Hodgkinův lymfom - co potřebujete vědět o nemoci

Hodgkinův lymfom (HL), také nazývaný „lymfogranulomatóza“, je onkologické onemocnění, při kterém se v lymfatických tkáních vyvíjí maligní proces. Méně obyčejně to může ovlivnit non-lymphatic orgány, takový jako brzlík, kostní dřeň, slezina a játr. V takových případech se mluví o extranoidním typu nádoru.

Při popsané patologii se buňky v lymfatických tkáních mění z normálních na obří mnohobuněčné buňky, které se nazývají „Berezovsky-Reed-Sternbergovy buňky“. Navíc se objevují tzv. Mononukleární Hodgkinovy ​​buňky. Jak nemoc postupuje, mohou se šířit cirkulující krví v celém těle. Proces metastázy tedy nastává u Hodgkinovy ​​choroby. První a druhý typ atopických buněk jsou detekovány mikroskopickým vyšetřením postižených tkání.

Tato onkologická patologie dostala jméno podle jména lékaře, který ji poprvé popsal v 19. století, - Thomas Hodgkin.

Lymfogranulomatóza je náchylnější k mužům než k ženám. Toto onemocnění postihuje hlavně představitele bílé bělošské rasy. Existují dva „věkové skupiny rizika“: první je období od 15 do 35-40 let, druhé je starší než 60 let. Případy detekce Hodgkinova lymfomu u dětí však nejsou neobvyklé.

Prognóza nádorů tohoto typu je velmi příznivá: na základě stadia, ve kterém je detekována onkopatologie a je zahájena léčba, se pohybuje v rozmezí 45 až 95%. Odborníci obecně říkají asi 80% pětiletého přežití pacientů.

Příznaky Hodgkinova lymfomu

LH manifest téměř vždy začíná zvětšením velikosti lymfatických uzlin. Zároveň zůstávají bezbolestné při hmatu a nevracejí se k normální velikosti ani po několika cyklech antibiotické terapie.

V počátečních stádiích jsou do procesu zapojeny lymfatické uzliny umístěné nad bránicí - krční, supraclavikulární, méně často axilární a také lokalizované v mediastinu. Ve výjimečných případech může lymfogranulomatóza začít ve spodní části těla - lymfatické uzliny břišní dutiny nebo třísla.

Kromě zvětšených lymfatických uzlin může být pacient narušen následujícími atypickými a typickými příznaky Hodgkinova lymfomu:

• celkové zhoršení pohody, vyjádřené v letargii, ztráta síly, výrazná únava a ospalost, bolesti hlavy, závratě, nevolnost;
• periodické zvýšení bazální tělesné teploty na hodnoty subfebrilu a vyšší, střídavě s obdobími, kdy teplota zůstává v normálním rozmezí;
• noční pocení;
• ztráta chuti k jídlu a v důsledku toho významná ztráta tělesné hmotnosti v krátkém období;
• zvýšená citlivost na nachlazení, viry a infekce;
• s poškozením lymfatických uzlin v mediastinu - dušnost, neproduktivní kašel, potíže s dýcháním, s lokalizací v jícnu - potíže s polykáním, s rozvojem nádorového procesu ve tříselných lymfatických uzlinách - ulcerace kůže;
• rozsáhlé svědění kůže, podráždění a suchá kůže;
• zřídka - bolest v postižených lymfatických uzlinách s alkoholem.

Jak se nemoc vyvíjí, může u pacienta dojít ke značné intenzivní bolesti v pozměněných lymfatických uzlinách nebo vnitřních orgánech.

Hodgkinova lymfomová stadia

Před zahájením inscenace bychom se měli krátce zabývat typy lymfogranulomatózy. V moderní lékařské klasifikaci, založené na prevalenci atopických buněk v postižené oblasti, se rozlišují čtyři histologické odrůdy této onkopatologie:

• nodulární skleróza - klasický Hodgkinův lymfom, diagnostikovaný přibližně u poloviny pacientů s lymfogranulomatózou;
• smíšený buněčný lymfom (prevalence v celkové hmotnosti asi 35%)
• lymfoidní deplece (prevalence až 10%);
• lymfoidní převaha je nejvzácnější typ lymfogranulomatózy detekovaný přibližně u 3–5% pacientů.

Bez ohledu na druh jsou všechny maligní formace Hodgkinovy ​​skupiny klasifikovány ve stádiu. V závislosti na zanedbávání patologie a objemu zapojení do procesu orgánů a uzlů se rozlišují čtyři fáze Hodgkinova lymfomu.

1. Fáze I: je definována jako šíření choroby do jedné skupiny lymfatických uzlin nebo jednoho ne-lymfatického orgánu.
2. Etapa II: je diagnostikována, pokud jsou do onkologického procesu zapojeny dvě nebo více skupin lymfatických uzlin umístěných na jedné straně bránice nebo jeden orgán, který nesouvisí s lymfatickým systémem, a jedna skupina uzlů za předpokladu, že jsou pouze nad nebo pouze pod bránicí.
3. Fáze III: Jsou zde předpoklady, aby se o tom mluvilo, když lymfogranulomatóza ovlivňuje lymfatické uzliny na obou stranách bránice, jakož i slezinu nebo nemymfatický vnitřní orgán..
4. Fáze IV: v této fázi má pacient zobecněný maligní patologický proces pokrývající několik skupin lymfatických uzlin a několik orgánů umístěných v různých částech těla.

Úspěch léčby přímo závisí na stadiu, ve kterém byla nemoc detekována. Nejsnadněji přístupné pro terapii jsou první a druhé stádium. V poslední fázi je pravděpodobnost vyléčení snížena na polovinu diagnostikovaných případů. Nicméně s dobře vyvinutou léčebnou taktikou a odpovědným přístupem k terapii samotného pacienta je to docela možné.

Příčiny Hodgkinova lymfomu

Přes více než dvě stě let trvající studium této rakoviny není dosud možné přesně odpovědět na otázku, proč dochází k lymfogranulomatóze..

Je známo, že dědičná predispozice a genové mutace buněk, které tvoří lidský lymfatický systém, jsou významným rizikovým faktorem. Kromě toho se jako pravděpodobné předpoklady nazývají:

• přítomnost viru Epstein-Barrové nebo lidského T-lymfotropického viru;
• poruchy imunitního systému, jehož součástí je lymfatický systém. Imunodeficience může být vrozená nebo získaná. Autoimunitní onemocnění, HIV a řada dalších vede k podobným stavům;
• dlouhodobý pobyt na radioaktivně kontaminovaných územích;
• pravidelný kontakt s chemickými látkami, které jsou potenciálními karcinogeny;
• Nadměrná expozice UV záření - Nadměrná expozice přímému vystavení přímému slunečnímu záření.
• brát určité léky.

Nesprávný životní styl, nízká pohyblivost, nevyvážená strava, obezita 2 a vyšších stupňů, zneužívání alkoholu a nikotinu také mají určitý vliv na pravděpodobnost výskytu a vývoje Hodgkinova lymfomu..

Diagnostika Hodgkinova lymfomu

Rozhodující metodou v diagnostice lymfohgranulomatózy je odebrání tkáně z postižené lymfatické uzliny nebo nemymfatického orgánu pro histologické a cytogenetické studie. Biopsie se provádí punkcí, laparoskopicky nebo chirurgicky - v závislosti na umístění nádoru. Pokud je postižena slezina, je obvykle odebrána pro další výzkum..

Kromě toho je pacient vyslýchán a vyšetřen onkohematologem, který shromažďuje osobní a rodinnou historii, a poté může být předepsán:

• hemogram (obecný klinický krevní test, který vám umožní určit odchylku od referenčních hodnot hemoglobinu, bílých krvinek a ESR);
• další testy krevního séra: biochemické, imunologické, nádorové markery;
• instrumentální a hardwarové studie: radiografie, CT, MRI, ultrazvuk, PET skenování s radioaktivní glukózou, scintigrafie s kontrastním činidlem, propíchnutí kostní dřeně a další.

Metody uvedené v posledním odstavci mohou být ošetřujícím lékařem předepsány podle potřeby, například za účelem objasnění stadia onemocnění nebo vůbec předepsané - pokud biopsie a laboratorní krevní testy pacienta neposkytly dostatek informací pro jednoznačnou diagnózu „Hodgkinova lymfomu“.

Hodgkinova léčba lymfomu

Léčba zhoubných novotvarů se vybírá na základě několika faktorů: typu a stádia lymfogranulomatózy, věku a zdraví pacienta, přítomnosti nebo nepřítomnosti chronických onemocnění. Současné protokoly zajišťují jmenování chemoterapie a radioterapie.

Chemoterapie může být standardní nebo vysoce agresivní - pokud v prvním případě nebylo dosaženo požadovaného účinku. Provádí se pomocí velkých dávek cytostatik. Po ukončení léčby vysokými dávkami chemoterapie pacient zpravidla potřebuje autologní transplantaci kostní dřeně. Někdy jsou do schématu přidány steroidy, aby se usnadnil průběh zánětlivých procesů a snížila imunitní reakce těla.

Radiační terapie jako nezávislá metoda léčby Hodgkinova lymfomu se používá velmi omezeně: v prvních stádiích, kdy se lokalizace nádorového procesu vztahuje na jednu skupinu lymfatických uzlin nebo na jeden nem lymfatický orgán, může cílené záření poskytnout pozitivní účinek. Ve čtvrtém stadiu Hodgkinova lymfomu je radiofrekvenční expozice předepsána v případech, kdy pacient není schopen podstoupit chemoterapii ze zdravotních důvodů. V tomto případě je hlavním cílem lékařů zpomalit růst nádoru a prodloužit život pacienta a zachovat jeho kvalitu na maximum.

Kombinovaná chemoradiační léčba dává nejvýraznější pozitivní výsledek. V tomto případě je hlavním úkolem ničit abnormální buňky cytostatika a radiační terapie slouží k upevnění účinku.

Chirurgická intervence jako terapeutický přístup k lymfogranulomatóze se používá velmi zřídka - zejména ve velmi raných stádiích, kdy je postižená oblast minimální a lokalizovaná..

Paliativní léčba je nabízena pacientům s pokročilým onemocněním, kteří nedostali očekávaný výsledek chemoradioterapie, zaměřených zejména na účinnou analgezii a maximální možné udržení vitální aktivity vnitřních orgánů..

Prognóza Hodgkinova lymfomu je docela příznivá. Ve většině případů onemocnění dobře reaguje na léčbu, a proto se včasnou diagnózou a předepsáním léčby pozoruje dlouhodobá (pětiletá) remise, která je ekvivalentní úplnému uzdravení, u 95% dětí a dospívajících..

U dospělých je obrázek o něco méně pozitivní: roční přežití je 93%, pětileté - 82%, 10leté - 73%, 15leté - 63% (americké statistiky).

Čím později pacient požádal o pomoc, tím méně příznivá prognóza, která bude navíc komplikována v případě špatného celkového zdraví.

Doporučení pro prevenci HL jsou podobná jako pro jakoukoli rakovinu. Jedná se o omezení vystavení přímému slunečnímu záření, ozáření, chemickým látkám, karcinogenům a zdravému životnímu stylu - vyvážená, maximálně čistá strava, dostatečná fyzická aktivita a odmítnutí špatných návyků.

Hodgkinův lymfom: Příznaky a fotografie

Mezi onkologická onemocnění patří mezi nejčastější nádorové nádory spojené s lymfatickým systémem. Tyto nemoci se dělí na dvě skupiny: Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinský lymfom. První typ se bude zabývat v tomto článku..

1. Co je Hodgkinův lymfom?

U maligních nádorů lymfatického systému ovlivňuje rakovina lymfatické uzliny a krevní cévy, díky nimž se mohou patologické buňky, rychle rostoucí, šířit po celém těle, a to i v oblastech velmi vzdálených od původního zaměření nemoci..

Hodgkinův lymfom dostal jméno podle jména lékaře Thomase Hodgkina, který popsal nemoc téměř před dvěma stoletími - v roce 1832. Název nemoci byl představen Světovou zdravotnickou organizací v roce 2001. Ve zdravotnickém prostředí a této patologii existuje další název - lymfogranulomatóza. Většina pacientů jsou zpravidla muži. Vrchol vývoje tohoto onemocnění se vyskytuje ve věkovém rozmezí od 15 do 40 let.

Dříve byla tato rakovina považována za nevyléčitelnou, ale s rozvojem lékařské vědy a nástupem včasných diagnostických nástrojů bylo možné dosáhnout stabilní remise nebo úplného vyléčení u 85%.

V rané fázi se lymfograneleomatóza prakticky neobjevuje, zřetelnější příznaky se objevují pouze tehdy, je-li některý z orgánů ovlivněn metastázami. Jedním z nejvýraznějších symptomů je projev intoxikace a také nádory v lymfatických uzlinách. V závislosti na tom, který z orgánů obdržel největší léze, se klinický obraz onemocnění mění..

2. Hodgkinův lymfom: příznaky, fotografie

Mezi nejčastější příznaky lymfogranulomatózy patří:

• Otok lymfatických uzlin bez zjevné bolestivosti jsou snadno hmatatelné pod kůží, obvykle se jedná o lymfatické uzliny umístěné na krku, zadní části hlavy, v axilární oblasti, v tříslech nebo nad klíční kosti a může být ovlivněno několik lymfatických uzlin.
• Pokud nádor ovlivňuje hrudník, pleuru nebo plíce, mohou být zaznamenány příznaky, jako je chronický kašel a dušnost..
• Při postižení břišní oblasti, včetně takových vnitřních orgánů, jako jsou játra nebo slezina, si může pacient všimnout bolesti zad, průjmu a těžkosti v břiše.
• Když je kostní dřeň ovlivněna patologickými lymfomovými buňkami, je pozorována anémie (kůže zbledne v barvě, pacient si všimne fyzické slabosti, únavy)..
• Pokud je postižena kostní tkáň, lze mezi nejvýraznějšími příznaky nemoci rozlišit bolest kloubů a kostí..

V počátečních stádiích je tato patologie často zaměňována s běžnou nachlazením nebo virovou infekcí, přičemž je třeba věnovat pozornost otoky lymfatických uzlin a bolesti. V každém případě jsou jakékoli zdravotní problémy dobrým důvodem k vyhledání lékařské pomoci, včetně dlouhodobého kašle.

Mezi příznaky Hodgkinova lymfomu patří také příznaky jako:

• zvětšení velikosti lymfatických uzlin v krku a nad klíční kost, obvykle na pravé straně, bolest může být cítit, když je tlačena na lymfatické uzliny, nebo chybí;.
• bolest v LU, která se po pití alkoholu zesílí;
• zvýšení velikosti lymfatických uzlin v mediastinu, často je tento proces doprovázen dušností, kašlem, cyanózou a otokem obličeje, bolestí na hrudi;
• bolest v bederní oblasti;
• horečka;
• rychlé hubnutí bez zjevného důvodu;
• zvýšené pocení, zejména v noci;
• anémie;
• bolest kostí (když je kostní tkáň metastázována);
• neurologické poruchy, včetně ochrnutí;
• vyrážka a svědění kůže;
• ztráta chuti k jídlu;
• nespavost a mnoho dalších.

Jak již bylo uvedeno, u Hodgkinovy ​​choroby se příznaky (fotografie projevů patologie a jejích odrůd lze nalézt na internetu) mohou lišit v závislosti na tom, které orgány a tkáně byly postiženy a do jaké fáze se onemocnění vyvinula..

3. Příčiny onemocnění

Vědci a lékaři dosud zcela neodhalili, jaké jsou hlavní příčiny vzniku lymfogranulomatózy, ale objevily se některé faktory, které provokativně působí, což zvyšuje riziko tohoto onemocnění. Tyto zahrnují:

• slabá imunita, která může být způsobena různými důvody (transplantace orgánů, dlouhodobé používání antibiotik a jiných léků, infekce HIV a dalších virů, různých chorob atd.);
• požití viru Epstein-Barr, což vede k glandulární horečce.

Genetický faktor hraje velkou roli, a pokud byli blízcí příbuzní diagnostikováni s jakýmkoli typem lymfomů a jiných rakovinových onemocnění, pravděpodobnost lymfohgranulomatózy se zvýšila.

4. Diagnostika

K diagnostice lymfohgranulomatózy (Hodgkinův lymfom) je nezbytná řada diagnostických opatření:

• zkoumání historie za účelem zjištění jakýchkoli známek intoxikace těla;
• vytvoření zón bolesti po požití alkoholu;
• stanovení rychlosti, jakou se lymfatické uzliny zvyšují;
• palpace všech periferních lymfatických uzlin, sleziny a jater;
• otolaryngologické vyšetření nosohltanu a mandlí;
• excizní biopsie lymfoidní tkáně z LU, která se objevila úplně první, její odstranění s následným histologickým vyšetřením (s výjimkou tříselných lymfatických uzlin).

Aby byla diagnóza definitivně stanovena, je nutné detekovat specifické buňky Berezovského-Reed-Sternberga v lymfatické uzlině. Zaměříme-li se pouze na klinický obraz, rentgen, předpokládaný cytologický nebo histologický závěr, ve kterém výše uvedené buňky nejsou popsány, lze diagnózu považovat za kontroverzní.

Kromě histologie se používají diagnostické metody, jako je ultrazvukové vyšetření periferních lymfatických uzlin, CT břicha, hrudníku, krku, pánve, radiografie, osteoscintigrafie, scintigrafie gallia, OAC, biochemická analýza krve, krevní test na tyreoidální hormony, stanovení krevní skupiny a Rh faktor, biopsie kostní dřeně.

5. Metody léčby

Terapeutická opatření pro léčbu lymfogranulomatózy musí být prováděna s ohledem na stádium choroby, umístění nádoru a rizikové faktory. Čím přesně je diagnóza stanovena, tím je pravděpodobnější zvolit nejúčinnější terapii..

Nejběžnější léčbou Hodgkinova lymfomu je intenzivní chemoterapie. Nejčastěji používanými drogami jsou Vingristin, Prennisolone, Cyklofosfamid a Rubomycin. Po průběhu chemoterapie je pacientovi transplantována autologní kostní dřeň..

Moderní léčebné programy umožňují dosáhnout úplné remise v primární formě této choroby u 70-90% případů. Pokud k remisi dojde po prvním stádiu léčby, je míra přežití s ​​očekávanou délkou života 20 let více než 60%. Existují různé léčebné režimy, které mohou dosáhnout dobrých výsledků, kombinovaná chemoradioterapie poskytuje větší účinek..

Monochemoterapie v léčbě primárních pacientů se provádí pouze ve vzácných případech, například když je starší pacient velmi oslaben po velkém počtu chemoterapeutických cyklů, které vedly k hypoplasii kostní dřeně. Kromě toho je účinnost monochemoterapie asi 15-30%. V takových situacích se nejčastěji používá vinblastin..

V některých případech je radiační terapie používána jako nezávislá metoda léčby. Chirurgické odstranění postižených LU se používá pouze jako další technika společně s dalšími metodami (především chemoterapií).

Kromě tradičních metod boje s Hodgkinovým lymfomem existují také lidé, kteří používají např. Vlaštovičník, ale lze je použít pouze jako další.

Věnujte pozornost zajímavému videu věnovanému tomuto onemocnění

Hodgkinův lymfom: co to je a jak s tím zacházet

Co je Hodgkinův lymfom?

Mikrodest s Hodgkinovým lymfomem

Hodgkinův lymfom (HL) je maligní onemocnění lymfoidní tkáně. HL se nazývá „adolescentní nemoc“, protože ji postihuje většina mladých lidí ve věku 15 až 30 let, mnohem méně často diagnostikovaných ve věku 55–60 let. U mužů je HL častější než u žen. Výskyt nově diagnostikovaných pacientů je přibližně 2,1 - 2,8: 100 000 populace za rok.

Nádor pochází z B-lymfocytů v jednom ze stádií produkce protilátek buňkami. Lymfocyt, vytvořený v kostní dřeni, prochází do lymfatické uzliny, kde pokračuje v maturačních stadiích a také začíná vybírat speciální kombinace genů pro syntézu protilátek. V tomto procesu se vytvářejí lymfocyty s novými protilátkami a také „špatné“ lymfocyty, které nedokázaly optimálně vytvořit novou protilátku. Tento přirozený proces je regulován mechanismem apoptózy, to znamená, že buňky se špatnou kombinací genů musí zemřít. Ale v případě HL se to nestane, buňka začne náhodně proliferovat a vytvářet nádor.

Nádor v HL má charakteristické rysy, jmenovitě přítomnost obřích Berezovsky-Reed-Sternbergových buněk (BRS). Původ těchto buněk nemohl být určován vědci po celém světě po celá desetiletí, teprve na konci 20. století se ukázalo, že abnormálními buňkami jsou transformované nízko specifické lymfocyty linie B-buněk, méně často T-buňky.

Příčiny onemocnění

Virus Epstein-Barr má jasnou souvislost s touto chorobou.

Jiné příčiny nemají jasnou souvislost s HL, ale mohou ovlivnit nástup onemocnění. Patří k nim HIV, další stavy výrazné imunodeficience, včetně důsledků užívání imunosupresiv. Podle některých zpráv patří k rizikové skupině blízcí příbuzní pacienta s HL.

Klasifikace lymfogranulomatózy ve formách a stadiích

Histologické příznaky určují formu lymfomu

Dříve se HL nazývala Hodgkinova choroba nebo lymfogranulomatóza. Tato jména se stále používají v praxi, ale podle mezinárodního standardu je nemoc označena jako HL a klasifikována následovně:

Podle histologických příznaků:

• Lymfohistiocytární forma (15% případů všech HL). Ve vzorku biopsie se většinou nacházejí zralé lymfocyty, buňky BRS jsou přítomny v malém počtu. Obvykle je diagnostikována v počáteční fázi vývoje, muži mladší 30 let jsou vnímaví.
• Nodulární (nodulární) skleróza (45%). Buňky BRS a lakunární buňky s velkým počtem jader nebo jedním jádrem s více lopatkami jsou detekovány v biopsii. Přítomnost uzlíků vytvořených z lymfoidní tkáně je charakteristická. Toto onemocnění je častěji určováno u žen mladších 30 let..
• Smíšená buněčná forma (30%). V přítomnosti buněk různých velikostí a typů: fibroblasty, plazma, eozinofily, lymfocyty, buňky BRS. Mladí muži, starší, děti, HIV pacienti.
• Forma deplece lymfoidů (5%). Lymfocyty v biopsii chybí, velké množství buněk BRS. Toto onemocnění postihuje hlavně starší osoby.

Fáze určuje počet skupin postižených lymfatických uzlin

• I - poškození 1 skupiny lymfatických uzlin nebo 1 orgánu / tkáně.
• II - poškození ≥ 2 skupin lymfatických uzlin nebo orgánu / tkáně a lymfatických uzlin na jedné straně bránice.
• III - ovlivněny jsou lymfatické uzliny nebo orgány / tkáně a lymfatické uzliny na obou stranách bránice.
• IV - smíšené, vícenásobné léze jednoho nebo více orgánů / tkání a lymfatických uzlin.

Etapy jsou doprovázeny označeními písmen:

• a - žádné příznaky;
• b - existují příznaky: horečka, hubnutí, noční pocení;
• e - jsou zapojeny orgány / tkáně lokalizované v blízkosti postižených lymfatických uzlin;
• s - slezina je zapojena do nádorového procesu;
• x - léze ve velkém měřítku.

Příznaky Hodgkinova lymfomu

Nespecifickým příznakem nemoci je dušnost

Toto onemocnění je charakterizováno mírnými příznaky v počátečním stádiu. Postupně se objevují známky:

• zvětšené lymfatické uzliny;
• chronická únava, slabost;
• dušnost, bolest na hrudi;
• závratě, nevolnost;
• zvětšení velikosti sleziny;
• horečka;
• zvýšené pocení v noci;
• ztráta váhy.

Diagnostika

Jasným příznakem lymfomu je nárůst lymfatických uzlin

Diagnóza začíná dotazováním pacienta na přítomnost známek onemocnění a poté vyšetřením lymfatických uzlin. Zvětšené lymfatické uzliny po dlouhou dobu jsou nejcharakterističtějším příznakem HL. Lymfatická uzlina je nejčastěji bezbolestná a může dosáhnout abnormálně velkých rozměrů. Klinická a biochemická analýza, ultrazvuk vnitřních orgánů.

Pro diagnostiku HL je povinným prvkem biopsie - analýza vzorku tkáně lymfatických uzlin. Z tohoto důvodu je lymfatická uzlina obvykle odstraněna za účelem provedení histologického vyšetření, na jehož základě je zjištěna forma onemocnění.

Pozitronová emisní tomografie (PET) je nová metoda pro stanovení HL, která umožňuje použití podrobného trojrozměrného obrazu k identifikaci nádoru.

Pro detekci stadia HL se provádí počítačová tomografie hrudníku a břišních orgánů, jakož i biopsie kostní dřeně..

Hodgkinova léčba lymfomu

Základem léčby je chemoterapie

HL je jedna z mála onkologických patologií, která prokázala možnost vyléčení velké většiny pacientů, a to i v pokročilém stádiu. Léčba ozařováním a chemoterapií také ukázala dobrý výsledek dříve as příchodem moderních diagnostických metod v léčbě HL byl vytvořen nový přístup, který zlepšil ukazatele. Již ve stádiu detekce onemocnění se stanoví jeho stádium a riziková skupina pacienta, a podle získaných údajů se tedy přiřazuje léčba. Pro každou fázi byla vyvinuta optimální terapeutická opatření s menším počtem vedlejších účinků..

Léčba začíná cykly chemoterapie, pro každou fázi a riziková skupina si vyvinula svou vlastní strategii. Pak je v případě potřeby předepsána radiační terapie, jejíž princip se v posledních desetiletích změnil. Díky modernímu vybavení bylo možné ozařovat přesně na cíl bez ovlivnění jiných tkání. Současně se radiační terapie již nepředepisuje všem pacientům, nýbrž pouze těm, jejichž ložiska nádoru se určují pomocí PET s chemoterapií..

Pokud není dosaženo částečné remise nebo dojde-li k prvnímu relapsu, doporučuje se transplantace kmenových buněk. Obvykle se předepisuje autologní transplantace, při které pacient dostává své vlastní kmenové buňky..

Důsledky a komplikace

Chemoterapie má negativní vliv na srdce.

HL lze léčit, ale vyvolává řadu komplikací, které ve většině případů nejsou spojeny se samotným onemocněním, ale s důsledkem chemoterapie a ozařování, protože tyto metody mají zvýšený onkogenní potenciál. Čím více léčebných cyklů se podává, tím větší je riziko vážných komplikací. Rakovina prsu, žaludku, močového měchýře, střev, dělohy a dalších orgánů způsobuje po léčbě HL 13-15% úmrtí.

Mužská neplodnost je běžným důsledkem léčby a kryokonzervace spermií je nabízena mužům před provedením léčebných kurzů HL. Kardiovaskulární onemocnění se vyskytuje v důsledku kardiologické toxicity léčby HL. Mezi komplikace léčby patří také onemocnění endokrinního systému, plicní patologie, závažný průběh infekčních chorob.

Předpověď

Laboratorní indikátory určují prognózu onemocnění

• Leukocytóza> 15 000 / μl;
• Prevence lymfopenie

Pravidelné odborné prohlídky jsou dobrou prevencí.

Neexistují obecně přijímaná opatření pro účinnou prevenci HL. Doporučuje se vyšetřit blízcí příbuzní pacienta, zejména u dvojčat. Pravděpodobnost tvorby HL je také vysoká u pacientů s onemocněním způsobeným virem Epstein-Barr. Virus přispívá k rozvoji nejen HL, ale také dalších typů lymfomů a různých závažných patologií.

Hodgkinův lymfom

Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza, Hodgkinova nemoc) je maligní nádor lymfoidní tkáně s tvorbou specifických polymorfních buněčných granulomů. Nádorový substrát Hodgkinova lymfomu - Reed - Sternbergovy buňky (lakunární histiocyty) - velké polyploidní buňky obsahující mnohočetné jádro. Převážná část nádoru postižené lymfatické uzliny je granulom s akumulací lymfocytů (mezi nimi převládají T buňky), granulocyty, histiocyty, eozinofily, plazma a retikulární buňky. Tkáň postižené lymfatické uzliny je propíchnuta vláknitými vlákny pojivové tkáně vycházejícími z kapsle.

Nemoc je pojmenována po Thomasovi Hodgkinovi, který v roce 1832 popsal sedm případů nemoci a navrhl rozlišit patologie na samostatnou nozologickou jednotku, jejímž společným znakem je zvýšení lymfatických uzlin a sleziny, kachexie (extrémní vyčerpání těla) a smrt..

Adekvátní a včasná léčba vám umožní dosáhnout dobrých výsledků, více než 50% pacientů uspěje v dosažení stabilní remise..

Průměrná incidence Hodgkinova lymfomu se pohybuje mezi 0,6–3,9% u mužů a 0,3–2,8% u žen a průměrným 2,2 případy na 100 000 obyvatel. Nemoc se vyskytuje ve všech věkových kategoriích, mezi dětskými onkologickými onemocněními je v prevalenci třetí místo..

Příčiny Hodgkinova lymfomu

Etiologický faktor onemocnění zůstává nejasný. Předpokládá se, že Hodgkinův lymfom je nádor B-buněk vyvíjející se na pozadí imunodeficience T-buněk v důsledku hypofunkce brzlíku.

Existuje několik predispozičních faktorů:

• infekční onemocnění - buňky lymfatického systému začínají nekontrolovaným dělením a mutují pod vlivem virů (herpeviry, retroviry atd.);
• vrozená onemocnění imunitního systému - Louis-Barův syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom a další;
• autoimunitní onemocnění - revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, celiakie, systémový lupus erythematodes atd.;
• genetická predispozice - nebyly identifikovány žádné genetické markery, ale v rodinách, kde již byla diagnostikována podobná onemocnění, dochází ke zvýšení frekvence Hodgkinova lymfomu;
• účinek karcinogenních chemikálií - benzolů, anilinových barviv, solí těžkých kovů, aromatických uhlovodíků pesticidů atd.;
• práce spojené s vystavením zvýšenému záření, vysokofrekvenčním proudům, expozici.

Formy nemoci

Klasifikace Hodgkinova lymfomu je založena na histologické charakteristice postižené tkáně..

V raných stádiích onemocnění obvykle pokračuje bez příznaků..

Rozlišují se čtyři histologické varianty Hodgkinova lymfomu:

• nodulární (nodulární) skleróza (typy 1 a 2) je nejběžnější forma onemocnění, doprovázená tvorbou kolagenových vláken v lymfatických uzlinách uvnitř hrudní dutiny, které rozdělují vytvořenou nádorovou tkáň na mnoho zaoblených řezů. Reed - jsou detekovány Sternbergovy buňky;
• lymfohistiocytární (lymfoidní převaha) - klasická verze Hodgkinova lymfomu, která se vyznačuje přítomností velkého počtu lymfocytů v postiženém orgánu. Reed - Sternbergovy buňky jsou svobodné, často se vyskytují Hodgkinovy ​​buňky. Akumulace lymfocytů se navzájem slučují a vytvářejí oblasti difúzního růstu, nedochází k žádné fibróze a nekróze. Nejčastěji jsou postiženy cervikální axilární, tříselné lymfatické uzliny;
• lymfoidní deplece - Reed - Sternbergovy buňky dominují v postižené tkáni, mezi nimiž jsou patrné jednotlivé inkluze lymfocytů, jejichž hladina neustále klesá. Varianta lymfoidní deplece obvykle odpovídá IV stádiu šíření nemoci a je charakterizována nepříznivým průběhem;
• smíšená buněčná varianta - histologický obraz je reprezentován velkým počtem lymfocytů, eozinofilů, plazmocytů, Reed-Sternbergových buněk v postižené tkáni. Často se vyskytují ložiska nekrózy, pole fibrózy.

Hodgkinova lymfomová stadia

Při stanovování stadií Hodgkinova lymfomu se berou v úvahu výsledky vyšetření a biopsie, stanoví se počet orgánů a tkání zapojených do patologického procesu, prevalence procesu je vyšší nebo nižší než diafragma:

• I - je ovlivněna jedna skupina lymfatických uzlin;
• I E - I + zapojení do patologického procesu jednoho extralymfatického orgánu;
• II - dvě nebo více skupin lymfatických uzlin jsou postiženy na jedné straně (nad nebo pod) bránice;
• II E - poškození lymfoidního orgánu se zvýšením 1-2 skupin lymfatických uzlin, lokalizace léze - na stejné straně vzhledem k bránici;
• III - několik skupin lymfatických uzlin je postiženo na obou stranách (nad a pod) bránice;
• III S - postižení sleziny;
• III E - III + lokalizovaná léze extralymfatického orgánu nebo tkáně;
• IV - difúzní nebo diseminovaná (multifokální) léze jednoho nebo více vnitřních orgánů, která může být doprovázena poškozením lymfatických uzlin.

Výskyt příznaků biologické aktivity během období remise naznačuje začátek exacerbace.

Fáze IV může mít následující možnosti toku:

• A - bez intoxikace;
• B - příznaky intoxikace, úbytek hmotnosti za posledních šest měsíců;
• a - biologická aktivita podle ukazatelů krevních testů chybí;
• b - detekována biologická aktivita.

Příznaky Hodgkinova lymfomu

Zpočátku se patologický proces vyvíjí v lymfatických uzlinách. Postupně se zvyšují, nádorový proces se šíří a ovlivňuje další orgány a tkáně. V raných stádiích onemocnění obvykle pokračuje bez příznaků. Jak lymfatické uzliny rostou, jsou bolestivé a objevují se příznaky spojené s kompresí okolních tkání a orgánů.

Lokální příznaky Hodgkinova lymfomu:

• zvětšené lymfatické uzliny;
• poškození vnitřních orgánů.

Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu je lymfadenopatie (charakterizovaná významným nárůstem lymfatických uzlin). Jsou postiženy lymfatické uzliny středního a předního mediastina, někdy brzlík. Poškození může také ovlivnit všechny orgány, slezina, játra, kůže, kostní dřeň, plíce, pleura, kostní tkáň..

Časté příznaky Hodgkinova lymfomu:

• horečka mající vlnitý charakter;
• zvýšené pocení v noci (bohatý noční pot);
• slabost, apatie;
• nedostatek chuti k jídlu;
• svědicí pokožka;
• náhlé hubnutí bez důvodu může hubnutí dosáhnout kritických úrovní;
• anémie;
• snížená imunita, náchylnost k infekčním onemocněním.

Při výrazném zvýšení lymfatických uzlin na hrudi se vyvinou následující příznaky:

• suchý neproduktivní kašel;
• chrapot hlasu;
• pocit těžkosti v postižené oblasti;
• dysfagie (porušení polykání);
• dušnost (dušnost);
• kava syndrom (poruchy oběhu v nadřazené vena cava pool);
• pohrudnice, perikarditida.

Při léčbě Hodgkinova lymfomu je výhodná chemoterapie v kombinaci s ozařováním, což dává maximální účinek s minimem komplikací.

Jakmile se proces rozšíří, objeví se známky poškození vnitřních orgánů. Nejčastěji je detekováno poškození lymfatických uzlin sleziny a jater. V důsledku zvýšení těchto vnitřních orgánů dochází ke stlačení žaludku a přemístění ledvin. Zapojení lymfatických uzlin se projevuje výskytem bolesti v břiše různé intenzity.

Porážka plic je zpravidla sekundární a je důsledkem přechodu procesu z lymfatických žláz mediastina do plic. Hromadění tekutin v pleurálních dutinách je často detekováno..

Po rozsáhlém šíření lymfogranulomatózy v lymfatických žlázách a vnitřních orgánech je detekováno poškození nervového systému. Nejběžnější léze míchy, ve kterých lymfohgranulomatózní prvky rostou v epidurální tkáni a stlačují míchu. V takových případech onemocnění probíhá jako mícha s vodivými poruchami citlivosti, parézy a ochrnutí, bolestmi končetin.

Dvě hlavní cesty poškození kostí jsou lymfogeneze a proliferace lymfogranulomů v kostní tkáni. Primární poškození kosti je detekováno během prvního roku nemoci, sekundární změny v kostech se objevují 1,5–2,5 roku po nástupu nemoci. Změny kostry se objevují během šíření procesu z přilehlých lymfatických uzlin, pleury, mediastina. Lymfogranulomatózní tkáň způsobuje destrukci struktury kostí a osteosklerózy. Tlak zvětšených lymfatických uzlin na sousedních nervových plexech se projevuje intenzivní bolestí páteře, postižených kostí kostry.

Při léčbě pacientů s časnými a generalizovanými stádii Hodgkinovy ​​choroby je pětileté přežití bez progrese 90%, ve stadiu III - 60–80%, ve stadiu IV remise dosáhne méně než 45% pacientů.

Existují také známky biologické aktivity procesu v důsledku produkce cytokinů: zvýšení hladiny haptoglobinu v séru, rychlost sedimentace erytrocytů, obsah ceruloplasminu a laktátdehydrogenázy a koncentrace fibrinogenu nad referenčními hodnotami. Výskyt příznaků biologické aktivity během období remise naznačuje začátek exacerbace.

Diagnostika

Včasná detekce onemocnění je obtížná vzhledem ke skutečnosti, že klinické příznaky nejsou přesně definovány a často zcela chybí.

Diagnóza Hodgkinova lymfomu je založena na morfologickém obrazu postižené lymfatické uzliny nebo orgánu. Rad výzkum je přiřazen:

• klinické vyšetření a anamnéza - zvláštní pozornost je věnována příznakům intoxikace, palpaci všech periferních skupin lymfatických uzlin, sleziny a jater, vyšetření nosohltanu, mandlí;
• biopsie postižených lymfatických uzlin s histologickou a imunohistochemickou analýzou biopsie. Kritériem Hodgkinova lymfomu je přítomnost specifických Reid-Sternbergových buněk, nezralých Hodgkinových buněk v odebraném materiálu;
• laboratorní testy - obecná a biochemická analýza krve, rychlost sedimentace erytrocytů, aktivita alkalické fosfatázy v séru, testy ledvin a jater. V klinickém krevním testu je možné zvýšení ESR, neutrofilní leukocytózy, střední eosinofilie, zvýšení koncentrace fibrinogenu, trombocytózy a snížení obsahu albuminu. V počátečním stádiu onemocnění je při krevních testech detekována střední leukocytóza, která je v průběhu onemocnění nahrazena leukopenií;
• laboratorní hodnocení funkce štítné žlázy - s poškozením cervikálních lymfatických uzlin;
• imunofenotypické studie nádorové tkáně - odhalují kvalitativní a kvantitativní poruchy imunity T-buněk.
• rentgenové studie hrudníku, kostry, gastrointestinálního traktu - mají zásadní význam při určování povahy a identifikace lokalizace lézí;
• Ultrazvuk břišní dutiny - pro stejný účel jako radiografie;
• počítačová tomografie, magnetická rezonance, zobrazení krku, hrudníku, břicha a pánve - umožňuje detekovat přítomnost nádorových útvarů v různých částech těla;
• trepanobiopsie - provedeno s podezřením na poškození kostní dřeně ilium;
• osteoscintigrafie - se zvýšenou hladinou alkalické fosfatázy v krevním séru;
• diagnostická laparotomie - používá se k odběru biopsií mezenterických a paraaortálních lymfatických uzlin.

Hodgkinova léčba lymfomu

Byly vyvinuty různé léčebné režimy, jejich výběr je založen na typu a stupni poškození, době trvání a závažnosti nemoci, přítomnosti souběžné patologie.

Předpokládá se, že Hodgkinův lymfom je nádor B-buněk vyvíjející se na pozadí imunodeficience T-buněk v důsledku hypofunkce brzlíku.

Obecná schéma léčby lymfomu zahrnuje dvě fáze:

• stimulace remise pomocí cyklické chemoterapie;
• konsolidace remise radikálovou radiační terapií a udržovacími cykly lékové terapie.

Při plánování objemu léčby se berou v úvahu nepříznivé faktory, které určují závažnost a prevalenci nádorového procesu:

• zapojení tří nebo více zón lymfatických kolektorů;
• masivní poškození sleziny a / nebo mediastina;
• přítomnost izolované extranodální léze;
• zvýšení ESR o více než 30 mm / h v přítomnosti příznaků intoxikace a více než 50 mm / h v případě jejich nepřítomnosti.

Používají se různé typy radiační terapie - od lokální expozice primárních lézí ve snížených dávkách po ozáření podle radikálního programu všech lymfatických uzlin ve stadiu IV A. Aby se zabránilo šíření nádorových buněk lymfatickým systémem, provádí se ozařování sousedních regionálních ložisek lézí.

Polychemoterapie spočívá ve současném použití několika cytostatik. Existují různá schémata kombinované chemoterapie (protokoly), léky jsou předepisovány v dlouhých cyklech. Léčba je fázovaná, poskytuje dvoutýdenní cykly ve dvoutýdenních intervalech, po dokončení šesti cyklů je předepsána udržovací léčba.

Výhodná je chemoterapie v kombinaci s ozařováním, což poskytuje maximální účinek s minimem komplikací. Nejprve se provádí úvodní polychemoterapie s ozářením pouze zvětšených lymfatických uzlin, poté ozářením všech ostatních lymfatických uzlin. Po ozáření je udržovací chemoterapie prováděna podle jednoho nebo druhého schématu. Intenzivní léčba během zlepšovacího období snižuje počet pozdních komplikací a zvyšuje možnost léčby exacerbací.

Průměrná incidence Hodgkinova lymfomu se pohybuje v rozmezí 0,6–3,9% u mužů a 0,3–2,8% u žen a průměrně 2,2 případů na každých 100 000 obyvatel.

Pokud je proces lokální a přístupný pro chirurgický zákrok, odstraní se slezina, izolované lymfatické uzliny, jednotlivé konglomeráty lymfatických uzlin, následuje ozařování na gama-terapeutických jednotkách. Splenektomie je také indikována pro těžkou depresi krvetvorby, která brání cytostatické léčbě..

V případě progrese onemocnění a selhání léčby je indikována transplantace kostní dřeně..

Možné důsledky a komplikace

Hodgkinova nemoc může mít následující komplikace:

• sepse;
• rakovina mozku nebo míchy;
• krvácející
• tlak nádoru na dýchací cesty, což vede k zadušení;
• vynikající syndrom vena cava;
• vývoj obstrukční žloutenky (se stlačením žlučovodu);
• imunologické změny;
• střevní obstrukce (s kompresí střeva lymfatickými uzlinami);
• kachexie;
• dysfunkce štítné žlázy;
• vytváření píštěl periferních lymfatických uzlin;
• myokarditida a perikarditida;
• sekundární maligní nádory;
• zhoršený metabolismus bílkovin v ledvinách a střevech;
• vedlejší účinky chemoterapie a záření.

Předpověď

Adekvátní a včasná léčba vám umožní získat dobré výsledky, dosáhnout stabilní remise u více než 50% pacientů. Účinnost terapie je stanovena diferencovaným přístupem k vývoji léčebných režimů pro různé skupiny pacientů, vybraných na základě nepříznivých prognostických faktorů.

Při použití intenzivních programů je klinický efekt zpravidla pozorován již během prvního cyklu. Při léčbě pacientů s časnými a generalizovanými stádii Hodgkinovy ​​choroby je pětileté přežití bez progrese 90%, ve stadiu III - 60–80%, ve stadiu IV remise dosáhne méně než 45% pacientů.

Hodgkinova nemoc se vyskytuje ve všech věkových kategoriích, mezi dětskými onkologickými onemocněními je v prevalenci na třetím místě..

Nepříznivé prognostické příznaky:

• masivní konglomeráty lymfatických uzlin o průměru větším než 5 cm;
• lymfoidní deplece;
• současné poškození tří nebo více skupin lymfatických uzlin;
• rozšíření mediastinálního stínu o více než 30% objemu hrudníku.

Prevence

Zvláštní opatření pro primární prevenci Hodgkinovy ​​choroby nebyly vyvinuty. Zvláštní pozornost je věnována sekundární prevenci - prevenci recidiv. U lidí, kteří podstoupili Hodgkinův lymfom, se doporučuje vyloučit fyzikální, elektrické a tepelné postupy, aby se zabránilo fyzickému přetížení, izolaci, práce spojená s expozicí škodlivým výrobním faktorům je kontraindikována. Aby se zabránilo snížení počtu bílých krvinek, provádí se krevní transfuze. Aby se předešlo nepříznivým událostem, ženám se doporučuje naplánovat těhotenství nejdříve dva roky po zotavení.

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba)

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Hodgkinův lymfom (Hodgkinova choroba) je lokalizovaná nebo diseminovaná maligní proliferace buněk lymforetického systému, která postihuje hlavně tkáň lymfatických uzlin, sleziny, jater a kostní dřeně.

Mezi příznaky patří bezbolestná lymfadenopatie, někdy s horečkou, noční pocení, postupné hubnutí, svědění, splenomegalie a hepatomegálie. Diagnóza je založena na biopsii lymfatických uzlin. Léčba v 75% případů vede k uzdravení a sestává z chemoterapie a / nebo radiační terapie.

Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno přibližně 75 000 nových případů Hodgkinova lymfomu. Poměr mužů k ženám je 1,4: 1. Hodgkinův lymfom je vzácný před 10 lety a nejčastěji mezi 15 a 40 lety.

ICD-10 kód

Příčiny a patofyziologie Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom je výsledkem klonální transformace B buněk, což vede k tvorbě binárních buněk Reed-Sternberga. Příčiny onemocnění nejsou známy, existuje však vztah k dědičnosti a vnějším faktorům (například profese, jako je zpracování dřeva; ošetření fenytoiny, radiační terapie nebo chemoterapie; infekce virem Epstein-Barrové, herpetickým virem Mycobacterium tuberculosis typu 6, HIV). Riziko onemocnění je zvýšeno u lidí s určitým typem potlačení imunity (například u pacientů, kteří podstoupili transplantaci, kteří dostávají imunosupresiva), u pacientů s vrozenými stavy imunodeficience (například ataxie-telangiektázické syndromy Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich pacienti, autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, netropická sprue, Sjogrenův syndrom, SLE).

U většiny pacientů dochází k pomalému progresivnímu porušování buněčné imunity (funkce T-buněk), což přispívá k rozvoji bakteriálních, atypických mykotických, virových a protozoálních infekcí. Humorální imunita (tvorba protilátek) je rovněž narušena u pacientů s progresí onemocnění. Příčinou smrti je často sepse..

Příznaky Hodgkinovy ​​choroby

Většina pacientů jde k lékaři s bezbolestnými zvětšenými krčními lymfatickými uzlinami. Bolest v postižené oblasti se však může objevit po pití alkoholu, což je jeden z prvních příznaků nemoci, i když mechanismus bolesti není jasný. Když se nádor šíří retikuloendoteliálním systémem do sousedních tkání, vyvíjí se jiný projev nemoci. Vyznačuje se časným výskytem intenzivního svědění. Časté příznaky jsou horečka, noční pocení, spontánní úbytek hmotnosti (> 10% tělesné hmotnosti po dobu 6 měsíců), mohou se vyskytnout známky poškození vnitřních lymfatických uzlin (mediastinapin nebo retroperitoneální), viscerálních orgánů (játra) nebo kostní dřeně. Často je splenomegálie, může se vyvinout hepatomegálie. Někdy se vyskytuje horečka Pel-Ebstein (střídání zvýšené a normální tělesné teploty; výskyt vysoké tělesné teploty v průběhu několika dnů, poté v několika příštích dnech nebo týdnech změna normální nebo nízké teploty). S progresí onemocnění dochází k kachexii..

Kostní postižení je často asymptomatické, ale mohou se vyskytnout vertebrální osteoblastické léze (sloní obratle) a méně bolesti v důsledku osteolytických zranění a kompresních zlomenin. Intrakraniální léze, stejně jako léze žaludku a kůže, jsou vzácné a svědčí o přítomnosti Hodgkinova lymfomu spojeného s HIV.

Lokální komprese masy tumoru často způsobuje příznaky, jako je žloutenka způsobená intrahepatální nebo extrahepatickou obstrukcí žlučovodu; otok nohou v důsledku obstrukce lymfatických kanálků ve třísle nebo pánvi; dušnost a chraplavé dýchání s tracheobronchiální kompresí; plicní abscesy nebo dutiny v důsledku infiltrace plicního parenchymu, což může simulovat konsolidaci lamb nebo bronchopneumonii. Epidurální invaze může vést ke stlačení míchy a způsobit paraplegii. Hornerův syndrom a paralýza hrtanu mohou být způsobeny kompresí zvětšených lymfatických uzlin sympatických krčních a recidivujících hrtanových nervů. Neuralgie může být způsobena kompresí nervového kořene.

Hodgkinova choroba

Po diagnóze je volba terapie určena stádiem onemocnění. Obvykle používaný stagingový systém, přijatý Ann Arbor a založený na následujících datech: externí lékařské vyšetření; výsledky instrumentálních studií, včetně CT orgánů hrudníku, orgánů břišní dutiny, pánve; biopsie kostní dřeně. Laparotomie není předpokladem. Další vyšetření k určení stádia onemocnění mohou být PET sken, funkční kardiologické a plicní testy..

Cotswoldova modifikace systému NN RBOR pro inscenování Hodgkinova lymfomu a non-Hodgkinových lymfomů

Porážka jedné lymfoidní zóny

Poškození 2 nebo více lymfoidních zón na jedné straně bránice

Poškození lymfatických uzlin, sleziny nebo obojího na obou stranách bránice

Extranodální léze (kostní dřeň, plíce, játra)

Podkategorie E označuje účast extranodálních zón přiléhajících k postiženým lymfatickým uzlinám (například poškození mediastinálních lymfatických uzlin, plicní kořeny s infiltrací do sousedních oblastí plicní tkáně jsou klasifikovány jako NENÍ stadium). Kategorie klasifikovaná jako „A“ označuje nepřítomnost systémových příznaků, „B“ označuje přítomnost systémových příznaků (ztráta hmotnosti, horečka nebo noční pocení). Systémové příznaky se obvykle vyskytují ve stadiích III nebo IV (20-30% pacientů); "X" se používá k označení velikosti léze, která je v rentgenovém snímku větší než 10 cm v maximálním rozměru nebo více než 1/3 průměru hrudníku.

Písmeno A v kterémkoli stádiu označuje nepřítomnost systémových klinických projevů u pacienta. Písmeno B označuje, že pacient má v anamnéze alespoň jeden systémový příznak. Systémové symptomy korelují s léčebnou odpovědí.

Diagnostika Hodgkinova lymfomu

Hodgkinův lymfom je podezřelý u pacientů s bezbolestnou lymfadenopatií nebo mediastinální adenopatií, zjištěnou při rutinním rentgenovém vyšetření. Taková lymfadenopatie může být důsledkem infekční mononukleózy, toxoplasmózy, cytomegalovirové infekce, nehodgkinského lymfomu nebo leukémie. Rentgen hrudníku podobný rakovině plic, sarkoidóze nebo tuberkulóze.

Po radiografii hrudních orgánů obvykle následuje biopsie lymfatických uzlin, pokud jsou údaje potvrzeny CT nebo PET. Pokud jsou zvětšeny pouze mediastinální lymfatické uzliny, provede se mediastinoskopická nebo Chamberlainova procedura (omezená levá horní torakotomie, která vám umožní provést biopsii mediastinální lymfatické uzliny pomocí medianoskopu). Pro diagnostiku lymfomu může být také doporučena biopsie CT..

Je nutné provést obecný krevní test, ESR, alkalickou fosfatázu, jaterní a ledvinové funkční testy. Další vyšetření jsou závislá na indikacích (např. MRI na symptomy lézí míchy, kostní skenování na ossalgii).

Biopsie odhaluje Reed-Sternbergovy buňky (velké binokulární buňky) v charakteristickém heterogenním buněčném infiltrátu sestávajícím z histiocytů, lymfocytů, monocytů, plazmatických buněk a eozinofilů. Klasický Hodgkinův lymfom má 4 histologické subtypy; existuje také určitý typ lymfocytární převahy. Některé antigeny na Reed-Sternbergových buňkách mohou pomoci odlišit Hodgkinův lymfom s NHL a klasický Hodgkinův lymfom s typem lymfocytární dominance.

Odchylky ve výsledcích jiných výzkumných metod mohou být detekovány, ale nemají velkou diagnostickou hodnotu. V obecném krevním testu může být malá polymorfonukleární leukocytóza. Lymfocytopenie se někdy objevuje v rané fázi, která se s vývojem nemoci prohlubuje. Eozinofilie a trombocytóza mohou být přítomny u 20% pacientů. Anémie, často mikrocytární, se obvykle vyvíjí s progresí onemocnění. Anémie je charakterizována zhoršenou reutilizací železa a nízkými hladinami sérového železa, nízkou vazebnou kapacitou železa a zvýšeným obsahem železa v kostní dřeni. S infiltrací kostní dřeně, která je charakteristická pro typ deplece lymfoidů, se vyvíjí pancytopenie. U pacientů s těžkou splenomegálií se může vyskytnout hypersplenismus. Je možné pozorovat zvýšení hladiny alkalické fosfatázy v séru, ale to neznamená vždy poškození jater nebo kostní dřeně. Zvýšení hladiny alkalické fosfatázy leukocytů, haptoglobinu v séru, ESR a dalších ukazatelů akutní fáze obvykle odráží aktivitu onemocnění.

Histologické podtypy Hodgkinova lymfomu (klasifikace WHO)