Sarkoidóza - příčiny, příznaky, léčba, lidová léčiva

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Co je to sarkoidóza?

Sarkoidóza je vzácné systémové zánětlivé onemocnění, jehož příčina je stále nejasná. Nazývá se to tzv. Granulomatóza, protože podstatou tohoto onemocnění je tvorba shluků zánětlivých buněk v různých orgánech. Takové shluky se nazývají granulomas neboli uzly. Nejčastěji jsou sarkoidní granulomy umístěny v plicích, ale onemocnění může ovlivnit jiné orgány..

Toto onemocnění často postihuje mladé i dospělé (do 40 let). U starších lidí a dětí se sarkoidóza prakticky nenachází. Častěji jsou ženy nemocné než muži. Toto onemocnění postihuje nekuřáky častěji než kuřáci.

Dříve byla sarkoidóza nazývána Beck-Benier-Schaumannova nemoc - podle jmen lékařů, kteří tuto nemoc studovali. Od roku 1948 je přijímán název „sarkoidóza“, ale někdy v literatuře najdete staré jméno choroby.

Příčiny

Příčina sarkoidózy zůstává nezjištěna. Je prokázáno, že touto nemocí není možné nakazit - proto nepatří k infekčním chorobám. Existuje řada teorií, které se domnívají, že výskyt granulomů může být způsoben expozicí bakteriím, parazitům, pylu rostlin, sloučeninám kovů, patogenním hubám atd. Žádnou z těchto teorií nelze považovat za prokázanou..

Většina vědců se domnívá, že sarkoidóza nastává v důsledku komplexu příčin, mezi nimiž mohou být imunologické, environmentální a genetické faktory. Tento názor je podporován existencí familiárních případů této choroby..

ICD klasifikace sarkoidózy

Fáze nemoci

Příznaky

Kromě únavy mohou u pacientů dojít ke snížení chuti k jídlu, letargii a letargii..
S dalším vývojem choroby jsou zaznamenány následující příznaky:

• hubnout;
• mírný nárůst teploty;
• suchý kašel;
• bolest svalů a kloubů;
• bolest na hrudi;
• dušnost.

Někdy (například při sarkoidóze VHF - intrathorakální lymfatické uzliny) jsou vnější projevy onemocnění prakticky nepřítomné. Diagnóza se provádí náhodou, při detekci radiologických změn.

Pokud onemocnění nevyléčí spontánně, ale postupuje, plicní fibróza se vyvíjí s respiračním selháním.

V pozdních stádiích onemocnění mohou být postiženy oči, klouby, kůže, srdce, játra, ledviny, mozek..

Lokalizace sarcidózy

Plíce a VGLU

Tato forma sarkoidózy je nejčastější (90% všech případů). Vzhledem k mírné závažnosti primárních příznaků jsou pacienti často léčeni na „nachlazení“. Poté, když nemoc trvá přetrvávající povahu, dušnost, suchý kašel, horečka, pocení.

Kašel se liší délkou trvání (doba kašle delší než měsíc umožňuje podezření na sarkoidózu). Nejprve je suchý, pak zvlhčí, posedlý, s hojným viskózním sputem a dokonce i hemoptýzou (v pozdních stádiích nemoci).

Pacienti si také mohou stěžovat na bolesti kloubů, rozmazané vidění, vzhled změn (uzly) na kůži. Nejčastěji jsou uzliny sarkoidů lokalizovány na nohou; vystupují na pozadí bledé kůže v purpurově červené. Na dotek jsou tyto uzly husté a bolestivé.

1. etapa. Během vyšetření může lékař detekovat pískot v plicích pacienta a na rentgenovém snímku zvýšení lymfatických uzlin umístěných za hrudní kostí a po stranách průdušnice. Dušnost v 1. stádiu nemoci nastává pouze při fyzické námaze.

Ve druhé fázi sarkoidózy zesiluje pacient slabost. Chuť k jídlu je snížena na averzi k jídlu. Pacient rychle zhubne. Dýchavičnost se objevuje i v klidu. Často se vyskytují bolesti na hrudi a tato bolest je zcela nevysvětlitelná. Může změnit lokalizaci, ale není spojena s respiračními pohyby. Jeho intenzita u různých pacientů je různá. Na rentgenovém snímku se zvyšuje intrathorakální lymfatické uzliny.

Třetí fáze onemocnění je charakterizována silnou slabostí, častým mokrým kašlem, výtokem hustého sputa, hemoptýzou. V plicích je slyšet hodně mokrého sípání. Na rentgenovém snímku - fibrotické změny v plicní tkáni.

Hrudní lymfatické uzliny

V případě poškození nitrobřišních mízních uzlin si mohou pacienti stěžovat na bolesti břicha, uvolněné stolice.

Játra a slezina

Oči

Sarkoidóza očí se projevuje zrakovým postižením v důsledku poškození duhovky. Někdy se granulomy vyvíjejí v sítnici, v zrakovém nervu a v cévnatce. Toto onemocnění může způsobit zvýšení nitroočního tlaku - sekundární glaukom.

Pokud se neléčí, pacient se sarkoidózou může oslepnout..

Diagnostika

Kde léčit sarkoidózu?

Do roku 2003 byli pacienti se sarkoidózou léčeni pouze v nemocnicích s tuberkulózou. V roce 2003 bylo toto rozhodnutí ministerstva zdravotnictví zrušeno, v Rusku však nebyla zřízena žádná zvláštní centra pro léčbu této choroby.

V současnosti mohou pacienti se sarkoidózou získat kvalifikovanou pomoc v následujících zdravotnických zařízeních:

• Moskevský výzkumný ústav ftalisulmonologie.
• Centrální výzkumný ústav tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd.
• Petrohradský výzkumný ústav pulmonologie pojmenovaný po Akademik Pavlov.
• Petrohradské centrum intenzivní plicní a hrudní chirurgie v Městské nemocnici č. 2.
• Katedra fthisiopulmonologie, Kazanská státní lékařská univerzita. (A. Wiesel, hlavní pulmonolog Tatarstánu, se zde zabývá problémem sarkoidózy).
• Tomsk regionální klinická a diagnostická klinika.

Léčba

• protizánětlivé léky;
• hormonální léky;
• vitamíny.

Protože nebyla identifikována konkrétní příčina onemocnění, není možné najít lék, který by jej mohl ovlivnit..

Naštěstí lze ve většině případů spontánně léčit sarkoidózu..

Zvýšení symptomů onemocnění, zhoršení stavu a pohody pacienta, progresivní změny rentgenového záření jsou však signálem, že pacient již potřebuje lékařské ošetření.

Hlavním lékem předepsaným pro toto onemocnění jsou steroidní hormony nadledvin (prednison, hydrokortizon). Kromě toho jsou přiřazeny:

• nesteroidní protizánětlivá léčiva (aspirin, indomethacin, diclofenac, ketoprofen atd.);
• imunosupresiva (léky, které potlačují imunitní odpovědi těla - Rezokhin, Delagil, Azathioprine atd.);
• vitaminy (A, E).

Všechny tyto drogy se používají v poměrně dlouhých kurzech (několik měsíců)..

Použití hormonální terapie zabraňuje rozvoji takových závažných komplikací sarkoidózy, jako je slepota a respirační selhání..

Při léčbě plicní sarkoidózy se hojně používají fyzioterapeutické postupy:

• ultrazvuk nebo iontoforéza s hydrokortizonem na hrudi;
• laserová terapie;
• EHF;
• elektroforéza s aloe a novokainem.

Při sarkoidóze oka nebo kůže se předepisují hormonální přípravky místního působení (oční kapky, masti, krémy).

Léčba sarkoidózy - video

Lidové léky

Bylinné poplatky

Sbírka 1
Tato sbírka zahrnuje následující byliny: kopřiva a třezalku tečkovanou (každá po 9 dílech), máta peprná, měsíček, lékárna heřmánek, skotská lastura, sukcese, podběl, husí cinquefoil, jitrocel, horolezec (každý po 1 dílu). Jedna polévková lžíce sbírky se nalije do 0,5 litru vroucí vody a trvá po dobu 1 hodiny.
Výsledná infuze se užívá třikrát denně na 1/3 šálku.

Kolekce 2
Ve stejných částech smíchejte tyto byliny: oregano, horolezec ptačí (šalvěj), šalvěj, květy měsíčku, kořen marshmallow, jitrocel. Jedna polévková lžíce sbírky se nalije do sklenice vroucí vody a trvá na tom, aby se 0,5 hodiny udržovalo v termosku.
Berte to samé jako v předchozím receptu.

Spolu s těmito poplatky můžete použít infuzi Rhodiola rosea nebo odvar z kořene ženšenu 20-25 kapek 2krát denně (ráno a odpoledne).

Směs Shevchenko

Beaverská tinktura

Propolisová tinktura

Dieta pro sarkoidózu

Speciálně navržená strava používaná pro sarkoidózu neexistuje. Existují však doporučení pro omezení některých potravin a pro zavádění dalších do stravy..

Doporučuje se vyloučit z potravin:
1. Cukr, mouka a všechna jídla včetně těchto produktů.
2. Sýr, mléko, mléčné výrobky.
3. Sůl.

Přidat do denního menu: med, ořechy, rakytník, černý rybíz, mořské zelí, granátová jablka, meruňková jádra, fazole, bazalka.

Předpověď

Prognóza sarkoidózy je v zásadě příznivá: nemoc pokračuje bez klinických projevů a bez narušení stavu pacienta. Ve 30% případů onemocnění spontánně přechází do stadia dlouhodobé (možná celoživotní) remise.

V případě rozvoje chronické formy onemocnění (10-30% případů) se vytvoří plicní fibróza. To může způsobit respirační selhání, ale neohrožuje život pacienta..

Neošetřená oční sarkoidóza může způsobit ztrátu zraku..

Smrtelný výsledek se sarkoidózou je velmi vzácný (v případě generalizované formy s úplnou absencí léčby).

Prevence

Neexistuje žádná konkrétní prevence tohoto vzácného onemocnění. Mezi opatření nespecifické prevence patří dodržování zdravého životního stylu:

• přiměřený spánek;
• dobrá výživa;
• fyzická aktivita na čerstvém vzduchu.

Nedoporučuje se opalovat na přímém slunečním světle.

Je třeba se vyvarovat kontaktu s prachem, různými plyny, parami technických kapalin (rozpouštědla, barvy atd.)..

Pokud je sarkoidóza neaktivní, aniž by došlo k narušení stavu pacienta, musíte alespoň jednou ročně navštívit lékaře k následnému vyšetření a radiografii.

Sarkoidóza

Sarkoidóza nebo Behnier-Beck-Schaumanova choroba je systémové onemocnění, které se může objevit v jakémkoli orgánu osoby..

Nejčastěji dochází k lokalizaci sarkoidózy v plicích a charakteristickým rysem onemocnění je tvorba hustých uzlů různých velikostí, tzv. Granulomů. Granulomy se mohou tvořit nejen v plicích, ale také v lymfatických uzlinách, játrech, slezině, mozku.

Proč se objevuje sarkoidóza?

Toto onemocnění není infekční a příčiny sarkoidózy nejsou zcela objasněny. Studie zjistila, že lymfocyty se sarkoidózou pro ně vykazují neobvyklou aktivitu a produkují specifické látky, které způsobují tvorbu granulomů. Přes skutečnost, že sarkoidóza je multisystémové onemocnění (postihující mnoho orgánů), jsou v 90% případů postiženy plíce.

Ženy onemocní častěji než muži, hlavně v mladém věku. Studie zjistila, že existují faktory, jejichž přítomnost může vyvolat onemocnění.

Tyto faktory zahrnují:

• Faktor dědičnosti.
• Přítomnost snížené imunity a autoimunitní reakce.
• Škodlivá ekologie.
• Přítomnost zaměření infekce a chronických chorob.
• Alergické podmínky.

Existují také rizikové skupiny, které zahrnují lidi určitých profesí, u nichž je větší pravděpodobnost vzniku sarkoidózy než u jiných. Tyto zahrnují:

• Lékaři a další zdravotníci.
• Učitelé škol, vysokých škol a univerzit.
• Zemědělští pracovníci.
• Hasiči.
• Vojenský personál (zejména námořní letectví).

Diagnostika sarkoidózy

Nemoc nemá žádné živé klinické příznaky a je nejčastěji detekována náhodou na rentgenovém snímku postiženého orgánu. Povaha příznaků a klinických příznaků závisí na umístění nemoci v kterékoli části těla. Průběh sarkoidózy může být akutní nebo náhlý, stejně jako postupný.

Tak například dochází k poškození plic, dušnosti, kašlu bez oddělení sputa, sípání v plicích a bolesti v oblasti hrudníku. V případě poškození lymfatických uzlin se zvětšují a bolestí.

Pokud dojde k sarkoidóze srdce, je přítomen celý obraz srdečních chorob - dušnost, bolest srdce, arytmie atd. Játra postižená sarkoidózou se zvětšují, bolest se objevuje v pravé hypochondrii, svědění kůže a výskyt febrilu.

V raných stádiích nemoci si člověk nemusí uvědomit, že člověk je nemocný sarkoidózou. Pokud však má pacient příznaky, jako je vysoká horečka, suchý kašel, nedostatek tělesné hmotnosti, bolest kloubů, je nutné provést diferenciální diagnostiku a stanovit diagnózu co nejdříve. Tyto příznaky mohou naznačovat sarkoidózu..

Hlavním cílem diagnózy je zjistit lokalizaci granulomů a vyloučit další stavy, ve kterých se vyskytují podobné příznaky. Pro diagnózu obvykle stačí radiografie a krevní testy, ale v některých případech se používá scintigrafie, bronchoskopie a plicní biopsie (pro plicní sarkoidózu).

Pokud je po nezbytných diagnostických metodách diagnostika zpochybněna, použijí se speciální kožní testy. Pokud je diagnóza potvrzena, lékař určí způsob léčby.

Zásady pro léčbu sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že příčina sarkoidózy nebyla identifikována, nemůže být léčba zaměřena na odstranění příčin onemocnění, ale je symptomatická. Často dochází k spontánnímu zotavení, kdy je pacient vyléčen bez užívání drog. Jedním z důvodů tohoto stavu jsou lékaři nazývaní korekce a zvýšení imunitního stavu..

V každém případě jsou pacienti s diagnózou sarkoidózy zařazeni do zvláštního registru a místní terapeuti je sledují v místě bydliště. Indikací pro terapii jsou závažné případy onemocnění, generalizované formy onemocnění a jeho progresivní průběh. Léčba trvá několik měsíců a je prováděna pod dohledem lékaře..

Taktika zvolené metody léčby závisí na stupni poškození orgánů a přítomnosti klinických příznaků. Pokud neexistují žádné výrazné příznaky onemocnění, pak jsou tito pacienti jednoduše léčeni bez léčby.

Léčba sarkoidózy a její prevence

Pokud je stanovena diagnóza, pak by měl být nejprve stanoven životní styl. Je nutné vzdát se kouření a alkoholických nápojů, zavést výživu, změnit zaměstnání a kontakt s látkami škodlivými pro životní prostředí, více se pohybovat.

V léčbě se tradičně používají následující léky:

• Glukokortikosteroidy (prednison), které mají protizánětlivý účinek a používají se po dlouhou dobu. Navzdory skutečnosti, že prednison může významně snížit počet granulomů v postiženém orgánu, jeho použití způsobuje mnoho vedlejších účinků, mezi které patří přírůstek hmotnosti, zvýšený tlak, poruchy spánku, osteoporóza, nadledvinová nedostatečnost.
• Imunosupresiva - léky, které potlačují aktivitu imunitního systému. Použití těchto činidel má dobrý účinek na autoimunitní onemocnění, ale je plné přidávání sekundární infekce..
• Symptomatická činidla ke zlepšení funkce postiženého orgánu (methotrexát, azathioprin, plaquenil, cyklofosfatamid a další).
• Lokální terapie, které zahrnují různé krémy a gely na kůži, oční kapky a inhalační prostředky (v případě poškození plic).

Všechny metody lékové terapie jsou vybírány přísně individuálně, protože neexistují žádné specifické léčebné režimy pro sarkoidózu. Rovněž neexistují žádná preventivní opatření a prevence vývoje nemoci, protože příčiny sarkoidózy nejsou definovány..

Obecně je prognóza onemocnění příznivá a ve 30% všech případů jde o samotnou nemoc do stadia remise. Radiografie plic a ultrazvuk všech orgánů nejméně jednou ročně je považována za nejlepší prevenci. Tím se identifikuje nemoc v rané fázi vývoje..

Léčba sarkoidózy lidovými prostředky

Při léčbě sarkoidózy lze použít alternativní recepty, zejména v počátečních stádiích. Tyto recepty obsahují složky s protizánětlivými, imunokorektivními a antioxidačními účinky. Patří mezi ně med, cibule, česnek, oregano, trstina tráva, měsíček, šalvěj a další komponenty. Léčba tradičním lékem musí být prováděna po dlouhou dobu, nejméně 12 měsíců.

A konečně video o tom, jak léčit sarkoidózu.

Často kladené otázky:

Má smysl léčit sarkoidózu v zahraničí?

V zahraničí nemá smysl léčit sarkoidózu, protože příčiny nemoci nebyly studovány a symptomatická terapie se provádí na zahraniční klinice. Lékaři tuberkulózy jsou s onemocněním nejlépe seznámeni a je lepší se na ně obrátit za účelem léčby.

Musím dodržovat dietu pro sarkoidózu??

Dieta pro sarkoidózu jako taková neexistuje. Výjimkou je onemocnění, při kterém je hladina vápníku v krvi významně zvýšena (nachází se v 10% všech případů). Pak nemůžete jíst potraviny bohaté na vápník (mléko a kyselé mléčné výrobky, sýr, konzervované ryby a další produkty) a vitamín D.

Sarkoidóza

Obecná informace

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění, které nemá prokázanou etiologii. Toto onemocnění je charakterizováno tvorbou granulomů bez epitelu epitelových buněk. Vyskytují se v různých tkáních a orgánech, nejčastěji se vyskytují v lymfatických uzlinách a plicích. Dosud studie ukazují, že toto onemocnění neovlivňuje nadledvinky. Nejčastěji je tato nemoc diagnostikována u obyvatel severních států západní Evropy. Většina lidí, kteří projevili sarkoidózu, jsou lidé ve věku 20 až 40 let, častěji ženy. V tomto případě se nemoc nejčastěji projevuje v zimě a na jaře. První nemoc byla popsána dermatologem z Anglie Hutchinson, došlo k ní v roce 1869.

Předpokládá se, že nástup této choroby je kombinací různých faktorů - environmentálních, genetických, infekčních i imunologických. Granulómy v lidském těle se tak objevují v důsledku expozice parazitům, plísním, produktům rostlinných a živočišných aktivit, sloučeninám kovů. Za nejpatogennější infekční agens se považuje řada virů (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, herpes virus a adenoviry)..

U pacienta se sarkoidózou dochází nejprve k poškození lymfatických uzlin a plic (tyto orgány tvoří asi 90% lézí sarkoidózy), slezina a játra také trpí, vzácněji se léze objevují na kůži (podkožní uzliny a erytém nodosum) v očích (keratoconjunctivitis), iriditis, na kloubech a kostech (artritida, výskyt velkého počtu cyst v kostech falangy prstů), ledvinách (nefrolitiáza, nefrokalcinóza). Ještě méně často může nemoc postihovat jiné orgány. S tímto onemocněním se vyskytuje chronický granulomatózní zánět, který se vyznačuje opožděnou přecitlivělostí. Nejčastěji se u sarkoidózy objevují granulomy epiteloidní buňky, makrofágy, mononukleární. Pokud se během patologického procesu objeví fibróza, stává se granulom acelulární hyalinová hmota.

Příznaky sarkoidózy

Stanovení klinického obrazu průběhu nemoci nejprve určí ty orgány, které se v současné době podílejí na patologických procesech, jakož i míru porušení jejich funkcí a anatomie. Vzhledem k tomu, že nejčastějším projevem tohoto onemocnění je plicní sarkoidóza, je velmi důležité okamžitě diagnostikovat léze plic..

Při diagnostice poškození plic rentgenovým vyšetřením je obvyklé rozlišovat čtyři fáze:

• stupeň 0 - normální výsledek rentgenového snímání hrudníku;
• fáze I - dochází k nárůstu regionálních lymfatických uzlin, obvykle na obou stranách, nejčastěji se uzly zvyšují asymetricky;
• etapa II - dochází k vojenskému nebo fokálnímu šíření ze dvou stran. Je spojena s kořeny plic. Infiltraci lze pozorovat hlavně ve střední a dolní části plic;
• etapa III - během výzkumu je detekována běžná pneumoskleróza, která je charakterizována velkými konfluentními fokálními nádory.

Jako komplikace charakteristické pro takový jev, jako je plicní sarkoidóza ve druhém a třetím stádiu, je charakteristický výskyt obstrukce průdušek, plicního srdce, emfyzému, respiračního selhání. K dispozici je také podmíněná klasifikace sarkoidózy, podle které se dělí akutní, subakutní a chronický typ onemocnění. Při akutní a subakutní sarkoidóze se může objevit Lefgrenův syndrom, který je doprovázen horečkou, pocitem zvýšené únavy. Pacienti mají také bilaterální lymfadenopatii kořenů plic, polyartralgii a erytém nodosum. Tyto příznaky s těmito typy sarkoidózy lze kombinovat různými způsoby. Pacienti si mohou stěžovat na širokou škálu projevů nemoci. Takzvaný Heerfordtův - Waldenstromův syndrom, který se vyznačuje projevem horečky, ochrnutím obličeje, je poměrně vzácný. V tomto případě se zvýší příušní lymfatické uzliny a je pozorována přední uveitida. Je důležité vzít v úvahu, že s rychlou progresí onemocnění dochází k rychlejšímu stádiu remise. Při akutní sarkoidóze je spontánní remise pozorována přibližně v 80% případů.

U pacientů s chronickou sarkoidózou je pozorován jiný obrázek. Zde je vývoj onemocnění zpožděn, pacienti si stěžují pouze na zvýšenou slabost a projevy dušnosti.

Chronická sarkoidóza se označuje jako rentgenová stádia II, III. V tomto případě se spontánní remise vyskytuje mnohem méně často, v přibližně 30% případů. Pokud sarkoidóza postupuje, může se v tomto procesu také vytvořit chronické plicní srdce. Navíc v 10% případů je fatální výsledek.

Příznakem, který významně ovlivňuje kvalitu života lidí se sarkoidózou, je neustálý pocit únavy. Je obvyklé rozlišovat čtyři různé typy stavu únavy při této nemoci:

• únava, která se projevuje ráno: pacient nemůže vstát z postele;
• přerušovaná únava, která během dne nutí pacienta, aby snížil tempo činnosti;
• večerní únava, při které má člověk ráno hodně energie, ale večer cítí, že jeho síla je téměř vyčerpaná;
• chronická únava, při níž pacient projevuje myalgii, slabost, depresi, při absenci fyzické patologie.

U pacientů se sarkoidózou se často vyskytuje syndrom, který nemá konkrétní vysvětlení. Jsou to bolesti na hrudi, s různou modalitou a lokalizované na různých místech. V tomto případě nebyl prokázán vztah mezi projevem bolesti a stupněm lymfadenopatie, jakož i se změnami na hrudi. Někdy jsou během vyšetření diagnostikována přítomnost erythema nodosum. Je zpravidla lokalizováno na nohou. Erytém během palpace je bolestivý a během zániku procesu si kůže zachovává šedo-fialovou barvu. Pro rychlé stanovení správné diagnózy je indikována biopsie uzlu, který se zvýšil. Jiné invazivní studie však již nejsou zapotřebí..

Diagnostika sarkoidózy

Pro stanovení diagnózy sarkoidózy se používá vylučovací metoda. Je důležité jasně rozlišit nemoc s tuberkulózou, karcinomatózou, lymfogranulomatózou, pneumokoniózou a jinými plicními chorobami. Konvenční rentgenová tomografie prováděná bez řady podélných tomogramů může mít pouze screeningovou hodnotu. Provádění konvenční rentgenové počítačové tomografie rovněž neposkytuje potřebné informace pro jasnou diagnózu.

Při počátečním vyšetření pacienta je nutné provést rentgenové nebo magnetické rezonance. Současně je třeba pomocí těchto metod vyšetřit jak břišní orgány, tak ledviny. Určitá data lze získat ultrazvukem. Takové vyšetření lze provést u lymfatických uzlin a u většiny ostatních orgánů. Aby bylo možné vyhodnotit respirační poruchy, je důležité pečlivě prozkoumat funkce vnějšího dýchání a určit difúzní kapacitu plic pacienta..

V procesu diagnostiky onemocnění se také provádí řada laboratorních studií, během nichž jsou stanoveny všechny změny indikátorů, které mohou naznačovat přítomnost zánětlivých procesů v těle. Může se tedy jednat o zvýšení ESR, eosinofilie, leukocytózy, lymfocytární a monocytózy, hyperalfy, beta-globulinemie v počátečním stádiu s následnou hypergamma-globulinemií, vysokou aktivitu řady enzymů. Pacienti mají velmi často anémii. Také v procesu laboratorního výzkumu můžete určit příznaky poškození orgánů. Důležitá data pro diagnózu lze nalézt z histologických studií vzdálených lymfatických uzlin, kožních částic a bronchiální sliznice, kde jsou přítomny granulomové prvky.

Diagnóza je stanovena na základě přítomnosti charakteristického nespadajícího granulomu epitelových buněk v konkrétním orgánu, jakož i klinických a instrumentálních příznaků. To vylučuje přítomnost dalších nemocí, jejichž příznaky se podobají sarkoidóze.

Léčba sarkoidózy

V průměru v 50–70% případů po detekci sarkoidózy následuje proces spontánní remise. Vzhledem k tomu, že po léčbě hormony je možnost remise významně snížena, poté po potvrzení diagnózy „sarkoidózy“ a za předpokladu, že se nemoc klinicky neprojevuje, by se aktivní léčba neměla provádět po dobu 6-8 měsíců od okamžiku, kdy je nemoc detekována. V tomto případě je nutné pacienta neustále sledovat. V případě pomalé regrese onemocnění nebo jeho nepřítomnosti předepisuje specialista průběh glukokortikosteroidů. Indikace pro tento průběh terapie jsou přítomnost výrazných klinických projevů, průběh nemoci, kombinované léze orgánů a lymfatických uzlin uvnitř hrudníku (zatímco lymfatické uzliny se značně zvětšují), generalizované formy. Terapie trvá 6-8 měsíců. Kromě glukokortikosteroidů je pacientovi předepisováno další nesteroidní léčivo s protizánětlivými účinky, jakož i imunosupresiva, cytostatika, antioxidanty, antituberkulóza. Pokud má nemoc závažnou formu, pak se k léčbě použije plazmaferéza, radioterapie, hemosorpce. Také v terminálních stádiích sarkoidózy byly již úspěšně provedeny transplantace plic, jater, srdce a ledvin..

Léčba sarkoidózy: více otázek než odpovědí

Alexander Andreevich Wiesel
Katedra fthisiopulmonologie, Kazanské lékařské univerzity, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace
Marina Alisovna Gurylyova
Katedra biomedicínské etiky a lékařského práva s kurzem z dějin medicíny Kazanské lékařské univerzity Ministerstva zdravotnictví Ruské federace

Ve třetím století se lékaři snaží pochopit podstatu nemoci, kterou norský dermatolog Caesar Beck nazval sarkoidóza. Víme, že se jedná o bezkrevnou granulomatózu, můžeme ji s vysokou pravděpodobností rozeznat pomocí rentgenového vyšetření, dobře jsme studovali Löfgrenův syndrom... Nevíme však, co způsobuje toto onemocnění, proto jsou všechny terapeutické účinky zaměřeny na účinek, a nikoli na příčinu. V takové situaci by se jakýkoli lék nebo jiný lékařský účinek měl nejprve řídit zásadou „neubližovat“. Proto je nutné určit, kde a kdy léčit pacienty se sarkoidózou.

Pokud by vedoucí role služeb TB při včasném odhalení intratorakální sarkoidózy měla zůstat relevantní, je třeba přehodnotit pobyt těchto pacientů v nemocnicích TB. Je přinejmenším nehumánní léčit pacienta bez tuberkulózy hormony a cytostatiky na stejné klinice jako pacienti, z nichž je vyseto sputum ve 30-50% případů mykobakterií rezistentních na ant tuberkulózu. V zařízeních TBC jsou tuberkulóza často předepisována pacientům se sarkoidózou s preventivním nebo diferenciálním diagnostickým účelem, což způsobuje nové problémy.

Pokud se chce lékař TB chránit před soudním sporem pacienta, měl by vyhledat informovaný souhlas pacienta, což jasně uvádí riziko vzniku tuberkulózy..

Poměrně dlouho fthiopediatrové navrhovali vést záznamy o dětech se sarkoidózou v tuberkulóze TBC během diferenciální diagnostické periody (podle 0. registrační skupiny), a poté sledovat u místního pediatra a provádět opakované léčebné postupy v dětských nemocnicích [6]. Navrhuje se rovněž zrušit 8. skupinu dispenzarizace v zařízeních TB a předávat informace o pacientech se sarkoidózou klinice v místě bydliště [10]..

Tato otázka zůstává otevřená, ve skutečnosti jsou někteří pacienti stále pod záštitou lékařů TB a dostávají isoniazid spolu s prednisolonem, zatímco druhá část je pozorována v plicních centrech nebo ústavech..

Plicní oddělení v moderních podmínkách jsou často naplněna pacienty se závažnou destruktivní pneumonií a pobyt neinfekčních pacientů není o nic méně nebezpečný než v zařízeních TB.

Podle našeho názoru je léčba pacientů se sarkoidózou nejlépe prováděna ambulantně, přičemž se tito pacienti soustřeďují v regionálních (regionálních, provinčních, republikánských) centrech pod dohledem 1-2 specialistů na region. Ve výjimečných případech (méně než 10%) by měli být pacienti hospitalizováni ve specializovaných odděleních: pro neurosarkoidózu - pro neurologii, pro kardioiosarkoidózu - pro kardiologii, pro nefrosarkoidózu - pro nefrologii atd. Tito pacienti vyžadují vysoce kvalifikovanou péči a drahé metody monitorování, které jsou k dispozici pouze takovým „orgánovým“ odborníkům. Pozorovali jsme tedy 3 pacienty se srdeční sarkoidózou, kteří byli monitorováni Holterem, a dospívající s neurosarkoidózou, kteří byli léčeni na neurochirurgickém oddělení pod kontrolou magnetické rezonance (MRI) mozku. Současně byl hlavním konzultantem fthisiopulmonolog, který se neustále podílí na sarkoidóze. Je třeba znovu připomenout, že podle ICD_10 je sarkoidóza zařazena do třídy „nemoci krve, krevotvorných orgánů a některé poruchy imunitního mechanismu“..

Kdy zahájit léčbu?

Světové a domácí zkušenosti s monitorováním pacientů se sarkoidózou naznačují, že až 70% nově diagnostikovaných případů může být doprovázeno spontánní remisi. Proto je vhodné dodržovat mezinárodní dohodu z roku 1999, podle níž by sledování pacientů se sarkoidózou mělo být během prvních dvou let po detekci nejintenzivnější, aby se stanovila prognóza a potřeba léčby. Pro fázi I postačuje pozorování jednou za 6 měsíců. U etap II, III, IV by se to mělo provádět častěji (každé 3 měsíce). Terapeutická intervence je indikována u pacientů se závažným, aktivním nebo progresivním onemocněním. Po ukončení léčby u všech pacientů, bez ohledu na rentgenové stadium, by měly být dodrženy minimálně 3 roky.

Názory na symptomy vyžadující steroidní nebo cytostatickou terapii zůstávají kontroverzní. U pacientů s takovými projevy onemocnění, jako jsou kožní léze, přední uveitida nebo kašel, se používají lokální kortikosteroidy (krémy, kapky, inhalace). Systémová léčba kortikosteroidy se provádí u pacientů se systémovými lézemi v přítomnosti rostoucích obtíží. Systémová hormonální terapie je nezbytně nutná při postižení srdce, nervového systému, hyperkalcémie a poškození očí, které nereaguje na místní terapii. Použití systémové léčby kortikosteroidy s jinými extrapulmonálními projevy as poškozením plic je podle většiny lékařů indikováno pouze s progresí symptomů. Pacienti s trvalými změnami v plicích (infiltrace) nebo s progresivní poruchou dýchacích funkcí (vitální kapacita plic a DLCO), i když nejsou přítomny jiné příznaky, vyžadují systémovou léčbu kortikosteroidy.

Při rozhodování o zahájení hormonální terapie musí lékař porovnat předpokládané nebezpečí nežádoucích účinků se zamýšleným přínosem pro pacienta. Nedávno jsme zahájili léčbu alternativními, šetrnými režimy, a to přineslo povzbudivé výsledky..

Mnoho studií ukázalo, že krátké cykly léčby adrenokortikotropním hormonem nebo GCS mohou příznivě ovlivnit infiltrační změny detekované na rentgenových snímcích, a dlouhodobá léčba GCS vede k resorpci granulomů, což bylo prokázáno během opakovaných biopsií. Použití kortikosteroidů per os obvykle vede k úlevě od respiračních příznaků, ke zlepšení rentgenového obrazu a funkci externího dýchání (HFD).

Hlavní léky pro léčbu sarkoidózy:

systémové kortikosteroidy; inhalované kortikosteroidy; methotrexát; chlorquin a hydroxychlorochin; pentoxifylin, infliximab; antioxidanty.

Hlavními léky používanými k léčbě sarkoidózy jsou prednison a další kortikosteroidy: methylprednisolon, triamcinolon, dexamethason, betamethason v dávkách ekvivalentních 20-40 mg prednisolonu. Khomenko A.G. a jiní doporučují předepsat 20–40 mg prednisonu na 2–3 měsíce, poté postupně snižovat dávku po 3–4 měsících pro 1/4 tablety po dobu 4 dnů (5 mg každé 2 týdny), podpůrné dávky (5–10) mg) užívání od několika měsíců do 1-1,5 let. Pro udržovací terapii je preferován prednison. Pacientům se doporučuje strava obohacená o bílkoviny a draslík, vitamíny, diuretika, omezení příjmu tekutin, chlorid sodný, kořenitá jídla. Byly vyvinuty schémata pro přerušovanou terapii [9]..

Kostina Z.I. a jiní doporučují prednison nebo methylprednisolon 25–30 mg / den se snížením o 5 mg každé 3–4 týdny (obecný průběh 2200–2500 mg) v kombinaci s jinými nehormonálními léčivy [5]. Borisov S.E. a Kupavtseva E.A. zpráva o pozitivní zkušenosti s léčbou pacientů se sarkoidózou kortikosteroidů per os v počáteční dávce 0,5 mg / kg denně.

Malé dávky kortikosteroidů (až do 7,5 mg / den) v kombinaci s delagilem a vitaminem E způsobily 2–3krát méně často nežádoucí účinky, ale byly neúčinné u pacientů s infiltráty, fokálními fokusy, hypoventilačními místy, masivním rozšířením a v případech HFD ( zvláště obstrukční), se sarkoidózou průdušek [2].

U pacientů s nově diagnostikovanou sarkoidózou a relabujícím průběhem onemocnění existují doporučení pro provádění pulzní terapie. Metoda spočívá v předepisování prednisonu v dávce 5 mg / kg intravenózně (na 200 ml isotonického roztoku chloridu sodného rychlostí 40-60 kapek za minutu) třikrát v intervalu 3 dnů a perorálně v dávce 0,5 mg / kg denně po dobu 2 den po každém intravenózním podání. Po pulzní terapii se denní dávka prednisonu postupně snižuje z 0,5 na 0,25 mg / kg za měsíc, pak se dávka snižuje každý týden o 2,5 mg na 0,15 mg / kg.

U Löfgrenova syndromu je použití systémových kortikosteroidů vhodné pouze v extrémních případech. Ve většině případů má tento typ onemocnění dobrou prognózu, i když jeho klinika je pro pacienta velmi znepokojivá a děsí doktora. Doporučuje se používat nesteroidní protizánětlivé léky, pentoxifylin, vitamin E.

Pro léčení bronchiálního astmatu je prováděno neustálé zlepšování inhalačního GCS (IGCS), což ve většině případů umožňuje onemocnění pod kontrolou. Výsledky použití IGCS při sarkoidóze jsou méně optimistické. Přesto lze souhlasit s názorem, že v případě plicní sarkoidózy bez systémové léze je vhodné začít s IHC [16]..

Ilkovich M.M. a další ukázali, že inhalace flunisolidu 500 mcg 2krát denně u pacientů se sarkoidózou ve stadiu I a II po dobu 5 měsíců vedou ve srovnání s neléčenými pacienty k výrazně pozitivní rentgenové dynamice procesu, ke snížení systolického tlaku v plicní tepně [4]. Podle vědců je výhoda IGCS spojena nejen s nepřítomností vedlejších účinků charakteristických pro systémová léčiva, ale také s přímým účinkem na cílový orgán. Je zaznamenána výhodnost postupného a kombinovaného použití inhalačního a systémového GCS při sarkoidóze ve stadiu II a výše. Máme také pozitivní zkušenosti s dlouhodobou kontrolou sarkoidózy ve stadiu II pomocí flunisolidových inhalací. Pracovníci nemocnice v St. George's v Londýně provedli metaanalýzu údajů z literatury týkajících se použití GCS v plicní sarkoidóze. Léčba zahrnovala 66 dospělých pacientů s histologicky ověřenou plicní sarkoidózou, kteří dostávali IHC budesonid v dávce 0,8–1,2 mg / den. Bylo prokázáno, že u mírných forem sarkoidózy, zejména u těžkého kašle, je použití budesonidu po dobu 6 měsíců slibné. Současně nebyl žádný významný vliv na radiologický obraz [14]..

Tento lék byl vyvinut a dobře studován v revmatologii. Patří do skupiny antimetabolitů, ve struktuře je blízká kyselině listové. Terapeutická účinnost a toxické reakce, které se vyskytují během léčby methotrexátem, jsou do značné míry určovány antifolátovými vlastnostmi léčiva. V literatuře je mnoho prací, které popisují úspěšnou léčbu sarkoidózy pomocí methotrexátu..

Máme omezené zkušenosti s léčbou pacientů se sarkoidózou ve stadiu II - III tímto lékem s vysokou účinností (v 75% případů). Při dlouhodobé léčbě, i při malých dávkách methotrexátu, je pro léčbu trvající déle než 12 měsíců povinné monitorování jaterních funkcí a biopsie jater..

Chlorochin a hydroxychlorochin

Chlorochin a hydroxychlorochin se dlouho používají při sarkoidóze. V domácích studiích se chlorochin (delagil) často doporučuje v raných stádiích sarkoidózy, před jmenováním hormonů. Sharma O.P. prokázali účinnost chlorochin-fosfátu v neurosarkoidóze u pacientů tolerantních vůči kortikosteroidům nebo s nesnášenlivostí vůči kortikosteroidům. Nejinformativnější metodou diagnostiky a pozorování byla MRI s použitím kontrastních látek na bázi gadolinia [15].

Hydroxychlorochin (plaquenil) v dávce 200 mg každý druhý den po dobu 9 měsíců může být užitečný při léčbě kožní sarkoidózy a hyperkalcémie [12]. Obě léky mohou způsobit nevratné poškození zraku, což vyžaduje neustálé sledování oftalmologem..

Faktor nádorové nekrózy (TNF) hraje významnou roli při tvorbě granulomů a progresi sarkoidózy. Proto v posledních letech probíhá intenzivní studie léčiv, které snižují aktivitu tohoto cytokinu. Mezi ně patří pentoxifylin, notoricky známá teratogenita thalidomidu a infliximab - chimérické monoklonální protilátky, které specificky inhibují TNF.

Máme pozitivní zkušenosti s léčbou pacientů s pentoxifylinem se sarkoidózou II. Fáze. Obrázek ukazuje účinek léčby pentoxifylinem (200 mg 3krát denně po jídle) v kombinaci s vitamínem E po dobu 1 roku. Baughman R.P. a Lower E.E. doporučujeme infliximab pro chronicky rezistentní sarkoidózu s lupus pernio [11].

Při sarkoidóze došlo k prudkému zesílení reakcí volných radikálů na pozadí vyčerpání antioxidantu v těle. Tato skutečnost je základem pro použití antioxidantů, mezi nimiž je nejčastěji předepsán tokoferol (vitamin E). V domácí praxi se intravenózní podávání thiosíranu sodného používá již mnoho let, dosud však nebyly provedeny žádné studie, které by spolehlivě prokázaly jeho účinek na průběh sarkoidózy..

Jiné léky a metody

Při léčbě sarkoidózy se používají léky různých skupin, jako je azathioprin (cytostatikum a imunosupresivum), cyklofosfamid (antineoplastický lék se silnými imunosupresivními účinky), cyklosporin A (imunosupresivum, které inhibuje buněčnou a humorální imunitu), kolchicin (alkaloid) (izotrino) ketokonazol (fungicidní a antiandrogenní droga) a mnoho dalších. Všichni vyžadují další studium v ​​kontrolovaných pokusech..

Zvláštní pozornost si zaslouží zkušenost Ústředního výzkumného ústavu tuberkulózy Ruské akademie lékařských věd, jehož zaměstnanci úspěšně používají mimotělní metody k léčbě sarkoidózy. Při opakovaných relapsech sarkoidózy a významném počtu imunokomplexů v krvi je indikována plazmaferéza [7]. Mimotělní modifikace lymfocytů (EML) s prednisolonem nejúčinněji ovlivňuje intersticiální proces v plicní tkáni, což vede k významnému snížení projevů alveolitidy, a EML s cyklosporinem naopak ve větší míře ovlivňuje granulomatózní proces. Mechanismus účinku EML je nepřímý, a to snížením funkční aktivity T-lymfocytů a inhibicí syntézy prozánětlivých cytokinů [8]..

Vykládka a dietní terapie po dobu 10-14 dní má stimulační účinek na kůru nadledvin, antioxidační účinek, moduluje imunologický stav. Je nejúčinnější u pacientů s plicní sarkoidózou ve stadiích I a II s trváním nemoci nepřesahujícím 1 rok. U pacientů s delší dobou se půst ukazuje jako pomocná metoda v kombinaci s GCS [3].

V posledních letech se transplantace plic stala skutečnou operací v mnoha zemích světa. Závažné formy plicní sarkoidózy ve stadiích III - IV mohou být indikací k transplantaci. Přežití po transplantaci plic v prvním roce je až 80%, více než 4 roky - až 60%. Boj proti reakci na odmítnutí transplantátu je důležitý. Kliniky v USA, Velké Británii, Norsku a Francii mají pozitivní zkušenosti s transplantací plic při sarkoidóze..

Otázka místa a metod léčby sarkoidózy zůstává otevřená. Současná úroveň rozvoje lékařské vědy poskytuje pouze kontrolu nad symptomy, ale dosud nebyl získán přesvědčivý důkaz, že jakákoli metoda terapie může změnit průběh sarkoidózy..

Pulmonologové, revmatologové, specialisté na tuberkulózu, imunologové a specialisté z mnoha dalších oborů medicíny mají hodně práce na odhalení etiologie sarkoidózy a hledání klíčů k její léčbě..

1. Amineva L.Kh. Diagnóza, léčba a sledování pacientů se sarkoidózou: Abstrakt.. Cand. Miláček. vědy. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // So vědecký tr., ded. 80. výročí Výzkumného ústavu fthisiopulmonologie MMA pojmenovaného po JIM. Sechenov. M., 1998.S. 62.

3. Ilkovich M.M. et al., Ter. archiv. 1996. No 3. P. 83.

4. Ilkovich M.M. et al. // Pulmonology. 1999. No. 3. P. 71.

5. Kostina Z.I. et al., Probl. trubka 1995. č. 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Probl. trubka 1982. Č. 7. S. 37.

7. Ozerova L.V. et al., Probl. trubka 1999. No. 1. P. 44.

8. Romanov V.V. // Probl. trubka 2001. č. 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. a další. Sarkoidóza jako systémová granulomatóza. M., 1999.

10. Shilova M.V. et al., Probl. trubka 2001. č. 6. S. 6.

Sarkoidóza plic (Benje-Beck-Schaumannova choroba, Beckova sarkoidóza)

Sarkoidóza plic je onemocnění, které patří do skupiny benigní systémové granulomatózy, ke které dochází při poškození mezenchymálních a lymfatických tkání různých orgánů, ale zejména dýchacích cest. Pacienti se sarkoidózou jsou znepokojeni zvýšenou slabostí a únavou, horečkou, bolestí na hrudi, kašlem, artralgií a poškozením kůže. Rádiografie a CT hrudníku, bronchoskopie, biopsie, mediastinoskopie nebo diagnostická torakoskopie jsou informativní při diagnostice sarkoidózy. U sarkoidózy jsou indikovány dlouhodobé léčebné cykly s glukokortikoidy nebo imunosupresivy.

ICD-10

Obecná informace

Plicní sarkoidóza (synonymum Beckovy sarkoidózy, Behnier-Beck-Schaumannova choroba) je polysystémové onemocnění charakterizované tvorbou epitelioidních granulomů v plicích a dalších postižených orgánech. Sarkoidóza je onemocnění hlavně mladých a středních lidí (20-40 let), nejčastěji žen. Etnická prevalence sarkoidózy je vyšší u Afroameričanů, Asiatů, Němců, Irů, Skandinávců a Portorikanů..

V 90% případů je detekována sarkoidóza respiračního systému s poškozením plic, bronchopulmonální, tracheobronchiální, intrathorakální lymfatické uzliny. Sarkoidní léze kůže (48% - podkožní uzliny, erythema nodosum), oči (27% - keratokonjunktivitida, iridocyclitis), játra (12%) a slezina (10%), nervový systém (4–9%), příušní trakt jsou také poměrně časté. slinné žlázy (4-6%), klouby a kosti (3% - artritida, mnohočetné cysty prstů prstů na chodidlech a rukou), srdce (3%), ledviny (1% - nefrolitiáza, nefrokalcinóza) a další orgány.

Příčiny plicní sarkoidózy

Beck sarkoidóza je nemoc s nejasnou etiologií. Žádná z předložených teorií neposkytuje spolehlivé znalosti o povaze původu sarkoidózy. Následovníci infekční teorie naznačují, že původci sarkoidózy mohou být mykobakterie, houby, spirochety, histoplazma, prvoky a další mikroorganismy. Existují studie založené na pozorování familiárních případů onemocnění a podporujících genetickou povahu sarkoidózy. Někteří moderní vědci spojují vývoj sarkoidózy s porušením imunitní odpovědi těla na exogenní (bakterie, viry, prach, chemikálie) nebo endogenní faktory (autoimunitní reakce).

Dnes tedy existuje důvod považovat sarkoidózu za onemocnění polyetiologické geneze spojené s imunitními, morfologickými, biochemickými poruchami a genetickými aspekty. Sarkoidóza nepatří k nakažlivým (tj. Nakažlivým) nemocem a není přenášena z jejích nosičů na zdravé lidi. Určitá tendence je pozorována u výskytu sarkoidózy u zástupců některých profesí: zemědělští pracovníci, chemičtí pracovníci, zdravotnictví, námořníci, poštovní pracovníci, mlýři, mechanici, hasiči v důsledku zvýšených toxických nebo infekčních účinků a kuřáci.

Patogeneze

Sarkoidóza se zpravidla vyznačuje vícečetným průběhem orgánů. Plicní sarkoidóza začíná poškozením alveolární tkáně a je doprovázena vývojem intersticiální pneumonitidy nebo alveolitidy s následnou tvorbou sarkoidních granulomů v subpleurální a peribronchiální tkáni, jakož i v interlobulárních drážkách. Následně se granulom rozpouští nebo prochází vláknitými změnami a mění se na bezbuněčnou hyalinovou (sklovitou) hmotu.

S progresí plicní sarkoidózy dochází k závažným poruchám funkce ventilace, obvykle restriktivním způsobem. Když lymfatické uzliny vymačkávají stěny průdušek, jsou možné obstrukční poruchy a někdy vznik hypoventilačních a atelektázových zón.

Morfologickým substrátem sarkoidózy je tvorba vícečetných granulomů z epitolioidních a obřích buněk. S vnější podobností s tuberkulózními granulomy není vývoj případové nekrózy a přítomnost mycobacterium tuberculosis v nich charakteristická pro sarkoidní uzly. Jak rostou, sarkoidní granulomy se sloučí do několika velkých a malých ohnisek. Ohniska granulomatózních akumulací v jakémkoli orgánu narušují jeho funkci a vedou ke vzniku příznaků sarkoidózy. Výsledkem sarkoidózy je resorpce granulomů nebo fibrotických změn v postiženém orgánu..

Klasifikace

Na základě rentgenových dat získaných během plicní sarkoidózy se rozlišují tři stádia a jejich odpovídající formy.

Fáze I (odpovídá počáteční intrathorakální lymfo-železa sarkoidóze) - oboustranný, často asymetrický nárůst bronchopulmonálních, méně často tracheobronchiálních, bifurkačních a paratracheálních lymfatických uzlin.

Etapa II (odpovídá mediastinálně-plicní formě sarkoidózy) - bilaterální diseminace (miliary, fokální), infiltrace plicní tkáně a intrathorakální lymfatické uzliny.

Fáze III (odpovídá plicní formě sarkoidózy) - těžká pneumoskleróza (fibróza) plicní tkáně, žádné zvýšení intrathorakálních lymfatických uzlin. Jak postup pokračuje, dochází ke vzniku konglomerátů na pozadí rostoucí pneumosklerózy a emfyzému..

Podle klinických a radiologických forem a lokalizace se sarkoidóza rozlišuje:

• Intrathorakální lymfatické uzliny (VHL)
• Plíce a VGLU
• Lymfatické uzliny
• Plíce
• Dýchací systém v kombinaci s poškozením jiných orgánů
• Generalizováno s vícenásobným poškozením orgánů

Při sarkoidóze plic se rozlišuje aktivní fáze (nebo fáze exacerbace), stabilizační fáze a fáze reverzního vývoje (regrese, zklidnění procesu). Opačný vývoj lze charakterizovat resorpcí, zhutněním a méně často - kalcifikací sarkoidních granulomů v plicní tkáni a lymfatických uzlinách.

Podle míry nárůstu změn lze pozorovat aborativní, opožděnou, progresivní nebo chronickou povahu vývoje sarkoidózy. Důsledky výsledku plicní sarkoidózy po stabilizaci procesu nebo léčby mohou zahrnovat: pneumosklerózu, difúzní nebo bulózní emfyzém, adhezivní pohrudnici, bazální fibrózu s kalcifikací nebo absenci kalcifikace intrathorakálních lymfatických uzlin.

Příznaky plicní sarkoidózy

Vývoj plicní sarkoidózy může být doprovázen nespecifickými příznaky: malátnost, úzkost, slabost, únava, ztráta chuti k jídlu a hmotnosti, horečka, noční pocení, poruchy spánku. U intrathorakální formy lymfo železa je u poloviny pacientů průběh plicní sarkoidózy asymptomatický, ve druhé polovině jsou klinické projevy pozorovány ve formě slabosti, bolesti na hrudi a kloubech, kašle, horečky, erytému nodosum. S perkuse je určeno bilaterální zvýšení kořenů plic.

Průběh mediastinálně-plicní formy sarkoidózy je doprovázen kašlem, dušností, bolestí na hrudi. Během auskultace je slyšet crepitus, rozptýlené mokré a suché rales. Extrapulmonální projevy sarkoidózy se spojují: léze kůže, očí, periferních lymfatických uzlin, příušních slinných žláz (Herfordův syndrom), kostí (Morozov-Junglingův příznak). Plicní forma sarkoidózy je charakterizována přítomností dušnosti, kašle se sputem, bolesti na hrudi, artralgie. Průběh sarkoidózy III. Stupně je zhoršován klinickými projevy kardiopulmonálního selhání, pneumosklerózy a emfyzému..

Komplikace

Mezi nejčastější komplikace plicní sarkoidózy patří emfyzém, bronchiální obstrukční syndrom, respirační selhání, plicní srdce. Na pozadí plicní sarkoidózy je někdy pozorována tuberkulóza, aspergilóza a nespecifické infekce. Fibróza sarkoidních granulomů u 5-10% pacientů vede k difuzní intersticiální pneumoskleróze až do vzniku „buněčných plic“. Vážné následky jsou ohroženy výskytem sarkoidních granulomů příštítných tělísek, což způsobuje narušení metabolismu vápníku a typickou kliniku hyperparatyreózy až do fatálního výsledku. Sarkoidní poškození očí s pozdní diagnózou může vést k úplné slepotě.

Diagnostika

Akutní průběh sarkoidózy je doprovázen změnami laboratorních parametrů krve, což ukazuje na zánětlivý proces: mírné nebo významné zvýšení ESR, leukocytóza, eosinofilie, lymfo- a monocytóza. Počáteční zvýšení titrů α- a P-globulinů s rozvojem sarkoidózy je nahrazeno zvýšením obsahu y-globulinů.

Charakteristické změny sarkoidózy jsou detekovány rentgenem plic, během CT nebo MRI plic - je identifikováno nádorové zvětšení lymfatických uzlin, hlavně v kořenech, příznakem je „zákulisí“ (překrývající se stíny lymfatických uzlin na sobě); fokální šíření; fibróza, emfyzém, cirhóza plicní tkáně. U více než poloviny pacientů se sarkoidózou je stanovena pozitivní Kveimova reakce - výskyt karmínově červeného uzlu po intradermálním podání 0,1-0,2 ml specifického sarkoidního antigenu (substrát pacientovy sarkoidní tkáně).

Při provádění bronchoskopie s biopsií lze detekovat nepřímé a přímé příznaky sarkoidózy: vazodilataci v ústech průduškových průdušek, příznaky zvětšených lymfatických uzlin v bifurkační zóně, deformující nebo atrofickou bronchitidu, sarkoidní léze bronchiální sliznice ve formě plaků, tuberkulů a warty. Nejinformativnější metodou pro diagnostiku sarkoidózy je histologické vyšetření biopsie získané bronchoskopií, mediastinoskopií, zahřátou biopsií, transthorakální punkcí a otevřenou plicní biopsií. Morfologicky se v biopsii stanoví prvky epitelioidního granulomu bez nekrózy a příznaků perifokálního zánětu.

Léčba plicní sarkoidózy

Vzhledem k tomu, že významnou část případů nově diagnostikované sarkoidózy doprovází spontánní remise, pacienti se podrobují dynamickému sledování po dobu 6–8 měsíců, aby se stanovila prognóza a potřeba specifické léčby. Indikace pro lékařský zásah zahrnují závažný, aktivní, progresivní průběh sarkoidózy, kombinované a generalizované formy, poškození intratorakálních lymfatických uzlin, závažné rozšíření v plicní tkáni.

Léčba sarkoidózy se provádí předepisováním dlouhých cyklů (až 6-8 měsíců) steroidů (prednisolon), protizánětlivých látek (indomethacin, kyselina acetylsalicylová), imunosupresiv (chlorochin, azathioprin atd.), Antioxidantů (retinol, tokoferolacetát atd.). Terapie prednisonem se zahajuje úvodní dávkou a potom se dávka postupně snižuje. Při nízké toleranci prednisolonu, přítomnosti nežádoucích vedlejších účinků, exacerbaci souběžné patologie, terapii sarkoidózy se provádí podle intermitentního režimu glukokortikoidů za 1-2 dny. Během hormonální léčby se doporučuje proteinová strava s omezením chloridu sodného, ​​užívání přípravků draslíku a anabolických steroidů.

Při předepisování kombinovaného léčebného režimu pro sarkoidózu se 4 až 6měsíční cyklus prednisonu, triamcinolonu nebo dexamethasonu střídá s nesteroidní protizánětlivou terapií indometacinem nebo diklofenakem. Léčbu a dispenzarizaci pacientů se sarkoidózou provádějí lékaři TBC. Pacienti se sarkoidózou jsou rozděleni do 2 dispenzárních skupin:

• I - pacienti s aktivní sarkoidózou:
• IA - diagnóza se provádí poprvé;
• IB - pacienti s relapsy a exacerbacemi po průběhu základní léčby.
• II - pacienti s neaktivní sarkoidózou (reziduální změny po klinickém a radiologickém vyléčení nebo stabilizace sarkoidního procesu).

Dispensární registrace s příznivým vývojem sarkoidózy je 2 roky, ve vážnějších případech - od 3 do 5 let. Po ošetření jsou pacienti vyjmuti z lékárny.

Prognóza a prevence

Sarkoidóza plic se vyznačuje relativně benigním průběhem. U významného počtu jedinců nemusí sarkoidóza vyvolat klinické projevy; 30% - jít do spontánní remise. Chronická forma sarkoidózy s výsledkem ve fibróze se vyskytuje u 10–30% pacientů, což někdy způsobuje závažné respirační selhání. Sarkoidní poškození očí může vést k oslepnutí. Ve vzácných případech generalizované neléčené sarkoidózy je smrt možná. Specifická opatření k prevenci sarkoidózy nebyla vyvinuta kvůli nejasným příčinám choroby. Nespecifická prevence spočívá ve snížení dopadu rizik na pracovišti na ohrožené osoby, zvýšení imunitní reaktivity organismu.