Waldenstromova makroglobulinémie - co to je?

Primární makroglobulinemie, makroglobulinemická retikulosa jsou synonyma Waldenstromovy makroglobulinémie, typu chronické leukémie. Vyznačuje se patologickou tvorbou abnormálních imunoglobulinů (protein vylučovaný lymfocyty a vytvářející imunitní odpověď)..

Více o Waldenstromově makroglobulinémii

Velkým nebezpečím pro člověka jsou dědičná onemocnění krve (i když jsou velmi vzácná), mezi něž patří Waldenstromova makroglobulinémie. Dědičný hematologický syndrom, ve kterém je makroglobulin přítomen v krvi (vznikající během aktivity monoklonálních B-lymfocytů). Zpočátku jsou nádorové buňky syntetizovány v kostní dřeni, kde dochází k hromadění zralých plazmatických buněk, fragmentů jejich molekul. Jak rostou, abnormální buňky interferují s růstem dalších větví hematopoézy, pak se tyto buňky mohou šířit v lymfatických uzlinách, játrech a slezině, proti kterým začíná syntéza makroglobulin-M, díky čemuž nastává Waldenstromova makroglobulinemie (podle MKB 10 má tato patologie kód C88.0 ).

Jak již bylo zmíněno, jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které je diagnostikováno ve 3 případech na milion a častěji se u mužů vyvíjí po 55 letech. Až 40 let je taková patologie ještě méně běžná.

Příčiny Waldenstromovy makroglobulinémie

Faktory vyvolávající nástup nemoci - nebyly nalezeny.

Poznámka! Jedním z předpokladů týkajících se provokujících faktorů je vliv virů (asi 15 druhů), které pronikají kmenovými buňkami kostní dřeně a způsobují jejich reprodukci.

Provokující faktory zahrnují:

• dědičnost (často existuje několik případů diagnostiky onemocnění v jedné rodině);
• záření nebo ionizující záření;
• otrava škodlivými parami produkční povahy;
• dlouhodobá léková terapie;
• prodloužené emoční a mentální napětí;
• herpes virus, hepatitida C a G;
• virové a bakteriální infekce určitých typů a dalších faktorů.

Přední kliniky v Izraeli

Důležité! U žen může být spouštěčem nástupu Waldenstromovy makroglobulinémie - potrat, těhotenství, porod.

Příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie

Mezi příznaky onemocnění převažuje hyperviskozitní syndrom. Vyjadřuje se velmi jasně v 60% případů. Obsah patologických proteinů (paraproteinů) dosahuje 30%. Nejvyšší možná hladina imunoglobulinů v krvi (hypergammaglobulinémie) je považována za nebezpečný znak a jejím nebezpečným důsledkem je paraproteinemická kóma. Důvodem je selhání přísunu krve v malých cévách mozku.

Příznaky kómy jsou:

• narušení životních funkcí těla (zejména respiračního);
• abnormální hemolýza (destrukce) červených krvinek;
• akutní selhání ledvin.

Jiné příznaky choroby:

• hemoragický syndrom. Považuje se za hlavní příznak nemoci a objevuje se jako první. Zvýšená viskozita narušuje aktivitu krevních destiček, proto může u pacientů dojít ke krvácení pod kůži a ke krvácení (obvykle z nosu a dásní). V případě poškození sítnice cév abnormálními bílkovinami se může objevit krvácení sítnice;
• hyperplastický syndrom. Lymfadenopatie - nárůst lymfatických uzlin - je pozorována u 50% pacientů, může se také vyskytnout hepatomegálie nebo splenomegálie - zvýšení velikosti jater nebo sleziny;
• neurologické poruchy: paréza - částečná paralýza, neuropatie - porucha nervového systému, poruchy zraku.

Obecné nespecifické příznaky mohou být následující:

• horečka nízké kvality;
• únava, zvýšená slabost;
• bolest kloubů (artralgie);
• nepochopitelné svědění kůže, pocení;
• drastické hubnutí.

Diagnóza nemoci

Problém s přesnou diagnózou spočívá v tom, že existují onemocnění, která nesouvisejí s onkologií, ale mohou být doprovázena makroglobulinemií, například hepatitida, hemolytická anémie. Pro vyloučení těchto chorob by měly být vyšetřeny vzorky kostní dřeně - trepanobiopsie.

Diagnóza onemocnění zahrnuje následující výzkumné metody:

• studium lékařské anamnézy a osobního vyšetření pacienta lékařem;
• palpace;
• měření tělesné teploty, hodnocení pohyblivosti kloubů;
• obecná analýza moči a krve;
• krevní chemie;
• imunoelektroforéza;
• mikroskopické vyšetření punktu;
• CT, MRI;
• trepanobiopsie;
• EKG a další laboratorní testy a další instrumentální metody výzkumu.

Pokud je pacientka těhotná, vyžaduje se kromě konzultací s hematologem a terapeutem vyšetření a porod s gynekologem..

Léčba

Pokud se Waldenstromova makroglobulinemie vyvíjí asymptomaticky, není specifická léčba předepsána, v tomto případě je vyžadováno pouze stálé sledování krevního obrazu..

Pokud se stav pacienta zhoršuje, je léčba prováděna dvěma směry:

• chemoterapie;
• selektivní léčba komplikací a hlavních syndromů.

Přestože moderní chemoterapie má schopnost používat léky v kombinaci, ale ne vždy vyřeší problém léčby relapsů a rezistentních forem..

To znamená, že i provedená chemoterapie naznačuje přítomnost zbytkového nádoru, který může mít zpožděný reverzní vývoj a mohou se objevit následující klinické příznaky:

• syndrom refrakterní anémie - přechodné stadium anémie u leukémie;
• amyloidóza - selhání metabolismu bílkovin;
• hyperviscose syndrom - zvýšená viskozita krve;
• osteolýza - rozpouštění buněk kostní tkáně;
• chronické selhání ledvin;
• intraspinální vývoj nádoru;
• polyneuropatie.

Pro odstranění těchto příznaků je předepsána selektivní terapie.

Při léčbě nemoci je důležité použití plazmaferézy, jediného způsobu boje proti viskozitě krve. Terapie se provádí mimo tělo pomocí speciálního zdravotnického vybavení (mimotělního). K přečištění krve se kromě plazmoforézy používá i hemosorpce. Jsou-li přítomny závažné komplikace, které představují skutečné ohrožení života, použije se krevní transfuze..

Předpokládá se, že jediným způsobem, jak se zbavit Waldenstromovy makroglobulinémie, je přesazení dárcovského orgánu. Transplantace kostní dřeně je však poměrně vzácná operace, protože existuje vysoké riziko komplikací (zejména u starších osob)..

K léčbě onemocnění se nejčastěji používá chemoterapie. Dávka léčiva a doba trvání se volí individuálně pro každého pacienta. Léky obvykle zahrnují použití takových léků jako: „Ibrutinib“, „Rituximab“, „Interferon alfa“ a další.

Použití lidových prostředků k léčbě nemoci je možné pouze se souhlasem ošetřujícího lékaře a pouze jako adjuvans, například ke snížení viskozity krve. Za tímto účelem se doporučuje použít infuzi jetele trávy nebo jiných bylin, které přispívají ke snížení viskozity krve.

Chcete získat cenovou nabídku na léčbu?

* Pouze za předpokladu, že budou získány údaje o nemoci pacienta, bude zástupce kliniky schopen vypočítat přesný odhad léčby.

Komplikace nemoci

Pokud se Waldenstromova makroglobulinemie vyvíjí asymptomaticky nebo pokud není léčba prováděna z jiných důvodů, existuje riziko vzniku různých nežádoucích důsledků:

• výskyt sekundární infekce;
• anémie (anémie);
• zvýšené krvácení;
• renální a srdeční selhání;
• mrtvice.

Taková onemocnění mohou být následně fatální..

Prognóza nemoci

Waldenstromova makroglobulinémie dává relativně příznivou prognózu. Prognóza přežití je přibližně 5-7 let..

Příčinou úmrtí mohou být komplikace onemocnění: plicní infekce, myelom a další.

Pokud je nemoc diagnostikována v rané fázi, pak ve většině případů lze dalšímu rozvoji této choroby zabránit. Léčba je sice z nemoci zcela nemožná, ale výrazně zvyšuje délku života. Když má Waldenstromova makroglobulinémie komplikace, prognóza je velmi zklamáním - vysoká pravděpodobnost úmrtí.

Prevence nemoci

Vzhledem k tomu, že je tato choroba dědičná, je obtížné ovlivnit její vývoj pomocí jakýchkoli preventivních opatření. Zde by měla být zvýšená pozornost věnována včasné diagnostice onemocnění a provádění předepsané adekvátní léčby..

Můžete také nepřímo ovlivnit nemoc, pozorovat zdravý životní styl, eliminovat vliv škodlivých látek na tělo, zvyšovat imunitu.

Waldenstromova makroglobulinemie: příčiny a léčba

Waldenstromova makroglobulinemie je nádor kostní dřeně, který je tvořen z lymfocytů, které jsou jedinečným typem bílých krvinek, tj. Bílých krvinek, nebo to mohou být také plazmocyty - zralé buňky, které mají schopnost tvořit imunoglobuliny, jmenovitě některé proteiny, které se účastní ochranných reakcí člověka organismus. Waldenstromova makroglobulinémie byla objevena v roce 1948.

Popis nemoci

Buňky exponované nádoru začnou produkovat významné množství stejného imunoglobulinu. Na samém začátku tohoto onemocnění se proces prakticky neliší od konstantní lymfocytární leukémie - nádoru zralých lymfocytů. Kardinální rozdíl je zvýšená produkce proteinu na pozadí Waldenstromovy makroglobulinémie. Taková látka je schopna zvyšovat viskozitu krve a vyvolává tvorbu trombózy, v důsledku čehož je uzavřena mezera mezi krevními cévami a krevním oběhem.

Příznaky patologie

Kompletní sada symptomů makroglobulinemie okamžitě zahrnuje řadu různých syndromů a je konstantní sadou projevů nemoci spojenou jedním vývojovým procesem..

Mezi běžné příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie patří zvýšené pocení, bolest kloubů, slabost, únava, zvýšení tělesné teploty v rozmezí 37 až 37,5 stupňů a snížení tělesné hmotnosti..

Hyperplastický syndrom se vyznačuje - to znamená nárůst orgánů v těle v oblasti, kde se objevují nádorové buňky. Takový syndrom se vyskytuje téměř u poloviny pacientů. V tomto případě se nejčastěji můžete setkat s projevy, jako je těžká těžkost v pravé hypochondrii, která se objevuje v důsledku změny velikosti jater, zvětšení lymfatických uzlin a také pocitu trakce v levé hypochondrii v důsledku procesu patologie sleziny. Příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie jsou poměrně nepříjemné. Podrobněji zvažte průběh nemoci.

Následující Waldenstromův makroglobulinemický syndrom, jehož fotografie je uvedena níže v článku, je hemoragický, což je proces krvácení a krvácení. Velmi často se projevuje jako první a hlavní příznak celé nemoci. Tento syndrom je přímo spojen s nesprávným spojením krevních destiček, což jsou krevní destičky, které zajišťují první fázi koagulace krve, za předpokladu, že v něm je vysoký obsah bílkovin.

Významný syndrom viskozity se projevuje neméně často a je obvykle dán zvýšením tažnosti a snížením průtoku krve v době, kdy dojde ke zvýšení hladiny proteinu. Tento syndrom je pozorován u dvou třetin pacientů. Mezi příznaky patří úplná inhibice, která může mít za následek ztrátu vědomí, letargii, omezení pohyblivosti nohou a paží, periodickou hluchotu, to znamená dočasnou ztrátu sluchu s dalším nezávislým zotavením. S Waldenstromovou makroglobulinemií se mnoho zajímá o symptomy a prognózu.

Paraamyloidóza

A dalším syndromem je paraamyloidóza. Tento jev je charakterizován ukládáním proteinu produkovaného nádorem v různých orgánech lidského těla, což může vést k:

• zhoršená pohyblivost kloubů;
• časté přerušení srdečního rytmu;
• zvýšení velikosti jazyka a problémy s jeho pohyblivostí;
• různé bolesti a nepříjemné pocity ve všech částech těla, je to způsobeno poškozením nervů.

Bohužel v některých případech se takové onemocnění může objevit bez příznaků..

Důvody pro vzhled

Přesná příčina vzniku Waldenstromovy makroglobulinemie je bohužel neznámá, protože neexistuje jediná teorie, která by mohla vysvětlit výskyt nádorů. Za nejoblíbenější a snad všeobecně uznávanou dnes se považuje virová genetická teorie..

Podle této domněnky jsou některé viry, z nichž je známo pouze patnáct druhů, implantovány do lidského těla, které díky působení různých faktorů začíná způsobovat významnou nefunkčnost ve fungování imunity, která je nezbytná pro správné fungování obranných funkcí těla. Dále zavádění cizích škůdců do mladých stále nezralých buněk v kostní dřeni, což začíná způsobovat jejich časté dělení. Jaké jsou další příčiny Waldenstromovy makroglobulinémie?

Důležitou roli ve výskytu krevních nádorů hraje dědičnost, možná je to jedna z nejspolehlivějších teorií, o kterých není pochyb, protože taková onemocnění se často vyskytují v konkrétních rodinách i mezi lidmi s patologiemi struktury chromozomů, kteří jsou nositeli dědičných informací..

Některé faktory mohou vést k Waldenstromově makroglobulinemii.

Seznam predispozičních faktorů

Toto onemocnění se může objevit v řadě následujících faktorů:

• Fyzikální stavy, například, rentgenové záření způsobené bezpečnostním rizikem při jaderných elektrárnách nebo při rentgenové korekci nádorů kůže, jakož i ionizující záření.
• Chemický typ je spojován s průmyslovými materiály, jako jsou barvy, laky atd. Pokud vstoupí do těla inhalací, proniká kůží nebo v důsledku jídla a pití, mohou tyto prvky infikovat lidské tělo..
• Léčivými faktory jsou dlouhodobé používání solí zlata, které je předepsáno jako léčba některých nemocí spojených s klouby, a použití řady antibiotik může způsobit onemocnění. Waldenstromová makroglobulinémie se často vyskytuje neočekávaně.
• Biologické příčiny mohou být spojeny s viry, střevní infekcí nebo tuberkulózou, tj. Chorobou lidí a zvířat, která je vyvolána určitým typem mikroorganismu, tzv. Mykobakteriemi, nejčastěji postihující kosti, ledviny a plíce. To také zahrnuje chirurgické zákroky a stres..

Diagnóza nemoci

Jaká je diagnóza Waldenstromovy makroglobulinemie?

V tomto případě je nutné provést následující výzkumné metody:

• Důkladná analýza nemoci, stejně jako různé stížnosti, objasnění toho, kdy a jak dávno se začaly projevovat: těžká slabost, krvácení, hojné pocení, těžkost v levé a pravé hypochondrii, horečka, necitlivost nohou a paží atd. Měli byste také zjistit, co pacient osobně spojuje s výskytem těchto příznaků..

Přehled historie života. Má pacient nějaké chronické onemocnění, je zde nemoc narození, má špatné návyky a které z nich se ho týkají, užíval pacient nějaké léky po dlouhou dobu, byly-li nalezeny nádory, nebo může být v kontaktu s toxickými a toxickými látkami.

Vyšetření. Při tomto pozorování je stanovena barva kožního integumentu, je určeno, zda existuje bledost nebo výskyt krevních výpotků. Při pečlivé palpaci je pravděpodobné zvýšení lymfatických uzlin. Během nárazu, tj. Klepáním, je detekována změna velikosti sleziny a jater. Možná zvýšená srdeční frekvence a snížený krevní tlak s Waldenstromovou makroglobulinemií (ICD 10: C88.0.).

Krevní test na biochemické parametry. V rámci této diagnózy se ověřuje hladina cholesterolu, tukové látky a glukózy, což je jednoduchý uhlohydrát. Následuje analýza kreatininu - látky rozkládající se na bílkoviny, působí také jako indikátor funkce ledvin, následuje stanovení kyseliny močové v důsledku rozkladu prvků z buněčných jader a diagnostiky elektrolytů, tj. Sodíku, vápníku a draslíku. Často se vyznačuje zvýšením hladiny kreatininu a vápníku v krvi.

Analýza celé koncentrace proteinu a jeho složení během krevního testu elektroforézou - separace proteinů na jednotlivé složky během jejich pohybu pod vlivem elektrického proudu, poskytuje informace o zvýšení proteinu v krvi a dominanci jednoho z jeho typů produkovaných nádorovými buňkami..

Vyšetření kostní dřeně, které se provádí probodáváním, aby se extrahoval obsah tkáně, obvykle hrudní kosti, centrální kosti hlavní plochy hrudníku, ke které žebra přiléhají. To umožňuje posoudit proces krvetvorby a určit typickou povahu krevního nádoru. Jaká diagnóza Waldenstromovy makroglobulinémie je stále potřebná?

Trepanobiopsie je analýza kostní dřeně související s okolními tkáněmi. Tento postup se provádí zkoumáním kolony kostní dřeně s periostem. Nejčastěji je materiál extrahován z křídla ilea - je to oblast lidské pánve, která je nejblíže pokožce. Procedura se provádí pomocí speciálního zařízení - trepan a nejpřesněji popisuje stav kostní dřeně. U Waldenstromovy makroglobulinémie s neutropenií je pozorováno obrovské množství identických dospělých lymfocytů a inhibice správné tvorby krve.

Ultrazvukové vyšetření nebo při běžném ultrazvuku orgánů určuje velikost sleziny a jater, jejich strukturu pro existenci krvácení a poškození nádorových buněk.

Rentgen kostry umožňuje vyhodnotit umístění nádorů.

Spirální tomografie založená na počítačových datech (CT) je nástroj, který je založen na studiu řady rentgenových fotografií na různých úrovních hloubky, což umožňuje získat přesný obraz vyšetřovaných orgánů a stanovit úroveň šíření nádorového procesu..

MRI nebo magnetickou rezonancí se rozumí metoda zarovnání molekul vody s dopadem silných magnetických pulzů na lidské tělo. Takový postup umožňuje kvalitativní zobrazení potřebných orgánů v rámci studie..

Elektrokardiografie nebo EKG určuje zvýšení nárůstu frekvence kontrakcí srdečního svalu, jakož i selhání jeho výživy a poruchy rytmu..

Biopsie jako prostředek odštěpení malého kousku kůže v rámci analýzy. Používají se také částice ústní sliznice, svalů a konečníku, které v nich ukazují depozici M-složky - speciálního proteinu, který je produkován nádorovými buňkami..

Jako diagnostická metoda je rovněž nutná konzultace s lékařem..

Další analýzy

Léčbu Waldenstromovy makroglobulinémie budeme zvažovat níže. Absolutně jsou zakázány všechny diagnostické metody související se zavedením kontrastu do těla pacienta - určitá látka, která během rentgenového vyšetření zajišťuje viditelnost tkání pacienta. Prvky jako jód, které jsou součástí kontrastu, tvoří absolutně nerozpustnou sloučeninu se složkou M. Takový komplex ničí ledviny s nevratnými důsledky..

Existují tedy dva příznaky makroglobulinémie:

• Za prvé je to vysoký obsah lymfocytů a plazmatických buněk v kostní dřeni..
• A za druhé, vlastní zvýšení přítomnosti imunoglobulinu M v krvi, což je zvláštní druh proteinu, který se podílí na ochranných funkcích lidského těla.

Léčba makroglobulinémie

V počátečním stádiu onemocnění se používá strategie „počkejte a uvidíte“, a to pozorování v lékárně a rozhodnutí, zda zahájit léčbu pouze v případě, že se nádor zvětší nebo se zrychlí jeho růst. Zvažujeme tedy možnosti léčby:

Transplantace nebo transplantace kostní dřeně. Ve skutečnosti je to jediný způsob, jak dosáhnout úplného zotavení. Tato metoda se používá pro Waldenstromovu makroglobulinémii (vezmeme v úvahu prognózu níže) velmi zřídka. To se vysvětluje skutečností, že provádění transplantace kostní dřeně u starších pacientů obvykle způsobuje vysoké riziko komplikací. V současné době probíhá práce na vývoji nových transplantačních technik, které budou zaměřeny na snížení rizika komplikací.

Chemoterapie jako základ pro užívání léků, jehož úkolem je mít škodlivý účinek na nádorové buňky. Základním principem je rychlé uvolňování lidského těla z poškozených tkání kombinací protinádorových enzymů v přiměřených dávkách a po určitou dobu. Volba strategie pro provádění a určování chemoterapeutického režimu je plánována individuálně na základě jejich fyzického stavu těla pacienta.

Mimotělní metody léčby, tj. Způsoby čištění krve mimo tělo pomocí speciálních zařízení určených k tomuto účelu. Takovými postupy jsou hemosorpce, plazmaferéza a hemodialýza, což vede k destrukci nadbytku proteinu z těla a ke snížení rizika krvácení. Rovněž interferuje s výskytem paraproteinemického kómatu - ztráta vědomí s doprovodnou reakcí na vnější podněty při blokování mezer v krevních cévách mozku proteinem.

Transfúze nebo pohyb červených krvinek, které jsou uvolňovány z krve dárců. Tento postup se používá, když se vyskytne anémie, tj. Když se sníží objem hemoglobinu, látka červených krvinek nebo, jak se také říká, červených krvinek, které přenášejí kyslík do těla. To je možné potlačením nádoru správným množstvím těchto prvků v kostní dřeni. Tato léčebná metoda se provádí pouze podle určitých indikací, tj. Pokud existuje skutečné ohrožení života pacienta. Za extrémní bod se považují dvě podmínky: anemická kóma - ztráta vědomí s úplnou nedostatečnou reakcí na všechny druhy podnětů v důsledku nevýznamného přísunu kyslíku do mozku v důsledku velkého a rychle se vyvíjejícího poklesu počtu červených krvinek. Druhým případem je anémie se zvýšenou závažností, kdy hladina hemoglobinu v krvi je pod značkou sedmdesát gramů na litr.

Jako jedna z léčebných metod neodmítněte proveditelnou tělesnou výchovu.

Možné komplikace a důsledky nemoci

U řady komplikací tohoto strašného onemocnění existuje riziko očekávání infekcí dýchacího systému a dalších orgánů. Anémie, zvýšené krvácení, paraproteinemická kóma jsou také možné..

Předpověď

Životnost makroglobulinemie při použití moderní léčby je pět až sedm let od okamžiku diagnózy.

Zkoumali jsme Waldenstromovu makroglobulinémii, příznaky, prognózu a možné léčebné metody..

Waldenstromova choroba: příznaky, příznaky, co to je

Waldenstromova choroba (makroglobulinemická retikulosa / retikulolymphomatóza, Waldenstromova makroglobulinémie) - maligní novotvar kostní dřeně tvořený lymfocyty a plazmocyty.

Toto systémové onemocnění lidského hematopoetického systému se projevuje neoplastickou proliferací složek imunitního buněčného systému s dominantním umístěním v kostní dřeni, částečnou slezinou, lymfatickými uzlinami, jinými tkáněmi a orgány..

Waldenstromova choroba se také projevuje zvýšenou produkcí IgM makroglobulinu na buněčné úrovni.

Počáteční stádia nemoci jsou u příznaků podobná chronické lymfocytární leukémii (maligní novotvar sestávající ze zralých lymfocytů). BV lze od CL odlišit hyperprodukcí proteinu třídy IgM. Zvýšený obsah makroglobulinu v krvi zvyšuje jeho viskozitu, což vyvolává trombózu krevních cév a rozvoj lokálních infarktů.

Epidemiologie

Waldenstromova nemoc se týká zřídka projevených patologií, zatímco počet nemocí u mužů je dvakrát vyšší než u žen (roční statistika je 0,34 případů oproti 0,17 na 100 tisíc obyvatel). Z celého spektra hematologických onemocnění představuje Waldenstromova makroglobulinémie více než 2% případů. Zejména počet mnohočetného myelomu je přibližně 10krát běžnější než BV.

Pozornost! U starších lidí je nemoc častější, průměrný věk Waldenstromovy choroby je 65 let a existuje tendence snižovat věkovou hranici.

Waldenstromova nemoc. Popis

Etiologie

Vzhledem k vzácnosti onemocnění není jeho etiologie dosud jasná. Nebyly shromážděny žádné statisticky spolehlivé údaje o vlivu jakýchkoli vnějších nebo profesionálních faktorů souvisejících s výskytem Waldenstromovy choroby.

Současně byla přibližně u každého pátého pacienta zaznamenána odpovídající diagnóza (nebo jiné lymfoproliferativní patologie) v bezprostřední rodině, což ukazuje na velkou roli dědičných faktorů.

Předpokládá se, že hlavním rizikovým faktorem, který může vést k rozvoji BV, je patologie, která se projevuje zvýšenou sekrecí imunoglobulinu IgM..

Na poznámku! Existuje názor, že virová složka nemá na vývoj nemoci menší význam.

Projev hyperviscozového syndromu v fundusu s Waldenstromovou chorobou

• Uvádí se asi 15 typů speciálních virů, které při vstupu do lidského těla a v přítomnosti určitých predispozičních faktorů způsobují poruchu imunitního systému, což vede k prudkému zvýšení produkce IgM proteinu v zralých lymfocytech kostní dřeně..
• Podle některých statisticky ne zcela spolehlivých (prokázaných) informací lze výskytu Waldenstromovy choroby předcházet vliv následujících faktorů:
• PhysicalChemicalBiological

  Rentgenová expozice	Výroba - účinek barev, laků, pronikání do těla kůží, dýchacích cest, vody, jídla	Střevní infekce
  Být v zóně expozice ionizujícímu záření	Léčivé - dlouhodobé užívání antibiotik, léků s vysokým obsahem solí zlata	Virové léze
  Tuberkulóza
  Častý stres
  Chirurgická operace

Příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie

Klinický obraz BV se projevuje řadou syndromů, které často nesouvisejí s vlastní makroglobulinémií. V některých případech se v počátečních stádiích patologie vyvíjí obecně asymptomaticky, proto je rozpoznávání nemoci bez vhodných klinických testů obtížným úkolem..

Kdo má Waldenstrom Macroglobulinemia

Časté příznaky Waldenstromovy choroby:

• slabost, stížnosti na špatné zdraví při absenci zjevných důvodů, touha odpočívat více a více času, nedostatek pozitivních pocitů po dlouhém spánku;
• úbytek na váze, i když je tento projev v průběhu času velmi napjatý: pacient bez ztráty chuti k jídlu neustále ztrácí váhu;
• zvětšené lymfatické uzliny mohou také naznačovat problémy s hematopoetickým systémem - když se objeví a ztvrdnou, uzly by měly být vyšetřeny specialistou;
• jedním z projevů BV je poškození zraku, které samo o sobě je považováno za běžný výskyt u starších lidí;
• pravidelné krvácení do kůže, stejně jako krvácení na sliznicích, jsou charakteristickým znakem patologie. Hemoragický syndrom se nejčastěji projevuje krvácením z dásní, nosu a střev (v druhém případě se objeví silné bolesti v břiše, výkaly ztmavnou, téměř černé). Důvodem špatné koagulace krve je narušení procesů adheze destiček v přítomnosti vysokých koncentrací proteinu IgM v krvi. Tento příznak je často hlavním projevem nástupu onemocnění; Formy Waldenstromovy makroglobulinemie
• výskyt krvácení na oční sítnici naznačuje zanedbávání nemoci a vysokou pravděpodobnost nepříznivého výsledku jejího průběhu;
• stabilní nebo periodické zvyšování teploty na 37,3 ° C;
• bolesti hlavy;
• zvýšené pocení;
• nárůst případů onemocnění způsobených bakteriálními infekcemi je důsledkem oslabené imunity;
• výskyt závažnosti hypochondrium způsobený zvýšením lineárních rozměrů jater / sleziny;
• bolest kloubů, snížená pohyblivost kloubů;
• změny barvy kůže, získání vínové nebo tmavě červené barvy;
• intermitentní hluchota (projevující se dočasnou ztrátou sluchu a jejím spontánním zotavením).

Klinika Waldenstromovy makroglobulinémie

Předpověď

Waldenstromova choroba postupuje poměrně pomalu, průměrná doba přežití je podle zpráv asi 5-8 let. V tomto případě je individuální odchylka v délce života pacientů dostatečně velká a závisí na věku pacienta, přítomnosti anamnézy trombocytopenie / anémie v anamnéze (v době klinické analýzy).

Posouzení rizik u pacientů s BV se provádí pomocí prognostické stupnice vyvinuté na základě klinické praxe v roce 2009. Podle ní existují 3 rizikové skupiny s pětiletou mírou přežití u pacientů s Waldenstromovou makroglobulinemií:

1. Nízké riziko (> 85%).
2. Střední riziko (35–85%).
3. Vysoké riziko (

Waldenstromova makroglobulinémie: příznaky, léčba

Waldenstromská makroglobulinémie je jedním ze zástupců maligních monoklonálních gamapatií. Tato chronická, pomalá a lymfoproliferativní porucha je charakterizována vysokou hladinou makroglobulinu (imunoglobulin M [IgM]), zvýšenou viskozitou séra a přítomností lymfoplasmacytů v kostní dřeni..

Waldenstromova makroglobulinémie. Epidemiologie

Waldenstromova makroglobulinémie je relativně vzácné onemocnění, které představuje asi 2% všech hematologických malignit. Většina pacientů je diagnostikována s touto poruchou ve věku 70-80 let (s mírnou převahou mužů).

Waldenstromova makroglobulinémie. Příčiny

Příčiny Waldenstromovy makroglobulinémie nejsou dosud známy. Environmentální, familiární, genetické a virové faktory nebyly potvrzeny.

V jedné studii však asi 20% ze 180 pacientů mělo relativní stupeň prvního stupně se stejnou poruchou nebo s jinými lymfoproliferativními poruchami B-buněk, což vedlo vědce k myšlence, že některé genetické faktory mohou hrát roli při vývoji této poruchy..

Hepatitida C, hepatitida G a virus herpes simplex 8 byly také zapojeny do vývoje Waldenstromovy makroglobulinémie, ale vědci stále nemají významná data, která by mohla podpořit příčinnou souvislost mezi těmito viry a Waldenstromovou makroglobulinemií.

Waldenstromova makroglobulinémie. Příznaky a projevy

Nástup onemocnění je zákeřný a první klinické příznaky jsou často nespecifické. Mnoho pacientů necítí žádné příznaky a je diagnostikováno náhodně po krevních testech z jiných důvodů. Waldenstromská makroglobulinémie se obecně vyznačuje následujícími vlastnostmi:

• Slabost - 66%
• Anorexie - 25%
• Periferní neuropatie - 24%
• Hubnutí - 17%
• Horečka - 15%
• Raynaudův fenomén - 11%. Raynaudův jev je spojen s kryoglobulinémií a může předcházet rozvoji dalších závažných komplikací

Mohou také nastat změny duševního stavu, včetně letargie, necitlivosti nebo dokonce kómy. Infiltrace nádorových buněk v centrálním nervovém systému může způsobit zmatek, ztrátu paměti, dezorientaci, zhoršení pohybových schopností a další neurologické komplikace. Mezi příznaky syndromu s vysokou viskozitou, které mohou být život ohrožující, patří:

• Krvácející
• Závrať
• Bolest hlavy
• Rozmazané vidění
• Problémy se sluchem nebo zrakem

Pacienti jsou často přijímáni do nemocnice s anamnézou abnormálního krvácení. Lidé s gastrointestinálními poruchami mají často malabsorpci, krvácení a průjem. K kožním projevům této poruchy patří:

• Purpura
• Bulózní onemocnění kůže
• Papule na končetinách
• Kožní plaky a uzly
• Chronická kopřivka (Schnitzlerův syndrom)
• Raynaudův fenomén
• Mesh Livedo
• Acrocyanóza

Městnavé srdeční selhání je neobvyklý projev, který je často doprovázen nadýmáním krční žíly, vytlačeným apikálním impulsem a abnormálními zvuky v plicích..

U některých pacientů byly také popsány periorbitální masy, které mohou být důsledkem infiltrace maligních buněk do retroorbitálních struktur a slzných žláz. To může vést k exophthalmos a ochrnutí zrakového nervu. Kostní léze a amyloidóza jsou vzácné.

Waldenstromova makroglobulinémie. Diagnostika

Projevy Waldenstromovy makroglobulinémie jsou variabilní. Pacienti, kteří hledají pomoc s nevysvětlitelnou únavou a slabostí, neurologickými příznaky, nevysvětlitelným krvácením, očními poruchami a neuropatiemi, by měli být podezřelí z Waldenstromovy makroglobulinémie, zejména proto, že příznaky zvýšené viskozity mohou být život ohrožující. Proteinová elektroforéza, kvantifikace imunoglobulinu a hyperviskozita jsou v diagnostice zásadní.

Laboratorní diagnostika Waldenstromovy makroglobulinémie závisí na fixaci významného zvýšení monoklonálního IgM a na detekci maligních buněk (obvykle ve vzorcích kostní dřeně)..

Normochromní anémie, leukopenie a trombocytopenie jsou také časté u pacientů..

Anémie je nejčastějším nálezem, vyskytuje se u 80% pacientů se symptomatickou Waldenstromovou makroglobulinemií.

Waldenstromova makroglobulinémie. Léčba

Pacienti, kteří splňují kritéria pro Waldenstromovu makroglobulinémii, ale bez poškození cílových orgánů, jsou považováni za ty, kteří mají stagnující onemocnění.

U asymptomatických pacientů není léčba indikována (obvykle), ale měla by být podrobena pravidelným a důkladným vyšetřením..

Hyperviskozita s neurologickými nebo očními poruchami, periferní neuropatie, amyloidóza, symptomatická kryoglobulinémie, cytopenie a progresivní anémie jsou indikacemi pro zahájení léčby. Současná léčba této choroby zahrnuje:

• Plasmapheréza (pro pacienty se symptomatickou hyperviskozitou)
• Ibrutinib
• Rituximab (anti-CD20 protilátka)
• Analogy purinových nukleosidů
• Alkylační činidla
• Thalidomid
• Bortezomib
• Everolimus
• Alemtuzumab
• Interferon alfa
• Kombinovaná terapie
• Vysoké dávky léků na chemoterapii
• Transplantace kostní dřeně

Lidé se syndromem vysoké viskozity potřebují pohotovostní péči, většina ostatních pacientů může být léčena ambulantně. Pravidelně by měla být prováděna pravidelná lékařská vyšetření (identifikace příznaků organomegálie, rutinní biochemické testy, stanovení hladin paraproteinu v séru, viskozita a koagulační testy).

Waldenstromova makroglobulinémie. Předpověď

Vědci zjistili, že i přes vývoj v léčbě této poruchy nebylo dosaženo významného zlepšení prognózy u pacientů s Waldenstromovou makroglobulinemií. Mezi nepříznivé prognostické faktory patří:

• Věk nad 65 let
• Hemoglobin méně než 10 g / l
• Hladina albuminu nižší než 4,0 g / dl
• Zvýšení hladiny beta-2-mikroglobulinu

Nejdůležitější příčiny smrti:

• Proliferativní progrese
• Infekce
• Srdeční selhání
• Selhání ledvin
• Tahy
• GI krvácí

Přechod na agresivnější imunoblastickou variantu je méně častý (6% případů).

Příčiny onemocnění

Navzdory skutečnosti, že existuje mnoho studií o samotné povaze nemoci a výběru léků, které mohou člověka vyléčit, stále není jasné, jaké důvody mohou vést k rozvoji Waldenstromovy choroby. A proto je obtížné pojmenovat jeden nebo dva faktory, podle kterých se onemocnění začne vyvíjet.

Mezi hlavní příčiny onemocnění u lidí patří:

• Viry. Předpokládá se, že na světě existuje přibližně 15 virů, které mohou způsobit nevratné změny v těle, z nichž jedním bude vývoj nemoci. Tyto viry postupně pronikají do krevního řečiště a začínají oslabovat imunitní systém, bez normálního fungování, kterému je tělo vystaveno absolutně všemu a stává se nezranitelným
• Dědičnost. Nepochybně je jedním z hlavních faktorů, proč se člověk může vyvinout onemocnění, dědičnost. Pokud měl někdo v rodině Waldenstromovu nemoc, šance na nemoc v jiných generacích (členové rodiny) se prudce zvýšila, zejména v první linii. V průběhu času se pravděpodobnost onemocnění snižuje
• Ozáření. Není zbytečné, abyste si v jakékoli rentgenové místnosti přečetli, že postup lze provést pouze jednou za rok, protože jinak je tělo vystaveno silnému záření a buňky se mohou začít dělit nikoli tak, jak by mělo
• Záření. A i když je nyní zřídkakdy možné dosáhnout zvýšené úrovně radiace, riziko zaměstnanců jaderných elektráren je mnohokrát vyšší

• Expozice chemickým látkám. Dnes je lidské tělo denně vystaveno chemikáliím, které mohou způsobit krevní onemocnění atd. Pokud látky vstoupí vzduchem, rychle se usadí na plicích a ucpají průdušky, ale pokud pacient užívá léky dlouhou dobu (a může dojít k předávkování), toxiny okamžitě vstoupí do krve
• Pronikání bakterií a mikrobů do těla, které doslova okamžitě začínají jejich ničivý účinek. Navíc není vždy možné od prvních minut určit patogen, aby se zvolila správná terapie
• Chirurgie, při které tělo zažívá těžký stres a potřebuje čas na zotavení
• Stres. Je to on, kdo způsobuje vývoj nejzávažnějších nemocí, protože se oslabuje nejen imunita, ale i morální a fyzické složky. Proto jsou pracovníci, kteří neustále komunikují s lidmi, připraveni vnímat informace z pohledu externího posluchače, ale kteří poskytují rady

Ve skutečnosti je přes správné vysvětlení důvodu jich docela málo. Přesnou diagnostiku tedy může provést pouze specialista po obdržení testů nebo po předběžném vyšetření.

Příznaky makroglobulinémie

Toto je jedno z těch onemocnění, při kterých v počátečním stádiu je minimum symptomů, z nichž každý se projevuje v kombinaci s druhým, který nemá nic společného s makroglobulinémií..

Mezi příznaky makroglobulinémie patří:

• Malátnost a slabost. Tyto příznaky se objevují dlouho předtím, než se začnou projevovat okamžité klinické příznaky. Pacient se začíná cítit špatně av takových situacích, kdy by k tomu nemělo dojít. Může se mu zdát, že tělo během spánku neuspokojí, že potřebuje spát více. Ale ani sen o pár hodin déle nepřinese efektivní a očekávaný výsledek a brzy se také přidá slabost k obecné malátnosti, což je prostě nemožné bojovat
• Hubnout. Pokud budete dodržovat i správnou stravu, člověk postupně zhubne. Ostré skoky nejsou samozřejmě pozorovány, ale celkový dojem lidí, kteří již dlouho neviděli člověka, naznačuje, že vzhled je horší a bolestivější, protože je snadné rozlišit zdravou hubenost od pacienta.
• Oteklé lymfatické uzliny. Předpokládá se, že lymfatická uzlina, která se rozrostla na průměr 1,5 nebo 2 centimetry, není normální, zejména pokud je na dotyk tvrdá a připojuje se k okolním tkáním
• Problémy se zrakem. Pacienti si začínají stěžovat, že začali vidět horší, dokonce i ti, kteří nikdy neviděli problémy se zrakem
• Krvácení sliznic a kůže. Tento příznak nelze jednoduše ignorovat, protože neustále tekoucí krev vás nutí přemýšlet, zda je to normální, zejména pokud nedošlo ke zranění, a člověk netrpí vysokým krevním tlakem, když krev z nosu poskytuje více pomoci než poškození. U Waldenstromové makroglobulinemie bude krvácení z nosu, dásní a také ve střevech zpravidla krvácet. A pokud u nosu a krvácení z dásní je vše více či méně jasné, pak je třeba říci jednu věc o střevech. Pokud má osoba bolesti v břiše a současně stolice zčerná, znamená to krvácení

• Bolest hlavy, která se objevuje v důsledku počátečních neurologických poruch
• Zvýšení plazmy s následným rozvojem srdečního selhání. Protože srdce prostě nemůže vyrovnat se s tak velkým objemem, aniž by se poškodilo
• Trvalé bakteriální infekce, které se objevují v důsledku nízké imunity. Člověk se doslova zotavuje, takže po několika dnech onemocní
• Fialová, jmenovitě zabarvení kůže v tmavě červené nebo vínové barvě. Kromě toho může dojít ke skvrnám jak všeobecně, tak v malých oblastech. Tento příznak je velmi snadno pozorovatelný, zejména u pozorných pacientů a lékařů.
• Úzké žíly
• Sítnicové krvácení. Tento příznak se objevuje v poslední fázi, kdy už je něco obtížné.
• Anémie, kterou lze pozorovat pouze krevním testem

Pokud se objeví alespoň několik z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat odborníka, protože čím dříve je stanovena diagnóza, tím dříve bude zahájena léčba a podle toho bude doba zotavení trvat déle.

Stanovení diagnózy

Aby lékař mohl přesně stanovit diagnózu, je nutné provést několik vyšetření, na jejichž základě bude pacientovi přesně řečeno o jeho nemoci.

Nejprve se lékař zeptá pacienta na jeho stížnosti, na základě kterých už bude mít hrubý nápad.

Poté bude provedeno počáteční vyšetření, během kterého bude hlavním úkolem vyšetřit stav kůže, sliznic a lymfatických uzlin.

Jak bylo uvedeno výše, jedním ze symptomů Waldenstromovy makroglobulinémie je purpura, kterou nelze jednoduše ignorovat.

Stojí za zmínku, že přesnou diagnózu lze provést až po biopsii kostní dřeně. Bohužel ne všichni pacienti s tímto postupem souhlasí, protože je to bolestivé a nebezpečné. Ale ve skutečnosti není o nic méně nebezpečný než rychle se rozvíjející nádor.

Poté, co odborník dostal výsledky do svých rukou, může s jistotou říci, zda má osoba makroglobulinémii nebo ne.

Léčba nemocí

V závislosti na tom, v jakém stádiu bylo onemocnění detekováno, bude záviset na samotné léčbě.

V případě, že byla nemoc detekována v počátečním stádiu, je pacientovi doporučeno jít do nemocnice za pozorováním. V tuto chvíli budou získány všechny výsledky zkoušek, na jejichž základě bude zřejmé, o obecném stavu celého organismu.

Pokud jde o samotné léčebné metody, lékař si je vybere v závislosti na pacientově pohodě a jeho reálných šancích na zotavení při výběru jedné nebo druhé metody. Mezi hlavní metody léčby makroglobulinémie patří:

• Transplantace kostní dřeně. Toto je vlastně jediná metoda, pomocí které můžete dosáhnout úplného zotavení. Transplantace se však provádí velmi zřídka a ne proto, že je postup velmi nákladný a není snadné najít dárce, ale více proto, že starší člověk nemusí být schopen odolat dlouhé anestezii a zotavení. Jde o seniory, protože je to nemoc hlavně. Během transplantace kostní dřeně mohou nastat komplikace, které mohou vést k úmrtí na operačním sále.

• Chemoterapie, během které je tělo vystaveno speciálním chemickým buňkám, které mohou v krátkém časovém období zbavit celé tělo rakoviny. Po určitou dobu se správným dávkováním můžete dosáhnout pozoruhodného úspěchu
• Čištění krve. Dalším způsobem, jak se uchýlit k tomu, jak se zbavit nemoci, je čištění krve. Měl by být prováděn výhradně ve specializovaných centrech, kde je sníženo riziko komplikací.
• Transfúze krevních složek, jmenovitě červených krvinek, které budou uvolňovány z krve jiné osoby. Postup proveďte v případech, kdy existuje skutečné ohrožení života pacienta
• Plazmaferéza Tento postup se doporučuje u pacientů s makroglobulinémií dvakrát nebo třikrát týdně, zejména pokud se chemoterapie provádí paralelně. Plasmapheréza umožňuje odstranit zbytečné složky a škodlivé proteiny z krve
• Hormonální terapie
• Antibiotika. Antibiotika jsou předepisována pouze tehdy, pokud se k nemu připojilo infekční nebo bakteriální onemocnění

Kromě toho se jedna ze stupňů léčby nabíjí. Malá sada cvičení umožní tělu znovu vstoupit do předchozího tempa života..

V případě, že jedna z možností léčby nepřinese pozitivní výsledek, může lékař přejít k dalšímu. Je pravda, že vše bude provedeno v přijatelných standardech v závislosti na obecném stavu pacienta.

Informativní video: Průběh a prognóza chronické lymfocytární leukémie

Waldenstromova makroglobulinémie

Waldenstromova makroglobulinemie je B-buněčný lymfoplasmacytický lymfom, ve kterém je do krve vylučováno velké množství monoklonálního imunoglobulinu M (IgM). Klinický obraz je velmi různorodý, včetně svědění kůže, hyperviskózního syndromu, hyperplastického syndromu. V diagnostice makroglobulinémie je rozhodující detekce monoklonálního IgM v plazmě a histologické vyšetření punktátu kostní dřeně. K léčbě se používají monoklonální protilátky, kombinace cytostatik, glukokortikosteroidy, plazmaferézové sezení..

Waldenstromova makroglobulinemie (makroglobulinemická retikulosa, lymfoplasmacytická leukémie) je maligní hematologické onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií s převládající lézí kostní dřeně s relativně příznivou prognózou.

Poprvé byl popsán v roce 1944 švédským lékařem Janem Waldenströmem. Patologie je všudypřítomná, frekvence výskytu se pohybuje od 2 do 5 případů na 1 000 000 lidí. Průměrný věk debutu je asi 65 let..

Většinou jsou postiženi muži, poměr u žen je 2: 1.

Přesná příčina Waldenstromovy makroglobulinémie není dosud známa. Předpokládá se role defektu ve funkci T-buněčných supresorů, vliv chemických mutagenů a expozice záření. Stále více se diskutuje o etiologickém významu chronické perzistence virů hepatitidy C a HIV. Přesvědčivé důkazy však dosud nepodporují žádnou teorii..

Přibližně polovina pacientů vykazovala chromozomální abnormality - deleci dlouhého ramene chromozomu 6 (del6q21 nebo del6q25). Lidé s touto mutací mají závažnější prognózu..

U 90% pacientů je detekována somatická mutace myeloidního diferenciačního faktoru (MYD 88L265P).

Případy nemoci ve stejné rodině jsou považovány za další důkaz genetické predispozice k makroglobulinemii.

V současné době je nejvýznamnějším rizikovým faktorem pro vývoj Waldenstromovy makroglobulinémie přítomnost nespecifikované geneze IgM monoklonální gamapatie (MGNZ se sekrecí paraproteinu M). Podle četných studií je u těchto lidí pravděpodobnost CF 46krát vyšší než u běžné populace.

Z neznámých důvodů dochází k aktivaci onkogenu, která vede k proliferaci nádorů lymfocytů a plazmatických buněk, k nadprodukci imunoglobulinu M. Přítomnost velkého množství paraproteinu M negativně ovlivňuje hemorologické vlastnosti krve - mikrocirkulace v různých orgánech je narušena, stěny ruptur malých cév.

V kostní dřeni nádorové buňky rostou a postupně nahrazují normální výhonky krvetvorby - dochází k cytopenii. Infiltrace retikuloendoteliálního systému lymfocyty a plazmocyty vede k hepatosplenomegalii a generalizované lymfadenopatii. Imunitní komplexy a amyloid jsou ukládány v cévách dermis a synoviální membrány.

Toto onemocnění je charakterizováno řadou morfologických a klinických možností. V moderní praxi se používá jedna klasifikace Waldenstromovy makroglobulinémie - klasifikace Mayo Clinic, která zahrnuje:

• Benigní monoklonální gamapatie se sekrecí IgM.
• Doutnající (asymptomatická) forma.
• Symptomatický.

První dvě odrůdy jsou předklinickým stádiem patologie, vyžadují pozorování dynamiky hematologem. Intervence a specifická léčba jsou nezbytné pouze se symptomatickou formou onemocnění.

Nemoc začíná postupně, může být dlouhodobě asymptomatická. Po několik měsíců a někdy i let dochází u pacienta k celkové slabosti, zvýšené únavě.

Poté se spojí svědění kůže a mírné bolavé klouby..

Po chvíli se objeví B-příznaky (příznaky intoxikace nádorem specifické pro lymfoproliferativní patologie) - horečka, noční pocení, úbytek hmotnosti.

V důsledku anémie získávají kůže a sliznice bledý odstín, vyskytuje se tachykardie, zaznamenávají bolesti v srdci. V důsledku zvětšení jater a sleziny se pacient cítí na pravé a levé hypochondrii. U 5-10% pacientů se rozvíjí periferní senzorická neuropatie, projevující se parestézií (pocit mravenčení, pálení, plazivý plazivý pohyb) dolních končetin.

Syndrom s vysokou viskozitou (SPV)

Za krevní SPV se považuje jeden z nejtypičtějších projevů Waldenstromovy makroglobulinémie, která často určuje prognózu..

Syndrom je detekován u 50% pacientů v důsledku přítomnosti velkého množství monoklonálního imunoglobulinu M v séru, který má vysokou molekulovou hmotnost.

Mezi nejčastější příznaky PCV patří krvácení, jehož příčinou je zpomalení toku krve v mikrovaskulatuře a ruptura malých cév.

Nejcharakterističtější je krvácení z nosu, dásní a konečníku. Hematomy se snadno tvoří na poraněných částech těla. Možné petechiální krvácení na kůži.

Vzhledem k nedostatečnému přísunu krve do mozku se připojují neurologické příznaky - u pacientů se při chůzi vyskytují bolesti hlavy, závratě a nestabilita.

Zrak a sluch se postupně zhoršují, rozvíjí se kognitivní dysfunkce.

Okrajová cirkulace je vážně ovlivněna. Typicky je výskyt Raynaudova syndromu (jev) - křeč cév rukou, projevující se příznaky, jako je bolest v prstech a důsledná změna barvy kůže (bledost, cyanóza, hyperémie). Acrocyanóza a trofické vředy na kůži dolních končetin jsou také považovány za příznaky SPV..

Waldenstromova makroglobulinemie se vyznačuje velkým počtem nepříznivých účinků. Největšími komplikacemi, které určují prognózu, jsou paraproteinemické kóma a mozkové krvácení. Je možný infarkt myokardu, ischemická mrtvice. Trofické vředy mohou vést k ischemické gangréně distálních dolních končetin.

Významný podíl (asi 50%) jsou infekční komplikace (tuberkulóza, pneumonie, meningitida) v důsledku syndromu nedostatku protilátek. U 5% pacientů se rozvine kryoglobulinemická vaskulitida s poškozením kůže, centrálního a periferního nervového systému a ledvin. U pacientů s makroglobulinémií je zvýšené riziko karcinomu bazálních buněk (15%).

Pacienti s CF jsou pod dohledem hematologa. Průzkum objasňuje, zda některý z jeho blízkých příbuzných trpěl touto chorobou. Při obecném vyšetření je věnována pozornost zvýšení lymfatických uzlin, jater, sleziny během palpace. Specialista jmenuje dodatečné vyšetření, včetně:

• Laboratorní výzkum. Obecný krevní test ukazuje snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek, a někdy krevních destiček a leukocytů, ostré zvýšení ESR (až 100 mm / hodina). V biochemickém krevním testu je detekováno zvýšení celkového obsahu bílkovin v důsledku frakce gama globulinů.
• Vizualizační techniky. Ultrazvuk břišních orgánů odhaluje nárůst sleziny, jater a intraabdominálních lymfatických uzlin. U některých pacientů na rentgenovém snímku plochých kostí (sternum, lebka) lze pozorovat mnohočetné osteolytické defekty jako u myelomu.
• Oftalmoskopie Vyšetření fundusu je považováno za povinný postup v přítomnosti příznaků SST, provádí se diagnostika makroglobulinemické retinopatie. Její příznaky jsou těžká hyperémie sítnicových žil, kombinovaná s jejich lokálním zúžením, krvácením, mikroaneurysmy.
• Abnormální detekce bílkovin. Při elektroforéze sérového proteinu je pozorována vysoká hladina M-gradientu. V plazmě je detekována zvýšená koncentrace imunoglobulinu M (makroglobulinémie).
• Vyšetření kostní dřeně. U trepanobioptátu nebo sternálního punktu, lymfoplazmocytární infiltrace je stanovena stromální fibróza. Imunohistochemická analýza nebo imunofenotypizace ukazuje expresi PIgM a nádorové markery (CD19, CD20, CD22).

Vzhledem k klinickému obrazu (B-symptomy, hyperviskozitní syndrom, smyslová neuropatie) musí být Waldenstromova makroglobulinémie odlišena od ostatních monoklonálních gamapatií, především s mnohočetným myelomem. Někdy je u chronické lymfocytární leukémie pozorována nadměrná sekrece monoklonálního proteinu (paraprotein M)..

Hospitalizace na hematologickém oddělení a specifická léčba podléhají pouze pacientům se symptomatickou formou onemocnění.

Pro výběr terapeutických taktik (vysokodávková nebo nízkodávková chemoterapie, kombinovaná terapie atd.).

) se řídí příznaky a faktory nepříznivé prognózy převládající na klinice (věk nad 65 let, hladina hemoglobinu nižší než 110 * 10 ^ 12 / la počet krevních destiček menší než 100 * 10 ^ 9 / l, vysoká hladina IgM). Hlavní směry léčby:

• Plazmaferéza Používá se k odstranění přebytku IgM z těla pacienta. Během léčby krvácení, encefalopatie a senzorická neuropatie poměrně rychle ustupují. Kromě toho je plazmaferéza indikována pro odstranění kryoglobulinů a studených aglutininů ze systémové cirkulace..
• Cytostatická terapie. K omezení proliferace nádorů se používají různé režimy chemoterapie, včetně kombinací alkylačních činidel (chlorambucil), nukleosidových analogů (fludarabin) a monoklonálních protilátek (rituximab). S neúčinností těchto prostředků se používá thalidomid a bortezomib.
• Doprovodná terapie. Chemoterapie je spojena s určitými komplikacemi - zvracení, trombóza, syndrom lýzy tumoru. Proto je současně s chemoterapií pacientovi předepisována antiemetika (ondansetron), antikoagulancia (heparin), inhibitory xanthinoxidázy (alopurinol).
• Symptomatická terapie Při závažných jevech kryoglobulinemické vaskulitidy, Raynaudova syndromu nebo rozvoji hemolýzy se podávají glukokortikosteroidy (methylprednisolon). S rozvojem anémie z nedostatku železa se používají orální přípravky železa.

Chirurgická operace

Pacientům středního věku (40-55 let) s nízkými nepříznivými prognózními faktory se nabízí autologní transplantace krvetvorných kmenových buněk v kombinaci s vysokými dávkami chemoterapie. Alogenní transplantace kostní dřeně je považována za „terapii zoufalství“, přičemž jiné léčby jsou neúčinné..

Experimentální léčba

U refrakterních forem a častých relapsů onemocnění se používají nové léky. Patří mezi ně proteazomové inhibitory PR-171 (karfilzomib), inhibitory proteinové kinázy C (enzastaurin) a antagonisty receptoru VEGF (pazopanib). Existují důkazy o úspěšném použití monoklonálních protilátek anti-CD52 (alemtuzumab) při léčbě CF.

I přes celou řadu komplikací, s včasnou diagnózou a správnou léčbou, má patologie příznivou prognózu. Střední doba přežití je 7-10 let. Hlavními příčinami úmrtí jsou následky syndromu hyperviskosy (paraproteinemické kóma, hemoragická mrtvice, infarkt myokardu) a infekční komplikace.

Vzhledem k nejistotě etiologického faktoru neexistují účinné metody primární prevence CF. Pacienti s benigní monoklonální gamapatií a doutnající formou makroglobulinémie podléhají neustálému sledování hematologem. Imunochemie séra a moči je prováděna každé 3 měsíce u pacientů v remisi..

Waldenstromova makroglobulinémie - příznaky, léčba a prognóza života. Waldenstromova choroba: příznaky, příznaky, co to je

Toto onemocnění se týká monoklonální gamapatie charakterizované abnormální sekrecí igm imunoglobulinů podstupujících patologickou transformaci..

Mechanismus vývoje makroglobulinémie má následující vlastnosti:

1. Vlivem určitého negativního faktoru ve vysoké buňce hematopoetické tkáně, ze které se leukocyt měl vyvinout, je mutace genu.
2. Patologická transformace vyvolává nekontrolovanou sekreci hematopoetické buňky, která obdržela neobvyklé znaky, imunoglobulinu M (igm), jehož přirozeným účelem je ochrana těla před cizími činiteli.
3. Současně s nekontrolovanou sekrecí imunoglobulinů se B-lymfoidní buňky zastaví na počáteční úrovni vývoje a začnou se dělit non-stop, čímž vznikají četné klony, které nejsou schopné přirozené sebezničení.

Tento patologický proces vede ke skutečnosti, že klon buněk vstupuje do periferní krve, z nichž každá produkuje zvýšený počet abnormálních igm imunoglobulinů, které vstupují do krevního oběhu do všech vnitřních orgánů a narušují jejich fungování.

Klasifikace nemoci podle typu a stadia vývoje nemoci

Waldenstromova makroglobulinémie je velmi vzácné onemocnění. Věk pacientů je od 30 do 90 let, průměrný věk je asi 60 let. Podle statistik se vyskytuje pouze u jedné osoby z 300 000, proto z důvodu nedostatku klinické základny není dobře znám..

Klasifikace Waldenstromovy makroglobulinémie proto neexistuje.

Onkologická nemoc se před předepsáním terapeutických opatření doporučuje rozdělit do skupin podle toho, jak k nim došlo - v kombinaci s onkologickými, zánětlivými a infekčními chorobami nebo izolovaně jako samostatná anomálie.

Diagnózy provedené během tohoto onemocnění mohou vypadat takto:

1. Waldenstromova makroglobulinémie, hypervisáza (tlustá krev), krvácení (krvácení) kůže a sliznic, mírně zvětšená slezina.
2. Waldenstromova makroglobulinémie, zvětšení periferních lymfatických uzlin, jater a sleziny, vnitřní a vnější krvácení, anémie, nefropatie kyseliny močové, osteoporóza, syndrom imunodeficience.

Jak je vidět z diagnóz, jsou umístěny v závislosti na stupni poškození. Makroglobulinémie Valdenstromu lze také klasifikovat podle stádia, ve kterém je nemoc v době diagnózy..

Stejně jako u jiných rakovinových lézí krevotvorných orgánů se u Waldenstromovy choroby vyskytují 3 stadia vývoje:

1. Základní. Je zaznamenána absence jakýchkoli známek a nemoc je detekována náhodně podle krevního testu, který ukázal patologické změny ve složení.
2. Expanded (progression). U hemogramu pacientů je zaznamenáno zvýšení procenta lymfocytů, mohou se objevit morfologické příznaky hyperurikémie (hladina kyseliny močové v krvi významně překračuje normu) nebo trombocytopenie (abnormální nárůst počtu krevních destiček)..
3. Terminál. Krevní změny se stávají nevratnými, protože hematopoetická funkce v této fázi je zcela inhibována. Abnormální krvinky začnou metastazovat do všech orgánů a množství imunoglobulinu je tak mnohem vyšší, než je obvyklé, že imunitní systém přestane normálně fungovat.

Příčiny patologického procesu

Waldenstromova makroglobulinemie se týká nemocí krve, jejichž etiologie je v současné době nejasná. Neexistuje žádný spolehlivý důkaz o vlivu této patologie na exogenní faktory, ale na základě výsledků studií je pravděpodobné, že tyto kategorie patologií budou mít tyto kategorie lidí:

1. Pracovníci v chemickém, barevném a lakovacím průmyslu a rafinérii ropy, kteří jsou neustále nuceni vdechovat páry toxických chemikálií, soli těžkých kovů anilinových barviv.
2. Lidé žijící v oblastech se zvýšeným zářením a pacienti, kteří jsou často léčebně předepisováni pro léčebné účely.

To jsou hlavní skupiny lidí, kterým může být diagnostikována Waldenstromova makroglobulinémie..

Přestože, jako kliničtí onkologové (specialisté, kteří nemoc nejen léčí, ale také ji studují), je pravděpodobné, že se toto onemocnění vyvine pod vlivem antibakteriálních léčiv používaných v nadměrném množství.

Nezanedbávejte také negativní účinek některých infekčních agens (Kochův bacil nebo patogeny střevních infekcí), které mohou proniknout do buňky a vyvolat výskyt abnormálních změn ve struktuře..

Příznaky naznačující vývoj Waldenstromovy makroglobulinémie

Prvními příznaky, které svědčí o tom, že se v lidských krevních orgánech vyskytla Waldenstromova makroglobulinemie, jsou nevysvětlitelné hubnutí, silné noční pocení, svědění kůže, rychlá únava a neustálá slabost. Pokud provedete krevní test, jakmile se objeví tyto příznaky, v hemogramu se objeví významné zvýšení ESR.

Další progresi onemocnění vede ke vzniku specifičtějších příznaků:

1. časté krvácení z nosu a dásní, dlouhodobé krvácení a nehojicí se rány a škrábance na kůži;
2. výskyt rozsáhlého vnitřního krvácení v genitourinárním systému nebo gastrointestinálním traktu;
3. krvácení sítnice vyvolávající poškození zraku.

Charakteristickým rysem hemoragického syndromu u této formy rakoviny krve je, že k subkutánnímu krvácení (bez příčinných modřin a modřin) téměř nikdy nedochází.

Důležité! Výskyt těchto příznaků naznačuje, že nemoc prošla do stadia aktivace, proto je nutné co nejdříve kontaktovat hematoonkologa, a pokud lékař této specializace potvrdí diagnózu, neprodleně zahájte léčbu. Pokud člověk ignoruje symptomy, které se objevily, nemoc bude aktivně postupovat a v blízké budoucnosti půjde do kategorie nevyléčitelných.

Diagnóza makroglobulinémie

Waldenstromova makroglobulinémie je krevní onkologie, která je po dlouhou dobu asymptomatická, takže detekce této choroby se nejčastěji stává náhodným nálezem. Lékař, který má podezření na vývoj patologického procesu, pošle pacienta hematologovi, aby objasnil diagnózu.

Specialista na onemocnění krve po úvodním vyšetření a vyšetření pacienta předepisuje řadu specifických laboratorních testů:

• Obecný krevní test k identifikaci kvantitativního složení červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, jakož i k objasnění indexu červených krvinek.
• Imunofixační elektroforéza proteinových frakcí v moči a krevním séru, což umožňuje kvalitativní hodnocení makroglobulinu a stanovení hladiny imunoglobulinů.
• Studium stupně viskozity krevního séra.
• Biopsie kostní dřeně a periferních lymfatických uzlin.

Také pacientům s podezřením na Waldenstromovu makroglobulinémii je přiděleno několik instrumentálních studií, mezi nimiž je hlavním místem ultrazvuk břišních orgánů..

Pomocí ultrazvuku může odborník vizualizovat strukturu jater a parenchymu sleziny a také určit jejich velikost.

Druhou nejdůležitější studií je rentgen plic a kostry, který umožňuje stanovit přítomnost sekundárních maligních ložisek v plicích a kostních strukturách.

Důležité! Waldenstromova makroglobulinémie je poněkud zákeřná patologie, kterou je obtížné odlišit od jiných hemoblastóz a nemocí doprovázených syntézou abnormálních proteinů..

Aby bylo možné tuto krevní patologii přesně odlišit od podobných nemocí podobných, měla by být diagnóza prováděna na vysoce citlivém zařízení kvalifikovaným odborníkem s rozsáhlými zkušenostmi..

Pouze za těchto podmínek je možné diagnózu správně ověřit.

Terapeutická opatření k vyléčení nemoci

Při nástupu Waldenstromovy makroglobulinémie, která není doprovázena příznaky naznačujícími přechod nemoci do aktivního stadia, nevyžaduje zvláštní léčbu. Krevní onkologové provádějí pouze klinické pozorování pacienta. Rozhodnutí o zahájení léčby je učiněno až poté, co nádor začne růst.

Nejúčinnější terapeutické metody pro toto onemocnění jsou:

1. Chemoterapie. Antineoplastická léčiva, cyklofosfamid, Melfalan, Chlorbutin, které účinně ničí maligní buňky, vám umožňují v poměrně krátké době osvobodit tělo od struktury nádoru. Volba cytostatika a průběh léčby se provádí individuálně v závislosti na povaze novotvaru, přítomnosti současného poškození vnitřních orgánů a celkového stavu pacienta..
2. Transplantace kostní dřeně. Zlatý standard v této nemoci, který vám umožňuje zcela zbavit osobu maligní léze orgánů vytvářejících krev. Tato metoda se používá velmi zřídka u Waldenstromovy makroglobulinémie, která je spojena s věkovou kategorií většiny pacientů s rakovinou - toto onemocnění krve je diagnostikováno hlavně u starších lidí, u nichž je taková operace spojená s rizikem závažných komplikací.

Všichni pacienti s Waldenstromovou makroglobulinemií musí podstoupit mimotělní (mimo tělo) čištění krve.

Pro tento postup, který pomáhá odstraňovat přebytečný protein, se používají speciální zařízení.

Po extrakorporální purifikaci mají pacienti méně pravděpodobně paraproteinemickou kómu způsobenou blokováním mezer mozkových cév v krevním proteinu.

Možné komplikace a důsledky

Vzhledem k tomu, že s Waldenstromovou makroglobulinemií se zvyšuje hustota krve a snižuje se rychlost průtoku krve, u pacientů se může na pozadí onkologie krevních orgánů v krvi vyvinout vaskulární okluze (náhlá obstrukce způsobená trombózou) a renální dysfunkce spojená s urolitiázou..

Kromě toho může Waldenstromova makroglobulinémie vyvolat následující komplikace:

• časté infekční procesy v důsledku snížení imunity, které často vedou k rozvoji AIDS;
• těžká anémie, která může vyvolat kómatu.

Tyto komplikace významně komplikují klinický obraz onemocnění a zhoršují průběh patologického procesu..

Životnost

Životní prognóza tohoto onemocnění hematopoetických orgánů je dvojznačná - pokud je na začátku jeho vývoje detekována Waldenstromova makroglobulinémie a pacient je pravidelně sledován, jsou jeho šance na život poměrně vysoké, protože má možnost zahájit léčbu včas. Nemoc v tomto případě může být nejen na chvíli utopena, ale také zcela vyléčena.

Při pozdním odhalení choroby se příznivost prognóz výrazně snižuje. Je však třeba říci, že v tomto případě stále existuje možnost dosáhnout dlouhé (7-10 let) remise. Vše bude záviset na přiměřenosti výběru terapeutických opatření a na tom, jak přesně bude pacient dodržovat lékařská doporučení.