Hodgkinův lymfom: co to je a jak s tím zacházet

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba) je lokalizovaná nebo diseminovaná maligní proliferace buněk lymforetického systému, která postihuje hlavně tkáň lymfatických uzlin, sleziny, jater a kostní dřeně.

Mezi příznaky patří bezbolestná lymfadenopatie, někdy s horečkou, noční pocení, postupné hubnutí, svědění, splenomegalie a hepatomegálie. Diagnóza je založena na biopsii lymfatických uzlin. Léčba v 75% případů vede k uzdravení a sestává z chemoterapie a / nebo radiační terapie.

Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno přibližně 75 000 nových případů Hodgkinova lymfomu. Poměr mužů k ženám je 1,4: 1. Hodgkinův lymfom je vzácný před 10 lety a nejčastěji mezi 15 a 40 lety.

ICD-10 kód

Příčiny a patofyziologie Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom je výsledkem klonální transformace B buněk, což vede k tvorbě binárních buněk Reed-Sternberga. Příčiny onemocnění nejsou známy, existuje však vztah k dědičnosti a vnějším faktorům (například profese, jako je zpracování dřeva; ošetření fenytoiny, radiační terapie nebo chemoterapie; infekce virem Epstein-Barrové, herpetickým virem Mycobacterium tuberculosis typu 6, HIV). Riziko onemocnění je zvýšeno u lidí s určitým typem potlačení imunity (například u pacientů, kteří podstoupili transplantaci, kteří dostávají imunosupresiva), u pacientů s vrozenými stavy imunodeficience (například ataxie-telangiektázické syndromy Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich pacienti, autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, netropická sprue, Sjogrenův syndrom, SLE).

U většiny pacientů dochází k pomalému progresivnímu porušování buněčné imunity (funkce T-buněk), což přispívá k rozvoji bakteriálních, atypických mykotických, virových a protozoálních infekcí. Humorální imunita (tvorba protilátek) je rovněž narušena u pacientů s progresí onemocnění. Příčinou smrti je často sepse..

Příznaky Hodgkinovy ​​choroby

Většina pacientů jde k lékaři s bezbolestnými zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Bolest v postižené oblasti se však může objevit po pití alkoholu, což je jeden z prvních příznaků nemoci, i když mechanismus bolesti není jasný. Když se nádor šíří retikuloendoteliálním systémem do sousedních tkání, vyvíjí se jiný projev nemoci. Vyznačuje se časným výskytem intenzivního svědění. Časté příznaky jsou horečka, noční pocení, spontánní úbytek hmotnosti (> 10% tělesné hmotnosti po dobu 6 měsíců), mohou se vyskytnout známky poškození vnitřních lymfatických uzlin (mediastinapin nebo retroperitoneální), viscerálních orgánů (játra) nebo kostní dřeně. Často je splenomegálie, může se vyvinout hepatomegálie. Někdy se vyskytuje horečka Pel-Ebstein (střídání zvýšené a normální tělesné teploty; výskyt vysoké tělesné teploty v průběhu několika dnů, poté v několika příštích dnech nebo týdnech změna normální nebo nízké teploty). S progresí onemocnění dochází k kachexii..

Kostní postižení je často asymptomatické, ale mohou se vyskytnout vertebrální osteoblastické léze (sloní obratle) a méně bolesti v důsledku osteolytických zranění a kompresních zlomenin. Intrakraniální léze, stejně jako léze žaludku a kůže, jsou vzácné a svědčí o přítomnosti Hodgkinova lymfomu spojeného s HIV.

Lokální komprese masy tumoru často způsobuje příznaky, jako je žloutenka způsobená intrahepatální nebo extrahepatickou obstrukcí žlučovodu; otok nohou v důsledku obstrukce lymfatických kanálků ve třísle nebo pánvi; dušnost a chraplavé dýchání s tracheobronchiální kompresí; plicní abscesy nebo dutiny v důsledku infiltrace plicního parenchymu, což může simulovat konsolidaci lamb nebo bronchopneumonii. Epidurální invaze může vést ke stlačení míchy a způsobit paraplegii. Hornerův syndrom a paralýza hrtanu mohou být způsobeny kompresí zvětšených lymfatických uzlin sympatických krčních a recidivujících hrtanových nervů. Neuralgie může být způsobena kompresí nervového kořene.

Hodgkinova choroba

Po diagnóze je volba terapie určena stádiem onemocnění. Obvykle používaný stagingový systém, přijatý Ann Arbor a založený na následujících datech: externí lékařské vyšetření; výsledky instrumentálních studií, včetně CT orgánů hrudníku, orgánů břišní dutiny, pánve; biopsie kostní dřeně. Laparotomie není předpokladem. Další vyšetření k určení stádia onemocnění mohou být PET sken, funkční kardiologické a plicní testy..

Cotswoldova modifikace systému NN RBOR pro inscenování Hodgkinova lymfomu a non-Hodgkinových lymfomů

Porážka jedné lymfoidní zóny

Poškození 2 nebo více lymfoidních zón na jedné straně bránice

Poškození lymfatických uzlin, sleziny nebo obojího na obou stranách bránice

Extranodální léze (kostní dřeň, plíce, játra)

Podkategorie E označuje účast extranodálních zón přiléhajících k postiženým lymfatickým uzlinám (například poškození mediastinálních lymfatických uzlin, plicní kořeny s infiltrací do sousedních oblastí plicní tkáně jsou klasifikovány jako NENÍ stadium). Kategorie klasifikovaná jako „A“ označuje nepřítomnost systémových příznaků, „B“ označuje přítomnost systémových příznaků (ztráta hmotnosti, horečka nebo noční pocení). Systémové příznaky se obvykle vyskytují ve stadiích III nebo IV (20-30% pacientů); "X" se používá k označení velikosti léze, která je v rentgenovém snímku větší než 10 cm v maximálním rozměru nebo více než 1/3 průměru hrudníku.

Písmeno A v kterémkoli stádiu označuje nepřítomnost systémových klinických projevů u pacienta. Písmeno B označuje, že pacient má v anamnéze alespoň jeden systémový příznak. Systémové symptomy korelují s léčebnou odpovědí.

Diagnostika Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom je podezřelý u pacientů s bezbolestnou lymfadenopatií nebo mediastinální adenopatií, zjištěnou při rutinním rentgenovém vyšetření. Taková lymfadenopatie může být důsledkem infekční mononukleózy, toxoplasmózy, cytomegalovirové infekce, nehodgkinského lymfomu nebo leukémie. Rentgen hrudníku podobný rakovině plic, sarkoidóze nebo tuberkulóze.

Po radiografii hrudních orgánů obvykle následuje biopsie lymfatických uzlin, pokud jsou údaje potvrzeny CT nebo PET. Pokud jsou zvětšeny pouze mediastinální lymfatické uzliny, provede se mediastinoskopická nebo Chamberlainova procedura (omezená levá horní torakotomie, která vám umožní provést biopsii mediastinální lymfatické uzliny pomocí medianoskopu). Pro diagnostiku lymfomu může být také doporučena biopsie CT..

Je nutné provést obecný krevní test, ESR, alkalickou fosfatázu, jaterní a ledvinové funkční testy. Další vyšetření jsou závislá na indikacích (např. MRI na symptomy lézí míchy, kostní skenování na ossalgii).

Biopsie odhaluje Reed-Sternbergovy buňky (velké binokulární buňky) v charakteristickém heterogenním buněčném infiltrátu sestávajícím z histiocytů, lymfocytů, monocytů, plazmatických buněk a eozinofilů. Klasický Hodgkinův lymfom má 4 histologické subtypy; existuje také určitý typ lymfocytární převahy. Některé antigeny na Reed-Sternbergových buňkách mohou pomoci odlišit Hodgkinův lymfom s NHL a klasický Hodgkinův lymfom s typem lymfocytární dominance.

Odchylky ve výsledcích jiných výzkumných metod mohou být detekovány, ale nemají velkou diagnostickou hodnotu. V obecném krevním testu může být malá polymorfonukleární leukocytóza. Lymfocytopenie se někdy objevuje v rané fázi, která se s vývojem nemoci prohlubuje. Eozinofilie a trombocytóza mohou být přítomny u 20% pacientů. Anémie, často mikrocytární, se obvykle vyvíjí s progresí onemocnění. Anémie je charakterizována zhoršenou reutilizací železa a nízkými hladinami sérového železa, nízkou vazebnou kapacitou železa a zvýšeným obsahem železa v kostní dřeni. S infiltrací kostní dřeně, která je charakteristická pro typ deplece lymfoidů, se vyvíjí pancytopenie. U pacientů s těžkou splenomegálií se může vyskytnout hypersplenismus. Je možné pozorovat zvýšení hladiny alkalické fosfatázy v séru, ale to neznamená vždy poškození jater nebo kostní dřeně. Zvýšení hladiny alkalické fosfatázy leukocytů, haptoglobinu v séru, ESR a dalších ukazatelů akutní fáze obvykle odráží aktivitu onemocnění.

Histologické podtypy Hodgkinova lymfomu (klasifikace WHO)

Hodgkinova nemoc je

V roce 1832 popsal Thomas Hodgkin sedm pacientů, u kterých došlo ke zvýšení lymfatických uzlin a sleziny, k celkovému vyčerpání a ztrátě síly. Ve všech případech byla nemoc fatální. Po 23 letech S. Wilks nazval tento stav Hodgkinovou chorobou, studoval případy popsané Hodgkinem a přidal k nim 11 svých vlastních pozorování.

Etiologie a epidemiologie

Toto onemocnění patří do velké a poměrně heterogenní skupiny nemocí souvisejících s maligními lymfomy. Hlavní příčina onemocnění není zcela jasná, ale některé epidemiologické údaje, jako například: náhoda na místě a čase, sporadické opakované případy u nekrvných příbuzných, ukazují na infekční povahu choroby, nebo spíše virovou (virus Epstein-Barrové)., EBV)). Gen viru je detekován speciálními studiemi na 20-60% biopsií. Tato teorie je také potvrzena určitým spojením nemoci s infekční mononukleózou. Dalšími přispívajícími faktory mohou být genetická predispozice a možná chemikálie.

Toto onemocnění se vyskytuje pouze u lidí a často postihuje zástupce bílé rasy. Lymfogranulomatóza se může objevit v každém věku. Existují však dva vrcholy morbidity: ve věku 20–29 let a starší než 55 let. Muži i ženy, s výjimkou dětí mladších 10 let (chlapci častěji onemocní), trpí lymfogranulomatózou stejně často, ale muži jsou stále o něco pravděpodobnější, s poměrem 1,4: 1.

Výskyt nemoci je přibližně 1/25000 lidí / rok, což je asi 1% ukazatele pro všechny maligní novotvary na světě a asi 30% všech maligních lymfomů.

Patologická anatomie

Objev obřích Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk a jejich mononukleárních prekurzorů, Hodgkinových buněk, v biopsii je povinným kritériem pro diagnostiku lymfohgranulomatózy. Podle mnoha autorů jsou pouze tyto buňky nádorové buňky. Všechny ostatní buňky a fibróza jsou odrazem imunitní odpovědi těla na růst nádoru. Hlavními buňkami limogranulomatózní tkáně budou zpravidla malé, zralé T-lymfocyty fenotypu CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 s odlišným počtem B-lymfocytů. Do stejné míry existují histiocyty, eozinofily, neutrofily, plazmatické buňky a fibróza. Podle toho existují 4 hlavní histologické typy:

• Lymfohistiocytická varianta - přibližně 15% případů Hodgkinovy ​​choroby. Častěji muži mladší 35 let onemocní, vyskytují se v raných stádiích a mají dobrou prognózu. Převládají zralé lymfocyty, vzácné buňky Reed - Berezovsky - Sternberg. Možnost nízké malignity.
• Varianta s nodulární sklerózou je nejčastější formou, 40-50% všech případů. Obvykle se vyskytuje u mladých žen, často se nachází v lymfatických uzlinách mediastina a má dobrou prognózu. Je charakterizována vláknitými vlákny, které dělí lymfoidní tkáň na „uzly“. Má dva hlavní rysy: Reed - Berezovsky - Sternbergovy buňky a lacunární buňky. Lacunarové buňky jsou velké, mají mnoho jader nebo jedno jádro s více laloky, jejich cytoplazma je široká, jasná, pěnivá.
• Smíšená buněčná varianta - přibližně 30% případů Hodgkinovy ​​choroby. Nejběžnější možnost v rozvojových zemích, u dětí, starších osob a pacientů s AIDS. Muži jsou často nemocní, klinicky konzistentní s stadiem II - III nemoci s typickými obecnými příznaky a tendencí zobecnit tento proces. Mikroskopický obraz je charakterizován velkým polymorfismem s mnoha Reed - Berezovsky - Sternbergovými buňkami, lymfocyty, plazmocyty, eosinofily, fibroblasty.
• Varianta s potlačením lymfoidní tkáně je nejvzácnější, méně než 5% případů. Klinicky konzistentní s onemocněním stádia IV. Častější u starších pacientů. Úplná absence lymfocytů ve vzorku biopsie, Reed - Berezovsky - Sternbergovy buňky převládají ve formě vrstev nebo vláknitých kordů nebo jejich kombinací.

Příznaky, klinický obraz

Nemoc obvykle začíná zvýšením lymfatických uzlin v pozadí plného zdraví. V 70–75% jsou to krční nebo supraclavikulární lymfatické uzliny, v 15–20% axilárních a lymfatických uzlinách mediastina a 10% jsou tříselné uzly, uzliny břišní dutiny atd. Zvětšené lymfatické uzliny jsou bezbolestné a elastické..
Vzhledem k tomu, že lymfatická tkáň lokalizovaná v hrudníku je často postižena, může být prvním příznakem nemoci obtížné dýchání nebo kašel v důsledku tlaku na plíce a průdušky zvětšených lymfatických uzlin, ale nejčastěji je mediastinální léze detekována náhodnou rentgenem hrudníku.
Zvětšené lymfatické uzliny se mohou spontánně zmenšit a zvětšit, což může vést k obtížím při diagnostice.
U malé skupiny pacientů jsou zaznamenány běžné příznaky: teplota, noční silné pocení, ztráta hmotnosti a chuť k jídlu. Obvykle se jedná o starší lidi (> 50 let) s histologickou variantou se smíšenými buňkami nebo variantou s potlačením lymfoidní tkáně. Známá horečka Pelya - Ebstein (teplota 1–2 týdny, po níž následuje období apyrexie) je nyní pozorována mnohem méně často. Výskyt těchto příznaků v raných fázích zhoršuje prognózu.
U některých pacientů je pozorováno generalizované svědění kůže a bolest v postižených lymfatických uzlinách. Ta je zvláště charakteristická po požití alkoholických nápojů..

Poškození orgánů a systémů

• Zvýšení lymfatických uzlin mediastina je pozorováno u 45% případů fáze I - II. Ve většině případů to neovlivňuje kliniku a prognózu, ale může způsobit kompresi sousedních orgánů. Významné zvýšení lze říci, když šířka nádoru v rentgenovém paprsku překročí 0,3 (MTI> 3 Mass Thorac Index) ve vztahu k šířce hrudníku.
• Slezina je splenomegálie, je postižena ve 35% případů a zpravidla v pozdějších stádiích choroby.
• Játra - 5% v počátečních fázích a 65% v terminálu.
• Plíce - poškození plic je zaznamenáno v 10-15% případů, což je v některých případech doprovázeno výpotkem.
• Kostní dřeň - zřídka na začátku a 25–45% ve stádiu IV.
• Ledviny - velmi vzácné pozorování, které se může objevit při poškození nitrobřišních mízních uzlin.
• Nervový systém - hlavním mechanismem poškození nervového systému je stlačení kořenů míchy v hrudní nebo bederní oblasti s zhutněnými konglomeráty zvětšených lymfatických uzlin s výskytem bolesti v zádech, dolní části zad.

Infekce

V důsledku narušení buněčné imunity u Hodgkinovy ​​choroby se často vyvíjejí infekce: virové, plísňové, protozoální, které jsou komplikovány chemoterapií a / nebo ozařováním. Z virových infekcí je na prvním místě virus herpes zoster (virus herpes zoster - virus planých neštovic). Mezi houbovými chorobami jsou nejčastější kandidóza a kryptokoková meningitida. Toxoplazmóza a pneumocystis pneumonie (Pneumocystis jiroveci) jsou běžné protozoální infekce. U leukopenie v důsledku chemoterapie se mohou vyvinout i banální bakteriální infekce..

Fáze lymfogranulomatózy

V závislosti na prevalenci onemocnění se rozlišují 4 stádia lymfogranulomatózy (Ann-Arborova klasifikace):

• Fáze 1 - nádor se nachází v lymfatických uzlinách jedné oblasti (I) nebo v jednom orgánu mimo lymfatické uzliny.

• Fáze 2 - poškození lymfatických uzlin ve dvou nebo více oblastech na jedné straně bránice (nahoře, dole) (II) nebo orgánových a lymfatických uzlinách na jedné straně bránice (IIE).

• Fáze 3 - poškození lymfatických uzlin na obou stranách bránice (III), doprovázené či nikoli poškozením orgánů (IIIE) nebo poškození sleziny (IIIS), nebo všechny dohromady.
  • Fáze III (1) - nádorový proces je lokalizován v horní břišní dutině.
  • Fáze III (2) - poškození lymfatických uzlin lokalizovaných v pánevní dutině a podél aorty.

• Fáze 4 - nemoc se šíří za lymfatické uzliny do vnitřních orgánů: játra, ledviny, střeva, kostní dřeň atd. S jejich difúzní lézí

Pro objasnění polohy pomocí písmen E, S a X je jejich význam uveden níže.

Dekódování písmen ve jménu jeviště

Každá fáze je rozdělena do kategorií A a B níže.

• Písmeno A - nepřítomnost symptomů nemoci u pacienta
• Písmeno B je přítomnost jednoho nebo více z následujících:
  • nevysvětlitelný úbytek hmotnosti o více než 10% originálu za posledních 6 měsíců,
  • nevysvětlitelná horečka (t> 38 ° C),
  • těžké pocení.
• Písmeno E - nádor se šíří do orgánů a tkání umístěných vedle postižených skupin velkých lymfatických uzlin.
• Písmeno S - porážka sleziny.
• Písmeno X - velká objemová formace.

Diagnóza

Hlavním kritériem pro stanovení diagnózy je detekce obřích Reed-Berezovsky-Sternbergových buněk a / nebo Hodgkinových buněk v biopsii odebrané z lymfatických uzlin. Používají se také moderní lékařské metody: (ultrazvukové vyšetření orgánů břišní dutiny, výpočet rentgenových nebo magnetických rezonancí hrudních orgánů). Pokud jsou detekovány změny v lymfatických uzlinách, je nutné histologické ověření diagnózy..

Povinné metody: Chirurgická biopsie Podrobná anamnéza se zaměřením na identifikaci nebo nepřítomnost příznaků skupiny B Kompletní fyzikální vyšetření s hodnocením lymfadenopatie Laboratorní studie s úplným hemogramem (hematokrit, erytrocyty, ESR, bílé krvinky, globuliny, Coombsův test, testy jaterních funkcí atd.).) Rentgen hrudníku ve dvou projekcích. Biopsie myelogramu a kostní dřeně Indikace k vyšetření: Počítačová tomografie Laparotomie pro staging a splenektomii Torakotomie a biopsie lymfatických uzlin mediastinální galintiové scintigrafie

Údaje z laboratorních zkoušek

Počty periferní krve nejsou specifické pro tuto nemoc. Jsou zaznamenány následující:

• Zvýšení ESR
• Lymphocytopenia
• Anémie různé závažnosti
• Autoimunitní hemolytická anémie s pozitivním Coombsovým testem (vzácné)
• Snížení Fe a TIBC
• Menší neutrofie
• Trombocytopenie
• Eosinofilie, zejména u pacientů s svěděnou kůží

Antigeny

Při diagnostice lymfohgranulomatózy mohou být užitečné dva antigeny..

• CD15, identifikovaný jako Leu M1 monoklonální protilátka a příbuzný krevnímu antigenu Lewis X; funguje jako adhezivní receptor, nachází se ve všech podtypech lymfohgranulomatózy, s výjimkou lymfohistiocytické varianty.
• Antigen CD30 (Ki-1), který se objevuje ve všech buňkách Reed - Berezovsky - Sternberg.

Léčba

V současné době se používají následující metody ošetření:

Ve stadiích I - II Hodgkinovy ​​choroby, při absenci příznaků, léčba obvykle zahrnuje pouze ozáření v dávce 3600 - 4400 cCy (1 000-cCy týdně), čímž je dosaženo až 85% dlouhodobých remisí. Radiační terapie se provádí pomocí speciálních zařízení. Některé skupiny lymfatických uzlin jsou ozářeny. Účinek záření na jiné orgány je neutralizován speciálními ochrannými filtry olova..

Pro chemoterapii se režim ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dacarvasin) v současnosti používá v cyklech po 28 dní po dobu nejméně 6 měsíců. Nevýhodou režimu MOPP (mechlorethamin, vinkristin (Oncovin), prokarbazin, prednison) je vývoj leukémie ve vzdálené budoucnosti (po 5-10 letech). Režim ChlVPP (chlorambucil, vinblastin, prokarbazin, prednisolon).

Nejslibnější a nejúčinnější léčebnou metodou je kombinovaná chemoterapie, která vám umožní získat dlouhodobé, 10–20leté remise u více než 90% pacientů, což odpovídá úplné léčbě.

Většina pacientů s Hodgkinovou chorobou zpravidla začíná první léčebnou kúru v nemocnici a poté, s dobrou tolerancí k lékům, je léčba nadále prováděna ambulantně..

Předpověď

V současné době se léčba Hodgkinovy ​​choroby, a to je stále maligní onemocnění, provádí poměrně úspěšně (v 70–84% případů je možné dosáhnout 5leté remise). Podle National Cancer Institute (USA) mohou být pacienti, u nichž úplná remise trvá déle než 5 let po ukončení léčby, považováni za trvale vyléčené. Počet relapsů se pohybuje v rozmezí 30-35%.
Nejčastěji používané jsou nejméně 3 systémy klinických prognostických faktorů navržené největšími spolupracujícími skupinami: EORTC (Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny), GHSG (Německá Hodgkinova lymfomová studijní skupina) a NCIC / ECOG (Národní onkologický ústav Kanady a Východní družstevní onkologická skupina).

Prognostická skupina	Eortc	Ghsg	NCIC / ECOG
Příznivý	příznivé - příznivé fáze CS * I a II bez rizikových faktorů	brzy - brzy Fáze CS I a II bez rizikových faktorů	nízké riziko - nízké riziko CS IA s poškozením jedné lymfatické uzliny, histologická varianta pouze lymfoidní dominance nebo nodulární skleróza, velikost lymfatické uzliny ne více než 3 cm a lokalizace v horní třetině krku, ESR méně než 50 mm / hod, věk méně než 50 let
středně pokročilí	nepříznivé - nepříznivé fáze CS I - II s rizikovými faktory A, B, C, D	střední - střední Fáze CS I - II A s rizikovými faktory A, B, C, D a II B s rizikovými faktory B, C	nespecifikováno etapy CS I - II, ne ve skupinách s nízkým a vysokým rizikem
Chudý	pokročilé - pokročilé fáze III a IV	nepříznivý - nepříznivý stupeň CS IIB s rizikovými faktory A, D a III. a IV	vysoké riziko - vysoce rizikové CS stadium I a II s masivní lézí mediastinum nebo periferních lymfatických uzlin nebo intraabdominální lézí, jakož i stadium III a IV
Rizikové faktory	A. masivní léze mediastina - MIT> 0,35 B. poškození lymfatických uzlin> 4 oblasti C. ESR> 50 ve stádiu A a ESR> 30 ve stádiu B D. Věk> 50 let	A. masivní léze mediastina - MIT> 0,35 B. Poškození lymfatických uzlin> 3 oblasti C. ESR> 50 ve stádiu A a ESR> 30 ve stádiu B D. Extranodální léze (stupeň E)	A. věk> 40 let B. deplece smíšených buněk nebo lymfoidních variant C. ESR> 50 D. porážka lymfatických uzlin> 4 oblasti

dodatečně

• Patologická diagnostika nádorů editovaná akademikem Akademie lékařských věd SSSR. A. Kraevsky
• Patologická anatomie chorob plodu a dítěte, T. E. Ivankovskaya, L. V. Leonova
• Harrisonovy principy vnitřního lékařství, 14. vydání, McGraw-Hill, divize zdravotnických profesí
• řecký ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ / ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Reference

Nádory a onkologieNezhoubné nádory • Prekancerty • Rakovina in situ • Zhoubné nádoryTopografie

Hlava a krk • CNS • Mozek • Oči • Orální • Hrtan • Štítná žláza • Jícen • Žaludek • Duodenum • Játra • Žlučník • Pankreas • Velké střevo • Rektum • Anus • Plíce • Mediastinum • Ledviny • močový měchýř • Endometrium • Cervix • Ovaria • Prsa • Prostata • Varlata • Penis • Kůže • Kosti

Morfologie

Papilloma • Karcinom • Choriokarcinom • Adenom • Adenokarcinom • Sarkom měkké tkáně • Melanom • Fibrom • Fibrosarkom • Metastázy • Lipom • Liposarkom • Leiomyomyom • Leiomyosarkom • Anomie • Nemesom • Nemesom Chondrosarkom • Gliom • Lymfom • Leukémie

LéčbaPříbuzný
strukturaSmíšený

Geny pro potlačení nádoru • Onkogen • Staging • Maturita • Karcinogeneze • Karcinogen • Výzkum • Paraneoplastické jevy • ICD-O • Seznam onkologických termínů

Wikimedia Foundation. 2010.

Podívejte se, co je „Hodgkinova nemoc“ v jiných slovnících:

Hodgkinova nemoc - Hodgkinova nemoc. Viz lymfogranulomatóza. (Zdroj: „Anglicko-ruský vysvětlující slovník genetických termínů.“ Arefyev VA, Lisovenko LA, Moskva: Nakladatelství VNIRO, 1995)... Molekulární biologie a genetika. Vysvětlující slovník.

Hodgkinova choroba - lymfogranulomatóza Maligní nádor lymfoidní tkáně charakterizovaný přítomností abnormálních obřích buněk (buňky Berezovského Sternberga) a dalších lézí lymfatických uzlin a dalších vnitřních orgánů; etiologie není přesně stanovena...... příručka technického překladatele

HODGKINOVA CHOROBA - (Hodgkinsova choroba) maligní léze lymfatické tkáně, typ lymfomu; obvykle se vyznačuje bolestivým nárůstem jednoho nebo více krčních, axilárních, tříselných, hrudních lymfatických uzlin nebo uzlů umístěných v...

Hodgkinova nemoc - viz lymphogranulomatóza... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky

Hodgkinova nemoc (Hodgkinova choroba) - maligní léze lymfatické tkáně, typ lymfomu; obvykle se vyznačuje bolestivým nárůstem jedné nebo více krčních, axilárních, tříselných, hrudních lymfatických uzlin nebo uzlů umístěných v břišní dutině;...... Lékařské pojmy

HODGKINOVA CHOROBA - (lymfogranulomatóza, maligní granulom), onemocnění lidské lymfoidní tkáně. Většina vědců to připisuje maligním nádorům (lymfomům), ale někteří věří, že je způsobena neznámým virem; tyto dva body...... Collierova encyklopedie

HODGKIN LYMPHOMA - (jménem britského lékaře Th. Hodgkina, 1798–1866, který popsal prvních 7 případů nemoci; synonyma - Bonfilsův syndrom, jménem francouzského lékaře EA Bonfily, lymfogranulomatóza) - primární nádor lymfoidní tkáně,...... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogika

Hodgkinova nemoc - (Th. Hodgkin, 1798 1866, anglický lékař) viz Lymphogranulomatosis... Velký lékařský slovník

Hodgkinova choroba - I. Hodgkinova choroba (Th. Hodgkin, anglický lékař, 1798 1866) viz Lymfogranulomatóza. II Hodgkinova nemoc (Th. Hodgkin, 1798 1866, anglický lékař) viz Lymfogranulomatóza... Lékařská encyklopedie

Lymphogranulomatosis - Hodgkinova choroba... Wikipedia

Hodgkinův lymfom - co potřebujete vědět o nemoci

Hodgkinův lymfom (HL), také nazývaný „lymfogranulomatóza“, je onkologické onemocnění, při kterém se v lymfatických tkáních vyvíjí maligní proces. Méně obyčejně to může ovlivnit non-lymphatic orgány, takový jako brzlík, kostní dřeň, slezina a játr. V takových případech se mluví o extranoidním typu nádoru.

Při popsané patologii se buňky v lymfatických tkáních mění z normálních na obří mnohobuněčné buňky, které se nazývají „Berezovsky-Reed-Sternbergovy buňky“. Navíc se objevují tzv. Mononukleární Hodgkinovy ​​buňky. Jak nemoc postupuje, mohou se šířit cirkulující krví v celém těle. Proces metastázy tedy nastává u Hodgkinovy ​​choroby. První a druhý typ atopických buněk jsou detekovány mikroskopickým vyšetřením postižených tkání.

Tato onkologická patologie dostala jméno podle jména lékaře, který ji poprvé popsal v 19. století, - Thomas Hodgkin.

Lymfogranulomatóza je náchylnější k mužům než k ženám. Toto onemocnění postihuje hlavně představitele bílé bělošské rasy. Existují dva „věkové skupiny rizika“: první je období od 15 do 35-40 let, druhé je starší než 60 let. Případy detekce Hodgkinova lymfomu u dětí však nejsou neobvyklé.

Prognóza nádorů tohoto typu je velmi příznivá: na základě stadia, ve kterém je detekována onkopatologie a je zahájena léčba, se pohybuje v rozmezí 45 až 95%. Odborníci obecně říkají asi 80% pětiletého přežití pacientů.

Příznaky Hodgkinova lymfomu

LH manifest téměř vždy začíná zvětšením velikosti lymfatických uzlin. Zároveň zůstávají bezbolestné při hmatu a nevracejí se k normální velikosti ani po několika cyklech antibiotické terapie.

V počátečních stádiích jsou do procesu zapojeny lymfatické uzliny umístěné nad bránicí - krční, supraclavikulární, méně často axilární a také lokalizované v mediastinu. Ve výjimečných případech může lymfogranulomatóza začít ve spodní části těla - lymfatické uzliny břišní dutiny nebo třísla.

Kromě zvětšených lymfatických uzlin může být pacient narušen následujícími atypickými a typickými příznaky Hodgkinova lymfomu:

• celkové zhoršení pohody, vyjádřené v letargii, ztráta síly, výrazná únava a ospalost, bolesti hlavy, závratě, nevolnost;
• periodické zvýšení bazální tělesné teploty na hodnoty subfebrilu a vyšší, střídavě s obdobími, kdy teplota zůstává v normálním rozmezí;
• noční pocení;
• ztráta chuti k jídlu a v důsledku toho významná ztráta tělesné hmotnosti v krátkém období;
• zvýšená citlivost na nachlazení, viry a infekce;
• s poškozením lymfatických uzlin v mediastinu - dušnost, neproduktivní kašel, potíže s dýcháním, s lokalizací v jícnu - potíže s polykáním, s rozvojem nádorového procesu ve tříselných lymfatických uzlinách - ulcerace kůže;
• rozsáhlé svědění kůže, podráždění a suchá kůže;
• zřídka - bolest v postižených lymfatických uzlinách s alkoholem.

Jak se nemoc vyvíjí, může u pacienta dojít ke značné intenzivní bolesti v pozměněných lymfatických uzlinách nebo vnitřních orgánech.

Hodgkinova lymfomová stadia

Před zahájením inscenace bychom se měli krátce zabývat typy lymfogranulomatózy. V moderní lékařské klasifikaci, založené na prevalenci atopických buněk v postižené oblasti, se rozlišují čtyři histologické odrůdy této onkopatologie:

• nodulární skleróza - klasický Hodgkinův lymfom, diagnostikovaný přibližně u poloviny pacientů s lymfogranulomatózou;
• smíšený buněčný lymfom (prevalence v celkové hmotnosti asi 35%)
• lymfoidní deplece (prevalence až 10%);
• lymfoidní převaha je nejvzácnější typ lymfogranulomatózy detekovaný přibližně u 3–5% pacientů.

Bez ohledu na druh jsou všechny maligní formace Hodgkinovy ​​skupiny klasifikovány ve stádiu. V závislosti na zanedbávání patologie a objemu zapojení do procesu orgánů a uzlů se rozlišují čtyři fáze Hodgkinova lymfomu.

1. Fáze I: je definována jako šíření choroby do jedné skupiny lymfatických uzlin nebo jednoho ne-lymfatického orgánu.
2. Etapa II: je diagnostikována, pokud jsou do onkologického procesu zapojeny dvě nebo více skupin lymfatických uzlin umístěných na jedné straně bránice nebo jeden orgán, který nesouvisí s lymfatickým systémem, a jedna skupina uzlů za předpokladu, že jsou pouze nad nebo pouze pod bránicí.
3. Fáze III: Jsou zde předpoklady, aby se o tom mluvilo, když lymfogranulomatóza ovlivňuje lymfatické uzliny na obou stranách bránice, jakož i slezinu nebo nemymfatický vnitřní orgán..
4. Fáze IV: v této fázi má pacient zobecněný maligní patologický proces pokrývající několik skupin lymfatických uzlin a několik orgánů umístěných v různých částech těla.

Úspěch léčby přímo závisí na stadiu, ve kterém byla nemoc detekována. Nejsnadněji přístupné pro terapii jsou první a druhé stádium. V poslední fázi je pravděpodobnost vyléčení snížena na polovinu diagnostikovaných případů. Nicméně s dobře vyvinutou léčebnou taktikou a odpovědným přístupem k terapii samotného pacienta je to docela možné.

Příčiny Hodgkinova lymfomu

Přes více než dvě stě let trvající studium této rakoviny není dosud možné přesně odpovědět na otázku, proč dochází k lymfogranulomatóze..

Je známo, že dědičná predispozice a genové mutace buněk, které tvoří lidský lymfatický systém, jsou významným rizikovým faktorem. Kromě toho se jako pravděpodobné předpoklady nazývají:

• přítomnost viru Epstein-Barrové nebo lidského T-lymfotropického viru;
• poruchy imunitního systému, jehož součástí je lymfatický systém. Imunodeficience může být vrozená nebo získaná. Autoimunitní onemocnění, HIV a řada dalších vede k podobným stavům;
• dlouhodobý pobyt na radioaktivně kontaminovaných územích;
• pravidelný kontakt s chemickými látkami, které jsou potenciálními karcinogeny;
• Nadměrná expozice UV záření - Nadměrná expozice přímému vystavení přímému slunečnímu záření.
• brát určité léky.

Nesprávný životní styl, nízká pohyblivost, nevyvážená strava, obezita 2 a vyšších stupňů, zneužívání alkoholu a nikotinu také mají určitý vliv na pravděpodobnost výskytu a vývoje Hodgkinova lymfomu..

Diagnostika Hodgkinova lymfomu

Rozhodující metodou v diagnostice lymfohgranulomatózy je odebrání tkáně z postižené lymfatické uzliny nebo nemymfatického orgánu pro histologické a cytogenetické studie. Biopsie se provádí punkcí, laparoskopicky nebo chirurgicky - v závislosti na umístění nádoru. Pokud je postižena slezina, je obvykle odebrána pro další výzkum..

Kromě toho je pacient vyslýchán a vyšetřen onkohematologem, který shromažďuje osobní a rodinnou historii, a poté může být předepsán:

• hemogram (obecný klinický krevní test, který vám umožní určit odchylku od referenčních hodnot hemoglobinu, bílých krvinek a ESR);
• další testy krevního séra: biochemické, imunologické, nádorové markery;
• instrumentální a hardwarové studie: radiografie, CT, MRI, ultrazvuk, PET skenování s radioaktivní glukózou, scintigrafie s kontrastním činidlem, propíchnutí kostní dřeně a další.

Metody uvedené v posledním odstavci mohou být ošetřujícím lékařem předepsány podle potřeby, například za účelem objasnění stadia onemocnění nebo vůbec předepsané - pokud biopsie a laboratorní krevní testy pacienta neposkytly dostatek informací pro jednoznačnou diagnózu „Hodgkinova lymfomu“.

Hodgkinova léčba lymfomu

Léčba zhoubných novotvarů se vybírá na základě několika faktorů: typu a stádia lymfogranulomatózy, věku a zdraví pacienta, přítomnosti nebo nepřítomnosti chronických onemocnění. Současné protokoly zajišťují jmenování chemoterapie a radioterapie.

Chemoterapie může být standardní nebo vysoce agresivní - pokud v prvním případě nebylo dosaženo požadovaného účinku. Provádí se pomocí velkých dávek cytostatik. Po ukončení léčby vysokými dávkami chemoterapie pacient zpravidla potřebuje autologní transplantaci kostní dřeně. Někdy jsou do schématu přidány steroidy, aby se usnadnil průběh zánětlivých procesů a snížila imunitní reakce těla.

Radiační terapie jako nezávislá metoda léčby Hodgkinova lymfomu se používá velmi omezeně: v prvních stádiích, kdy se lokalizace nádorového procesu vztahuje na jednu skupinu lymfatických uzlin nebo na jeden nem lymfatický orgán, může cílené záření poskytnout pozitivní účinek. Ve čtvrtém stadiu Hodgkinova lymfomu je radiofrekvenční expozice předepsána v případech, kdy pacient není schopen podstoupit chemoterapii ze zdravotních důvodů. V tomto případě je hlavním cílem lékařů zpomalit růst nádoru a prodloužit život pacienta a zachovat jeho kvalitu na maximum.

Kombinovaná chemoradiační léčba dává nejvýraznější pozitivní výsledek. V tomto případě je hlavním úkolem ničit abnormální buňky cytostatika a radiační terapie slouží k upevnění účinku.

Chirurgická intervence jako terapeutický přístup k lymfogranulomatóze se používá velmi zřídka - zejména ve velmi raných stádiích, kdy je postižená oblast minimální a lokalizovaná..

Paliativní léčba je nabízena pacientům s pokročilým onemocněním, kteří nedostali očekávaný výsledek chemoradioterapie, zaměřených zejména na účinnou analgezii a maximální možné udržení vitální aktivity vnitřních orgánů..

Prognóza Hodgkinova lymfomu je docela příznivá. Ve většině případů onemocnění dobře reaguje na léčbu, a proto se včasnou diagnózou a předepsáním léčby pozoruje dlouhodobá (pětiletá) remise, která je ekvivalentní úplnému uzdravení, u 95% dětí a dospívajících..

U dospělých je obrázek o něco méně pozitivní: roční přežití je 93%, pětileté - 82%, 10leté - 73%, 15leté - 63% (americké statistiky).

Čím později pacient požádal o pomoc, tím méně příznivá prognóza, která bude navíc komplikována v případě špatného celkového zdraví.

Doporučení pro prevenci HL jsou podobná jako pro jakoukoli rakovinu. Jedná se o omezení vystavení přímému slunečnímu záření, ozáření, chemickým látkám, karcinogenům a zdravému životnímu stylu - vyvážená, maximálně čistá strava, dostatečná fyzická aktivita a odmítnutí špatných návyků.

Lymfogranulomatóza

Lymfogranulomatóza je maligní hyperplazie lymfoidní tkáně, jejíž charakteristickou vlastností je tvorba granulomů s Berezovsky-Sternbergovými buňkami. U lymfogranulomatózy je specifický nárůst různých skupin lymfatických uzlin (obvykle mandibulární, supraclavikulární, mediastinální), zvětšení sleziny, subfebrilní stav, celková slabost, úbytek hmotnosti. Pro ověření diagnózy se provádí biopsie lymfatických uzlin, diagnostické operace (torakoskopie, laparoskopie), rentgen hrudníku, ultrazvuk, CT, biopsie kostní dřeně. Pro léčebné účely, s lymfogranulomatózou, polychemoterapií, ozářením postižených lymfatických uzlin, splenektomií.

Obecná informace

Lymphogranulomatosis (LGM) je lymfoproliferativní onemocnění, které se vyskytuje s tvorbou specifických polymorfních buněčných granulomů v postižených orgánech (lymfatické uzliny, slezina atd.). Podle jména autora, který nejprve popsal příznaky nemoci a navrhl ji rozdělit na samostatnou formu, se lymfogranulomatóza nazývá také Hodgkinova nemoc nebo Hodgkinův lymfom. Průměrný výskyt lymfogranulomatózy je 2,2 případu na 100 tisíc lidí. Mezi nemocnými převládají mladí lidé ve věku 20–30 let; druhý vrchol výskytu se vyskytuje ve věku nad 60 let. U mužů se Hodgkinova choroba vyvíjí 1,5 až 2krát častěji než u žen. Ve struktuře hemoblastóz je lymfogranulomatóza na třetím místě ve frekvenci výskytu po leukémii.

Příčiny lymfogranulomatózy

Etiologie lymfogranulomatózy nebyla dosud objasněna. Dosud jsou virové, dědičné a imunitní teorie geneze Hodgkinovy ​​choroby považovány za hlavní, nicméně žádnou z nich nelze považovat za vyčerpávající a obecně uznávanou. Častý virový původ lymfogranulomatózy je prokázán jeho častou korelací s přenášenou infekční mononukleózou a přítomností protilátek proti viru Epstein-Barr. V nejméně 20% studovaných Berezovských-Sternbergových buněk je detekován genetický materiál viru Epstein-Barrové s imunosupresivními vlastnostmi. Rovněž není vyloučen etiologický účinek retrovirů, včetně HIV..

Role dědičných faktorů je indikována výskytem familiární formy lymfogranulomatózy a identifikací určitých genetických markerů této patologie. Podle imunologické teorie existuje pravděpodobnost transplacentárního přenosu mateřských lymfocytů do plodu s následným vývojem imunopatologické reakce. Etiologický význam mutagenních faktorů - toxických látek, ionizujícího záření, léků a dalších při vyvolání lymfohgranulomatózy - není vyloučen.

Předpokládá se, že rozvoj lymfogranulomatózy je možný za podmínek imunodeficience T-buněk, což dokazuje pokles všech částí buněčné imunity, porušení poměru pomocníků T a potlačujících T. Hlavním morfologickým příznakem maligní proliferace v lymfogranulomatóze (na rozdíl od non-Hodgkinových lymfomů a lymfocytární leukémie) je přítomnost obřích vícejaderných buněk a jejich prostad - mononukleárních Hodgkinových buněk v lymfatické tkáni. Kromě toho nádorový substrát obsahuje polyklonální T-lymfocyty, tkáňové histiocyty, plazmatické buňky a eozinofily. Při lymfogranulomatóze se nádor vyvíjí unentricky - z jednoho zaměření, častěji v cervikálních, supraclavikulárních, mediastinálních lymfatických uzlinách. Možnost následných metastáz však způsobuje výskyt charakteristických změn v plicích, gastrointestinálním traktu, ledvinách, kostní dřeni.

Klasifikace lymfogranulomatózy

V hematologii se rozlišuje izolovaná (lokální) forma lymfogranulomatózy, u které je ovlivněna jedna skupina lymfatických uzlin a generalizována - s maligní proliferací ve slezině, játrech, žaludku, plicích a kůži. Podle lokalizačního znaku se rozlišují periferní, mediastinální, plicní, břišní, gastrointestinální, kůže, kost, nervové formy Hodgkinovy ​​choroby..

V závislosti na rychlosti vývoje patologického procesu může mít lymfohgranulomatóza akutní průběh (několik měsíců od počátečního do koncového stadia) a chronický průběh (protahovaný, dlouhodobý se střídavými cykly exacerbací a remise)..

Na základě morfologické studie nádoru a kvantitativního poměru různých buněčných prvků se rozlišují 4 histologické formy lymfogranulomatózy:

• lymfohistiocytová nebo lymfoidní dominance
• nodulární skleróza nebo nodulární skleróza
• smíšená buňka
• lymfoidní deplece

Klinická klasifikace lymfogranulomatózy je založena na kritériu prevalence nádorového procesu; v souladu s tím vývoj Hodgkinovy ​​choroby prochází 4 fázemi:

Fáze I (lokální) - je ovlivněna jedna skupina lymfatických uzlin (I) nebo jeden extra-lymfatický orgán (IE).

Fáze II (regionální) - jsou postiženy dvě nebo více skupin lymfatických uzlin umístěných na jedné straně bránice (II) nebo jeden extralymfatický orgán a jeho regionální lymfatické uzliny (IIE).

Stádium III (generalizováno) - postižené lymfatické uzliny jsou umístěny na obou stranách bránice (III). Kromě toho může být ovlivněn jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) nebo společně (IIIE + IIIS).

Stádium IV (rozšířeno) - léze postihuje jeden nebo více extralymfatických orgánů (plíce, pleura, kostní dřeň, játra, ledviny, gastrointestinální trakt atd.) Se současným poškozením lymfatických uzlin nebo bez něj.

Pro indikaci přítomnosti nebo nepřítomnosti běžných příznaků lymfogranulomatózy za posledních 6 měsíců (horečka, noční pocení, úbytek na váze) se k číslu označujícímu stadium onemocnění přidají písmena A nebo B.

Příznaky lymfohgranulomatózy

Mezi příznaky charakteristické pro lymfogranulomatózu patří intoxikace, oteklé lymfatické uzliny a výskyt extranodálních ložisek. Toto onemocnění často začíná nespecifickými příznaky - periodickou horečkou s teplotními vrcholy do 39 ° C, nočními poty, slabostí, úbytkem hmotnosti, svěděním kůže.

Prvním „poselem“ lymfogranulomatózy je často nárůst lymfatických uzlin, které jsou k dispozici pro palpaci a které pacienti objevují sami. Nejčastěji se jedná o krční, supraclavikulární lymfatické uzliny; méně často, axilární, femorální, tříslovný. Periferní lymfatické uzliny jsou husté, bezbolestné, mobilní, ne pájené spolu s kůží a okolními tkáněmi; obvykle se protahují jako řetěz.

U 15–20% pacientů debutuje lymfohgranulomatóza se zvýšením mediastinálních lymfatických uzlin. Pokud jsou postiženy mediastinální lymfatické uzliny, mohou být prvními klinickými příznaky Hodgkinovy ​​choroby dysfagie, suchý kašel, dušnost a ERW syndrom. Pokud nádorový proces ovlivňuje retroperitoneální a mezenterické lymfatické uzliny, bolesti břicha, otok dolních končetin.