Waldenstromova makroglobulinemie: příčiny a léčba

Waldenstromova makroglobulinemie je nádor kostní dřeně, který je tvořen z lymfocytů, které jsou jedinečným typem bílých krvinek, tj. Bílých krvinek, nebo to mohou být také plazmocyty - zralé buňky, které mají schopnost tvořit imunoglobuliny, jmenovitě některé proteiny, které se účastní ochranných reakcí člověka organismus. Waldenstromova makroglobulinémie byla objevena v roce 1948.

Popis nemoci

Buňky exponované nádoru začnou produkovat významné množství stejného imunoglobulinu. Na samém začátku tohoto onemocnění se proces prakticky neliší od konstantní lymfocytární leukémie - nádoru zralých lymfocytů. Kardinální rozdíl je zvýšená produkce proteinu na pozadí Waldenstromovy makroglobulinémie. Taková látka je schopna zvyšovat viskozitu krve a vyvolává tvorbu trombózy, v důsledku čehož je uzavřena mezera mezi krevními cévami a krevním oběhem.

Příznaky patologie

Kompletní sada symptomů makroglobulinemie okamžitě zahrnuje řadu různých syndromů a je konstantní sadou projevů nemoci spojenou jedním vývojovým procesem..

Mezi běžné příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie patří zvýšené pocení, bolest kloubů, slabost, únava, zvýšení tělesné teploty v rozmezí 37 až 37,5 stupňů a snížení tělesné hmotnosti..

Hyperplastický syndrom se vyznačuje - to znamená nárůst orgánů v těle v oblasti, kde se objevují nádorové buňky. Takový syndrom se vyskytuje téměř u poloviny pacientů. V tomto případě se nejčastěji můžete setkat s projevy, jako je těžká těžkost v pravé hypochondrii, která se objevuje v důsledku změny velikosti jater, zvětšení lymfatických uzlin a také pocitu trakce v levé hypochondrii v důsledku procesu patologie sleziny. Příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie jsou poměrně nepříjemné. Podrobněji zvažte průběh nemoci.

Následující Waldenstromův makroglobulinemický syndrom, jehož fotografie je uvedena níže v článku, je hemoragický, což je proces krvácení a krvácení. Velmi často se projevuje jako první a hlavní příznak celé nemoci. Tento syndrom je přímo spojen s nesprávným spojením krevních destiček, což jsou krevní destičky, které zajišťují první fázi koagulace krve, za předpokladu, že v něm je vysoký obsah bílkovin.

Významný syndrom viskozity se projevuje neméně často a je obvykle dán zvýšením tažnosti a snížením průtoku krve v době, kdy dojde ke zvýšení hladiny proteinu. Tento syndrom je pozorován u dvou třetin pacientů. Mezi příznaky patří úplná inhibice, která může mít za následek ztrátu vědomí, letargii, omezení pohyblivosti nohou a paží, periodickou hluchotu, to znamená dočasnou ztrátu sluchu s dalším nezávislým zotavením. S Waldenstromovou makroglobulinemií se mnoho zajímá o symptomy a prognózu.

Paraamyloidóza

A dalším syndromem je paraamyloidóza. Tento jev je charakterizován ukládáním proteinu produkovaného nádorem v různých orgánech lidského těla, což může vést k:

• zhoršená pohyblivost kloubů;
• časté přerušení srdečního rytmu;
• zvýšení velikosti jazyka a problémy s jeho pohyblivostí;
• různé bolesti a nepříjemné pocity ve všech částech těla, je to způsobeno poškozením nervů.

Bohužel v některých případech se takové onemocnění může objevit bez příznaků..

Důvody pro vzhled

Přesná příčina vzniku Waldenstromovy makroglobulinemie je bohužel neznámá, protože neexistuje jediná teorie, která by mohla vysvětlit výskyt nádorů. Za nejoblíbenější a snad všeobecně uznávanou dnes se považuje virová genetická teorie..

Podle této domněnky jsou některé viry, z nichž je známo pouze patnáct druhů, implantovány do lidského těla, které díky působení různých faktorů začíná způsobovat významnou nefunkčnost ve fungování imunity, která je nezbytná pro správné fungování obranných funkcí těla. Dále zavádění cizích škůdců do mladých stále nezralých buněk v kostní dřeni, což začíná způsobovat jejich časté dělení. Jaké jsou další příčiny Waldenstromovy makroglobulinémie?

Důležitou roli ve výskytu krevních nádorů hraje dědičnost, možná je to jedna z nejspolehlivějších teorií, o kterých není pochyb, protože taková onemocnění se často vyskytují v konkrétních rodinách i mezi lidmi s patologiemi struktury chromozomů, kteří jsou nositeli dědičných informací..

Některé faktory mohou vést k Waldenstromově makroglobulinemii.

Seznam predispozičních faktorů

Toto onemocnění se může objevit v řadě následujících faktorů:

• Fyzikální stavy, například, rentgenové záření způsobené bezpečnostním rizikem při jaderných elektrárnách nebo při rentgenové korekci nádorů kůže, jakož i ionizující záření.
• Chemický typ je spojován s průmyslovými materiály, jako jsou barvy, laky atd. Pokud vstoupí do těla inhalací, proniká kůží nebo v důsledku jídla a pití, mohou tyto prvky infikovat lidské tělo..
• Léčivými faktory jsou dlouhodobé používání solí zlata, které je předepsáno jako léčba některých nemocí spojených s klouby, a použití řady antibiotik může způsobit onemocnění. Waldenstromová makroglobulinémie se často vyskytuje neočekávaně.
• Biologické příčiny mohou být spojeny s viry, střevní infekcí nebo tuberkulózou, tj. Chorobou lidí a zvířat, která je vyvolána určitým typem mikroorganismu, tzv. Mykobakteriemi, nejčastěji postihující kosti, ledviny a plíce. To také zahrnuje chirurgické zákroky a stres..

Diagnóza nemoci

Jaká je diagnóza Waldenstromovy makroglobulinemie?

V tomto případě je nutné provést následující výzkumné metody:

• Důkladná analýza nemoci, stejně jako různé stížnosti, objasnění toho, kdy a jak dávno se začaly projevovat: těžká slabost, krvácení, hojné pocení, těžkost v levé a pravé hypochondrii, horečka, necitlivost nohou a paží atd. Měli byste také zjistit, co pacient osobně spojuje s výskytem těchto příznaků..

Přehled historie života. Má pacient nějaké chronické onemocnění, je zde nemoc narození, má špatné návyky a které z nich se ho týkají, užíval pacient nějaké léky po dlouhou dobu, byly-li nalezeny nádory, nebo může být v kontaktu s toxickými a toxickými látkami.

Vyšetření. Při tomto pozorování je stanovena barva kožního integumentu, je určeno, zda existuje bledost nebo výskyt krevních výpotků. Při pečlivé palpaci je pravděpodobné zvýšení lymfatických uzlin. Během nárazu, tj. Klepáním, je detekována změna velikosti sleziny a jater. Možná zvýšená srdeční frekvence a snížený krevní tlak s Waldenstromovou makroglobulinemií (ICD 10: C88.0.).

Krevní test na biochemické parametry. V rámci této diagnózy se ověřuje hladina cholesterolu, tukové látky a glukózy, což je jednoduchý uhlohydrát. Následuje analýza kreatininu - látky rozkládající se na bílkoviny, působí také jako indikátor funkce ledvin, následuje stanovení kyseliny močové v důsledku rozkladu prvků z buněčných jader a diagnostiky elektrolytů, tj. Sodíku, vápníku a draslíku. Často se vyznačuje zvýšením hladiny kreatininu a vápníku v krvi.

Analýza celé koncentrace proteinu a jeho složení během krevního testu elektroforézou - separace proteinů na jednotlivé složky během jejich pohybu pod vlivem elektrického proudu, poskytuje informace o zvýšení proteinu v krvi a dominanci jednoho z jeho typů produkovaných nádorovými buňkami..

Vyšetření kostní dřeně, které se provádí probodáváním, aby se extrahoval obsah tkáně, obvykle hrudní kosti, centrální kosti hlavní plochy hrudníku, ke které žebra přiléhají. To umožňuje posoudit proces krvetvorby a určit typickou povahu krevního nádoru. Jaká diagnóza Waldenstromovy makroglobulinémie je stále potřebná?

Trepanobiopsie je analýza kostní dřeně související s okolními tkáněmi. Tento postup se provádí zkoumáním kolony kostní dřeně s periostem. Nejčastěji je materiál extrahován z křídla ilea - je to oblast lidské pánve, která je nejblíže pokožce. Procedura se provádí pomocí speciálního zařízení - trepan a nejpřesněji popisuje stav kostní dřeně. U Waldenstromovy makroglobulinémie s neutropenií je pozorováno obrovské množství identických dospělých lymfocytů a inhibice správné tvorby krve.

Ultrazvukové vyšetření nebo při běžném ultrazvuku orgánů určuje velikost sleziny a jater, jejich strukturu pro existenci krvácení a poškození nádorových buněk.

Rentgen kostry umožňuje vyhodnotit umístění nádorů.

Spirální tomografie založená na počítačových datech (CT) je nástroj, který je založen na studiu řady rentgenových fotografií na různých úrovních hloubky, což umožňuje získat přesný obraz vyšetřovaných orgánů a stanovit úroveň šíření nádorového procesu..

MRI nebo magnetickou rezonancí se rozumí metoda zarovnání molekul vody s dopadem silných magnetických pulzů na lidské tělo. Takový postup umožňuje kvalitativní zobrazení potřebných orgánů v rámci studie..

Elektrokardiografie nebo EKG určuje zvýšení nárůstu frekvence kontrakcí srdečního svalu, jakož i selhání jeho výživy a poruchy rytmu..

Biopsie jako prostředek odštěpení malého kousku kůže v rámci analýzy. Používají se také částice ústní sliznice, svalů a konečníku, které v nich ukazují depozici M-složky - speciálního proteinu, který je produkován nádorovými buňkami..

Jako diagnostická metoda je rovněž nutná konzultace s lékařem..

Další analýzy

Léčbu Waldenstromovy makroglobulinémie budeme zvažovat níže. Absolutně jsou zakázány všechny diagnostické metody související se zavedením kontrastu do těla pacienta - určitá látka, která během rentgenového vyšetření zajišťuje viditelnost tkání pacienta. Prvky jako jód, které jsou součástí kontrastu, tvoří absolutně nerozpustnou sloučeninu se složkou M. Takový komplex ničí ledviny s nevratnými důsledky..

Existují tedy dva příznaky makroglobulinémie:

• Za prvé je to vysoký obsah lymfocytů a plazmatických buněk v kostní dřeni..
• A za druhé, vlastní zvýšení přítomnosti imunoglobulinu M v krvi, což je zvláštní druh proteinu, který se podílí na ochranných funkcích lidského těla.

Léčba makroglobulinémie

V počátečním stádiu onemocnění se používá strategie „počkejte a uvidíte“, a to pozorování v lékárně a rozhodnutí, zda zahájit léčbu pouze v případě, že se nádor zvětší nebo se zrychlí jeho růst. Zvažujeme tedy možnosti léčby:

Transplantace nebo transplantace kostní dřeně. Ve skutečnosti je to jediný způsob, jak dosáhnout úplného zotavení. Tato metoda se používá pro Waldenstromovu makroglobulinémii (vezmeme v úvahu prognózu níže) velmi zřídka. To se vysvětluje skutečností, že provádění transplantace kostní dřeně u starších pacientů obvykle způsobuje vysoké riziko komplikací. V současné době probíhá práce na vývoji nových transplantačních technik, které budou zaměřeny na snížení rizika komplikací.

Chemoterapie jako základ pro užívání léků, jehož úkolem je mít škodlivý účinek na nádorové buňky. Základním principem je rychlé uvolňování lidského těla z poškozených tkání kombinací protinádorových enzymů v přiměřených dávkách a po určitou dobu. Volba strategie pro provádění a určování chemoterapeutického režimu je plánována individuálně na základě jejich fyzického stavu těla pacienta.

Mimotělní metody léčby, tj. Způsoby čištění krve mimo tělo pomocí speciálních zařízení určených k tomuto účelu. Takovými postupy jsou hemosorpce, plazmaferéza a hemodialýza, což vede k destrukci nadbytku proteinu z těla a ke snížení rizika krvácení. Rovněž interferuje s výskytem paraproteinemického kómatu - ztráta vědomí s doprovodnou reakcí na vnější podněty při blokování mezer v krevních cévách mozku proteinem.

Transfúze nebo pohyb červených krvinek, které jsou uvolňovány z krve dárců. Tento postup se používá, když se vyskytne anémie, tj. Když se sníží objem hemoglobinu, látka červených krvinek nebo, jak se také říká, červených krvinek, které přenášejí kyslík do těla. To je možné potlačením nádoru správným množstvím těchto prvků v kostní dřeni. Tato léčebná metoda se provádí pouze podle určitých indikací, tj. Pokud existuje skutečné ohrožení života pacienta. Za extrémní bod se považují dvě podmínky: anemická kóma - ztráta vědomí s úplnou nedostatečnou reakcí na všechny druhy podnětů v důsledku nevýznamného přísunu kyslíku do mozku v důsledku velkého a rychle se vyvíjejícího poklesu počtu červených krvinek. Druhým případem je anémie se zvýšenou závažností, kdy hladina hemoglobinu v krvi je pod značkou sedmdesát gramů na litr.

Jako jedna z léčebných metod neodmítněte proveditelnou tělesnou výchovu.

Možné komplikace a důsledky nemoci

U řady komplikací tohoto strašného onemocnění existuje riziko očekávání infekcí dýchacího systému a dalších orgánů. Anémie, zvýšené krvácení, paraproteinemická kóma jsou také možné..

Předpověď

Životnost makroglobulinemie při použití moderní léčby je pět až sedm let od okamžiku diagnózy.

Zkoumali jsme Waldenstromovu makroglobulinémii, příznaky, prognózu a možné léčebné metody..

Waldenstromova choroba

1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991–96 2. První pomoc. - M.: Velká ruská encyklopedie. 1994. 3. Encyklopedický slovník lékařských termínů. - M.: Sovětská encyklopedie. - 1982-1984.

Podívejte se, co je „Waldenstromova choroba“ v jiných slovnících:

Waldenstromova nemoc - (J. Waldenstrom, narozený v roce 1906, švédský terapeut; synonymum: Waldenstromova makroglobulinémie, makroglobulinémie, makroglobulinemická retikulosa, makroglobulinemická retikulolymphomatóza) hemopoéza, charakterizovaná...... Velký lékařský slovník

Waldenstromova makroglobulinémie - (J. Waldenstrom) viz Waldenstromova choroba... Velký lékařský slovník

Moshkovichova choroba - I. Moshkovichova choroba (E. Moschcowitz, americký lékař, 1879 1964; synonymum: trombotická purpura, trombocytopenická akangangthrombóza, trombotická mikroangiopatie, syndrom Moshkovich Singer Simmers), choroba charakterizovaná...... Lékařská encyklopedie

Paraproteinemické hemoblastózy - (řecky para about + Proteinemia je skupina nádorových onemocnění krevního systému, jejichž hlavním příznakem je sekrece monoklonálních imunoglobulinů (paraproteiny) a (nebo) jejich fragmentů. Monoklonální imunoglobuliny u různých pacientů P. g. Května...... Lékařská encyklopedie

Krev - I (sanguis) je tekutá tkáň, která provádí transport chemických látek (včetně kyslíku) v těle, díky čemuž se integrace biochemických procesů vyskytujících se v různých buňkách a mezibuněčných prostorech do jediného systému... Lékařská encyklopedie

Chronická lymfocytární leukémie je pomalu progresivní rakovina krve a kostní dřeně, která je výsledkem hromadění a / nebo proliferace klonálních morfologicky zralých lymfocytů. Klasifikace Vzhledem k povaze proliferujících klonálních buněk...... Wikipedia

Leukémie - mikropreparace kostní dřeně u akutního pacienta U lymfocytární leukoblastické leukémie... Wikipedia

Leukémie - Leukémie je název heterogenních klonálních maligních (neoplastických) onemocnění hematopoetického systému, u nichž maligní klon pochází z nezralých krvetvorných buněk kostní dřeně. Obsah 1 Aktuální 2 principy...... Wikipedia

Leukémie - Leukémie je název heterogenních klonálních maligních (neoplastických) onemocnění hematopoetického systému, u nichž maligní klon pochází z nezralých krvetvorných buněk kostní dřeně. Obsah 1 Aktuální 2 principy...... Wikipedia

Monoklonální gamapatie je kolektivní název pro celou skupinu nemocí, u kterých dochází k patologické sekreci abnormálních imunoglobulinů (gama globulinů), které se mění chemickou strukturou, molekulovou hmotností nebo imunologickými vlastnostmi...... Wikipedia

Jan Gosta Waldenström

Jan Waldenstrom se narodil 17. dubna 1906 ve Stockholmu. Jeho dědeček byl profesorem ortopedie, jeho otec profesorem interního lékařství. Během své dlouhé a význačné kariéry udělal důležité objevy v hematologii, položil základ pro pochopení nemocí, jako je porfyrie, hemosideróza, makroglobulinémie, monoklonální gamapatie.

Poté, co získal doktorát lékařských věd na Uppsale University, studoval Waldenstrom organickou chemii v laboratoři Hans Fischer Technical University v Mnichově. Výsledkem této práce bylo psaní klasické monografie Studien Über Porphyrie z roku 1937, ve které byl jedním z prvních, kdo identifikoval a klasifikoval různé formy porfyrie. Zejména prokázal zvýšení vylučování uroporfyrinogenu III močí pacientů s akutní intermitentní porfyrií (IPR). IPR je charakterizován výskytem opakovaných epizod bolesti břicha, nevolnosti, zvracení, opožděné stolice, hypertenze, tachykardie a neurologických projevů (svalová slabost, záchvaty). Teprve 30 let po tomto pozorování byl odhalen dědičný nedostatek enzymů zapojených do syntézy hemu, což umožnilo rozšířit stávající chápání klasifikace, patogeneze a genetických poruch IPR. Ve spolupráci s Dr. Bo Vahlquistem vytvořil Waldenstrom termín „porfobilinogen“, který popisuje látku, která zprostředkovává biosyntézu hemu a porfyrinu..

Poté, co pracoval 1 rok v Mnichově, se Waldenstrom vrací na Univerzitu Uppsala, kde se zabývá nemocemi spojenými se zvýšenou mírou sedimentace erytrocytů (ESR). Popsal tři pacienty, u kterých došlo ke zvýšení ESR, hyperproteinémie a petechiální vyrážky dolních končetin bez známek nádoru, které autor popsal jako „hyperglobulinemickou purpuru“. V současné době je tento typ vyrážky znám jako benigní Waldenstromova hyperglobulinemická purpura, což je příznak, který se často vyskytuje u řady autoimunitních onemocnění a zřídka u mnohočetného myelomu (MM). Další studie u pacientů odhalila zvýšení hodnot revmatoidního faktoru as ultracentrifugací - intermediární komplexy 7-19 Swebergových jednotek.

Jan Waldenström byl považován za jednoho z nejlepších lékařů své doby a zanechal známku v mnoha oblastech medicíny. Byl tedy prvním, kdo popsal asociaci cirhózy jater a hypergamaglobulinémie, v současnosti známé jako chronická aktivní hepatitida. Nejprve také diagnostikoval hemosiderózu plic, naznačil výskyt anémie z nedostatku železa u obecně zdravých žen. Kromě výše uvedeného popsal časný případ hypergamaglobulinémie související s pohlavím (Bruton hypergammaglobulinémie).

Waldenstromův nejslavnější příspěvek k rozvoji hematologie je jeho popis makroglobulinémie. V roce 1944 publikoval popis dvou pacientů s opakovaným krvácením z nosu a úst, normocytární anémie, trombocytopenie, lymfadenopatie, zvýšení ESR, hypoalbuminémie, snížení fibrinogenu v séru a zvýšení počtu lymfocytů v kostní dřeni. S biopsií lymfatických uzlin a aspirací kostní dřeně, zvýšením doby krvácení, vývojem krvácení sítnice a pneumonií labarů. Absence ossalgie a lytických lézí během radiografie umožnila Waldenstromovi rozlišit tuto patologii od MM. Navíc, v punkci kostní dřeně, byla pozorována převaha lymfoidních buněk, na rozdíl od plazmocytů v MM. Modifikací Oswaldova viskozimetru Waldenstrom odhalil významné zvýšení viskozity krve u obou pacientů v důsledku zvýšení koncentrace homogenního globulinu se sedimentačním koeficientem 19 a 20 švédských jednotek, což odpovídá molekulové hmotnosti více než 1 000 000. Sérum jednoho pacienta se vysráželo při 7 ° C, což ukazuje na přítomnost kryoglobulinů. Na základě získaných údajů autor dospěl k závěru, že tento protein s největší pravděpodobností představuje jednu obrovskou molekulu, spíše než agregaci menších molekul globulinu.

Případ popisovaný Waldenstromem k tomuto dni je klasickým popisem makroglobulinemie způsobené nadměrnou sekrecí IgM, ve které je opakované nazální krvácení spojeno s hyperviskózním syndromem, který se vyvíjí u 15% pacientů. Interakce IgM s destičkami a koagulačními faktory vede ke zvýšení krvácení po biopsii a vývoj normocytární anémie je založen na zvýšení objemu plazmy a snížení erytropoézy. Kryoglobulinémie pozorovaná u jednoho z pacientů se vyskytuje přibližně u 15% pacientů. Nepřítomnost kostních lézí zaznamenaná Waldenstromem také obdržela potvrzení: v časných stádiích onemocnění se tento příznak vyskytuje pouze u 2% pacientů, i když v pozdějších stádiích onemocnění se tento ukazatel zvyšuje na 75%.

Waldenstromův nejvýznamnější příspěvek k medicíně je právem považován za vývoj konceptu mono- a polyklonálních gamapatií, srozumitelně prezentovaných v řadě přednášek Harvey Society v roce 1961. U pacientů s úzkým vrcholem hypergamaglobulinémie během elektroforézy sérových proteinů bylo popsáno, že mají monoklonální protein. Ačkoli většina pacientů měla MM, někteří z pacientů, kterým se nepodařilo detekovat známky malignity, byli zařazeni do skupiny „souběžná hypergamaglobulinémie“ nebo benigní monoklonální gamapatie, která nyní získala výraz monoklonální gamapatie neurčeného významu (MGUS) kvůli zvýšenému vývoji MM a jiná lymfoproliferativní onemocnění. Kromě toho Waldenstrom absolutně správně považoval široký vrchol hypergammoglobulinémie v důsledku zvýšené sekrece polyklonálního proteinu, ke kterému dochází v řadě infekčních, autoimunitních a onkologických procesů..

Kromě výše uvedeného měl Jan Gosta Waldenström dlouhou a významnou kariéru v akademickém oboru medicíny. Ve věku 35 let se stal profesorem teoretického lékařství na Uppsale University a po 3 letech byl pozván jako profesor na Lund University. Do roku 1972 pracoval jako hlavní lékař a vedoucí lékařského oddělení v Malmö. Waldenstrom mluvil čtyřmi jazyky, byl členem Národní akademie věd v USA, Francouzské akademie věd, čestným členem Královské lékařské společnosti v Londýně. Čestné tituly, které mu udělily univerzity Oxford, Freiburg, Oslo, Paříž, Dublin, Mainz, Londýn, Innsbruck, Poitiers. Před zlomeninou kyčle v roce 1993 cestoval Waldenstrom rozsáhle a pravidelně se účastnil klinických konferencí, které si navždy pamatovaly jeho provokativní a stejně bystré komentáře..

Materiály k článku:

1. Robert A. Kyle a Kenneth C. Anderon, „Pocta Janu Gostovi Waldenströmovi“, Blood, sv. 89 Ne. 12 (15. června, 1997): str. 4245-4247.
2. Waldenstrom J. Počáteční myelomatóza nebo „esenciální“ hyperglobulinémie s fibrinogenopenií - nový syndrom? Acta Med Scand 1944; 117: 216–222.

Waldenstromova choroba: co to je, příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Příčiny Waldenstromovy choroby.

Systémové lymfoproliferativní onemocnění, které se projevuje proliferací lymfoidních a retikulárních buněk v kostní dřeni, játrech a lymfatických uzlinách. Patognomonickým příznakem je makroglobulinémie - přítomnost v krvi pacientů s patologickými globuliny s molekulovou hmotností 900 000 - 1 500 000.

Patogeneze hemoragického syndromu s makroglobulinémií je komplikovaná; důležitá je jak impregnace patologických proteinů vaskulární stěny, tak vazba proteinových a iontových (Ca) plazmatických koagulačních faktorů a jejich inaktivace proteinovými makromolekulami. V neposlední řadě hraje roli ve vývoji hemoragického syndromu „obalení“ patologických proteinových molekul krevních destiček, čímž dochází ke ztrátě jejich adhezivních, hemostatických vlastností..

Co je to Waldenstromova nemoc?

Waldenströmova makroglobulinemie je lymfocytární lymfom nízkého stupně projevující se IgM paraproteinemií. Waldenstromská makroglobulinemie je chronická subleukemická leukemie B-buněčné povahy, charakterizovaná produkcí patologické třídy M Ig (PIgM).

Příznaky a příznaky Waldenstromovy choroby

Pacienti objevují klasické příznaky zvýšené viskozity krve - krvácení z nosu, modřiny, zmatenost a poškození zraku. Kromě toho mohou projevy zahrnovat anémii, obecné příznaky, splenomegalii nebo lymfadenopatii. Studie zjistily, že IgM paraprotein a související zvýšená viskozita plazmy.

Skládá se ze symptomů spojených s lymfoproliferačním procesem - zvětšené lymfatické uzliny, slezina, játra - a druh hemoragického syndromu, tzv. Makroglobulinemická purpura, spojená s krevním oběhem abnormálních bílkovinných makromolekul.

Toto onemocnění probíhá častěji aleukemicky, tj. Bez výrazné lymfocytózy. V některých případech však existuje více či méně závažný lymfom, podobný leukemické lymfocytární leukémii. Anémie se může vyskytnout buď v důsledku hojného krvácení, nebo v souvislosti s retikulo-lymfoidní metaplasií kostní dřeně. Stupeň infiltrace kostní dřeně patologickými lymfoidními elementy je odlišný a v některých případech dosahuje celkové metaplasie. Spolu s proliferací lymfoid-retikul je zaznamenána víceméně výrazná proliferace plazmatických buněk..

Krvácení sliznic, neurologické poruchy, pocení, svědění kůže. V krvi se postupně vyvíjí anémie.

Průběh nemoci

Průběh nemoci je dlouhý, v průměru 6-10 let, v některých případech až 15-20 let. Zhoršuje se v důsledku výskytu „syndromu zvýšené viskozity“ (retinopatie, cerebropatie - cévní stáza v mozku, makroglobulinemická kóma) a dalších komplikací - infekční septik („imunologický defenselessness syndrom“), hemoragická, imunoaggresivní (trombocytopenie, orgán (patproteinemická nefropatie s výsledkem v glomeruloskleróze se selháním ledvin) a systémová paraamyloidóza.

Diagnostika

Diagnóza se provádí na základě charakteristických klinických a hematologických příznaků, zejména nejostřejšího zrychlení ROHE, a údajů ze zvláštních studií - elektro- a imunoelektroforéza, která detekuje patologické imunoglobuliny, a vysoce kvalitního vzorku Cia s destilovanou vodou, která detekuje makroglobuliny. Přesnější kvantitativní charakterizace makroglobulinemie je možná ultracentrifugací sérových proteinů, která určuje koncentraci makroglobulinů a jejich molekulovou hmotnost (sedimentační konstantou). Charakteristické změny ve fundusu jsou známé diagnostické hodnoty - neobvykle rozšířené a stočené (ve formě pijavice) žilní cévy, krvácení - tzv. Fundus patproteinaemicus.

Diferenciální diagnostika se provádí s myelomem (viz) a chronickou lymfoidní leukémií, která obvykle probíhá bez paraproteinémie..

Léčba Waldenstromovy choroby

Podle indikací - antianemika (transfuze červených krvinek, komplexní vitaminy B), hemostatika (epsilon-aminokapronová kyselina, protamin sulfát), vazokonstriktory (rutin, kyselina askorbová), gama globulin, antibiotika. Patogenetickou léčbou syndromu s vysokou viskozitou krve je plazmaferéza, prováděná pomocí krve, následovaná reverzním zavedením jejich vlastních nebo dárcovských červených krvinek. Opakovanou plazmaferézou se dosáhne významného subjektivního a objektivního zlepšení (snížení viskozity krve, zlepšení krevního oběhu a obraz fundusu). Plasmaperezi se doporučuje provádět systematicky jako udržovací léčba. Pokusy: Použití komplexonů, jako je penicilamin (dimethylcystein), nepřineslo hmatatelné výsledky.

Prudké zvýšení viskozity a anémie krve může vyžadovat plazmaferézu k odstranění IgM a poskytnutí podmínek pro krevní transfúzi. Léčba perorálními léky, jako je chlorambucil, je účinná, ale spíše pomalá, aktivnější při tomto onemocnění, fludarabinu.

Nemoc nevyžaduje okamžitou léčbu. Zvýšení klinických příznaků onemocnění je známkou polychemoterapie.

Waldenstromova choroba: příznaky a léčba

Waldenstromova choroba: příznaky a léčba

Onemocnění se vyvíjí ve zralějším věku člověka, konkrétně ve věku 40-70 let, běžnější u mužů. Nemoc se může objevit od 6 do 10 let, existují případy - od 15 do 20 let. Odkazuje na skupinu zřídka projevených patologií. Není mnoho spolehlivých etiologií, statistik onemocnění, ale dědičný faktor je v jádru. Toto onemocnění se vyznačuje vzácnou prevalencí, a to, že jeden milion lidí způsobuje pouze tři případy nemocnosti.

Pozornost! Toto onemocnění se projevuje proliferací lymfoidních a retikulárních buněk v kostní dřeni jater a lymfatických uzlin. Patologický globulin se objevuje v krvi pacientů, jejichž molekulová hmotnost je 900 000 - 1 500 000.

Waldenstromova makroglobulinémie

Příznaky a příznaky

Klasické příznaky nemoci zahrnují:

1. Hyperprodukce makroglobulinů může vést k rychlému rozvoji hyperviskózního syndromu u pacientů, což přispívá ke zvýšenému krvácení z nosu.
2. Bruising.
3. Poškozené vidění.
4. Zmatek, ztráta vnímání informací.
5. Možný výskyt anémie, obecné příznaky.
6. Oteklé lymfatické uzliny.
7. Zvětšená játra a slezina.
8. Zvýšená rychlost atypického pocení.
9. Svědění kůže.
   

Klinika Waldenstromovy makroglobulinémie

Pozornost! Pokud jsou přítomny výše uvedené příznaky, měli byste se okamžitě poradit s terapeutem a provést následnou diagnózu, abyste vyloučili pravděpodobnost patologie.

Mikrocirkulační poruchy u Waldenstromovy choroby

Příčiny projevu nemoci

Přes četné studie a studie v oblasti této patologie, výběru léčiv a léků na vyléčení osoby z nemoci, dosud nebyly přesně určeny příčiny projevu nemoci.
Hlavní příčiny nemoci zahrnují následující:

1. Pronikání virů do lidského těla. Viry postupně pronikají krví a přispívají tak k oslabení imunitního systému, což vede k zranitelnosti těla.
2. Důležitou roli hraje dědičnost. Pokud byla Waldenstromova nemoc pozorována v rodině, existuje možnost, že ji mohou získat příbuzní jiných generací. Pravděpodobnost se časem snižuje..
3. Ozáření. Rentgenové záření nepříznivě ovlivňuje lidské tělo, na základě toho je nutné omezit jednorázovou návštěvu rentgenové kanceláře. Jinak bude tělo vystaveno silnému záření..
4. K rozvoji choroby také přispívá záření. V každodenním životě je velmi vzácné najít radioaktivní vlny. Ve větší míře je zaznamenána vysoká úroveň záření na území jaderných elektráren..
5. Stres může snížit nejen lidský imunitní systém, ale také ovlivnit jeho fyzické a morální složky, což může vést k rozvoji závažných onemocnění.
6. Chemikálie, jejichž expozice může způsobit vývoj onemocnění krve. Pokud látky proniknou dýchacími cestami vzduchem, mohou se rychle usadit na plicích a narušit fungování průdušek.
7. Chirurgická operace.
8. Střevní infekce.
9. Tuberkulózní léze.

Projev hyperviscozového syndromu v fundusu s Waldenstromovou chorobou

Diagnóza Waldenstromovy choroby

Diagnóza je založena na obecném obrazu krve pacienta. Kromě detekce onemocnění je navržena imunoelektroforéza, která pomáhá detekovat nadměrné hladiny M-imunoglobulinů v krvi. MRI, EKG a ultrazvukové testy jsou také prováděny..
Diferenciální diagnostika se nejčastěji provádí za přítomnosti myelomu, který se vyznačuje zvýšením kvantitativních ukazatelů plazmatických buněk. Je důležité rozlišovat mezi projevujícími se příznaky, které se mohou objevit u rakoviny, různými formami kolagenóz, cirhózou jater atd. Diagnóza tohoto druhu není založena na poměru podobných příznaků, ale na identifikaci příznaků charakteristických pro základní onemocnění.

Laboratorní diagnostika Waldenstromovy makroglobulinémie

Komplikace

V důsledku zhoršení průtoku krve, jeho úpadku, vývoje různých lézí oční sítnice, zhoršené funkce ledvin. Tělo se stává náchylným k infekcím, mikrobům, které mohou významně komplikovat celkový průběh a klinický obraz Waldenstromovy choroby. Navíc se u pacienta mohou vyskytnout následující komplikace:

• infekční poškození dýchacích orgánů a ledvin;
• vývoj anémie různé složitosti;
• zvýšená rychlost krvácení;
• u pacienta se může vyvinout paraproteinemická kóma. Tento stav znamená ztrátu vědomí s následnou nedostatečnou reakcí na vnější podněty. To se děje v důsledku uzavření cévního lumenu proteinem v mozku.

Střední délka života nemocných Vandelstromových chorob

Včasná diagnóza patologie zaručuje nepřítomnost závažných následků a komplikací u pacienta, schopnost významně zvyšovat délku života však není.

Pozor! Choroba je extrémně nebezpečná patologie, proto je přísně kontraindikováno zapojení do samoléčení. Seznam léků se vybírá individuálně na základě svědectví. Následující léky jsou přibližným léčebným režimem, který nelze použít bez lékařského dohledu.

Léčba nemocí

Léčba Waldenstromovou makroglobulinemií

1. Terapie zahrnuje léky, které mohou zničit rakovinné buňky, které mají protinádorový účinek..
2. Další léčebnou metodou je transplantace kostní dřeně. Je to tato technika, která je považována za svého druhu a je schopna vést k úplnému vyléčení pacienta.
3. Transfúze erytrocytů. Podobný postup se považuje za účinný v případě nízké hladiny hemoglobinu, konkrétně nižší než 70 g / l.
4. Čištění krve, mimotělní terapie. Předepsány jsou postupy s plazmaferézou, hemodialýzou, hemosorpcí. Plazmateréza s těžkým krvácením je znázorněna dvakrát až třikrát týdně, průběh je nejméně 10 výkonů.

Pozornost! Antibiotika a gama globulin jsou také předepsány. Stojí za zmínku, že léčba v počátečním stádiu se provádí přímým pozorováním nádorového procesu, jeho vývoje, růstu.

O Waldenstromově nemoci

Střední délka života pacientů, prevence

Průměrná délka života osoby, která měla toto onemocnění, je na základě statistických údajů od 6 do 9 let, pokud bude pacientovi poskytnuto lékařské ošetření, včasné lékařské zprávy a moderní lékařská terapeutická péče.

Prognóza je do značné míry určována přesně povahou kurzu a také se spoléhá na komplikace infekčního druhu. Je třeba poznamenat, že při absenci krvácení a septických komplikací zůstávají pacienti s touto patologií po dlouhou dobu omezeni v pracovní kapacitě..

Srdeční a cévní onemocnění - Obecné informace na News4Health.ru

Kardiologie - obor medicíny, který studuje vitální systém lidského těla - kardiovaskulární: strukturální rysy a funkce srdce a krevních cév, příčiny a mechanismy výskytu patologie; Vyvíjí a vylepšuje metody diagnostiky, prevence a léčby kardiovaskulárních chorob. Značná pozornost v kardiologii je věnována rehabilitaci pacientů s kardiovaskulárním onemocněním. Bohužel nemoci srdce a cév mají rostoucí tendenci porazit mladé lidi a představují jeden z nejdůležitějších problémů moderní zdravotní péče..

Praktická kardiologie se vyvíjí dvěma směry: terapeutická kardiologie a srdeční chirurgie. Terapeutická kardiologie používá konzervativní metody (léky, léčba sanatoria) k léčbě kardiovaskulárních chorob: bradykardie, tachykardie, arytmie, extrasystol, vegetativní-cévní dystonie, vaskulární ateroskleróza, arteriální hypertenze, angina pectoris, infarkt myokardu, srdeční choroby, ischémie myokarditida, perikarditida, endokarditida.

Chirurgická kardiologie rychle eliminuje vrozené a získané srdeční vady a další léze srdce a cév, provádí protetiku srdečních chlopní a cév.

Kardiovaskulární onemocnění jsou v současné době považována za nejčastější příčinu postižení a časné úmrtnosti v ekonomicky prosperujících západních zemích. Podle statistik je úmrtnost na kardiovaskulární onemocnění 40-60% ročně z celkového počtu úmrtí.

Hlavními příznaky, které mají podezření na vývoj kardiovaskulárních chorob, jsou bolest, která se vyskytuje za hrudní kostí a vyzařuje do levého ramene nebo lopatky ramene, dušnost, trvale vysoký krevní tlak (krevní tlak nad 140/90 mmHg), tachykardie (srdeční frekvence) více než 100 tepů za minutu.) nebo bradykardie (tep méně než 50 tepů za minutu), přerušení srdečního rytmu, otoky. Když se objeví první známky srdečních a cévních onemocnění, abyste se vyhnuli vzniku přetrvávajících poruch a komplikací, měli byste okamžitě kontaktovat kardiologa. V počátečním období vývoje nemoci je obnovení funkcí dosaženo snadněji as menšími dávkami léků.

V současné době kardiologie dosáhla nové úrovně, pokud jde o vybavení s nejmodernějším zařízením pro rychlou a včasnou diagnostiku a včasnou léčbu kardiovaskulární patologie. Hlavními diagnostickými metodami v kardiologii jsou: fonokardiografie, elektrokardiografie (EKG), echokardiografie (ultrazvuk srdce), denní monitorování EKG. Umožňují vyhodnotit kontraktilní funkci a stav srdečního svalu, dutin, chlopní a krevních cév srdce. V posledních několika desetiletích se aktivně vyvíjejí nové metody vyšetřování pacientů s kardiopatologií: ozvučení srdečních dutin a angiocardiografie, které umožňují diagnostiku a plánování operací na srdečních a koronárních cévách.

Moderní technologie a metody pro léčbu srdeční patologie umožňují zvládnout srdeční choroby, které byly včera považovány za nevyléčitelné. Při transplantaci srdce dnes kardiologie zachraňuje životy mnoha zoufalých pacientů..

Hlavním směrem v komplexu preventivních opatření pro prevenci srdečních chorob je optimální fyzická aktivita, odmítnutí špatných návyků, odstranění nervového přetížení a stresu, zdravé stravování a dobrý odpočinek.

Waldenstromova choroba: příznaky, příznaky, co to je

Waldenstromova choroba - Waldenstromská makroglobulinémie

V medicíně se rozlišuje několik typů maligních patologií lidského krevního systému. Jedním z nich je Waldenstromova makroglobulinémie.

Patologie odkazuje na systémovou a je lokalizována nejen v kostní dřeni, ale také ve slezině, lymfatických uzlinách av mnohem menší míře i v jiných tkáních a orgánech.

Nádor v kostní dřeni s patologií sestává z lymfocytů a plazmocytů. Tato nemoc byla objevena v roce 1948.

Co je to Waldenstromova makroglobulinémie?

Makroglobulinémie - onemocnění b-lymfocytů

Maligní onemocnění hematopoetického systému vede ke skutečnosti, že buňky, které jsou ovlivněny patologickým procesem (B-lymfocyty), začínají produkovat velké objemy stejného typu imunoglobulinu, což narušuje řádné fungování imunitního systému.

Na začátku vývoje je onemocnění prakticky nerozeznatelné od konstantní lymfocytární leukémie.

Rozdíly se aktivně projevují, když je patologický proces dostatečně vyvinut, když se specifický protein začíná produkovat ve velkých objemech, což výrazně zvyšuje viskozitu krve.

Patologie je vzácná. Vyskytuje se u lidí starších 40 let. Většina pacientů jsou muži, což je spojeno lékaři se silnou závislostí silnějšího sexu na špatných návycích. Waldenstromova choroba se vyvíjí pomalu a je často detekována po značné době po jejím nástupu..

Příčiny onemocnění

Závažné virové infekce se mohou stát predispozičním faktorem

Protože je nemoc vzácná, nejsou k dispozici dostatečné údaje o tom, jaké vnitřní nebo vnější faktory jsou provokatéry jejího vývoje.

Současně lékaři naznačují, že patologie je dědičná a častěji se vyvíjí, pokud člověk zneužívá alkohol a kouří.

Možnost vzniku onemocnění se do určité míry zvyšuje na pozadí závažných virových lézí.

Někteří lékaři naznačují, že časté vystavení rentgenovým paprskům přispívá k nástupu onemocnění; zůstat v oblasti se zvýšeným zářením; práce, při které musíte pravidelně kontaktovat s chemickými toxiny; prodloužený nekontrolovaný příjem silných antibiotik. U některých pacientů je patologie debutována na pozadí tuberkulózy nebo po operaci.

Patologie se může vyvíjet nezávisle nebo v kombinaci s maligními lymfomy. Je také možná kombinace nemoci s interními zánětlivými procesy a neoplastickými..

Toto onemocnění trvá 6 až 20 let, v závislosti na celkovém stavu pacienta. V důsledku syndromu nadměrné viskozity krve se vyvíjejí komplikace onemocnění, které vedou k úmrtí. Léčba umožňuje tak dlouho, jak je to možné, udržovat uspokojivý stav člověka.

Příznaky a příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie

Nejedná se o specifický příznak - bolest v podbřišku

Na začátku onemocnění, kdy jeho klinické projevy ještě nejsou přítomny, pacient projevuje slabost, dochází ke snižování hmotnosti a dochází k neustálému obecnému neklidu. Jak se porucha vyvíjí, začíná se zvětšovat velikost lymfatických uzlin. Na maligním procesu se dále podílejí vnitřní orgány a kosti. Pacient má závažné příznaky nemoci:

• znatelné snížení ostrosti zraku;
• kožní krvácení, která se objevují pravidelně bez zjevného důvodu;
• mukózní krvácení;
• ostrá bolest břicha způsobená střevním krvácením;
• zhoršení srážlivosti krve v důsledku porušení procesu lepení destiček na pozadí obecného zvýšení její viskozity;
• stálé nebo občasné zvýšení teploty na 37,3 až 37,5 stupně;
• Nadměrné pocení;
• bolesti hlavy;
• tendence k infekčním patologiím;
• bolest kloubů
• porušení mikrocirkulace krve;
• získání kůže tmavě červeného odstínu;
• příležitostná ztráta sluchu s jejím dalším zotavením bez léčby.

Pokud má pacient krvácení do očí, potom se prognóza stane nepříznivou kvůli zvláštní malignitě patologie.

Diagnostika

Laboratorní změny ukazují na nemoc

Diagnóza se provádí hlavně na základě výsledků testů, při nichž je detekováno charakteristické porušení sérových proteinů. Také objasňuje diagnózu změn v kostní dřeni a krvi.

Léčba Waldenstromovou makroglobulinemií

Pokud je patologie v počátečním stádiu a není pozorována její progrese, vyžaduje se pouze stálé sledování stavu pacienta. Pokud se nezhorší, terapie se neprovádí.

Pokud dojde ke zvýšení lymfatických uzlin a existuje riziko nadměrné viskozity krve, provede se cytostatická léčba. S terapií je ve většině případů zlepšení a normalizace velikosti lymfatických uzlin.

Někteří pacienti díky léčbě zůstávají po mnoho let v uspokojivém stavu. V některých případech pacienti vyžadují pravidelné krevní transfuze..

Komplikace nemoci

Infekce močí tuto nemoc komplikují

Obzvláště aktivní komplikace se vyvíjejí při absenci terapie nebo s nesprávným jednáním. Hlavní komplikace onemocnění jsou:

• infekční léze močového systému;
• významné krvácení způsobené krvácením na sliznicích;
• těžká anémie;
• paraproteinemická kóma.

Také v důsledku poruch mikrocirkulace krve u pacientů se tvoří ohniska nekrózy.

Prognóza a prevence

Prognóza patologie je nepříznivá. Průměrná délka života ani během terapie nepřekračuje 10–12 let. Prevence nemoci není rozvinuta kvůli nedostatku znalostí o sobě a nedostatku přesně identifikovaných faktorů, které nemoc vyvolávají.

Waldenstromova choroba - příznaky a symptomy, diagnostika a léčba

Waldenstromova choroba (makroglobulinemická retikulosa / retikulolymphomatóza, Waldenstromova makroglobulinémie) - maligní novotvar kostní dřeně tvořený lymfocyty a plazmocyty.

Toto systémové onemocnění lidského hematopoetického systému se projevuje neoplastickou proliferací složek imunitního buněčného systému s dominantním umístěním v kostní dřeni, částečnou slezinou, lymfatickými uzlinami, jinými tkáněmi a orgány..

Waldenstromova choroba se také projevuje zvýšenou produkcí IgM makroglobulinu na buněčné úrovni.

Počáteční stádia nemoci jsou u příznaků podobná chronické lymfocytární leukémii (maligní novotvar sestávající ze zralých lymfocytů). BV lze od CL odlišit hyperprodukcí proteinu třídy IgM. Zvýšený obsah makroglobulinu v krvi zvyšuje jeho viskozitu, což vyvolává trombózu krevních cév a rozvoj lokálních infarktů.

Epidemiologie

Waldenstromova nemoc se týká zřídka projevených patologií, zatímco počet nemocí u mužů je dvakrát vyšší než u žen (roční statistika je 0,34 případů oproti 0,17 na 100 tisíc obyvatel). Z celého spektra hematologických onemocnění představuje Waldenstromova makroglobulinémie více než 2% případů. Zejména počet mnohočetného myelomu je přibližně 10krát běžnější než BV.

Pozornost! U starších lidí je nemoc častější, průměrný věk Waldenstromovy choroby je 65 let a existuje tendence snižovat věkovou hranici.

Waldenstromova nemoc. Popis

Etiologie

Vzhledem k vzácnosti onemocnění není jeho etiologie dosud jasná. Nebyly shromážděny žádné statisticky spolehlivé údaje o vlivu jakýchkoli vnějších nebo profesionálních faktorů souvisejících s výskytem Waldenstromovy choroby.

Současně byla přibližně u každého pátého pacienta zaznamenána odpovídající diagnóza (nebo jiné lymfoproliferativní patologie) v bezprostřední rodině, což ukazuje na velkou roli dědičných faktorů.

Předpokládá se, že hlavním rizikovým faktorem, který může vést k rozvoji BV, je patologie, která se projevuje zvýšenou sekrecí imunoglobulinu IgM..

Na poznámku! Existuje názor, že virová složka nemá na vývoj nemoci menší význam.

Projev hyperviscozového syndromu v fundusu s Waldenstromovou chorobou

Uvádí se asi 15 typů speciálních virů, které při vstupu do lidského těla a v přítomnosti určitých predispozičních faktorů způsobují poruchu imunitního systému, což vede k prudkému zvýšení produkce IgM proteinu v zralých lymfocytech kostní dřeně..

Podle některých statisticky ne zcela spolehlivých (prokázaných) informací lze výskytu Waldenstromovy choroby předcházet vliv následujících faktorů:

Příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie

Klinický obraz BV se projevuje řadou syndromů, které často nesouvisejí s vlastní makroglobulinémií. V některých případech se v počátečních stádiích patologie vyvíjí obecně asymptomaticky, proto je rozpoznávání nemoci bez vhodných klinických testů obtížným úkolem..

Kdo má Waldenstrom Macroglobulinemia

Časté příznaky Waldenstromovy choroby:

• slabost, stížnosti na špatné zdraví při absenci zjevných důvodů, touha odpočívat více a více času, nedostatek pozitivních pocitů po dlouhém spánku;
• úbytek na váze, i když je tento projev v průběhu času velmi napjatý: pacient bez ztráty chuti k jídlu neustále ztrácí váhu;
• zvětšené lymfatické uzliny mohou také naznačovat problémy s hematopoetickým systémem - když se objeví a ztvrdnou, uzly by měly být vyšetřeny specialistou;
• jedním z projevů BV je poškození zraku, které samo o sobě je považováno za běžný výskyt u starších lidí;
• pravidelné krvácení do kůže, stejně jako krvácení na sliznicích, jsou charakteristickým znakem patologie. Hemoragický syndrom se nejčastěji projevuje krvácením z dásní, nosu a střev (v druhém případě se objeví silné bolesti v břiše, výkaly ztmavnou, téměř černé). Důvodem špatné koagulace krve je narušení procesů adheze destiček v přítomnosti vysokých koncentrací proteinu IgM v krvi. Tento příznak je často hlavním projevem nástupu nemoci; Formy Waldenstromovy makroglobulinémie
• výskyt krvácení na oční sítnici naznačuje zanedbávání nemoci a vysokou pravděpodobnost nepříznivého výsledku jejího průběhu;
• stabilní nebo periodické zvyšování teploty na 37,3 ° C;
• bolesti hlavy;
• zvýšené pocení;
• nárůst případů onemocnění způsobených bakteriálními infekcemi je důsledkem oslabené imunity;
• výskyt závažnosti hypochondrium způsobený zvýšením lineárních rozměrů jater / sleziny;
• bolest kloubů, snížená pohyblivost kloubů;
• změny barvy kůže, získání vínové nebo tmavě červené barvy;
• intermitentní hluchota (projevující se dočasnou ztrátou sluchu a jejím spontánním zotavením).

Klinika Waldenstromovy makroglobulinémie

Předpověď

Waldenstromova choroba postupuje poměrně pomalu, průměrná doba přežití je podle zpráv asi 5-8 let. V tomto případě je individuální odchylka v délce života pacientů dostatečně velká a závisí na věku pacienta, přítomnosti anamnézy trombocytopenie / anémie v anamnéze (v době klinické analýzy).

Posouzení rizik u pacientů s BV se provádí pomocí prognostické stupnice vyvinuté na základě klinické praxe v roce 2009. Podle ní existují 3 rizikové skupiny s pětiletou mírou přežití u pacientů s Waldenstromovou makroglobulinemií:

1. Nízké riziko (> 85%).
2. Střední riziko (35–85%).
3. Vysoké riziko (

Waldenstromova choroba: příznaky, příznaky, co to je

Waldenstromova choroba je maligní patologie orgánů vytvářejících krev, která je doprovázena proliferací nádorů buněk lymfoidního původu, zvýšenou viskozitou krve, cytopenií a v některých případech hemoragickým syndromem, změnou lymfatických uzlin (zvětšená, ztvrdlá a zanícená), zhoršením zraku a hypersekrecí monoklonálního Ig.

Waldenstromova makroglobulinémie je poměrně vzácné onemocnění. Průkopníkem tohoto onemocnění je švédský lékař J. G. Waldenström. Častěji postihuje muže ve věkovém rozmezí 40 až 90 let. Známky nemoci se objevují pomalým tempem, takže příznaky nejsou výrazné.

Tato patologie je 10krát méně běžná než myelom.

Příčiny

Jsou zaznamenány následující faktory přispívající k výskytu patologie:

1. Po neuropatii je možný rozvoj makroglobulinemie Valdestromu.
2. Toto onemocnění může vyvolat virovou infekci, v jejímž důsledku vznikají protilátky, které zkříženě reagují se složkami zdravých tkání..
3. Genetická (dědičná) predispozice hraje důležitou roli, protože onemocnění krve se obvykle vyvíjejí v rodinách se strukturně chromozomální poruchou.
4. Předpokladem vzniku choroby může být vystavení rentgenovému záření a záření.
5. Chemické účinky na tělo, tj. Použití léků, které obsahují soli zlata, nebo škodlivé účinky produktů barvy a laků a etherů.

Příčiny této choroby jsou rozmanité a kontroverzní..

Ačkoli v současné době existuje teorie virového genetického původu makroglobulinémie, tvrdí, že pro vývoj nemoci je dostačující, aby existovaly zvláštní faktory pro pronikání virů do těla, které prorážejí imunitní obranu.

Patogeneze onemocnění se projevuje množením maligních buněk, které vyvolávají produkci imunoglobulinových prvků.

Výsledné buňky napadají vnitřní orgány - slezinu, kostní dřeň a játra - kde se intenzivně množí a produkují patogenetický makroglobulin.

Časté příznaky

Výrazné příznaky se neobjeví okamžitě. Předcházejí jim příznaky jako ztráta síly, malátnost, pomalý úbytek hmotnosti, zvýšená ESR.

Existují příznaky Waldenstromovy makroglobulinémie, které ukazují na přítomnost onemocnění:

1. Pacienti si stěžují na známky nízké horečky.
2. Porucha sluchu, která má sklon se zotavovat sama.
3. Letargie a letargie, až do ztráty vědomí.
4. V těle se vyskytují poruchy proteinů. Laboratorní vyšetření odhalilo zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.
5. Objevuje se bolest, srdeční činnost je obtížná.
6. Poškozená motorická schopnost.
7. Poté se začnou objevovat hepa- a splenomegálie, nárůst lymfatických uzlin.
8. Nemoc postihuje plíce, ledviny, centrální nervový systém, střeva.
9. Osteoporóza se vyvíjí, ale je to také stav související s věkem..

Mezi pacienty se vyskytuje stále více infekčních lézí způsobených syndromem imunodeficience. V důsledku zvýšení viskozity krve a koncentrace makroglobulinu se začínají objevovat cerebropatie, retinopatie, krvácení z dásní, nosu a střev..

V průběhu vývoje onemocnění se vyskytuje anémie, neutropenie a pancyotenie. U poloviny pacientů se rozvine trombocytopenie. 90% případů postihuje lymfocytózu kostní dřeně.

Kostní dřeň a lymfatické uzliny získávají difúzní nebo nodulární proliferaci lymfoidních buněk a přítomnost proteinových buněk, flokulátory PAS-pozitivní v cytoplazmě a mezibuněčných prostorech. Stroma a cévní stěny jsou nasycené bílkovinnými hmotami.

Léčebné metody

K odstranění makroglobulinémie potřebujete:

1. Chemoterapie.
2. Transplantace dřeně - tato technika může vést k úplnému odstranění choroby.
3. Transfuze červených krvinek - s výraznou anémií.
4. Mimotelová terapie - plazmaferéza, hemodialýza, hemosorpce.

Pokud je diagnóza stanovena v raných stádiích vývoje onemocnění a při absenci příznaků zhoršení stavu pacienta, je u hematologa předepsána pouze následná kontrola..

Přítomnost příznaků, jako je zvýšení lymfatických uzlin, zvýšení viskozity krve, naznačuje jmenování cytostatické terapie, která zahrnuje použití léků Chlorbutin, Melphalan a cyklofosfamid. U většiny pacientů vede tato léčba k pozitivnímu trendu..

S proliferací nádorů lymfoidní tkáně a orgánů je předepsána polychemoterapie a radioterapie.

Příznaky krvácení jsou eliminovány pomocí cytostatické terapie glukokortikoidy.

Použití intenzivní plazmaferézy hraje nezbytnou roli v procesu léčby, aby se zbavil viskozity krve a kryoglobulinemie. Postup se provádí třikrát týdně. Hemoragie je léčena transfuzí červených krvinek.

V případě příznaků infekčního onemocnění je předepsána protizánětlivá léčba a je provedena imunokorekce.

Při včasné a správně předepsané terapii je délka života pacientů asi 7-8 let.

Waldenstromova makroglobulinémie

Waldenstromova makroglobulinemie je B-buněčný lymfoplasmacytický lymfom, ve kterém se velké množství monoklonálního imunoglobulinu M (IgM) vylučuje do krevního řečiště..

Klinický obraz je velmi různorodý, včetně svědění kůže, hyperviskózního syndromu, hyperplastického syndromu. V diagnostice makroglobulinémie je rozhodující detekce monoklonálního IgM v plazmě a histologické vyšetření punktátu kostní dřeně..

K léčbě se používají monoklonální protilátky, kombinace cytostatik, glukokortikosteroidy, plazmaferézové sezení..

Waldenstromova makroglobulinemie (makroglobulinemická retikulosa, lymfoplasmacytická leukémie) je maligní hematologické onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií s převládající lézí kostní dřeně s relativně příznivou prognózou.

Poprvé byl popsán v roce 1944 švédským lékařem Janem Waldenströmem. Patologie je všudypřítomná, frekvence výskytu se pohybuje od 2 do 5 případů na 1 000 000 lidí. Průměrný věk debutu je asi 65 let..

Většinou jsou postiženi muži, poměr u žen je 2: 1.

Přesná příčina Waldenstromovy makroglobulinémie není dosud známa. Předpokládá se role defektu ve funkci T-buněčných supresorů, vliv chemických mutagenů a expozice záření. Stále více se diskutuje o etiologickém významu chronické perzistence virů hepatitidy C a HIV. Přesvědčivé důkazy však dosud nepodporují žádnou teorii..

Přibližně polovina pacientů vykazovala chromozomální abnormality - deleci dlouhého ramene chromozomu 6 (del6q21 nebo del6q25). Lidé s touto mutací mají závažnější prognózu..

U 90% pacientů je detekována somatická mutace myeloidního diferenciačního faktoru (MYD 88L265P).

Případy nemoci ve stejné rodině jsou považovány za další důkaz genetické predispozice k makroglobulinemii.

V současné době je nejvýznamnějším rizikovým faktorem pro vývoj Waldenstromovy makroglobulinémie přítomnost nespecifikované geneze IgM monoklonální gamapatie (MGNZ se sekrecí paraproteinu M). Podle četných studií je u těchto lidí pravděpodobnost CF 46krát vyšší než u běžné populace.

Z neznámých důvodů dochází k aktivaci onkogenu, která vede k proliferaci nádorů lymfocytů a plazmatických buněk, k nadprodukci imunoglobulinu M. Přítomnost velkého množství paraproteinu M negativně ovlivňuje hemorologické vlastnosti krve - mikrocirkulace v různých orgánech je narušena, stěny ruptur malých cév.

V kostní dřeni nádorové buňky rostou a postupně nahrazují normální výhonky krvetvorby - dochází k cytopenii. Infiltrace retikuloendoteliálního systému lymfocyty a plazmocyty vede k hepatosplenomegalii a generalizované lymfadenopatii. Imunitní komplexy a amyloid jsou ukládány v cévách dermis a synoviální membrány.

Toto onemocnění je charakterizováno řadou morfologických a klinických možností. V moderní praxi se používá jedna klasifikace Waldenstromovy makroglobulinémie - klasifikace Mayo Clinic, která zahrnuje:

• Benigní monoklonální gamapatie se sekrecí IgM.
• Doutnající (asymptomatická) forma.
• Symptomatický.

První dvě odrůdy jsou předklinickým stádiem patologie, vyžadují pozorování dynamiky hematologem. Intervence a specifická léčba jsou nezbytné pouze se symptomatickou formou onemocnění.

Nemoc začíná postupně, může být dlouhodobě asymptomatická. Po několik měsíců a někdy i let dochází u pacienta k celkové slabosti, zvýšené únavě.

Poté se spojí svědění kůže a mírné bolavé klouby..

Po chvíli se objeví B-příznaky (příznaky intoxikace nádorem specifické pro lymfoproliferativní patologie) - horečka, noční pocení, úbytek hmotnosti.

V důsledku anémie získávají kůže a sliznice bledý odstín, vyskytuje se tachykardie, zaznamenávají bolesti v srdci. V důsledku zvětšení jater a sleziny se pacient cítí na pravé a levé hypochondrii. U 5-10% pacientů se rozvíjí periferní senzorická neuropatie, projevující se parestézií (pocit mravenčení, pálení, plazivý plazivý pohyb) dolních končetin.

Syndrom s vysokou viskozitou (SPV)

Za krevní SPV se považuje jeden z nejtypičtějších projevů Waldenstromovy makroglobulinémie, která často určuje prognózu..

Syndrom je detekován u 50% pacientů v důsledku přítomnosti velkého množství monoklonálního imunoglobulinu M v séru, který má vysokou molekulovou hmotnost.

Mezi nejčastější příznaky PCV patří krvácení, jehož příčinou je zpomalení toku krve v mikrovaskulatuře a ruptura malých cév.

Nejcharakterističtější je krvácení z nosu, dásní a konečníku. Hematomy se snadno tvoří na poraněných částech těla. Možné petechiální krvácení na kůži.

Vzhledem k nedostatečnému přísunu krve do mozku se připojují neurologické příznaky - u pacientů se při chůzi vyskytují bolesti hlavy, závratě a nestabilita.

Zrak a sluch se postupně zhoršují, rozvíjí se kognitivní dysfunkce.

Okrajová cirkulace je vážně ovlivněna. Typicky je výskyt Raynaudova syndromu (jev) - křeč cév rukou, projevující se příznaky, jako je bolest v prstech a důsledná změna barvy kůže (bledost, cyanóza, hyperémie). Acrocyanóza a trofické vředy na kůži dolních končetin jsou také považovány za příznaky SPV..

Raynaudův fenomén Waldenstromovy makroglobulinémie

Waldenstromova makroglobulinemie se vyznačuje velkým počtem nepříznivých účinků. Největšími komplikacemi, které určují prognózu, jsou paraproteinemické kóma a mozkové krvácení. Je možný infarkt myokardu, ischemická mrtvice. Trofické vředy mohou vést k ischemické gangréně distálních dolních končetin.

Významný podíl (asi 50%) jsou infekční komplikace (tuberkulóza, pneumonie, meningitida) v důsledku syndromu nedostatku protilátek. U 5% pacientů se rozvine kryoglobulinemická vaskulitida s poškozením kůže, centrálního a periferního nervového systému a ledvin. U pacientů s makroglobulinémií je zvýšené riziko karcinomu bazálních buněk (15%).

Pacienti s CF jsou pod dohledem hematologa. Průzkum objasňuje, zda některý z jeho blízkých příbuzných trpěl touto chorobou. Při obecném vyšetření je věnována pozornost zvýšení lymfatických uzlin, jater, sleziny během palpace. Specialista jmenuje dodatečné vyšetření, včetně:

• Laboratorní výzkum. Obecný krevní test ukazuje snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek, a někdy krevních destiček a leukocytů, ostré zvýšení ESR (až 100 mm / hodina). V biochemickém krevním testu je detekováno zvýšení celkového obsahu bílkovin v důsledku frakce gama globulinů.
• Vizualizační techniky. Ultrazvuk břišních orgánů odhaluje nárůst sleziny, jater a intraabdominálních lymfatických uzlin. U některých pacientů na rentgenovém snímku plochých kostí (sternum, lebka) lze pozorovat mnohočetné osteolytické defekty jako u myelomu.
• Oftalmoskopie Vyšetření fundusu je považováno za povinný postup v přítomnosti příznaků SST, provádí se diagnostika makroglobulinemické retinopatie. Její příznaky jsou těžká hyperémie sítnicových žil, kombinovaná s jejich lokálním zúžením, krvácením, mikroaneurysmy.
• Abnormální detekce bílkovin. Při elektroforéze sérového proteinu je pozorována vysoká hladina M-gradientu. V plazmě je detekována zvýšená koncentrace imunoglobulinu M (makroglobulinémie).
• Vyšetření kostní dřeně. U trepanobioptátu nebo sternálního punktu, lymfoplazmocytární infiltrace je stanovena stromální fibróza. Imunohistochemická analýza nebo imunofenotypizace ukazuje expresi PIgM a nádorové markery (CD19, CD20, CD22).

Vzhledem k klinickému obrazu (B-symptomy, hyperviskozitní syndrom, smyslová neuropatie) musí být Waldenstromova makroglobulinémie odlišena od ostatních monoklonálních gamapatií, především s mnohočetným myelomem. Někdy je u chronické lymfocytární leukémie pozorována nadměrná sekrece monoklonálního proteinu (paraprotein M)..

Infiltrace lymfocytů lymfocytů z kostní dřeně

Hospitalizace na hematologickém oddělení a specifická léčba podléhají pouze pacientům se symptomatickou formou onemocnění.

Pro výběr terapeutických taktik (vysokodávková nebo nízkodávková chemoterapie, kombinovaná terapie atd.).

) se řídí symptomy a faktory nepříznivé prognózy převládajícími na klinice (věk nad 65 let, hladina hemoglobinu nižší než 110 * 1012 / la počet krevních destiček menší než 100 * 109 / l, vysoká hladina IgM). Hlavní směry léčby:

• Plazmaferéza Používá se k odstranění přebytku IgM z těla pacienta. Během léčby krvácení, encefalopatie a senzorická neuropatie poměrně rychle ustupují. Kromě toho je plazmaferéza indikována pro odstranění kryoglobulinů a studených aglutininů ze systémové cirkulace..
• Cytostatická terapie. K omezení proliferace nádorů se používají různé režimy chemoterapie, včetně kombinací alkylačních činidel (chlorambucil), nukleosidových analogů (fludarabin) a monoklonálních protilátek (rituximab). S neúčinností těchto prostředků se používá thalidomid a bortezomib.
• Doprovodná terapie. Chemoterapie je spojena s určitými komplikacemi - zvracení, trombóza, syndrom lýzy tumoru. Proto je současně s chemoterapií pacientovi předepisována antiemetika (ondansetron), antikoagulancia (heparin), inhibitory xanthinoxidázy (alopurinol).
• Symptomatická terapie Při závažných jevech kryoglobulinemické vaskulitidy, Raynaudova syndromu nebo rozvoji hemolýzy se podávají glukokortikosteroidy (methylprednisolon). S rozvojem anémie z nedostatku železa se používají orální přípravky železa.

Chirurgická operace

Pacientům středního věku (40-55 let) s nízkými nepříznivými prognózními faktory se nabízí autologní transplantace krvetvorných kmenových buněk v kombinaci s vysokými dávkami chemoterapie. Alogenní transplantace kostní dřeně je považována za „terapii zoufalství“, přičemž jiné léčby jsou neúčinné..

Experimentální léčba

U refrakterních forem a častých relapsů onemocnění se používají nové léky. Patří mezi ně proteazomové inhibitory PR-171 (karfilzomib), inhibitory proteinové kinázy C (enzastaurin) a antagonisty receptoru VEGF (pazopanib). Existují důkazy o úspěšném použití monoklonálních protilátek anti-CD52 (alemtuzumab) při léčbě CF.

I přes celou řadu komplikací, s včasnou diagnózou a správnou léčbou, má patologie příznivou prognózu. Střední doba přežití je 7-10 let. Hlavními příčinami úmrtí jsou následky syndromu hyperviskosy (paraproteinemické kóma, hemoragická mrtvice, infarkt myokardu) a infekční komplikace.

Vzhledem k nejistotě etiologického faktoru neexistují účinné metody primární prevence CF. Pacienti s benigní monoklonální gamapatií a doutnající formou makroglobulinémie podléhají neustálému sledování hematologem. Imunochemie séra a moči je prováděna každé 3 měsíce u pacientů v remisi..

Waldenstromova choroba: příznaky a léčba - portál zdravotnických informací

Patologie je zhoršení krve. Před vysvětlením této nemoci je třeba zmínit jméno švédského vědce, jehož přínos ke studiu je neocenitelný. Jan Gost Waldenström byl během své dlouhé lékařské kariéry schopen položit základy pro pochopení nemoci, učinil důležité objevy v hematologii.

Patologii popsal na konci 40. let minulého století jako syndrom klinické a hematologické povahy, určený makroglobulinemií. Toto onemocnění je považováno za zhoubný novotvar v kostní dřeni, který se skládá z lymfocytů a plazmocytů..

Vzniká zde akumulace plazmizovaných lymfocytů a zrajících plazmatických buněk, je stanovena vysoká rychlost žírných buněk, se vzrůstající hmotou nádorových buněk se objevuje inhibice jiných krevotvorných klíčků.

Waldenstromova choroba: příznaky a léčba

Onemocnění se vyvíjí ve zralějším věku člověka, konkrétně ve věku 40-70 let, běžnější u mužů. Nemoc může trvat 6 až 10 let, existují případy - od 15 do 20 let.

Odkazuje na skupinu zřídka projevených patologií. Není mnoho spolehlivých etiologií, statistik onemocnění, ale základem je dědičný faktor.

Toto onemocnění se vyznačuje vzácnou prevalencí, a to, že jeden milion lidí způsobuje pouze tři případy nemocnosti.

Pozornost! Toto onemocnění se projevuje proliferací lymfoidních a retikulárních buněk v kostní dřeni jater a lymfatických uzlin. Patologický globulin se objevuje v krvi pacientů, jejichž molekulová hmotnost je 900 000 - 1 500 000.

Příznaky a příznaky

Klasické příznaky nemoci zahrnují:

1. Hyperprodukce makroglobulinů může vést k rychlému rozvoji hyperviskózního syndromu u pacientů, což přispívá ke zvýšenému krvácení z nosu.
2. Bruising.
3. Poškozené vidění.
4. Zmatek, ztráta vnímání informací.
5. Možný výskyt anémie, obecné příznaky.
6. Oteklé lymfatické uzliny.
7. Zvětšená játra a slezina.
8. Zvýšená rychlost atypického pocení.
9. Svědění kůže.
   

Klinika Waldenstromovy makroglobulinémie

Při pozorování obvyklé stravy, konzumaci vyváženého vitamínového jídla, člověk postupně začíná zhubnout. Náhlé skoky na váze nejsou pozorovány, ale postupně se obklopují a pacient si bude moci zaznamenat jeho úbytek na váze.