Zollinger-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je onemocnění, při kterém se v pankreatu, duodenu nebo jiných orgánech objevuje gastrinom - nádor, který produkuje gastrin. Gastrin je hormon, který reguluje produkci žaludeční šťávy. V důsledku toho nadměrná produkce gastrinu a zvýšená sekrece žaludeční šťávy (kyselina chlorovodíková) způsobují vředy sliznice gastrointestinálního traktu.

Zollinger-Ellisonův syndrom je poměrně vzácný, poněkud častěji u mužů než u žen. Toto onemocnění se obvykle vyvíjí mezi 20 a 50 lety..

Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu spočívá v užívání léků, které snižují sekreci žaludeční šťávy a v některých případech v odstraňování gastrinomu.

Gastrinom, ZE syndrom.

Zollinger-Ellisonův syndrom, ZES.

Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu jsou podobné příznakům peptického vředu, s výjimkou průjmu, který u peptického vředu obvykle není pozorován:

bolavé, "trýznivé" bolesti, pálení v horním břiše;
průjem;
pálení žáhy (nepohodlí a pocit pálení za hrudní kostí), nevolnost a zvracení;
gastrointestinální krvácení;
ztráta chuti k jídlu, hubnutí;
anémie;
slabost, únava.

Obecné informace o nemoci

Zollinger-Ellisonův syndrom je onemocnění, při kterém se v pankreatu, duodenu nebo jiných orgánech objevuje gastrinom - nádor, který produkuje gastrin. Je to docela vzácné, častěji u mužů. Toto onemocnění se zpravidla vyvíjí ve věku 20 až 50 let.

Gastrinom v 80-90% případů se objevuje v pankreatu nebo v dvanáctníku. V jiných případech se nádor může tvořit ve slezině, v jiných částech střeva, v žaludku, v lymfatických uzlinách, v játrech, v ledvinách nebo ve vaječníku.

Pankreas je orgán umístěný pod žaludkem a produkuje různé trávicí enzymy, včetně gastrinu. Duodenum je horní část tenkého střeva spojená se žaludkem.

Přesné příčiny vzniku nádoru dosud nebyly stanoveny. Výskyt tohoto onemocnění je spojen s mnohočetnou endokrinní neoplazií (MEN) - skupinou dědičných syndromů způsobených nádory nebo hyperplazií (proliferací) několika žláz endokrinního systému. Ti, kteří trpí MEN, včetně, mohou vyvinout nádor štítné žlázy. Asi 25% gastrinu je spojeno s mnohočetnou endokrinní neoplázií. Muži trpí muži častěji než ženy.

Gastrin normálně stimuluje tvorbu kyseliny chlorovodíkové v žaludku (hlavní složka žaludeční šťávy). Vyrábí se v žaludeční sliznici a pankreatických buňkách. Tvoří z buněk, které produkují gastrin, nádor vylučuje tento hormon do krve. To vede ke zvýšení tvorby žaludeční šťávy, která se skládá z kyseliny chlorovodíkové, což způsobuje ulceraci (hluboký zánětlivý defekt) sliznice střevního traktu..

Vředy se Zollinger-Elissonovým syndromem jsou mnohonásobné a nacházejí se v atypických místech - na hranici dvanáctníku a jejunum, méně často v žaludku. U čtvrtiny pacientů nejsou vředy detekovány.

Asi polovina gastrinu se časem stává maligní. A i když rostou pomalu, rakovina může metastázovat (rozšířila se mimo primární zaměření). Gastrinomy nejčastěji metastázují do lymfatických uzlin a do jater..

V průběhu času nádor nahrazuje zdravou tkáň slinivky břišní, což vede ke snížení produkce trávicích enzymů a v důsledku toho k nedostatečnému trávení tuků. V důsledku toho se u pacienta rozvine průjem. V průběhu času nedostatečná absorpce živin vede k úbytku hmotnosti, nižším hladinám hemoglobinu v krvi ak chudokrevnosti.

Gatrinom může vést k následujícím komplikacím:

ulcerativní krvácení;
penetrace - penetrace peptického vředu do okolních orgánů a tkání;
metastázy nádoru do životně důležitých orgánů.

Kdo je v nebezpečí?

Lidé s mnohočetnou endokrinní neoplazií
příbuzní lidí trpících Zollinger-Ellisonovým syndromem.

Zollinger-Ellisonův syndrom lze předpokládat v přítomnosti příznaků peptického vředu, pokud po protinádorové terapii neodezní. V tomto případě je stanovena hladina gastrinu v krvi. Při významném zvýšení jeho úrovně se provádějí studie zaměřené na identifikaci a nádory, které určují jeho umístění a velikost.

Gastrin. Studie zahrnuje měření hladiny hormonu gastrin v krvi. Zvýšená hladina gastrinu může znamenat nádor v pankreatu nebo dvanáctníku. Před zahájením studie byste měli přestat užívat léky, které snižují tvorbu žaludeční šťávy. Hladina gastrinu může kolísat, takže pro získání přesnějších výsledků může být studie provedena několikrát v různých dnech. Hladiny gastrinu se mohou také zvyšovat s chronickou gastritidou, anémií s deficitem B12 a dalšími nemocemi..
Měření úrovně kyselosti žaludeční šťávy. Tato technika spočívá v zavedení sondy do žaludku a následném příjmu žaludeční šťávy. Mohou být také podány mikrokondy, které přímo měří hladinu kyselosti žaludeční šťávy v žaludku. Významné zvýšení kyselosti žaludku je charakteristické pro Zollinger-Elissonův syndrom.
Provokativní test s sekretinem (hormon zapojený do regulace pankreatu). Studie spočívá v intravenózním podání roztoku sekretinu. Normálně hladina gastrinu v krvi klesá, u Zollinger-Ellisonova syndromu se hladina gastrinu paradoxně významně zvyšuje.

Další výzkumné metody:

Endoskopie Studie zahrnuje vizuální hodnocení sliznice žaludku a střev k identifikaci vředů. K tomu se používá tenká ohebná trubice s kamerou, která se zavádí do těla pacienta hrdlem. Během endoskopie může být provedena biopsie - odebrání vzorku tkáně pro následné vyšetření pod mikroskopem.
Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišní dutiny, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) břišní dutiny. Tyto studie jsou prováděny za účelem vizualizace nádoru a stanovení jeho umístění a velikosti..

Při léčbě Zollinger-Ellisonova syndromu se používají léky, které snižují produkci žaludeční šťávy.

Chirurgické odstranění nádoru je indikováno u pacientů bez metastáz. Jeho implementace je možná u asi 20% pacientů se Zollinger-Ellisonovým syndromem. U mnohočetné endokrinní neoplázie se chirurgická léčba neprovádí.

Při použití nádorových metastáz je chemoterapie zaměřena na destrukci nádorových buněk, což umožňuje zmenšit velikost nádoru a snížit hladinu gastrinu.

S nádorovými metastázami do jater lze provést transplantaci jater..

Profylaxe

Prevence syndromu Zollinger-Ellison není v současné době vyvíjena.

Zollinger Ellisonova nemoc

Zollinger-Ellisonův syndrom (gastrinom je ulcerogenní) je klinický projev hypergastrinémie způsobený produkcí gastrinu hormonálně aktivním nádorem (gastrinom). Tento syndrom je vzácné onemocnění. Gastrinom je neuroendokrinní tumor vylučující gastrin, který se projevuje opakující se duodenální ulcerací a průjmem, který je spojen s nadměrným uvolňováním kyseliny chlorovodíkové a inaktivací pankreatické lipázy.

Gastrinom je nejčastěji lokalizován v pankreatu (65-70%), ale lze jej také pozorovat v jiných orgánech (žaludek, dvanáctník (12 ks) a tuková tkáň břišní dutiny).

Gastrinom je příčinou ulcerace u přibližně 1–2% pacientů s identifikovanými vředy žaludku nebo dvanáctníku. U pacientů operovaných pro opakující se peptické vředy se ulcerogenní gastrinom vyskytuje v 19–20% případů.

Vředy se Zolinger-Ellisonovým syndromem mají zpravidla atypickou lokalizaci (až 25% vředů se vyskytuje distálně od dvanáctníku - postbulbové vředy).

Pacienti mají obvykle symptomy a komplikace (perforace, krvácení, stenóza) charakteristické pro peptický vřed. Ve 25-40% případů je počátečním projevem onemocnění průjem.

Gastrinomy ve 2/3 případech mohou být maligní, ale jejich histologická heterogenita často ztěžuje rozlišení mezi maligním a benigním nádorem. Při světelné mikroskopii mohou být nádory podobné karcinoidům, zejména pokud se vyvíjejí z tenkého střeva nebo žaludku. Maligní gastrinomy obvykle rostou pomalu. Metastáza se vyskytuje v regionálních lymfatických uzlinách, játrech a také v pobřišnici, slezině, kostech, kůži, mediastinu.

Přibližně jeden ze čtyř případů gastrinomu je spojen s mnohočetnou endokrinní neoplázií (mnohočetná endokrinní neoplázie (MEN) typu I), s tímto onemocněním je také pozorována hyperparatyreóza a adenom hypofýzy. Nádory s MEN 1 se vyskytují v raném věku a nemoc má méně maligní průběh.

V 65-70% případů je jediný nádor umístěn v pankreatu.

U 25% pacientů se onemocnění vyvíjí ve formě mnohočetné endokrinní neoplázie, u které lze pozorovat ložiska neoplazie v příštítných tělískách, pankreasu, přední hypofýze a tukové tkáni břišní dutiny.

Hypergastrinémie se také někdy vyvíjí v přítomnosti lipomů, nádorů štítné žlázy, nadledvin, karcinoidů, renálního angiomyolipomu, jícnového leiomyomu.

Epidemiologie
Gastrinom je příčinou ulcerace u přibližně 1–2% pacientů s identifikovanými vředy žaludku nebo dvanáctníku. U pacientů operovaných pro opakující se peptické vředy se ulcerogenní gastrinom vyskytuje v 19–20% případů.
V USA je Zollinger-Ellisonův syndrom detekován u 0,1–1% všech pacientů trpících ulcerativními lézemi 12ks. Prevalence nemoci ve Švédsku je 1–3 případů na 1 milion pacientů ročně, v Irsku - 0,5 případů na 1 milion pacientů ročně, v Dánsku - 0,1–0,2 případů na 1 milion pacientů ročně..
Gastrinomy jsou častější u mužů. Ačkoli se onemocnění může rozvinout téměř v každém věku, nejběžnější projev se vyskytuje za 30–50 let.
Zollinger-Ellisonův syndrom
Zollinger-Ellisonův syndrom (pankreatický adenom, ulcerogenní, gastrinom) je nádor ostrůvkového aparátu slinivky břišní, vyznačující se výskytem peptických vředů dvanáctníku a žaludku, které nejsou léčitelné a jsou doprovázeny přetrvávajícím průjmem.
Skutečný výskyt Zollinger-Ellisonova syndromu nebyl dosud stanoven. Podle některých zpráv se vyskytuje u 0,1–1% pacientů s peptickým vředem žaludku a dvanáctníku. Počáteční projevy této choroby se častěji vyskytují ve věku 30–60 let.
Příčiny a vývoj nemoci
Syndrom je výsledkem vývoje nádoru (gastrinomu) v hlavě nebo ocasu pankreatu (85% případů). V 15% případů je nádor lokalizován v žaludku nebo v dvanáctníku. Jsou popsány případy mnohočetné endokrinní adenomatózy (mnohočetná endokrinní neoplázie)..
Asi dvě třetiny gastrinu jsou maligní; u třetiny pacientů, když poprvé navštíví lékaře, jsou odhaleny metastázy. Maligní gastrinomy obvykle rostou pomalu, ale někdy postupují rychle a produkují mnoho metastáz brzy. Gastrinomy nejčastěji metastázují do regionálních lymfatických uzlin a jater, stejně jako do pobřišnice, sleziny, kostí, kůže a mediastinu.
Vývoj léčivých rezistentních peptických vředů je hlavním projevem nemoci téměř u všech pacientů. Tvorba vředů je způsobena vývojem gastrinu v nádoru a v důsledku toho zvýšenou sekrecí žaludeční šťávy, tj. kyselina chlorovodíková a enzymy. U velké většiny pacientů je jeden vřed lokalizován v duodenu a žaludku (75%), jakož i v jejunu. Existují také mnohočetné vředy žaludku, dvanáctníku a jejunum.
Stížnosti a příznaky
Klinickými projevy onemocnění jsou bolesti v horní části břicha, které mají stejné vzorce s ohledem na příjem potravy jako u normálních dvanácterníkových vředů a žaludku, ale na rozdíl od nich jsou velmi tvrdohlavé, velmi intenzivní a nereagují na protirakovinovou terapii..
Charakteristické jsou přetrvávající pálení žáhy a kvašení kyselé. Důležitým příznakem je průjem způsobený požitím velkého množství kyseliny chlorovodíkové do tenkého střeva a v důsledku toho zvýšená pohyblivost tenkého střeva a zpomalení absorpce. Židle je hojná, vodnatá, se spoustou tuku. Je možné významné snížení tělesné hmotnosti, což je typické pro maligní gastrinémii.
Žaludeční a duodenální vředy se Zollingerovým - Ellisonovým syndromem se nehojí i při dlouhodobé komplexní terapii. Mnoho pacientů trpí jícnem, někdy dokonce i zúžením (zúžením) jícnu. Při hmatu se stanoví silná bolest v horní části břicha a projekční plocha dolního žaludku.
V případě maligního průběhu onemocnění jsou možné nádorové formace v játrech a její významné zvýšení..
Diagnostika
Rentgenové a endoskopické vyšetření odhalí vřed, který se neliší od obvyklého dvanácterníku. Hlavním laboratorním kritériem pro Zollingerův - Ellisonův syndrom je hypergastrinémie (obsah gastrinu v krvi se zvyšuje na 1000 pg / ml nebo více, zatímco v případě běžného peptického vředu nepřesahuje horní hranici normy - 100 pg / ml).
Identifikace samotného nádoru se provádí pomocí ultrazvuku, počítačové tomografie, selektivní břišní angiografie. Nejinformativnější je metoda selektivní břišní angiografie s odebíráním krve z pankreatických žil a určováním gastrinu v ní..
Je však poměrně obtížné stanovit lokalizaci gastrinomu. U přibližně poloviny pacientů s klinicky a laboratorně potvrzeným Zollinger-Ellisonovým syndromem nelze během chirurgického zákroku nalézt nádor. Selektivní angiografie odhalí gastrinom v 50%, CT ve 30% a ultrazvuk ve 20% případů..
Léčba
Hlavní způsob léčby je chirurgický s odstraněním potenciálně maligního nádoru..
Cílem konzervativní léčby je výrazně snížit žaludeční sekreci a tím dosáhnout hojení peptických vředů. Za tímto účelem existují inhibitory protonové pumpy s 2-3krát zvýšenou dávkou: Lansoprazol (na os 30-160) nebo Omeprazol (na os 20-120 mg / den)..
Zollinger-Ellisonův syndrom: příznaky a léčba
Zollinger-Ellisonův syndrom je komplex příznaků, které se objevují v souvislosti se zvýšeným obsahem hormonálního gastrinu v krvi, produkovaného hormonálně aktivním nádorem, gastrinomem. Před více než 50 lety, v roce 1955, vědci R. M. Zollinger a E. H. Ellison pozorovali dva pacienty se silně prosakujícím peptickým vředem dvanáctníku, průjem spojený s přebytkem gastrinu v těle a nádor ostrůvků pankreatu. Právě tyto tři příznaky tvořily základ patologie nazvané jejich jmény.
Bohužel neexistují žádné spolehlivé statistiky týkající se této choroby. Předpokládá se, že jeden z tisíc pacientů trpících peptickými vředy má Zollinger-Ellisonův syndrom. Diagnóza gastrinomů se zpravidla dává lidem mladého a dospělého věku - od 20 do 50 let, navíc jeden a půl až dvakrát častěji než muži než ženy.
Kde hledat gastrinom
Bylo zjištěno, že u osmi až devíti pacientů z deseti je v oblasti ocasu nebo hlavy slinivky břišní nalezen tumor produkující tumor. Mnohem méně - v 10-15% případů - se nachází v dvanáctníku nebo spíše v jeho sestupné části. V ojedinělých případech je novotvary lokalizovány v jiných orgánech - žaludku, slezině atd..
Gastrinom je poměrně často jedním z projevů geneticky stanovené patologie - syndromu mnohočetné endokrinní neoplasie, zkráceně MEN, typ I. Je charakterizována tvorbou nádorů v několika žlázách s vnitřní sekrecí. Lze je tedy nalézt v hypofýze (její přední lalok), štítné žláze a příštítných tělískách, v oblasti ostrůvkových buněk slinivky břišní, v nadledvinách.
Příčiny výskytu, vývojový mechanismus
Bohužel, proč dnes Zollinger-Ellisonův syndrom vzniká, věda není spolehlivě známa.
Při vývoji MEN typu I hraje hlavní roli řada genových mutací, které způsobují nekontrolovaný růst patologicky změněných buněk..
Nádor produkuje hormon gastrin, jehož nadbytek vede k aktivaci procesů vylučování kyseliny chlorovodíkové buňkami žaludku. Zvýšené množství způsobuje ulceraci sliznice žaludku a dvanáctníku.
Kyselý obsah žaludku ve velkém množství vstupuje do střev a vede ke zvýšené sekreci buňkami jejunum hormonálního sekretinu, v důsledku nadbytku, u kterého má pacient průjem nebo průjem.
Nízké hodnoty pH vedou k inaktivaci enzymů štěpících lipázu, lipáz. Velké množství tuku je vylučováno stolicí - je pozorována steatorea.
Klinický obrázek
Hlavní příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu jsou spojeny s gastrointestinálním traktem. Především jde o bolest v horní části břicha nebo epigastria a zvracení obsahu žaludku ve výšce syndromu bolesti. To jsou známky zjevné vady v žaludku nebo dvanáctníku.
Pokud je eroze nebo vředy lokalizovány výše - v jícnu si pacient stěžuje na bolest podél jeho průběhu (za hrudní kost) a těžkou pálení žáhy.
Rozdíly mezi vředy s touto patologií od vředů s peptickým vředem jsou následující:
- velké velikosti, mnohočetné ulcerativní defekty, jejich lokalizace v sestupné části dvanáctníku nebo dokonce nižší v jejunu;
- nedostatek účinku nebo nízká účinnost konvenční protinádorové léčby;
- časté komplikace - perforace, krvácení, pájení peptického vředu se sousedními orgány, zúžení střeva; v mnoha případech je tato choroba debutována jako jedna z těchto komplikací;
- po chirurgickém ošetření vředu se brzy znovu objeví.
Téměř polovina lidí se Zollinger-Ellisonovým syndromem má průjem. V některých případech přichází do popředí ona, a ne bolest břicha. Může být konstantní nebo se může vyskytovat pravidelně. Pacienti často zhubnou, vyvinou poruchy rovnováhy acidobazické a vodní elektrolyty.
Nádor, který vede ke vzniku všech výše uvedených příznaků, je ve více než polovině případů maligní. Samozřejmě to není tak agresivní jako mnoho jiných novotvarů - je charakterizováno spíše pomalým růstem, ale přesto dává metastázy regionálním lymfatickým uzlinám a vzdáleně lokalizovaným orgánům - mediastinum, slezina, játra a další. Velikost gastrinu se zpravidla liší od 0,2 do 5 cm, průměrná velikost je asi 2 cm.
Diagnostické zásady
Zollinger-Ellisonův syndrom je třeba zvážit, pokud se projevy „peptického vředu“ žaludku nebo dvanáctníku kombinují s průjmem, a také pokud je atypický, závažný, se příliš projevenými příznaky nebo pokud nereaguje dobře na protinádorovou léčbu.
K objasnění diagnózy lze pacientovi přiřadit následující výzkumné metody:
- stanovení hladiny gastrinu v krevním séru (s touto patologií bude významně zvýšeno). Několik dní před studií by měl pacient přestat užívat antisekreční léky - mohou výsledky zkreslit;
- testy sekretinu a vápníku (injekce sekretinu do žíly v přítomnosti gastrinomu povede k téměř okamžitému zvýšení hladin gastrinu v séru);
- stanovení hladiny chromograninu A (tato látka je nespecifickým markerem neuroendokrinních nádorů přírody; zvýšení její hladiny 2krát nebo více než norma potvrzuje přítomnost endokrinního novotvaru v těle);
- stanovení hladiny hormonů (inzulín, prolaktin, růstový hormon a další) v krvi se provádí za účelem vyloučení MEN typu I;
- FGDS (prováděno s cílem vizualizace ulcerativní vady, určení její přesné polohy, velikosti);
- Ultrazvuk orgánů břišní dutiny, retroperitoneální prostor, štítná žláza (k detekci primárního nádoru nebo jeho metastáz);
- rentgen hrudníku (k detekci metastáz);
- endoskopická ultrasonografie;
- scintigrafie s analogy somatostatinu značenými radioaktivními izotopy (jedná se o speciální techniku pro diagnostiku gastrinomu a dalších endokrinních nádorů jakékoli velikosti, dokonce menší než 0,5 cm, což vám umožňuje určit umístění jejich lokalizace s vysokou přesností);
- magnetická rezonance a počítačová tomografie;
- selektivní břišní angiografie;
- radioizotopové kostní skenování;
- konzultace specializovaných specialistů - endokrinolog, onkolog, chirurg.
Léčebná taktika
Osoby trpící nebo podezřelé na Zollinger-Ellisonův syndrom by měly být hospitalizovány v gastroenterologické nebo chirurgické nemocnici. Pokud je prokázáno, že nádor je maligní, pacient bude léčen v onkologii.
Hlavním cílem léčby této patologie je odstranění gastrinomů. Konzervativní ošetření se provádí za účelem urychlení hojení peptického vředu, snížení kyselosti žaludeční šťávy a zabránění vzniku nových vředů..
Konzervativní léčba
Pacientovi mohou být předepsány léky následujících skupin:
- inhibitory protonové pumpy - omeprazol, rabeprazol a další;
- N₂-blokátory histaminu (ranitidin, famotidin);
- oktreotid (analog somatostatinu) - stabilizuje příznaky a zpomaluje progresi patologického procesu;
- chemoterapeutika (doxorubicin, 5-fluorouracil a další) - zmenší velikost nádoru, vyhladí příznaky v metastatických formách onemocnění.
Chirurgické ošetření
Ideální možností léčby je úplné odstranění lokalizovaného nádoru (gastrinomu) v nepřítomnosti MEN a metastáz. Taková léčba poskytuje nejpříznivější prognózu..
Pokud nelze zjistit přesné umístění nádoru, stejně jako v některých jiných klinických situacích, je nutné odstranit celý žaludek - gastrektomii.
Předpověď
Dříve, když neexistovaly žádné léky, které by mohly snížit sekreci žaludku, byla úmrtnost u Zollinger-Ellisonova syndromu vysoká. Důvodem byly zpravidla komplikace ulcerativních defektů zažívacího traktu.
Nyní, dokonce s maligními gastrinomy, žije mnoho pacientů více než pět let od okamžiku diagnózy. Pokud nádor metastázuje do jater, pětiletá míra přežití je pouze 20-30%.
Poznávací video o Zollinger-Ellisonově syndromu:
Ledin E.V. referát na téma „Zollinger-Ellisonův syndrom“:
Zollinger-Ellisonův syndrom
Popis
Zolliger-Ellisonův syndrom se vyznačuje adenomem pankreatických ostrůvků - vzácným ulcerogenním onemocněním, které postihuje pankreas nebo část dvanáctníku. Dále se u pacienta tvoří jedna nebo více nádorových formací, které se nazývají gastrinomy jiným způsobem. Značný počet gastrinu je produkován v ostrůvcích Langerhans slinivky břišní, což přispívá k hojné tvorbě kyselé žaludeční šťávy. Přebytečná kyselina vede k zrání peptických vředů v počáteční části tenkého střeva a v žaludečním měchýři. Je pozorován průjem. Nádory jsou často lokalizovány v dvanáctníku (v počáteční a ocasní části).
Příznaky
Klinické projevy onemocnění jsou považovány za bolest v horní části břišní dutiny břicha. Pohodlí a bolest se zhoršují jídlem. V počátečním stádiu je obtížné identifikovat maligní povahu choroby. Symptomy naznačují normální dvanácterníkový vřed a žaludek, ale na rozdíl od velmi tvrdohlavých, bolestivých, vynikají velkým napětím a nereagují na protinádorovou léčbu.
Pacient má obavy z pálení žáhy a zkroucení kyselé. Hnačka je považována za základní známku způsobenou požitím značného množství kyseliny chlorovodíkové do tenkého střeva, a tím přispívá ke zvýšení motility tenkého střeva a zpomalení absorpce. Nemoc je doprovázena průjmem, steatorrhea, pálením žáhy, říhání, jícnu (s tvorbou zúžení jícnu), gastrointestinálním krvácením. Stolička je hodně hojná, vodnatá, s vysokým obsahem tuku. Je možné významné snížení tělesné hmotnosti, což je typické pro maligní gastrinémii. Jíst je doprovázeno oxidací obsahu jejuna, což je způsobeno zvýšením peristaltiky, tvorbou zánětlivé a absorpční dysfunkce..
Příčiny
K gastrinémii dochází při nesprávném fungování gastrointestinálního traktu. Následně se objevují dvanácterníkové ulcerace adenomů s jedním nebo několika uzly tmavě červeného tónu kulatého tvaru od 0,2 do 2 cm. Další nekontrolované poškození žaludku, jater, sleziny indikuje progresi onemocnění.
Syndrom je rozdělen na benigní (Mendelovy symptomy, lokalizovanou bolestivost v projekci vředů) a maligní (poškození lymfatických uzlin jater a další progresivní exacerbace). Zollinger - Ellisonův syndrom (SZE) je vzácné onemocnění. Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji je diagnóza pozorována u mužů středního věku. Zde musíte vzít v úvahu genetickou predispozici.
Léčba
Léčba se provádí operativním a konzervativním způsobem. Především odstranění maligního nádoru. Pokud nemoc postupuje v játrech, nelze pacienta operovat..
Bohatá tvorba žaludeční šťávy je léčena blokátory protonové pumpy, které jsou považovány za terapii první linie. Inhibitory blokují účinky malých „pump“ v buňkách produkujících kyseliny.
Žaludeční a dvanáctníkové vředy se Zollingerovým - Ellisonovým syndromem se samy zahojují, a to ani při dlouhodobé správné terapii.
Zollinger-Ellisonův syndrom
Zollinger-Ellisonův syndrom je stav, ke kterému dochází v důsledku zvýšené koncentrace hormonálního gastrinu produkovaného nádorem (gastrinom), který je ve většině případů lokalizován v pankreatu nebo dvanáctníku. Zvýšený obsah gastrinu vede k žaludeční hypersekreci, která zahajuje tvorbu mnohočetných peptických a duodenálních gastrointestinálních vředů, které je obtížné léčit. Gastrinomy jsou často maligní a náchylné k metastázám..
Příčiny Zollinger-Ellisonova syndromu
Hlavním důvodem výskytu syndromu je nekontrolovaná přetrvávající hypergastrinémie (zvýšený obsah gastrinu), která se objevila v důsledku nadměrné sekrece hormonu tumorem produkujícím gastrin (gastrinom). To vyvolává zvýšení produkce kyseliny chlorovodíkové, enzymů a žaludeční šťávy, což vede k výskytu ulcerativních defektů s atypickou lokalizací..
U Zollinger-Ellisonova syndromu se gastrinomy nacházejí v 90% slinivky břišní a na stěnách dvanáctníku a lze je také nalézt v žaludku, slezině a játrech. Příčiny vzniku gastrinomů nejsou přesně známy - předpokládá se dědičná predispozice vyjádřená endokrinní neoplazií rozmanité povahy. Syndrom je vzácná patologie (3–4 případy ročně na 1 milion lidí), častěji postihuje muže ve věku 25–50 let. Gastrinomy jsou malé útvary, nejčastěji méně než 1 cm, u poloviny pacientů je fixováno několik nádorů, více než 60-80% z nich je maligních a jejich růst je velmi pomalý.
Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu
Onemocnění v časných stádiích vývoje se projevuje známkami vlastními ulcerativními lézememi žaludku nebo dvanáctníku. Rozdíl od peptického vředu je silná bolest v horní části břicha, vyznačuje se rezistencí a tolerancí k protivředovým lékům. Nejcharakterističtějším a někdy jediným příznakem Zollinger-Ellisonova syndromu je průjem, ke kterému dochází v důsledku zvýšené peristaltiky, refluxu kyselého obsahu do tenkého střeva, vzniku zánětlivých procesů a malabsorpce. Současně je zaznamenána přítomnost hojných, poloformovaných, vodnatých stolic obsahujících nestrávené jídlo a tuk. Mezi vzácné příznaky onemocnění patří:
- Intenzivní pálení žáhy;
- Burácení;
- Projevy jícnu;
- Zvracení
- Nevolnost
- Gastrointestinální krvácení;
- Perforace vředů.
Příznakem patologie je také významný úbytek hmotnosti u pacientů, což může být příznak maligní formy gastrinomu u Zollinger-Ellisonova syndromu.
Diagnóza nemoci
Pro úspěšnou léčbu Zollinger-Ellisonova syndromu je nesmírně důležité diagnostikovat ho včasným a správným způsobem. Včasná detekce patologie je komplikována podobností jejích příznaků s peptickým vředovým onemocněním, je také obtížné detekovat lokalizaci nádorů kvůli jejich častému velkému počtu a malé velikosti. Podezření na přítomnost gastrinomů by se mělo objevit s neúčinnou tradiční léčbou ulcerativních defektů, jejich atypickým umístěním a tendencí k relapsům.
Pro diagnostiku onemocnění je důležité studovat velikost hladiny gastrinu nalačno v krevním séru a sekreci žaludku, což je možné při provádění testů se standardizovaným množstvím potravy nebo při intravenózním podávání solí vápníku, sekretinu nebo glukagonu. Při použití glukonátu vápenatého u pacientů trpících Zollinger-Ellisonovým syndromem dochází ke zvýšení koncentrace gastrinu více než jednou a půlkrát. Při intravenózních injekcích glukagonu a sekretinu se počáteční ukazatel hladiny studovaného hormonu v průměru zvyšuje o 70% a při standardním testu potravin zůstává nezměněn.
Při diagnostice patologie také provádějí:
- Rentgen žaludku;
- Ultrazvuk
- Ultrazvuk břišní dutiny;
- Počítačová tomografie.
Mezi nejpřesnější a současně technicky složité výzkumné metody patří selektivní břišní angiografie, která vám umožní určit hladinu gastrinu v krvi odebrané z pankreatických žil.
Léčba syndromu Zollinger-Ellison
Při léčbě syndromu se uchýlí k konzervativním i chirurgickým metodám. Konzervativní terapie zahrnuje použití blokátorů histaminových H2 receptorů (famotidin, ranitidin), inhibitorů protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol atd.). Léky jsou předepisovány ve vysokých dávkách nezbytných pro rychlé hojení ulcerativních defektů. V některých případech se používají kombinace H2 receptorů se selektivními m-anticholinergiky (platifillin, pirenzepin). Terapie je dlouhotrvající, někdy je užívání léků indikováno na celý život, protože hrozí opakování ulcerace..
K chirurgickému zákroku se přistupuje v případě neúčinné medikamentózní terapie. Chirurgická léčba Zollinger-Ellisonova syndromu spočívá v úplném odstranění gastrinomu, což je možné pouze u 20% pacientů díky detekci metastáz v době operace. Celková gastrektomie, nejčastěji používaná dříve, se v současnosti provádí pouze se komplikacemi vředového procesu. Vzhledem k nefunkčnosti nádoru a jeho maligní povaze je předepsána chemoterapie.
Předpovědi pro Zollinger-Ellisonův syndrom jsou optimističtější než pro jiné maligní nádory a jsou založeny na poměrně pomalém růstu gastrinomu. Smrtelný výsledek je často zaznamenán nikoli kvůli samotnému nádoru, ale s vývojem komplikací ulcerativních lézí.
Zollinger-Ellisonův syndrom
Lékařské odborné články
Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben tumorem produkujícím gastrin, obvykle lokalizovaným v pankreatu nebo duodenální stěně. Výsledkem je žaludeční hypersekrece a peptický vřed. Diagnóza se provádí při stanovení hladin gastrinu. Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu spočívá ve jmenování inhibitorů protonové pumpy a chirurgickém odstranění nádoru.
Onemocnění charakterizované jako trojice příznaků - hypersekrece žaludku, recidivující gastrointestinální vřed rezistentní na terapii a pankreatický nádor bez inzulínu - poprvé popsali v roce 1955 R. M. Zollinger a E. N. Ellison. Od té doby se nazývá Zollinger-Ellisonův syndrom. Podobný klinický obraz je dán hyperplázií G-buněk sliznice antrum žaludku a pankreatickým nádorem produkujícím gastrin (méně často nádor žaludku a dvanáctníku). Nádor produkující gastrin se také nazývá gastrinom..
ICD-10 kód
E16.8 Jiné určené poruchy vnitřní sekrece pankreatu.
Klasifikace Zollinger-Ellisonova syndromu není vyvinuta. Rozdělení gastrinu na maligní a benigní je nesmírně důležité pro stanovení taktiky léčby..
Epidemiologie Zollinger-Ellisonova syndromu
Ve Spojených státech se frekvence Zollinger-Ellisonova syndromu odhaduje na 0,1 - 1% u všech pacientů s peptickým vředem. Nicméně tato data jsou považována za podceňovaná, protože charakteristické klinické příznaky peptických vředů nebo lézí souvisejících s NSAID v gastrointestinálním traktu často vedou klinika pryč od zvláštního vyšetření pacienta k diagnostice Zollinger-Ellisonova syndromu. Gastrinomy se obvykle detekují ve věku 20–50 let, poněkud častěji u mužů (1,5–2: 1).
Co způsobuje Zollingerův-Ellisonův syndrom?
Gastrinomy se vyvíjejí v pankreatu nebo ve stěně dvanáctníku v 80-90% případů. V jiných případech může být nádor lokalizován v bráně sleziny, mezentérii střeva, žaludku, lymfatických uzlin nebo vaječníků. Přibližně 50% pacientů má mnohočetné nádory. Gastrinomy jsou obvykle malé (průměr menší než 1 cm) a rostou pomalu. Asi 50% z nich je maligních. Asi 40-60% pacientů s gastrinomy trpí mnohočetnou endokrinní neoplázií.
Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu
Zollinger-Ellisonův syndrom se obvykle projevuje agresivním průběhem peptických vředů, vředy se vyvíjejí na atypických místech (až 25% distálně od dvanácterníku). Ve 25% však není diagnostika vředů stanovena. Mohou se vyvinout charakteristické vředové symptomy a komplikace (např. Perforace, krvácení, stenóza). Průjem je jedním z počátečních příznaků u 25–40% pacientů.
Diagnostika Zollinger-Ellisonova syndromu
Zollinger-Ellisonův syndrom může být podezřelý po anamnéze, zejména pokud symptomy zůstávají imunní vůči standardní protinádorové terapii.
Nejspolehlivějším testem je stanovení hladiny sérového gastrinu. U všech pacientů jsou hladiny vyšší než 150 pg / ml; významně zvýšené hladiny více než 1 000 pg / ml u pacientů s vhodnými klinickými projevy a zvýšenou sekrecí žaludku vyšší než 15 mEq / h umožňují diagnózu. Mírná hypergastrinemie však může nastat s hypochlorhydrií (např. Perniciální anémie, chronická gastritida, použití inhibitorů protonové pumpy), selhání ledvin se sníženou clearancí gastrinu, s rozsáhlou resekcí střeva a feochromocytomem.
U pacientů s hladinami gastrinu nižšími než 1 000 pg / ml lze použít provokační test na sekretin. Roztok sekretinu v dávce 2 μg / kg se injikuje intravenózně se sekvenčním měřením hladiny gastrinu v séru (10 a 1 minuta před a 2,5,10,15, 20 a 30 minut po podání). Charakteristickou odpovědí u gastrinomu je zvýšení hladin gastrinu na rozdíl od hyperplazie G-buněk antrum nebo typického peptického vředu. Pacienti musí být také vyšetřeni na infekci Helicobacter pylori, která obvykle vede k peptickému vředu a mírnému zvýšení sekrece gastrinu..
Při stanovení diagnózy je nutné ověřit umístění nádoru. Počáteční studie je CT břišní CT nebo scintigrafie receptoru somatostatinu, která identifikuje primární nádor a metastazující onemocnění. Účinná je také selektivní arteriografie s vylepšením a odečtením obrazu. Pokud neexistují žádné známky metastázy a předběžné studie jsou pochybné, provede se endoskopický ultrazvuk. Jako alternativa - selektivní arteriální podávání sekretinu.
Zollinger-Ellisonův syndrom
Zollinger-Ellisonův syndrom je stav způsobený tumorem vylučujícím gastrin, který může být umístěn v pankreatu, žaludku nebo dvanáctníku. Novotvar aktivuje sekreci kyseliny chlorovodíkové, která způsobuje dva hlavní příznaky syndromu - přetrvávající průjem a peptické vředy žaludku a dvanáctníku, které nelze standardně léčit.
formuláře
Zollinger-Ellisonův syndrom je symptomový komplex, který doprovází gastrinom (tumor produkující gastrin). V souladu s lokalizací se rozlišují tři typy nádorů:
- pankreatický gastrinom (novotvar může být v oblasti hlavy, těla nebo ocasu);
- gastrinom žaludku;
- duodenální gastrinom.
V některých případech je představována buňkami orgánu, ze kterého je vytvořena, ale často degeneruje na maligní nádor a ztrácí diferenciaci svých buněk..
Příčiny
Zollinger-Ellisonův syndrom se objevuje jako výsledek vývoje tumoru produkujícího gastrin. V 85% případů se nádor vyvíjí v oblasti ocasu nebo hlavy pankreatu, u 15% pacientů v žaludku. U některých pacientů se syndromem není detekován nádor, ale hyperplazie G-buněk sliznice antrum. U čtvrtiny pacientů není syndrom spojen s nádorem, ale s projevem mnohočetné endokrinní adenomatózy, u které je léze zaznamenána nejen v pankreatu, ale také v příštítných tělískách, hypofýze a nadledvinách..
Podle různých zdrojů je povaha nádoru v 60–90% případů maligní, ale jeho růst je pomalý, metastázy se objevují v lymfatických uzlinách, játrech, slezině a mediastinu. Velikost nádorů je obvykle pozorována v rozmezí 0,2–2 cm, ve výjimečných případech je dosaženo ukazatele 5 cm nebo více..
Zollingerův-Ellisonův syndrom je vzácná patologie: diagnostikováno je 1–4 případy na milion. Jeho příčiny a patogeneze nejsou dosud dobře známy. Protože je syndrom zaměňován s peptickými vředy v raných stádiích, je pravděpodobné, že až 1% pacientů s vředy dvanáctníku má skutečně Zollinger-Ellisonův syndrom. Předpokládá se, že hraje roli dědičný faktor, patologie je přenášena mateřskou linií.
Příznaky
První příznaky se podobají běžnému žaludku a dvanáctníku vředů. Jedná se o bolesti v horní části břicha, které se objevují okamžitě po jídle nebo na lačný žaludek nebo několik hodin po jídle. Proto je vždy nutné objasnit diagnózu. Pokud je léčba předepsána podle schématu peptického vředu, nedá to výsledek.
Mezi specifické příznaky syndromu Zollinger-Ellison patří:
- průjem (vodnatá nebo napůl vytvořená stolice se stříkajícím tukem a fragmenty nestrávené potravy) v důsledku okyselení obsahu jejuna, zánětu, snížené absorpce a zvýšené peristaltiky;
- pálení za hrudní kost, říhání, pálení žáhy, často zaměněné za gastroezofageální refluxní chorobu;
- nevolnost, zvracení;
- gastrointestinální krvácení;
- hubnutí (pozorováno v důsledku průjmu, jakož i příznak maligní povahy nádoru).
Komplikace
U Zollinger-Ellisonova syndromu jsou zaznamenány různé destruktivní procesy a komplikace z gastrointestinálního traktu:
- perforace vředů s rozvojem peritonitidy;
- zúžení (zúžení lumenu) dolního jícnu;
- gastrointestinální krvácení z vředů;
- významné hubnutí a vyčerpání;
- zhoršená srdeční funkce spojená s nedostatkem draslíku;
- gastrinomové metastázy v játrech, lymfatických uzlinách a dalších orgánech;
- žloutenka v důsledku komprese žlučovodů nádorem.
Vředy se syndromem nereagují na standardní protinádorovou terapii a jsou náchylné ke komplikacím, které mohou ohrozit život pacienta. Situaci lze vyřešit pouze odstraněním příčiny syndromu - chirurgickým odstraněním nádoru.
Diagnostika
V rané fázi jsou symptomy Zollinger-Ellisonova syndromu netypické, onemocnění je obtížné diagnostikovat. Příznaky se podobají běžnému peptickému vředu. Při palpaci si tedy můžete všimnout pozitivního Mendelova syndromu - silná bolest v epigastriu a lokální bolest v místě vředů.
V diferenciální diagnostice hraje roli studium bazálního gastrinu v séru, které se provádí radioimunitní metodou. Provádí se také analýza žaludeční sekrece - série funkčních testů s potravou nebo intravenózním podáváním sekretinu, glukagonu, vápenatých solí. U Zollinger-Ellisonova syndromu stoupá hladina gastrinu na 1000 pg / ml nebo více, tj. 5-30krát vyšší než je obvyklé, a rychlost produkce volné kyseliny chlorovodíkové se zvyšuje 4-10krát, což není typické pro běžné peptické vředy. Je však třeba mít na paměti, že k podobnému stavu může dojít také u anémie s deficitem B12, chronického selhání ledvin, pylorické stenózy a také u pacientů, kteří podstoupili rozsáhlou resekci tenkého střeva nebo vagotomie.
U Zollinger-Ellisonova syndromu způsobuje intravenózní podání glukonátu vápenatého zvýšení hladiny gastrinu o 50%, zatímco u peptických vředových změn jsou změny zanedbatelné. Test se standardizovanou potravou (30 g bílkovin, 20 g tuku a 25 g uhlohydrátů) neovlivňuje počáteční koncentraci gastrinu, i když jeho hladina se vředem významně zvyšuje.
Specifické představy poskytují i metody instrumentálního výzkumu. Radiografie žaludku a endoskopické vyšetření jícnu, žaludku a dvanáctníku mohou odhalit množné číslo vředů nebo jejich atypické umístění. X-ray někdy ukazuje zesílení žaludeční sliznice, ale to se nepovažuje za specifický příznak syndromu..
CT a ultrazvuk břišních orgánů umožňuje vizualizovat pankreatický nádor, stejně jako zvýšení jater a přítomnost metastáz v něm, pokud je nádor maligní. Metoda je však účinná pouze v 50–60% případů, protože u malého nádoru je velmi snadné vynechat.
Selektivní břišní angiografie se stanovením hladiny gastrinu v pankreatických žilách může být rozhodující při diagnostice Zollinger-Ellisonova syndromu. Odhaluje patologii s přesností 80%. Samotná metoda je však technicky složitá a vyžaduje mnoho zkušeností..
Kromě popsaných metod je možná diferenciální diagnostika s recidivujícími vředy gastrointestinálního traktu, celiakie, nádory tenkého střeva, hypergastrinémie způsobená gastritidou, hypotyreóza..
Léčba
Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu je zaměřena na odstranění příčiny onemocnění. V závislosti na typu nádoru může být předepsána konzervativní nebo chirurgická terapie..
Konzervativní metody zahrnují léky, které inhibují sekreci kyseliny chlorovodíkové. Jedná se o blokátory histaminového H2-receptoru, které jsou někdy kombinovány se selektivními M-anticholinergiky, jakož i inhibitory protonové pumpy. Vzhledem k riziku relapsu jsou taková léčiva předepisována na celý život a v dávkách vyšších než v případě peptického vředového onemocnění, ale v souladu s úrovní sekrece kyseliny chlorovodíkové..
Chirurgická léčba syndromu je indikována v nepřítomnosti výsledku konzervativní terapie a také v maligní povaze nádoru. Úplné odstranění gastrinomů je však možné pouze v 10% případů, protože nádor rychle poskytuje metastázy. Dříve v takových situacích byla použita úplná gastrektomie (odstranění celého žaludku), nyní jsou indikace takové radikální operace omezené.
Obecně je prognóza Zollinger-Ellisonova syndromu lepší než u jiných maligních nádorů. I při přítomnosti metastáz v játrech lékaři dávají pacientovi 5 let v 50–80% případů a po radikální terapii v 70–80%. V tomto případě nejnebezpečnější není ani samotný nádor, jako komplikace závažných ulcerativních lézí.
Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..
Zollinger-Ellisonův syndrom: příčiny, klinický obraz, léčba
Zollinger-Ellisonův syndrom je zřídka diagnostikován. Tato patologie se může objevit v každém věku. Nejčastěji se však vyskytuje za 20–50 let. Pokud se objeví příznaky onemocnění, měli byste se poradit s gastroenterologem, který provede přesnou diagnózu. Terapie nejčastěji spočívá v užívání léků, které snižují tvorbu žaludeční šťávy a podporují hojení vředů. V každém případě by měl lékař hovořit o symptomech a léčbě Zollinger-Ellisonova syndromu.
Podstata a klasifikace patologie
Mnoho pacientů se zajímá o to, co je Zollinger-Ellisonův syndrom. Popis onemocnění je následující: tento termín se týká stavu, který je vyvolán přítomností nádorové léze slinivky břišní, která syntetizuje gastrin. Tato formace může být lokalizována ve stěně žaludku. Často se jedná o lézi jejunum nebo duodenum.
Se zvýšením hladiny gastrinu v krvi je aktivována syntéza žaludeční šťávy, enzymů a kyseliny chlorovodíkové. Výsledkem je vznik mnoha ulcerózních lézí hloubky různých stupňů..
Patologie se může vyvíjet u každé osoby, ale muži jsou na ni citlivější..
Lékaři berou na vědomí tyto odrůdy nemoci:
1. Jednotlivé formace - takové nádory jsou diagnostikovány v 70% případů. Jsou lokalizovány ve slinivce břišní.
2. Mnohočetné nádory - pozorováno ve 25% případů. Zjevně se jedná o endokrinní novotvary. Fóie lézí se vyskytuje v pankreatu, adenohypofýze, příštítných tělískách. Mohou být také detekovány v tukové tkáni břišní tkáně..
3. Hypergastrinémie - je velmi vzácná. V tomto případě se vyskytuje lipom, tvorba v nadledvinách, renální angiomyolipom.
Příčiny
Vědci dosud nebyli schopni přesně určit faktory, které spouštějí výskyt tohoto syndromu. Hlavní příčinou onemocnění je neustálé a nekontrolované přidělování gastrinu. Důvodem je výskyt nádoru..
Přibližně u 25% případů je u lidí detekována roztroušená adenomatóza prvního typu, která má endokrinní charakter. V tomto případě je poškození tkáně pozorováno nejen v pankreatu, ale také v jiných typech žláz - štítné žlázy, hypofýzy, příštítných tělískách.
U některých pacientů je nástup syndromu způsoben hyperplázií G-buněk produkujících gastrin. Jsou lokalizovány v antru žaludku. Existuje také teorie o dědičné povaze patologie. V tomto případě se genetická tendence přenáší z rodičů na děti.
Příznaky
U Zollinger-Ellisonova syndromu jsou pozorovány běžné příznaky, které doprovázejí peptický vřed trávicích orgánů. Z velkého počtu projevů lze rozlišit několik charakteristických symptomů. Mezi ně patří následující:
1. Trvalé nepohodlí v horní části břicha. Tento příznak je přítomen ve více než 50% případů. Nejčastěji je pozorována u mužů. Po jídle se objeví nepříjemný pocit, který je typický pro žaludeční vředy, nebo na lačný žaludek - to znamená poškození dvanáctníku.
2. Průjem. Tento příznak se také objevuje ve více než polovině případů, ale je charakterističtější pro ženy. Průjem je často jediným příznakem porušení. Stolička je vodnaté povahy a obsahuje některé mastné nečistoty a nestrávené jídlo..
3. Kombinace bolesti břicha a průjmu. Tento stav je pozorován ve více než 50% případů.
4. Pálení žáhy, pálení ve hrudní kosti, říhání. Tyto příznaky jsou často mylně považovány za gastroezofageální refluxní chorobu. Tento termín se týká systematického požití kyselého obsahu žaludku do jícnu, což způsobuje poškození spodní části orgánu.
Mezi vzácnější projevy tohoto syndromu patří následující:
- Nevolnost;
- zvracení
- hubnutí - nejčastěji pozorované při dlouhodobém průjmu;
- zažívací krvácení.
Diagnostika
Pokud se takové příznaky objeví, je nutná odborná pomoc. Na diagnostice syndromu Zollinger-Ellison by se měl podílet gastroenterolog. Během úvodního vyšetření bude mít lékař anamnézu. Povinnou součástí zkoušky je fyzická zkouška. Podle jeho výsledků bude odborník identifikovat bolest v epigastrické zóně a zvětšení jater.
Kromě toho lékař předepíše další vyšetření, včetně následujících:
- Biochemický krevní test ke stanovení obsahu gastrinu - musí být proveden na lačný žaludek;
- Oktreotidová scintigrafie;
- secretin test;
- radiografie;
- CT vyšetření;
- Ultrazvuk
- hodnocení produkce bazální kyseliny;
- abdominální selektivní angiografie;
- Magnetická rezonance.
Léčba
Je-li zjištěna patologie, je pacient hospitalizován v gastroenterologickém nebo chirurgickém oddělení. Pokud je detekován maligní nádor, musí být člověk léčen na onkologické klinice.
Cílem lékové léčby Zollinger-Ellisonova syndromu je snížení kyselosti, prevence nových ulcerativních lézí a uzdravení stávajících. Za tímto účelem mohou být tyto léky předepsány:
- Blokátory H2-histaminu - zahrnují famotidin a ranitidin;
- inhibitory protonové pumpy - tato kategorie zahrnuje rabeprazol, omeprazol;
- M-anticholinergika - lékař může předepsat Pirenzepin, hydrochlorid platifilliny;
- Může být použit analog somatostatinu - oktreotid.
Na poznámku. Ke zpomalení rozvoje vzdělávání nebo ke zmenšení jeho velikosti lze použít cytostatiku. Tato kategorie zahrnuje drogy, jako je streptozocin, doxorubicin atd..
V některých případech není možné se obejít bez chirurgického zákroku. Pokud gastrinom nemá metastázy, provádí se minimálně invazivní postup k jeho odstranění. Ve složitějších situacích je indikována celková gastrektomie nebo odstranění žaludku..
Možné komplikace
1. Perforace vředů - znamená výskyt díry v žaludku nebo ve střevech. To často vede k rozvoji peritonitidy, což je komplexní léze břišních orgánů.
2. Striktura dolní části jícnu - je významné zúžení lumenu. Důvodem je neustálé vystavení žaludku kyselině chlorovodíkové..
3. Významné hubnutí - ve složitých případech může dojít k vyčerpání těla.
4. Poškozená srdeční funkce - při neustálém průjmu je pozorována významná ztráta draslíku. Tento prvek je zodpovědný za normální fungování tohoto těla.
5. Metastázy gastrinomu - výskyt nádorů v jiných orgánech. Nejčastěji trpí játra.
6. Komprese žlučovodů formací - to se stává příčinou žloutenky a poruch trávení.
7. Trávicí krvácení.
Na poznámku. Peptické vředy s tímto syndromem jsou rezistentní vůči standardní terapii a jsou náchylné ke komplikacím. Mohou představovat skutečné zdravotní riziko. V takové situaci je nutné rychlé odstranění vzdělání..
Preventivní opatření
Neexistuje žádná konkrétní prevence rozvoje tohoto syndromu. Abyste minimalizovali pravděpodobnost vzniku onemocnění, musíte dodržovat tato doporučení:
1. Dodržujte pravidla zdravého stravování. Je důležité omezit množství mastných, kořenitých a smažených potravin. Nepoužívejte velké množství uzeného masa, kávy a sycených nápojů.
2. Včasné vyšetření gastroenterologem, včetně endoskopického vyšetření. Během tohoto diagnostického postupu lékař zkoumá vnitřní povrch trávicího systému. Je vhodné podstoupit takovou zkoušku ročně..
3. Odmítnout špatné návyky. Nekuřte a nepijte hodně alkoholu.
4. Vyhněte se stresovým situacím..
Předpověď
Prognóza této patologie je o něco lepší než u jiných maligních nádorů. Je to kvůli pomalému vývoji nádoru..
I při detekci metastáz v játrech je pětileté přežití 50–80%. Po seriózních operacích je tento ukazatel na úrovni 70-80%. Osudný výsledek obvykle není vyvolán samotným nádorem, ale důsledky komplexních ulcerativních defektů..
Zollingerův-Ellisonův syndrom je poměrně závažná patologie, která může způsobit nebezpečné komplikace. Chcete-li minimalizovat negativní důsledky porušení, měli byste se včas poradit s lékařem a jasně dodržovat jeho předpisy.
Pokud se vám článek líbil, doporučujeme napsat recenze a líbit se!

Zollinger Ellisonova nemoc