rozměry menší než 40-50 mm, ačkoli neexistují žádné známky zjevné anémie a hematurie, pak se terapie neprovádí, doporučuje se pouze pozorování urologem a nefrologem. V souladu s pitným režimem je prokázáno snížení zátěže vylučovacího systému, pokud se vyskytují současně onemocnění ledvin, je předepsána jejich léčba.

Pokud je velikost nádoru významná nebo existují jasně vyjádřené příznaky nemoci (bolest, anémie), je předepsáno chirurgické odstranění nádoru.

Jedná se o následující typy chirurgických zákroků:

• endoskopická selektivní angioembolizace. Tento typ operace je považován za nejméně invazivní zásah, s nímž provádějí laserovou koagulaci nebo ligaci cév, které živí nádor. Metoda je účinná pouze pro zmenšení velikosti útvaru, ale nikoli pro jeho úplné odstranění. Tento typ intervence může být proveden v přítomnosti nádoru libovolné velikosti;
• resekce ledvin. Provádí se v otevřené (klasické) nebo endoskopické verzi. Lamb ledviny obsahující angiolipom se odstraní a zbytek orgánu se sešívá. Tato technika se používá pro formace měřící 5-8 centimetrů;
• nefrektomie. Absolutní odstranění postiženého orgánu se provádí obvykle s obrovskými, více než 10 cm, velikostmi angiomyolipů, jejich mnohonásobnou povahou, příznaky invazivního růstu nebo poškození ledvin v důsledku prasknutí. Operace má smysl v přítomnosti druhé pracovní ledviny.

Metoda chirurgické léčby může být transformována v závislosti na velikosti nádoru, přítomnosti průvodních onemocnění, obecném stavu pacienta.

Použití léků je vhodné při léčbě nefunkčních forem benigních novotvarů. To vám umožní zbavit se některých příznaků patologie..

Může použít kryoablaci - léčbu nádoru ovlivněním tvorby teplot.

Lidové léky

Tradiční léčba doplňuje klasické metody terapie. Tento efekt umožňuje pouze současné použití..

Mezi mnoha recepty tradiční medicíny lze rozlišovat:

1. odvar z měsíčku a kalina. 200 ml vroucí vody se nalije do 1 čajové lžičky měsíčku a několika větviček kalina, které se nechají 5 minut zalévat ve vodní lázni. Je nutné pít tento vývar několikrát denně, při výměně čaje;
2. tinktura z pelyňku. 15-20 g pelyněk nalije 100 ml vodky a trvá na tmavém místě po dobu jednoho týdne. Užívejte 20 kapek 3krát denně před jídlem;
3. odvar šišky. Nalijte 1,5 litru vroucí vody 10-15 šišek a nechte je 40 minut vařit ve vodní lázni. Vezměte 1 sklenici s 1 polévkovou lžičkou. lžíce medu.

Důležité! Léčba lidovými léky se nepoužívá jako samostatný druh léčby. Byliny by měl předepisovat specialista s přihlédnutím k obecnému zdravotnímu stavu a míře zanedbávání choroby.

Dieta pro angiolipom

Strava je důležitá při léčbě renálního angiolipomu. Strava pro tuto nemoc je následující:

• povinné dodržování pravidel frakční výživy;
• příjem soli je minimalizován;
• odmítnutí alkoholu, kávy;
• dodržování pitného režimu (doporučuje se vypít alespoň 1,5 litru čisté vody).

Ve stravě by měly být přítomny následující potraviny:

• nízkotučné odrůdy masa a ryb;
• nízkotučné vývary;
• Miláček;
• sušené ovoce;
• pečená jablka;
• džem.

Dodržování stravy pomáhá zpomalit rozvoj patologie a předcházet výskytu komplikací.

Povinné odmítnutí takových produktů jako: koření, ředkvičky, špenát, česnek, cibule, šťovík, křen, petržel.

Prognóza a prevence nemocí

Ledvinový angiolipom má příznivou prognózu kvůli jeho pomalému vývoji a benignímu růstu. Pokud byla operace včasná, před vážnými komplikacemi je prognóza optimistická. Pozitivní výsledek léčby angiolipomem je založen na benigním nádoru.

Při provádění radikálního odstranění ledvin je míra pooperačního přežití 95–100%.

Angiolipom, který prošel rakovinovou degenerací, má nepříznivou prognózu. V tomto případě lékaři upozorňují na lokálně invazivní růst nádoru a tvorbu metastáz v regionálních lymfatických uzlinách.

Pro prevenci nemoci neexistují žádná konkrétní doporučení, ale existuje řada opatření, která obecně pomáhají zabránit rozvoji patologií ledvin:

• přiměřený způsob práce a odpočinku;
• odmítnutí špatných návyků;
• včasná léčba chronických onemocnění.

Otázka odpověď

Jaký typ nádorů je angiolipom?

Angiolipom se označuje jako benigní nádory měkkých tkání, které zahrnují: lipomy, fibrolipomy, benigní fibrózní histiocytomy, neurofibromy, schwanomy, neuro lipomy, hemangiolipomy, hemangiomyolipomy, obrovský nádor šlachových buněk a myxomy.