Hodgkinův lymfom

Informace pro rodiče

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba nebo lymfogranulomatóza) - maligní onemocnění lymfatického systému.

Důvody rozvoje

Hodgkinův lymfom (HL) se vyskytuje v důsledku maligní změny (mutace) B-lymfocytů ov. B-lymfocyty jsou bílé krvinky v krvi, které se nacházejí především v lymfatické tkáni. Hodgkinův lymfom se proto může vyvíjet kdekoli, kde je lymfatická tkáň, a může také ovlivnit jiné orgány (játra, kostní dřeň, plíce a / nebo slezina)..

Prevalence

• Hodgkinův lymfom zaujímá 5. místo ve struktuře nemocnosti u dětí a dospívajících a je 5-7%.
• Výskyt lymfogranulomatózy v Rusku je 0,8 na 100 tisíc dětí.
• Nejčastěji nemocné děti a dospívající nad 11 let.
• V dětství a dospívání chlapci onemocní trochu častěji než dívky, poměr pohlaví je 1,6: 1 (chlapci: dívky).

formuláře

Morfologickým substrátem nádoru jsou buňky Berezovsky-Stenberg-Reed, jejich počet v nádorové tkáni však zřídka přesahuje 10%. Druhou variantou buněk jsou Hodgkinovy ​​buňky, které jsou provariantem buněk Berezovsky-Stenberg-Reed. V závislosti na tom, jak nádorová tkáň vypadá pod mikroskopem, se rozlišuje pět forem Hodgkinova lymfomu..

• Varianta Hodgkinovy ​​choroby s lymfocytární převahou je 5-6% všech případů HL. Buňky Berezovsky-Stenberg-Reed jsou velmi málo.
• Varianta smíšených buněk je diagnostikována u tří čtvrtin pacientů. Buňky Berezovsky-Stenberg-Reed a Hodgkinovy ​​buňky se nacházejí v dostatečném množství.
• Lymfocytární deplece - nejobvyklejší morfologická varianta nádoru (méně než 1%).
• Nejběžnější varianta Hodgkinova lymfomu s nodulární sklerózou.
• S převahou nodulárních lymfoidů je tkáň lymfatické uzliny zcela nebo částečně nahrazena infiltrátem nodulární struktury, často kombinovanou se zónami difúzního růstu.

Klinické stádia

Klinické stádium je určeno podle klasifikace Ann Arbor (1971), doplněné doporučeními přijatými v Cotswold (1989):

Fáze I - poškození jedné nebo dvou skupin lymfatických uzlin (I) nebo jednoho nem lymfatického orgánu (nebo tkáně) - (IE);

Fáze II - porážka dvou nebo více lymfatických oblastí na jedné straně bránice (II) nebo postižení jednoho nemympatického orgánu (nebo tkáně) a jedné (nebo více) lymfatických oblastí na jedné straně bránice (IIE), poškození sleziny (IIS);

Stádium III - poškození lymfatického systému na obou stranách bránice (III), které lze kombinovat s lokalizovaným postižením jednoho nemympatického orgánu nebo tkáně (IIIE) nebo se zasažením sleziny (IIIS) nebo poškozením obou (IIIES);

Stádium IV - společná léze jednoho nebo více ne-lymfatických orgánů (plíce, pleura, perikard, kostní dřeň, kosti atd.) S nebo bez postižení lymfatických uzlin.

Na obr. 1 ukazuje postižené oblasti s Hodgkinovým lymfomem.

Obr. 1. Lézie u Hodgkinovy ​​choroby

Příznaky

Prvním a nejcharakterističtějším příznakem Hodgkinova lymfomu je zvětšená lymfatická uzlina. Lymfatické uzliny jsou obvykle bezbolestné, husté, mobilní, často ve formě konglomerátů (připomínající „pytel brambor“). Nejčastěji jsou zvětšené lymfatické uzliny vidět na krku (obr. 2), v podpaží, vedle klíční kosti, v tříslech nebo současně na několika místech. Lymfatické uzliny se mohou také zvětšit tam, kde je nelze cítit, například na hrudi, břiše, v pánevní oblasti.

Obr. 2. Poškození krčních lymfatických uzlin v Hodgkinově lymfomu.

Pokud jsou zvětšené lymfatické uzliny v hrudníku (mediastinum) (obr. 3), může se objevit kašel nebo dušnost.

Někdy se játra a slezina zvyšují (v lékařské praxi se to nazývá hepatomegálie a splenomegálie).

Poškození CNS se může vyvinout v pokročilých případech Hodgkinova lymfomu.

Poškození kostí: obratle, kyčelní klouby jsou častěji postiženy.

K postižení kostní dřeně dochází u 5-10% případů Hodgkinovy ​​choroby.

U dětí se mohou objevit obecné příznaky nemoci: zvýšení tělesné teploty nad 38 ° C po dobu tří dnů bez známek infekčních onemocnění, silné noční pocení, úbytek hmotnosti o více než 10% za posledních 6 měsíců bez zjevného důvodu, únava, slabost, svědění po celém těle. Tyto příznaky se v lékařské praxi nazývají B-příznaky a jsou označeny písmenem "B", používají se při určování stadia onemocnění.

Pro inscenování je třeba vzít v úvahu biologickou aktivitu nemoci. Stanovuje se na základě dvou nebo více z následujících ukazatelů: ESR ≥ 30 mm / h; fibrinogen> 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ a více); počet bílých krvinek ≥ 12x10 / l; alfa-2-globulin ≥ 12%

Diagnostika

Pokud pediatr po důkladném vyšetření zjistí známky Hodgkinova lymfomu, odešle doporučení do specializované nemocnice (dětská onkologická a hematologická klinika).

V nemocnici se provádí:

• Vyšetření postižené tkáně. Hlavní metodou pro diagnostiku lymfomu je biopsie (chirurgické odstranění postižené lymfatické uzliny nebo tkáně a studium materiálu pod mikroskopem). Podle výsledků studie vzorku tkáně je možné přesně určit, zda je dítě nemocné Hodgkinovým lymfomem, a pokud ano, jaký druh.
• Analýza prevalence onemocnění v těle. Po stanovení diagnózy je nutné zjistit, do jaké míry se nemoc rozšířila po celém těle a jaké orgány se jí podařilo ovlivnit. Za tímto účelem se provádí celé tělo PET-CT s glukózou. Podle indikací se provádí vyšetření kostní dřeně (biopsie kostní dřeně trepan kostní dřeně u pacientů se stádiem IV, IIB-IV), osteoscintigrafie a MRI pro kostní léze.
• Pokud je v anamnéze kardiovaskulární onemocnění, uslyšíte srdeční šelest, provede se LVEF (ejekční funkce levé komory).

Obr. 3. Poškození intrathorakálních lymfatických uzlin v Hodgkinově lymfomu

Moderní léčebné přístupy

Hlavním místem v léčbě Hodgkinova lymfomu je chemoterapie..

Chemoterapie je léčba léky (cytostatiky), které blokují dělení nebo ničí nádorové buňky. Maximálního účinku lze dosáhnout kombinací cytostatik (polychemoterapie - PCT), které na buňky působí odlišně.

Polychemoterapie se provádí v souladu s rizikovou skupinou, do které je pacient zařazen během primárního stagingu ve specializované nemocnici.

První cyklus chemoterapie začíná okamžitě po potvrzení diagnózy a stanovení stadia, v případě chirurgické léčby začíná chemoterapie 5 dní po operaci.

Po chemoterapii se provádí radiační terapie (záření) postižených oblastí. Radiační terapie by měla začít do 14 dnů od ukončení chemoterapie při normálním krevním obrazu.

V Rusku se dnes používají dva hlavní programy pro léčbu Hodgkinova lymfomu: DAL-HD a SPbLH. Oba protokoly zahrnují polychemoterapii a konečnou radiační terapii. Počet cyklů PCT závisí na stádiu onemocnění a na výběru terapeutické skupiny, kterou je pacient léčen. Pacienti obvykle dostávají následující program: s příznivými možnostmi (1. riziková skupina) - 2 cykly chemoterapie, se střední prognózou (2. riziková skupina) - 4 cykly chemoterapie, s nepříznivými možnostmi (3. riziková skupina) - 6 cyklů chemoterapie. Rozdělení pacientů do rizikových skupin má určité rozdíly v závislosti na použitém protokolu..

Program DAL-HD využívá schémata OPPA / OEPA a COPP. V protokolu SPbLH - schémata VBVP a ABVD.

Radiační terapie

Posledním krokem v léčbě Hodgkinova lymfomu je ozáření všech postižených oblastí lymfatických uzlin. Radiační terapie se zpravidla zahajuje 2 týdny po ukončení lékové terapie s normalizací krevního obrazu.

Radiační dávka závisí na úplnosti remise po lékové terapii: když je dosaženo úplné remise (všechny klinické a radiologické příznaky choroby zmizí) v lymfatické zóně, podle PET-CT je radiační dávka 20 Gy. Pokud se velikost nádoru po polychemoterapii snížila o 75% nebo více z původního nádoru a / nebo došlo k poklesu hyperfixace radiofarmaka na PET-CT na 2-3 podle Deauville, pak dávka záření je 25 Gy. Pokud jsou nádorové formace sníženy o méně než 75% a / nebo je hyperfixace radiofarmak pomocí PET-CT 4-5 pomocí Deauville zachována, dávka záření je zvýšena na 30 Gy.

Obr. 5 Plán radiační léčby. Pacient I., 4 roky 6 měsíců. Hodgkinův lymfom II. s poškozením děložního, supraclavikulárního, subklaviálního l / y vlevo, brzlíku, nosohltanu. Stav po 4 cyklech chemoterapie, remise. Ozáření cervikálně supraclavikulárního l / y vlevo konsolidovaným cílem, SOD 20 Gy.

Obr. 6 Pacient M., 11 let. Hodgkinův lymfom, umění II. s poškozením měkkých tkání krku, lymfatických uzlin krku. Stav po 2 cyklech chemoterapie. Podle kontroly PET / CT nebyly detekovány žádné metabolicky významné ložiska, remise. Provádění radiační terapie původně zapojených zón v celkové fokální dávce 20,0 Gy za účelem konsolidace.

Kritéria pro posouzení úplnosti prominutí

Kritéria pro posouzení remise jsou nutná lékařem k určení potřeby pokračující léčby nebo intenzifikace léčebných programů nebo pro přenos pacienta pod dynamickým pozorováním.

• Kompletní remise - úplná regrese všech příznaků nemoci (klinické, hematologické a jiné projevy nemoci) podle zobrazovacích vyšetřovacích metod, stanovena dvakrát v intervalu nejméně 4 týdnů.
• Částečná remise - zmenšení velikosti nádorových formací nejméně o 50% po dobu 4 týdnů v nepřítomnosti nových lézí.
• Stabilizace nemoci - zmenšení velikosti nádorových útvarů o méně než 50% nebo zvýšení o ne více než 25% původního objemu při absenci nových lézí.
• Progrese - výskyt během léčby nových lézí nebo zvýšení dříve existujících více než 25%, stejně jako výskyt symptomů intoxikace.
• Recidiva - výskyt nových lézí po dosažení úplné remise.

Pozorování za nepřítomnosti

Pozorování dětí a dospívajících s Hodgkinovým lymfomem se provádí po dobu nejméně 3 let po ukončení léčebného programu.

V prvním čtvrtletí je pacient vyšetřován každý měsíc, v příštích 9 měsících - každé čtvrtletí a v následujících letech - každých šest měsíců.

Hodgkinův lymfom je jedním z nejvíce léčitelných onkologických onemocnění a asi 80% pacientů žije po léčbě více než 10 let.

Hodgkinův lymfom

Hodgkinův lymfom je onkologické onemocnění častější u mladých lidí a dětí. Taková diagnóza samozřejmě způsobí v každém strachu. Toto onemocnění však má pozitivní předpovědi na vyléčení, a to i při významném rozšíření maligního procesu..

Co je Hodgkinův lymfom

První záznamy o této patologii pocházejí z roku 1832 a jsou vyrobeny Thomasem Hodgkinem. Dalším názvem této choroby je lymfogranulomatóza. Hodgkinův lymfom postihuje více mužů než žen.

Dokud nebyla vyvinuta a zavedena klasifikace lymfomů, předpokládalo se, že lymfogranulomatóza má 2 vrcholy ve vývoji - až 40 let a po 50. Moderní medicína však prokázala, že druhý vrchol chybí nebo má mírný vývoj..

V 85% případů se Hodgkinův lymfom, dříve považovaný za nevyléčitelný, zcela ustupuje nebo nastává stabilní remise..

V rané fázi vývoje nemá patologie zjevné známky. Vlivem na lymfatické uzliny zahrnuje lymfogranulomatóza v patologickém procesu další orgány, v této fázi se objevují příznaky. Záleží na tom, které systémy a orgány jsou touto chorobou ovlivněny..

Příčiny Hodgkinova lymfomu

Příčiny Hodgkinova lymfomu nejsou vědě známy. Existuje teorie, že onemocněním je B-buněčný novotvar, který postupuje na pozadí imunodeficience T-buněk způsobené hypofunkcí brzlíku.

Předispoziční faktory zahrnují:

1. Nemoci infekční povahy, zatímco dochází k nekontrolovanému buněčnému dělení lymfatického systému. Pod vlivem virů v buňkách začíná mutace.
2. Vrozené patologie imunitního systému - Louis-Barův syndrom, Wiskott-Aldrich atd...
3. Nemoci autoimunitního systému - revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, celiakie, lupus erythematodes atd..
4. Genetická predispozice. Ačkoli nebyly identifikovány žádné genetické markery, statistiky ukazují, že v rodinách, kde byla tato patologie již diagnostikována, je incidence vyšší.
5. Práce v nebezpečném průmyslu. Kontakt s karcinogenními chemickými sloučeninami - benzoly, anilinová barviva, soli těžkých kovů atd. Vede k vývoji Hodgkinova lymfomu.
6. Záření, ozáření, působení elektrických polí vysokofrekvenčních proudů.

Příznaky, příznaky a projevy

Je téměř nemožné určit nemoc v počátečním stádiu. Hodgkinův lymfom je častěji diagnostikován ve stadiích 3-4. Během tohoto období má lymfohgranulomatóza následující příznaky:

1. V první řadě dochází ke zvýšení lymfatických uzlin. To je obvykle vidět na krku. V tomto případě člověk nepociťuje žádné nepohodlí. Někdy je v patologickém procesu nejprve zapojena inguinální oblast. V tomto případě mohou lymfatické uzliny růst až do obrovské velikosti..
2. V případě lymfogranulomatózy se velikost jater a sleziny zvětšuje, ale nezpůsobuje pacientovi úzkost.
3. Zlomeniny v důsledku křehkosti kosterního systému. tento jev je charakteristický pro lidi, jejichž metastázy dosáhly kostí.
4. Pocit netolerovatelného svědění. Tento jev je způsoben zvýšením počtu bílých krvinek v krvi..
5. Nepřiměřený kašel, jehož útoky se nezmiňují užíváním léků.
6. V důsledku zúžení průdušek dochází k dýchání, a to jak v klidu, tak i po fyzické námaze.
7. Potíže s polykáním. To je způsobeno sevřením jícnu se zvětšenými lymfatickými uzlinami.
8. Otok.
9. Průjem následovaný zácpou, nadýmáním.
10. Zvracení a nevolnost.
11. Nadměrné pocení.
12. Ve vzácných případech je znecitlivění končetin, renální dysfunkce.

Oslabená imunita se může projevit následujícími příznaky:

1. Horečka, zimnice a bolesti těla. Tyto projevy jsou přičítány běžnému nachlazení, ale projevují se znovu a znovu..
2. Neustálý pocit únavy, který vám nedovolí vést známý životní styl.
3. Rychlé hubnutí.
4. Expozice infekčním nemocem.

Hodgkinova lymfomová stadia

V závislosti na stupni poškození a rozšíření se Hodgkinův lymfom klasifikuje ve stadiu:

1. Počáteční fáze je charakterizována neexistencí klinických projevů. Patologie v této fázi je detekována extrémně zřídka, hlavně náhodou, během vyšetření z úplně jiného důvodu. Do patologického procesu jsou zapojeny jednotlivé lymfatické uzliny.
2. S lymfogranulomatózou 2. stupně je postiženo několik skupin lymfatických uzlin, zatímco diagnostikovány jsou granulomatózní novotvary v nejbližších systémech a orgánech.
3. Fáze 3 je charakterizována vícenásobnými lézemi lymfatických uzlin na obou stranách břišního septa. Granulomatózní inkluze jsou již vytvořeny v několika orgánech: nejčastěji je to slezina, játra a srdce.
4. Ve 4. fázi ovlivňují onkologické procesy mnoho systémů a narušují jejich fungování. Souběžně s tím dochází ke zvýšení lymfatických uzlin.

Klinický obraz s Hodgkinovým lymfomem je velmi různorodý, vše záleží na tom, jaké orgány a struktury jsou zapojeny do patologického procesu. Absence symptomů v počátečním stádiu způsobuje diagnózu onemocnění v pozdějších stádiích.

Hodgkinova léčba lymfomu

Standardní systém pro léčbu rakoviny - chirurgie, radiační terapie, chemie - nelze použít pro Hodgkinův lymfom. Operace je povolena pouze s porážkou jedné lymfatické uzliny, která musí být potvrzena výpočtem nebo magnetickou rezonancí a krevními testy. Navíc se ve většině případů odborníci následně neuchylují k radioterapii a chemoterapii.

Klasický obraz v pozdějších stádiích vyžaduje komplexní léčbu, která zahrnuje užívání několika léků na chemoterapii. Trvání a dávkování léčiv závisí na stadiu, například v prvním stádiu onemocnění jsou znázorněny 2 cykly cytostatik, v pozdějších stádiích 4 až 6 cyklů. K potlačení vývoje atypických buněk je nutná vysoká koncentrace chemoterapie, ale to vyvolává mnoho vedlejších účinků. Nejnovější cytostatika jsou schopna snížit míru nepříznivých účinků, ale vzhledem ke svým vysokým nákladům se používají hlavně v zahraničí. Po ukončení kurzu je pacient vyšetřen, aby určil účinnost terapie.

Při nedostatečné expozici cytostatikům je pacientovi ukázán průběh radiační terapie. Dávku a dobu trvání kurzu určují odborníci individuálně. K dosažení pozitivních výsledků pomáhá cílená akce rádiového paprsku pod kontrolou počítačového tomografu.

Výrazné zlepšení prognózy umožňuje použití inovativních technik. Například ošetření monoklonálními protilátkami, které specificky ničí atypické buňky a obnovují funkci imunitního systému. To také zahrnuje transplantaci kostní dřeně. Tyto metody se však vyznačují vysokými náklady a vyžadují vysokou profesionalitu od zdravotnického personálu.

V pozdějších stádiích je možná resekce sleziny, následuje jmenování kortikosteroidů a další symptomatická opatření.

O tuto otázku se zajímají všichni, bez výjimky, jak pacienti, tak její příbuzní - jak dlouho můžete s touto nemocí žít. Hodgkinův lymfom je považován za závažné onemocnění, ale není nevyléčitelný. Průměrná délka života závisí na stadiu a šíření patologického procesu, věku pacienta, reakci těla na užívání léků na chemoterapii a puchýře.

V 1. stádiu je 98% zcela vyléčeno z nemoci, ve 2 - 95% je samozřejmě podrobeno kompetentní léčbě. Statistiky ukazují, že ve fázi 3 dosahuje prognóza pětiletého přežití 70%. V této fázi se však riziko relapsu výrazně zvyšuje..

Důležité. Zvláštní pozornost je věnována výskytu exacerbací: opětovné diagnostikování lymfogranulomatózy v prvním roce po terapii výrazně zhoršuje prognózu přežití.

Dokonce i fáze 4 má pozitivní předpovědi v 60% případů, ale pouze v případě, že je proveden správně zvolený průběh vysokodávkové radioterapie a chemoterapie.

Hodgkinova prevence lymfomu

Vzhledem k tomu, že etiologie výskytu Hodgkinova lymfomu je stále nejasná, nebyla vyvinuta žádná zvláštní preventivní opatření. Měli byste neustále sledovat své zdraví, včasně léčit nemoci virové a infekční povahy, užívat opevněné komplexy a přestat kouřit a alkohol. Aktivní životní styl a zdravá strava pomohou předcházet mnoha zdravotním problémům..

Zvláštní pozornost je věnována prevenci recidivy. Po úspěšné terapii se doporučuje vyhnout se fyzickým, elektrickým a tepelným procedurám, nadměrné fyzické námaze..

Práce v nebezpečné práci jsou zakázány. Krevní transfuze jsou indikovány pro udržení normálního počtu bílých krvinek. Aby se předešlo nepříznivým událostem, měly by ženy plánovat početí 2 roky po zotavení.

Hodgkinova choroba je nebezpečné onkologické onemocnění. Naštěstí je míra vyléčení velmi vysoká, ale přímo závisí na včasnosti diagnózy a správnosti předepsané léčby. Aby se předešlo výskytu a vývoji jakékoli nemoci, mělo by být prováděno každoroční lékařské vyšetření..

Hodgkinova nemoc - co je to? Příčiny, příznaky a léčba. Hodgkinův lymfom

Mnoho pacientů se zajímá, o jaký druh onemocnění jde - Hodgkinův lymfom, o co jde. Toto onemocnění se týká formy maligního poškození lymfatického systému. Zpočátku dochází k omezené lézi lymfatických uzlin, následuje šíření maligních buněk v orgánech a systémech osoby.

Charakteristickým rysem patologického procesu je, že v postižených lymfatických uzlinách jsou umístěny speciální modifikované buňky. Toto onemocnění je velmi pomalé, ale bez použití specializovaných metod terapie dochází k funkčnímu narušení mnoha orgánů, což vede k úmrtí.

Funkce nemoci

V lidském těle dochází k mnoha mutacím po celou dobu kvůli narušení interakce nukleových kyselin ve struktuře DNA. To vyvolává nástup nádoru, takže je důležité vědět, co to je - Hodgkinova choroba a jak se projevuje.

Je důležité vědět nejen, o jaký druh onemocnění jde - Hodgkinův lymfom, ale také o tom, jak se formuje. Postup patologického procesu vyvolává pronikání maligních buněk do sousedních lymfatických uzlin a tkání některých orgánů. Jak roste, zhoubný nádor nahrazuje zdravou tkáň a vyvolává strukturální a funkční poruchy orgánů.

Formy nemoci

Co je to - Hodgkinova choroba a jaké formy patologického procesu jsou? Otázka se týká mnoha pacientů, kterým je diagnostikováno toto onemocnění. V hematologii rozlišujte mezi lokální a generalizovanou formou. Lokální typ onemocnění je charakterizován skutečností, že jsou postiženy pouze lymfatické uzliny. Podle znaku lokalizace se rozlišují takové formy Hodgkinovy ​​choroby, jako například:

• obvodový;
• plicní;
• mediastinální;
• kůže;
• Nervový
• kost.

Generalizovaný typ onemocnění je charakterizován skutečností, že se maligní nádor šíří i do následujících orgánů:

V závislosti na rychlosti šíření patologického procesu může mít lymfohgranulomatóza akutní nebo chronický průběh. Akutní forma trvá asi několik měsíců a chronická je charakterizována dlouhým, zdlouhavým průběhem se střídavou exacerbací a remisí.

• lymfohistiocinar;
• smíšená buňka;
• nodulární skleróza;
• lymfoidní deplece.

V tomto případě se vezme v úvahu prevalence nádorového procesu. V závislosti na formě onemocnění jsou léčebné metody vybírány individuálně individuálně.

Fáze lymfomu

Fáze Hodgkinovy ​​choroby jsou klasifikovány v závislosti na závažnosti a prevalenci maligního nádoru. V první fázi téměř ve všech případech příznaky chybí. Onemocnění je detekováno hlavně náhodou během periodického vyšetření. V lymfatické uzlině se nachází malý nádor.

Ve 2. fázi Hodgkinovy ​​choroby se nádorový proces šíří do několika skupin lymfatických uzlin umístěných nad břišní oblastí. Formace jsou navíc vizualizovány v sousedních orgánech a strukturách.

Třetí fáze je charakterizována přítomností rozsáhlých novotvarů na obou stranách bránice s mnoha granulomy v různých orgánech a tkáních. U téměř všech pacientů jsou nádory přítomny ve slezině, játrech a hematopoéze.

Příčiny

Co je to - Hodgkinova choroba a jaké jsou její příčiny, jsou předmětem zájmu mnoha ohrožených lidí. Dosud nebyly příčiny ovlivňující výskyt patologického procesu přesně stanoveny. Mezi hlavní teorie jeho vývoje patří například dědičné, virové a imunitní. Většina vědců rozlišuje mezi hlavními příčinami Hodgkinovy ​​choroby, jako například:

• infekce a viry;
• snížená imunita;
• genetická predispozice;
• expozice karcinogenům;
• nemoci imunitního systému.

Toto onemocnění není zcela nakažlivé, ale lékaři nemohou pojmenovat přesnou příčinu Hodgkinovy ​​choroby. Jediným potvrzeným faktorem je přítomnost v těle viru Epstein - Barra, který byl nalezen v nádorových buňkách. Vede to ke zvýšené degeneraci nádoru.

Hlavní příznaky

Povaha symptomů Hodgkinovy ​​choroby je zcela odlišná, ale patologický proces se po dlouhou dobu nemusí projevit. To vede ke skutečnosti, že nemoc je diagnostikována později. Mezi hlavní příznaky Hodgkinovy ​​choroby lze identifikovat například:

• zvětšené lymfatické uzliny;
• poškození vnitřních orgánů;
• systémové příznaky.

Prvním příznakem onemocnění je lymfadenopatie. Vyznačuje se lokálním nebo rozšířeným nárůstem lymfatických uzlin při normální pohodě pacienta. Zpočátku se zvyšuje počet uzlů v submandibulární a cervikální oblasti. V jiných oblastech lymfatického systému existuje pravděpodobnost patologických procesů. V tomto případě příznaky jako:

• lymfatické uzliny jsou zvětšeny;
• získat elastickou konzistenci;
• nepájené na okolní tkáně;
• pohyblivý a bezbolestný.

Dokud nejsou lymfatické uzliny v kontaktu se sousedními tkáněmi a orgány, nemá to vliv na pohodu pacienta. Jejich nárůst však vede ke stlačování sousedních tkání, což se projevuje takovými příznaky, jako jsou:

• výskyt nesnesitelného suchého kašle;
• dušnost;
• porušení reflexu polykání;
• otoky způsobené vysokým žilním tlakem;
• porucha trávení;
• poškození nervového systému;
• zhoršená funkce ledvin.

Symptomatologie poškození orgánů je způsobena šířením zhoubných novotvarů po celé cestě postupu. Všechny tyto projevy je třeba vzít v úvahu při diagnostice a stanovení charakteristik terapie.

Mezi systémovými příznaky lze rozlišit zvýšení teploty, doprovázené bolestivými pocity, silným pocením a zimnicí. Tento stav je pravidelně pozorován, ale s progresí onemocnění může být konstantní. Kromě toho existují známky neurastenie, která se projevuje ve formě ospalosti, únavy a také zhoršeného vidění a sluchu. To se projevuje hlavně v posledních stádiích nemoci..

Člověk začíná rychle zhubnout v důsledku zhoršeného fungování mnoha orgánů. Infekční patologie se často vyvíjejí. Proto je důležité vědět, co to je - Hodgkinova choroba a jak se projevuje, aby ji včas rozpoznala..

Zvláštnosti průběhu nemoci u těhotných žen

Mnoho pacientů se zajímá o to, zda je lymfogranulomatóza rakovinou nebo ne, a jak se onemocnění vyvíjí u těhotných žen. Při přenášení dítěte je toto onemocnění velmi velkým problémem v diagnostice a léčbě. Všechny manipulace by měly být prováděny pod přísným dohledem gynekologa..

V počátečních stadiích těhotenství je radiační terapie zakázána. Ve zvláště závažných případech lékaři doporučují potrat, protože existuje nebezpečí ohrožení života pacienta. Léčba během těhotenství je prakticky vyloučena. Lékaři se snaží pacientovi pomoci přenést dítě k porodu a zahájit terapii. Kojení je zcela vyloučeno. Neexistuje žádné riziko přenosu na plod.

I v případě potratu má toto onemocnění přitěžující účinek na průběh procesu. V tomto případě je menstruační cyklus ženy výrazně narušen. Během léčby ozářením tříselných lymfatických uzlin se ztrácí funkce vaječníků. K obnovení ovulační schopnosti je třeba vyloučit vylučování vaječníků po expozici paprskům.

Funkce nemoci u dětí

Rodiče potřebují vědět, co to je - Hodgkinova nemoc, z jakých důvodů se vyskytuje a jaké jsou její příznaky. U novorozenců a dětí mladších 4 let se tento typ maligního nádoru lymfatického systému obvykle nevyvíjí. Toto onemocnění je nejčastěji pozorováno u dětí starších 14 let. V počátečních fázích děti prakticky nepociťují žádné známky. Znaky se však mohou později objevit:

• dítě je velmi unavené;
• dochází k nárůstu lymfatických uzlin;
• objevují se příznaky svědivé dermatózy;
• dítě zhubne;
• tělesná teplota stoupá;
• může dojít k silnému pocení.

To vše velmi znepokojuje dítě, ale o něco později se symptomy zvyšují a také začínají ve slezině a játrech. U dětí mladších 3 let dochází k neustálému zvyšování lymfatických uzlin, avšak tento stav může být u jiných onemocnění. Tuto chorobu může rozpoznat pouze kvalifikovaný lékař..

U pediatrické lymfohgranulomatózy je typická přítomnost maligních změn ve tkáních lymfatického systému, která je spojena s šířením lymfogranulomů do všech orgánů a tkání. V zásadě je nemoc lokalizována v krčních lymfatických uzlinách, což se projevuje ve formě zánětlivého procesu v ústech a nosohltanu. Pokud se patologické procesy rozšíří do oblasti hrudníku, dojde k lézi hrudníku, plicní tkáně s vysokou pravděpodobností komprese.

Pokud je nemoc lokalizována v intrathorakálních lymfatických uzlinách, pak se dítě bojí bolestivého kašle. Zpočátku kašel, ale patologický proces se po chvíli začíná vyvíjet ještě více a kašel se stává paroxysmálním. Při každém takovém útoku má dítě silnou bolest v hrudi.

Pokud má lékař podezření na přítomnost lymfogranulomatózy, je dítěti dána přesně stejná diagnóza jako u dospělého. A jakmile je diagnóza potvrzena, je poslán do nemocnice.

Diagnostika

Délka života u Hodgkinovy ​​choroby do značné míry závisí na stadiu patologického procesu, včasné diagnóze a vlastnostech léčby. Protože toto onemocnění má dostatečně nespecifické příznaky, je docela obtížné jej diagnostikovat, zejména v počátečních stádiích.

• krevní test;
• hodnocení funkce jater;
• radiografie;
• bronchoskopie;
• laparoskopie;
• propíchnutí kostní dřeně;
• histologické vyšetření.

Obecný krevní test vám umožní vyhodnotit určité funkce vnitřních orgánů. Může se také snížit počet hemoglobinu a krevních destiček. Lymfocyty jsou velmi podceňovány a ESR je vyšší než obvykle. Biochemický krevní test pomůže určit zánětlivé proteiny av pozdějších stádiích se bilirubin velmi zvyšuje.

Při lymfoidní převahě u Hodgkinovy ​​choroby rentgen pomáhá pozorovat nárůst lymfatických uzlin a přítomnost změn ve vnitřních orgánech. Ultrazvuk pomůže určit velikost lymfatických uzlin, přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v orgánech, jakož i stupeň poškození. Počítačová tomografie vám umožňuje přesně určit, kde se nádor nachází a jaké je jeho složení. Kromě toho je možné posoudit celkový stav těla. To vše pomáhá rychle určit přítomnost nemoci a provádět vysoce kvalitní komplexní léčbu..

Léčba funkce

Mnoho pacientů se zajímá o to, zda se Hodgkinova choroba léčí a jaké metody se k tomu používají. Díky včasné diagnostice a správně zvoleným metodám léčby je lymfom úspěšně léčen a je zde možnost dosáhnout úplné remise. Pro terapii je pacient hospitalizován v onkologickém oddělení a je vybrána nejvhodnější metoda. Můžeme rozlišit takové léčebné metody jako:

• radioterapie;
• chemoterapie;
• chirurgický zásah.

Radioterapie zahrnuje účinek radiační terapie na nádorové buňky, což vede k jejich mutační změně, což je zcela neslučitelné s následnou existencí a množením maligních buněk. K provádění terapie se používá celá řada technik, avšak nejradikálnější je považován za plášťový tvar. Tato metoda se používá v průběhu stádií 1 a 2 nemoci a je metodou ozařování všech postižených oblastí těla. Ve fázích 3 a 4 nestačí samotné ozáření. Kromě toho se také používá chemoterapie..

Nicméně i při použití takového režimu existuje vysoká pravděpodobnost recidivy. V tomto případě se používají šokové dávky chemoterapeutických léčiv, které pomáhají ničit všechny buněčné složky krve, a proto je po léčbě nutná jejich transplantace.

Operace se provádí velmi zřídka, pouze s vytvářením velkých nádorů v lymfatických uzlinách nebo v přítomnosti ireverzibilních změn v postižených orgánech. Radiační terapie je nejúčinnější v počátečních stádiích onemocnění. Průběh léčby je asi měsíc. Během této doby má pacient 15 sezení a měl by si vyvinout stabilní remisi. Lékař čistě individuálně vybere pro pacienta nejvhodnější léčebný režim, a to na základě charakteristik jeho stavu, stádia onemocnění, jakož i nepřítomnosti nebo přítomnosti metastáz. Mezi hlavní kritéria pro správně provedenou terapii lze rozlišit:

• snížení nebo úplné vymizení stávajících příznaků;
• zmenšení velikosti lymfatických uzlin;
• zánik nádorových buněk.

Pokud nemoci nelze léčit, jsou chirurgicky odstraněny příliš velké zhoubné novotvary a mohou také zcela odstranit slezinu. Operace se provádí, pokud je nutné zachránit život pacienta. Pro odstranění vedlejších účinků, které mohou být způsobeny ozařováním a chemoterapií, jsou pacientovi předepisovány léky, které pomáhají posilovat imunitní systém, jakož i vitamíny. Všechny tyto způsoby terapie také ničí zdravé buňky, takže pacient bude muset po dokončení léčby podstoupit transplantaci kostní dřeně..

Samoléčení Hodgkinovy ​​choroby lidovými prostředky se neprovádí, protože budou neúčinné a mohou být použity pouze jako pomocné.

Předpověď

U Hodgkinovy ​​choroby závisí prognóza na stadiu průběhu nemoci, na její histologii a na pravděpodobnosti relapsu. Mnoho pacientů se správným přístupem k terapii se plně zotavuje. U lidí se stádiem 1 a 2 onemocnění, při provádění komplexní terapie, která kombinuje radioterapii a chemoterapii, je pozorováno úplné zotavení s přetrvávající dlouhodobou remisí.

Existuje vysoké riziko relapsu. Po léčbě u některých pacientů se onemocnění může znovu vrátit. V tomto případě bude předpověď docela zklamáním. Hodgkinův lymfom někdy nereaguje na absolutně žádnou terapii. Tento jev je však velmi vzácný..

Komplikace nemoci

Komplikace Hodgkinovy ​​choroby do značné míry závisí na stupni šíření patologického procesu. Za prvé to mohou být různé druhy závažných infekcí. Komplikace vznikají v důsledku těžké slabosti těla na pozadí Hodgkinovy ​​choroby a komplexní terapie. Kromě toho komplikace, jako jsou:

• ucpání dýchacího, trávicího a močového systému;
• výskyt zánětlivých pečetí;
• krevní choroby;
• játra, ledviny a srdeční selhání.

Jakýkoli stav může vyvolat zdravotní problémy a mnoho z nich může výrazně snížit životnost pacienta.

Preventivní opatření

Neexistují žádné jasné pokyny a doporučení týkající se prevence nemoci. Lékaři doporučují pečlivě se chránit před pronikáním různých patogenů, účinků karcinogenů a včasnou léčbou různých typů herpesu.

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba)

Lékařské odborné články

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba) je lokalizovaná nebo diseminovaná maligní proliferace buněk lymforetického systému, která postihuje hlavně tkáň lymfatických uzlin, sleziny, jater a kostní dřeně.

Mezi příznaky patří bezbolestná lymfadenopatie, někdy s horečkou, noční pocení, postupné hubnutí, svědění, splenomegalie a hepatomegálie. Diagnóza je založena na biopsii lymfatických uzlin. Léčba v 75% případů vede k uzdravení a sestává z chemoterapie a / nebo radiační terapie.

Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno přibližně 75 000 nových případů Hodgkinova lymfomu. Poměr mužů k ženám je 1,4: 1. Hodgkinův lymfom je vzácný před 10 lety a nejčastěji mezi 15 a 40 lety.

ICD-10 kód

Příčiny a patofyziologie Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom je výsledkem klonální transformace B buněk, což vede k tvorbě binárních buněk Reed-Sternberga. Příčiny onemocnění nejsou známy, existuje však vztah k dědičnosti a vnějším faktorům (například profese, jako je zpracování dřeva; ošetření fenytoiny, radiační terapie nebo chemoterapie; infekce virem Epstein-Barrové, herpetickým virem Mycobacterium tuberculosis typu 6, HIV). Riziko onemocnění je zvýšeno u lidí s určitým typem potlačení imunity (například u pacientů, kteří podstoupili transplantaci, kteří dostávají imunosupresiva), u pacientů s vrozenými stavy imunodeficience (například ataxie-telangiektázické syndromy Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich pacienti, autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, netropická sprue, Sjogrenův syndrom, SLE).

U většiny pacientů dochází k pomalému progresivnímu porušování buněčné imunity (funkce T-buněk), což přispívá k rozvoji bakteriálních, atypických mykotických, virových a protozoálních infekcí. Humorální imunita (tvorba protilátek) je rovněž narušena u pacientů s progresí onemocnění. Příčinou smrti je často sepse..

Příznaky Hodgkinovy ​​choroby

Většina pacientů jde k lékaři s bezbolestnými zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Bolest v postižené oblasti se však může objevit po pití alkoholu, což je jeden z prvních příznaků nemoci, i když mechanismus bolesti není jasný. Když se nádor šíří retikuloendoteliálním systémem do sousedních tkání, vyvíjí se jiný projev nemoci. Vyznačuje se časným výskytem intenzivního svědění. Časté příznaky jsou horečka, noční pocení, spontánní úbytek hmotnosti (> 10% tělesné hmotnosti po dobu 6 měsíců), mohou se vyskytnout známky poškození vnitřních lymfatických uzlin (mediastinapin nebo retroperitoneální), viscerálních orgánů (játra) nebo kostní dřeně. Často je splenomegálie, může se vyvinout hepatomegálie. Někdy se vyskytuje horečka Pel-Ebstein (střídání zvýšené a normální tělesné teploty; výskyt vysoké tělesné teploty v průběhu několika dnů, poté v několika příštích dnech nebo týdnech změna normální nebo nízké teploty). S progresí onemocnění dochází k kachexii..

Kostní postižení je často asymptomatické, ale mohou se vyskytnout vertebrální osteoblastické léze (sloní obratle) a méně bolesti v důsledku osteolytických zranění a kompresních zlomenin. Intrakraniální léze, stejně jako léze žaludku a kůže, jsou vzácné a svědčí o přítomnosti Hodgkinova lymfomu spojeného s HIV.

Lokální komprese masy tumoru často způsobuje příznaky, jako je žloutenka způsobená intrahepatální nebo extrahepatickou obstrukcí žlučovodu; otok nohou v důsledku obstrukce lymfatických kanálků ve třísle nebo pánvi; dušnost a chraplavé dýchání s tracheobronchiální kompresí; plicní abscesy nebo dutiny v důsledku infiltrace plicního parenchymu, což může simulovat konsolidaci lamb nebo bronchopneumonii. Epidurální invaze může vést ke stlačení míchy a způsobit paraplegii. Hornerův syndrom a paralýza hrtanu mohou být způsobeny kompresí zvětšených lymfatických uzlin sympatických krčních a recidivujících hrtanových nervů. Neuralgie může být způsobena kompresí nervového kořene.

Hodgkinova choroba

Po diagnóze je volba terapie určena stádiem onemocnění. Obvykle používaný stagingový systém, přijatý Ann Arbor a založený na následujících datech: externí lékařské vyšetření; výsledky instrumentálních studií, včetně CT orgánů hrudníku, orgánů břišní dutiny, pánve; biopsie kostní dřeně. Laparotomie není předpokladem. Další vyšetření k určení stádia onemocnění mohou být PET sken, funkční kardiologické a plicní testy..

Cotswoldova modifikace systému NN RBOR pro inscenování Hodgkinova lymfomu a non-Hodgkinových lymfomů

Porážka jedné lymfoidní zóny

Poškození 2 nebo více lymfoidních zón na jedné straně bránice

Poškození lymfatických uzlin, sleziny nebo obojího na obou stranách bránice

Extranodální léze (kostní dřeň, plíce, játra)

Podkategorie E označuje účast extranodálních zón přiléhajících k postiženým lymfatickým uzlinám (například poškození mediastinálních lymfatických uzlin, plicní kořeny s infiltrací do sousedních oblastí plicní tkáně jsou klasifikovány jako NENÍ stadium). Kategorie klasifikovaná jako „A“ označuje nepřítomnost systémových příznaků, „B“ označuje přítomnost systémových příznaků (ztráta hmotnosti, horečka nebo noční pocení). Systémové příznaky se obvykle vyskytují ve stadiích III nebo IV (20-30% pacientů); "X" se používá k označení velikosti léze, která je v rentgenovém snímku větší než 10 cm v maximálním rozměru nebo více než 1/3 průměru hrudníku.

Písmeno A v kterémkoli stádiu označuje nepřítomnost systémových klinických projevů u pacienta. Písmeno B označuje, že pacient má v anamnéze alespoň jeden systémový příznak. Systémové symptomy korelují s léčebnou odpovědí.

Diagnostika Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom je podezřelý u pacientů s bezbolestnou lymfadenopatií nebo mediastinální adenopatií, zjištěnou při rutinním rentgenovém vyšetření. Taková lymfadenopatie může být důsledkem infekční mononukleózy, toxoplasmózy, cytomegalovirové infekce, nehodgkinského lymfomu nebo leukémie. Rentgen hrudníku podobný rakovině plic, sarkoidóze nebo tuberkulóze.

Po radiografii hrudních orgánů obvykle následuje biopsie lymfatických uzlin, pokud jsou údaje potvrzeny CT nebo PET. Pokud jsou zvětšeny pouze mediastinální lymfatické uzliny, provede se mediastinoskopická nebo Chamberlainova procedura (omezená levá horní torakotomie, která vám umožní provést biopsii mediastinální lymfatické uzliny pomocí medianoskopu). Pro diagnostiku lymfomu může být také doporučena biopsie CT..

Je nutné provést obecný krevní test, ESR, alkalickou fosfatázu, jaterní a ledvinové funkční testy. Další vyšetření jsou závislá na indikacích (např. MRI na symptomy lézí míchy, kostní skenování na ossalgii).

Biopsie odhaluje Reed-Sternbergovy buňky (velké binokulární buňky) v charakteristickém heterogenním buněčném infiltrátu sestávajícím z histiocytů, lymfocytů, monocytů, plazmatických buněk a eozinofilů. Klasický Hodgkinův lymfom má 4 histologické subtypy; existuje také určitý typ lymfocytární převahy. Některé antigeny na Reed-Sternbergových buňkách mohou pomoci odlišit Hodgkinův lymfom s NHL a klasický Hodgkinův lymfom s typem lymfocytární dominance.

Odchylky ve výsledcích jiných výzkumných metod mohou být detekovány, ale nemají velkou diagnostickou hodnotu. V obecném krevním testu může být malá polymorfonukleární leukocytóza. Lymfocytopenie se někdy objevuje v rané fázi, která se s vývojem nemoci prohlubuje. Eozinofilie a trombocytóza mohou být přítomny u 20% pacientů. Anémie, často mikrocytární, se obvykle vyvíjí s progresí onemocnění. Anémie je charakterizována zhoršenou reutilizací železa a nízkými hladinami sérového železa, nízkou vazebnou kapacitou železa a zvýšeným obsahem železa v kostní dřeni. S infiltrací kostní dřeně, která je charakteristická pro typ deplece lymfoidů, se vyvíjí pancytopenie. U pacientů s těžkou splenomegálií se může vyskytnout hypersplenismus. Je možné pozorovat zvýšení hladiny alkalické fosfatázy v séru, ale to neznamená vždy poškození jater nebo kostní dřeně. Zvýšení hladiny alkalické fosfatázy leukocytů, haptoglobinu v séru, ESR a dalších ukazatelů akutní fáze obvykle odráží aktivitu onemocnění.

Histologické podtypy Hodgkinova lymfomu (klasifikace WHO)

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba)

Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza, maligní granulom) je maligní onemocnění lymfatického systému, tj. Rakovina.

Rakovina je druh maligního nádoru. Když se buňky našeho těla nekontrolovaně dělí, nahrazují zdravé tkáně. Orgány postižené rakovinou tedy již nemohou plnit svou funkci. V tomto případě imunitní obrana trpí.

V klasifikaci existují dva hlavní typy rakoviny lymfatického systému:

1. Hodgkinův lymfom;
2. non-Hodgkinovy ​​lymfomy.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy jsou prezentovány ve 30 variantách, ale mezi nimi je nejnebezpečnější lymfoblastický lymfom, který je u symptomů velmi podobný Hodgkinovu lymfomu.

Tento typ lymfosy je charakterizován strukturou lymfogranulomatózy s přítomností obřích Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk, které postupně vytlačují zdravou tkáň a vytvářejí specifický histologický vzor, ​​podle kterého je nádor rozpoznáván. Lymfom má zpravidla svůj původ v jedné z lymfatických uzlin, kde se tvoří imunitní buňky..

V 70-75% případů jsou krční a supraclavikulární lymfatické uzliny jako první plameny.

Poté jsou patologické buňky s lymfatickým tokem přeneseny do jiných uzlů a lymfoidních orgánů.

Lymfatické uzliny zahrnují lymfatické uzliny, kostní dřeň, brzlík a slezinu.

Akumulace lymfoidní tkáně se nachází také v:

• bronchiální trubice;
• ledviny;
• játra
• střevní sliznice;
• mléčná žláza;
• vaječníky;
• štítná žláza.

Jaké lymfatické uzliny jsou ovlivněny:

• cervikální, supraclavikulární a subklaviánský na jedné straně;
• lymfatické uzliny mediastina a kořen plic na jedné straně;
• brána jater, sleziny, kořene mezentérie (tenký film pokrývající všechny orgány břišní dutiny);
• paraaortální a mezenterické lymfatické uzliny (břišní dutina)

Příčiny

Důvody rozvoje lymfogranulomatózy nejsou zcela známy. Existuje možnost, že toto onemocnění je spojeno s herpesovým virem Epstein-Barr. Předpoklad jeho zapojení je založen na zvláštních studiích, podle nichž je gen viru detekován ve 20% biopsii.

Často se lymfom vyskytuje na pozadí nedostatku imunitního systému (HIV).

Podle statistik patří africké země, USA a Japonsko mezi regiony s vysokým výskytem Hodgkinova lymfomu. Může se vyskytnout v jakémkoli věku, ale vrchol choroby spadá do dvou období: od 15 do 35 let nebo po 50 letech. S výjimkou dětí do 10 let, které jsou převážně chlapci, je rozdělení případů podle pohlaví téměř stejné.

Lymfogranulomatóza u dětí představuje téměř 10% z celkového počtu případů. Hodgkinský lymfom u dospělých starších 50 let obvykle pokračuje s komplikacemi.

Rizikové faktory výskytu choroby:

• mezi pacienty je 60–70% mužů ve věku od 15 do 35 let nebo od 50 let;
• zatížená dědičnost: Případy onemocnění se vyskytují třikrát častěji v rodinách, kde příbuzní již měli nemoc, což naznačuje genetickou predispozici. U dětí narozených nemocné matce však není nemoc pozorována;
• vědomé (například v důsledku protinádorové chemoterapie) nebo získané (HIV) inhibice imunity;
• Hodgkinův lymfom u dospělých pracujících s ozařováním (např. Zdravotnický personál) nebo karcinogeny.

Patologická klasifikace

1. První fáze Hodgkinova lymfomu (lokální forma) - jedná se o lézi jedné lymfatické uzliny nebo orgánu, která obsahuje lymfoidní tkáň.
2. Druhé stadium (regionální forma) - ovlivněny jsou dvě nebo více samostatných lymfatických uzlin na jedné straně bránice.
3. Třetí fáze (generalizovaná forma) - na obou stranách bránice je léze dvou nebo více lymfatických uzlin. Poté se šíří po celém těle a během procesu zachycuje slezinu, játra a další lymfoidní orgány.
4. Čtvrtá fáze (rozšířená forma) - difúzní klíčení metastáz v jiných orgánech. Fáze 4 Hodgkinův lymfom je obtížné léčit kvůli zobecnění procesu.

Každé stádium lymfózy by mělo být rozděleno na A a B, v závislosti na nepřítomnosti nebo přítomnosti určitých příznaků, které ovlivňují obecný problém. A - absence. B - přítomnost. Proto může fáze 2 vyžadovat ošetření použitelné pro třetí fázi..

Existují 4 histologické typy onemocnění:

• Lymfoidní převaha je nejvýhodnější variantou léčby pro léčbu. Často charakteristika první fáze. Je charakterizována pouze přítomností inkluzí Reed-Sternbergových buněk obklopených lymfocyty. Předpokládá se, že tento druh je spojen s dobrou reakcí imunitního systému..
• Nodulární skleróza - Reed-Sternbergovy buňky tvoří kolagenová vlákna a dělí nádorovou tkáň na zaoblené oblasti.
• Smíšená buněčná varianta je klasická forma lymfomatózy. Barevný vzorec buněk, jejich rozmanitost uvnitř nádoru, ohniska nekrózy (smrt buněk)
• Deplice lymfatických buněk je velmi velké množství Reed-Sternbergových buněk, mezi nimiž jsou zahrnuty lymfocyty. S progresí nemoci úplně zmizí z lézí.

Příznaky

Všechny fáze mohou být asymptomatické. Abychom pochopili, co je to lymfom, zvažte hlavní příznaky. Ve většině případů jsou typické příznaky lymfomu:

• zvětšení periferních lymfatických uzlin (foto nahoře);
• zvýšení tělesné teploty, nejčastěji večer, až o 38;
• silné noční pocení;
• celková únava, závratě, slabost;
• ztráta chuti k jídlu;
• prudká ztráta hmotnosti až 10% (exacerbace nebo terminální fáze);
• mírné svědění v oblasti lymfatických cév;
• v některých případech je svědění doprovázeno škrábáním po celém těle, zbavením spánku, až po duševní poruchy.

Lymfózu poprvé popsal Dr. Hodgkin v roce 1832. U 7 lidí našel příznaky horečky, oteklých lymfatických uzlin, sleziny a náhlé hubnutí.

Za předpokladu, že se potýká s infekčním onemocněním, narazil na takové faktory, které zpochybňují jeho závěry: neúčinnost antibiotik, absence případů přímé infekce lidí, kteří byli ve velmi úzkém kontaktu s pacienty. To umožnilo v posledních desetiletích učinit jednoznačný závěr, že příznaky lymfomu se projevují tímto způsobem.

Klinický obraz lymfomu

Toto onemocnění inhibuje buněčnou imunitu působením na T-lymfocyty. Lymfogranulomatóza se v závislosti na umístění ložisek může projevovat velmi různorodě. Je-li však léčba vyloučena, je nevyhnutelná šance, že se příznaky lymfomu zhorší. Níže se budeme zabývat případy lokalizace primárních a sekundárních lézí a doprovodných symptomů.

Nejběžnější forma lymfosy začíná zvýšením lymfatických uzlin doprovázeným příznaky intoxikace různé závažnosti..

Obvykle si člověk nevšimne drobných projevů slabosti, mírného nárůstu lymfatických uzlin a nemoc je neidentifikovaná. Symptomy dospělých jsou však zpočátku patrné.

Lymfatické uzliny jsou mobilní, hmatatelné odděleně od okolních tkání, nejsou bolestivé. Jak nemoc postupuje, zvyšuje se a spojuje se s okolními tkáněmi..

Všimněte si neobvyklého obecného vzorce - po požití alkoholu jsou bolestivé lymfatické uzliny.

• Mediastinální uzly (45% případů ve stádiu 1-2).

Zjišťuje se zpravidla po provedení plánované fluorografie, to znamená, že symptomy lymfomu v prvních stádiích nejsou patrné a ložiska jsou detekována v náhodném pořadí.
Obrázky vizualizují stmívání. Příznaky jsou spojeny:

Vzhledem ke složitosti detekce je diagnóza často opožděná. Dále se vyvíjí syndrom komprese mediastinálních orgánů (komprese), poškození nervů nacházejících se v mediastinu, pohrudnice. Z mediastinu klíčí metastázy v plicích, lymfatických uzlinách pobřišnice, srdce, jícnu, průdušnice.

Plíce jsou ovlivněny během klíčení nádoru z mediastina, jsou také možné oddělené ložiska, s rozpadem a tvorbou dutin. Při rutinním vyšetření plic může být detekována specifická pohrudnice. Tekutina, která stlačuje hrudník, se hromadí v plicích, a proto se v průběhu času může objevit těžkost za hrudní kostí, dušnost a kašel s krví. Charakteristické Berezovsky-Sternbergovy buňky se nacházejí v pleurální tekutině.

Diagnostikováno ve 25–30% případů ve stadiích 1-2. Charakteristická splenomegálie (zvětšená slezina) a bolest v levé hypochondrii.

• Kostní systém (25-45% případů ve 4 fázích).

Obratle a sternum, pánevní kosti, žebra jsou ovlivněny, doprovázené bolestí kostí. Křehkost kostí, časté zlomeniny jsou zaznamenány. Zapojení do kostní dřeně může způsobit anémii a trombocytopenii. Se zapojením míchy, mačkáním jejích membrán - vážné neurologické poruchy, jako je paralýza, paréza nohou s nedobrovolným močením a vyprázdněním.

• Játra (5% v počáteční fázi, 65% v poslední fázi).

Játra se zvětšují, neexistují žádné příznaky charakteristické pro lymfom, proto je detekována pozdě a diagnóza je stanovena pouze na základě výsledků biopsie. Žloutenka se vyskytuje u 10-15% pacientů.

Pod mukózou proudí lymfogranulomatóza žaludku a tenké střevo, netvoří se žaludeční vřed. U lézí tenkého střeva jsou u dospělých pozorovány nadýmání, bolest a průjem. Při stlačení střev se zvětšenými lymfatickými uzlinami břišní dutiny je možné střevní obstrukci.

Specifické klíčení buňkami Reed-Sternberga.

Diagnostika

Následují tradiční diagnostické metody pro tento typ rakoviny..

• Vizuální diagnostika. Pocit lymfatických uzlin. Zvláštní pozornost je věnována jejich umístění, včetně krku, krku, supraclavikulární, tříselné, popliteální oblasti, jakož i pečlivému vyšetření břicha..
• Anamnéza (přítomnost rodiny případů nemoci, doprovodná onemocnění, v případě relapsu - průběh nemoci a identifikace důvodů jejího obnovení)
• Rentgenové studie včetně počítačové tomografie, pozitronové emisní tomografie, ultrazvukového skenování, skenování nukleární magnetickou rezonancí.
• Ultrazvuk orgánů peritonea, CT skenování hrudníku a kostí pomocí radionuklidů patří mezi agresivnější metody diktované potřebou dalšího vyšetření. Ultrazvukové vyšetření s kontrastem jsou zvláště účinné, pokud se lymfom nachází v hrudníku a břiše, kostech, játrech, slezině, ledvinách.
  • Lymfatické uzliny;
  • slezina;
  • Waldeyerův prsten (lymfadenoidní faryngální kruh)
  • extralymfatické struktury: játra, plíce, kosti. Morfologická diagnóza (pomocí metod ke studiu struktury orgánů, tkání a buněk pacienta, tj. biopsie). Prohlídka podléhá:

Morfologická diagnóza je považována za spolehlivou pouze tehdy, jsou-li v tkáních detekovány buňky Berezovsky-Sternberg specifické pro maligní granulom. Taková diagnóza nejen potvrzuje diagnózu Hodgkinova lymfomu, prosévá variantu „non-Hodgkinových lymfomů“, ale také určuje morfologický typ onemocnění..

Diagnózu nelze provést bez histologického vyšetření tkání.

Při zkoumání mediastinálních lymfatických uzlin se provádí torakotomie (otevření hrudníku).

Retroperitoneální lymfatické uzliny - diagnostická laparotomie s biopsií. Laparotomie je indikována u pacientů ve stádiu 1,2 a 3A, u nichž se plánuje léčba ozařováním..

Provádí se také trepanobiopsie kostní dřeně (pokud existuje podezření, že je zahrnuta v kostním systému).

• Laboratorní výzkum:
  • kompletní krevní obraz pro lymfom (je pozorována malá leukocytóza s neutrofilií);
  • ESR;
  • biochemická analýza krve, včetně analýzy na C-reaktivní protein;
  • alkalická fosfatáza (zvyšuje se, když nádor ovlivňuje lymfoidní tkáň jater);
  • analýza albuminu;
  • LDH (zvýšená koncentrace v krvi);
  • analýza β-mikroglobulinů, sérové ​​vápníku a proteinové elektroforézy.

V posledních letech má USA rovněž praxi zkoumat přeskupení genů imunoglobulinu a T-lymfocytů

Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s lymfadenitidou u onemocnění:

• syfilis;
• plicní tuberkulóza;
• Infekční mononukleóza;
• toxoplazmóza;
• brucelóza;
• Beunier-Böck-Schaumanova nemoc;
• reaktivní hyperplázie lymfoidní tkáně;
• lymfoblastický lymfom.

Léčba lymfomu

V posledních dvou desetiletích se komplexní terapie stala účinnou a žádanou..

Moderní představy o patogenezi nádorů nevyvolávají pochybnosti o potřebě jejího provedení.

Pod komplexní terapií se rozumí použití několika protinádorových metod, lišících se ve své fyzické povaze. Někteří jednají lokálně, zatímco jiní dávají systémový efekt. Například použití složek chemoterapie a ozařování + chirurgické ošetření.

• Radiační terapie se provádí po radikálním programu v závislosti na stadiu procesu. Ozařování se provádí po chemoterapii, místně, v místě, kde se nádor vytvořil. Zpravidla se provádí několik týdnů po hlavním cyklu a nemusí být vyžadováno, pokud je léčba lymfomu úspěšná a většina nádoru již byla odstraněna..
• Chemoterapie zahrnuje použití cyklických režimů chemoterapie (cyklofosfamid, vinblastin, prokarbazin, mustargen, adriblastin, prednison)

U pacientů s Hodgkinovým lymfomem byly identifikovány tři prognostické skupiny. Poté, co je pacient rozdělen do jedné z těchto skupin, je vybrána nejúčinnější léčba jeho případu. Objem léčby by měl odpovídat objemu léze. Pro lokální expozici se pro ochranu používají speciální olověné filtry..

1. Výhodnou prognózou je stádium la a 2a nemoci. Žádné rizikové faktory. K léčbě těchto pacientů se provádí 2 až 4 cykly chemoterapie + ozáření lokálních nádorů.
2. Předběžná předpověď - fáze 1c a 2c. Rizikové faktory - poškození tří nebo více oblastí, zvýšená ESR a závažné příznaky intoxikace, extranodální poškození. Léčba: 4-6 cyklů chemoterapie + ozáření lokálních nádorů.
3. Nepříznivou prognózou jsou 3 a 4. Rizikové faktory - masivní poškození mediastina. Maximální množství léčby: 8 cyklů chemoterapie nebo celková radiační expozice lymfatických uzlin.

Výběr chemoterapie by měl být přísně individuální pro každého pacienta v závislosti na stadiu lymfomózy.

Nejčastěji používané režimy chemoterapie pro lymfom jsou:

• MOPP (embihin, oncovin, prokarbazin, prednison);
• ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin).

Po ukončení chemoterapie jsou předepsány injekce růstového faktoru, které stimulují tvorbu kmenových buněk. Někdy jsou dárcovské buňky transplantovány pacientovi.

Chirurgická operace

Chirurgická léčba lymfomu v důsledku zapojení do procesu lymfatických uzlin a systémového onemocnění nedává smysl. V případě, že nádor příliš roste a není možné odstranit výše uvedené způsoby léčby - používají chirurgický zákrok.

Oni také dělají s nádory, které jsou v pozdních stádiích zrání a existuje šance na otevření, včetně toho, kdy nádor blokuje dýchání nebo omezuje zažívací orgány, což vede k obstrukci střev nebo vytěsnění plic..

Nádor je vyříznut celý nebo 3 cm od viditelného okraje nádoru, připájen k anatomickému orgánu.

Bez ohledu na způsob operace se při odstraňování rakovinových nádorů řídí následujícími zásadami:

• společně s nádorem je odstraněno místo předchozí biopsie;
• během operace není nádorová kapsle exponována, jinak může vést k infekci zdravých tkání novými metastázami v důsledku disperze infikovaných buněk;
• nedoporučujeme odstraňování regionálních lymfatických uzlin.

Pacienti, kteří podstoupili léčbu rakoviny, by měl být jejich ošetřujícím lékařem pravidelně sledován, aby se vyloučení návratu nemělo vyloučit.

Kolik lidí žije, čeká na úplné uzdravení? Doba pozorování je 5 let. První 2 roky pacientů jsou vyšetřovány každé 3 měsíce, v budoucnosti - každých 6 měsíců. Pokaždé, když je nutné provést kompletní krevní test na lymfom, provést rentgenové a ultrazvukové studie.

Alternativní způsoby léčby

V posledních letech publikovalo nespočet autorů řadu knih o boji proti rakovině. Jsou svázáni se svými vlastními zkušenostmi s léčením nebo s manipulací s lékařem doktora medicíny - nehraje roli.

Všichni, autoři, dělají spoustu vážných chyb a mylných představ a bohužel neznají lidské tělo tak dobře, aby posoudili takové složité procesy, jako je vznik nádorů..

Pokusy sledovat neověřené metody brání člověku na cestě k uzdravení. A nakonec může rakovina zvítězit. V pozdějších fázích bude i tradiční léčba rakoviny bezmocná.

Závěr sám o sobě naznačuje: měli byste věnovat více úsilí sledování vašeho zdraví a nemít opovrhování plánovanými vyšetřeními, protože nikdo neví více o lidském zdraví než jeho ošetřující lékař.

Když je stanovena diagnóza, některé lidové prostředky mohou doprovázet posílení imunity v kombinaci s obecnou terapií, ale nepomohou vyléčit lymfom..

Existuje několik užitečných rostlin, které se doporučuje užívat ve formě odvarů nebo tinktur.

• Ženšen - ženšen se velmi často používá jako hlavní složka léčiv na bázi bylin, které stimulují imunitní systém a tonizují tělo. Užívejte tinkturu ženšenu se doporučuje jednou denně, několik dní v týdnu. Jako preventivní opatření v chladném období.
• Echinacea - zvyšuje ochranné funkce těla před infekcemi, jako je herpes a chřipka, také vhodné pro děti.
  Recept na domácí tinkturu: nalijte nasekané bylinky vroucí vodou v poměru 1: 2 a vložte do vodní lázně na 15–30 minut. Pak napněte vývar. Recepce: čtvrtý šálek 3x denně.

Předpověď

O vyléčení pacienta můžete mluvit, pokud po dobu 10 let nebo déle nenastanou žádné příznaky nemoci.

K dnešnímu dni je lymfadenom úspěšně léčen a v 70-84% případů je možné dosáhnout úplné remise, recidivy rakoviny jsou pozorovány pouze u 30-35%.

Je však třeba poznamenat, že docela agresivní metody léčby, ve velké většině případů, nezůstanou bez povšimnutí. Samozřejmě každý člověk toleruje terapii individuálně.

Ale co by se mělo obávat, když se zabýváme ozářením a chemoterapií?

• Mužská neplodnost Lékaři důrazně doporučují mladým mužům, kteří stále nemají potomky, ale kteří to plánují v budoucnu, před zahájením terapie skladovat genetický fond. S vývojem současných technologií je realistické umísťovat sperma do tekutého dusíku a v budoucnu je používat pro oplodnění, skladovatelnost umožňuje.
• Infekční choroby. Protože léčba zahrnuje ozařování lymfatických uzlin, jejich možné odstranění a inhibici imunitního systému jako celku, nejsou případy infekce vzácné. Pro včasné známky infekce se doporučují metody zvyšující imunitu a antibiotická terapie..
• Pneumonie, plicní fibróza. Při dlouhodobé radiační terapii v plicích se mohou vyvinout zánětlivé procesy, které ovlivňují pleurální dutinu. Kapalina se hromadí v dutině. Pokud zánět není léčen - normální plicní tkáň je nahrazena vláknitou - je diagnostikována fibróza. V případě komplikací jsou předepisována antibakteriální a protizánětlivá léčiva a také léky, které zlepšují krevní oběh v plicích.
• Riziko návratu malignity. Relapsu onemocnění lze léčit mnohem obtížněji. Výpočet nové terapie a ozařování se provádí s ohledem na již přijaté dávky.

Prevence

Neexistují žádné komplexní znalosti o příčinách této choroby, což nás nutí, abychom se na preventivní opatření hlouběji dívali. Hlavní součástí prevence je včasná návštěva u lékaře, pravidelné preventivní prohlídky a pravidelné domácí vyšetření vlastních lymfatických uzlin, pozornost na viditelné změny v těle.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat léčbě maligních onemocnění v rodině..

Pokud máte nějaké obavy o zdraví - nezbytný výlet k lékaři. Nezapomeňte také, že zdraví ohrožuje špatný životní styl a špatné návyky..