Obrázek krve myelomu

Melanom

Historie. Lékař analyzuje, jak dlouho byly bolesti kostí, necitlivost, únava, slabost, krvácení, krvácení. Zohledňuje se přítomnost chronických chorob a špatných návyků. Na základě výsledků laboratorních a instrumentálních studií je stanovena diagnóza, je stanovena forma a stádium myelomu, je předepsána léčba.

Inspekce Detekuje vnější známky myelomu:
nádory v různých částech těla, hlavně na kostech a svalech.
krvácení v důsledku poruch krvácení.
zbarvení kůže - znamení anémie.
zvýšená srdeční frekvence - pokus srdce kompenzovat nedostatek hemoglobinu zrychlenou prací.

Obecná analýza krve. Laboratorní studie, která vám umožní posoudit celkový stav hematopoetického systému, krevní funkce a přítomnost různých onemocnění. Odběr krve se provádí ráno na lačný žaludek. Pro výzkum odeberte 1 ml krve z prstu nebo ze žíly. Laboratorní lékař zkoumá kapku krve pod mikroskopem, existují automatické analyzátory.

Následující ukazatele svědčí o myelomu:
Zvýšení ESR - přes 60-70 mm / hod
Snížení počtu erytrocytů - muži méně než 4 10 ^ 12 buněk / l, ženy méně než 3,7 10 ^ 12 buněk / l.
počet retikulocytů je snížen - méně než 0,88% (ze 100% červených krvinek)
počet destiček je snížen - méně než 180 10 ^ 9 buněk / l.
počet leukocytů je snížen - méně než 4 10 ^ 9 buněk / l.
snížený počet neutrofilů - méně než 1 500 v 1 μl (méně než 55% všech bílých krvinek)
hladina monocytů se zvýšila - přes 0,7 10 ^ 9 (více než 8% všech leukocytů)
hemoglobin snížen - méně než 100 g / l
V krvi lze detekovat 1–2 plazmatické buňky.

V důsledku inhibice hematopoetické funkce kostní dřeně se počet krvinek (červených krvinek, krevních destiček, bílých krvinek) snižuje. Celkové množství proteinu se zvyšuje díky paraproteinům. Vysoká ESR indikuje maligní onemocnění.
Biochemický krevní test vám umožní vyhodnotit práci jednotlivých orgánů a systémů přítomností látky v krvi.

Krev je odebírána ráno na lačný žaludek, před zahájením léčby a dalších studií (rentgen, MRI). Krev je odebírána z žíly. V laboratoři se do krevních zkumavek přidávají chemická činidla, která reagují s určenými látkami. Myelom potvrzuje:
zvýšení celkového proteinu - nad 90-100 g / l

albumin je nižší než 38 g / l

hladina vápníku se zvýšila - nad 2,75 mmol / litr.

vzrostla kyselina močová - muži nad 416,5 μmol / l, ženy nad 339,2 μmol / l

kreatinin se zvýšil - muži nad 115 μmol / l, ženy nad 97 μmol / l

hladina močoviny se zvýšila - více než 6,4 mmol / l

Zjištěné odchylky naznačují zvýšení obsahu bílkovin v krvi v důsledku patologických paraproteinů vylučovaných myelomovými buňkami. Vysoké hladiny kyseliny močové a kreatininu naznačují poškození ledvin.

MYELOMOVÁ CHOROBA

MYELOMOVÁ CHOROBA (pohanka, myelos kostní dřeň + -oma; synonymum: mnohočetný myelom, plazmacytom, Rustitskyova choroba - Kalera) - onemocnění založené na neoplastické proliferaci v kostní dřeni a méně často dalších orgánech plazmatických buněk, které mohou vylučovat imunoglobuliny nebo jejich fragmenty. Myelom se týká maligních nádorů systému B-lymfocytů.

Dalrymple (Dalrymple, 1846), Bens-Jones (N. Bence-Jones, 1848), MacIntyre (W. Macintyre, 1850) poprvé hlásili onemocnění charakterizované bolestí kostí, změkčováním a zvýšením křehkých kostí, jakož i přítomností speciální moči v moči termolabilní proteinová látka. O. A. Rustitsky v roce 1873 podrobně popsal patanatomický obraz a Kahler (O. Kahler) v roce 1889 představil klinickou morfolovou a patogenetickou analýzu onemocnění, v souvislosti s nímž se nazývalo onemocnění Rustitsky - Kalera. V roce 1949 vytvořil G. A. Alekseev termín „myelom“, který kombinuje rozmanitost patolů, změny kostní dřeně, kostí, ledvin a dalších orgánů a syndrom proteinové patologie.

Myelom se obvykle vyskytuje ve věku nad 40 let a postihuje stejně muže i ženy. Prevalence nemoci v zemích západní Evropy, SSSR a USA je 1,1–3,1 a úmrtnost 0,8–1,0 na 100 000 obyvatel.

Obsah

Etiologie

Hypotéza somatické mutace v imunokompetentních B-lymfocytech se zdá pravděpodobná. Specifické chromozomální aberace při M. b. nenalezeno.

Imunochemická klasifikace M. b. na základě rozdílu ve třídách imunoglobulinů (paraproteinů) syntetizovaných a sekretovaných mutovanými plazmatickými buňkami. Přidělte G-, A-, D- a E-myelom. Počet pacientů s G-myelomem je cca. 60% A-myelom - cca. 25%; D-myelomin - cca. 3% všech pacientů M. b.; E-myelom je jednou z nejvzácnějších forem. Paraprotein je také psán podél lehkých řetězců (x nebo A,), které tvoří jeho molekulu. Kromě toho je izolován Bens-Jonesův myelom (tzv. Choroba lehkého řetězce), s řezem je paraprotein reprezentován typy nebo dimery lehkého řetězce X. Tato forma M. b. je cca. 10% všech forem M. b. Bens-Jonesův myelom by neměl být identifikován s Bens-Jones proteinurií, hrana může být odhalena v jakékoli formě M. z B. Popisují také tzv. nesekrečný myelom s řezaným paraproteinem není detekován ani v krevním séru, ani v moči, což je spojeno s porušením mechanismu syntézy a sekrece paraproteinu plazmovými buňkami.

Patogeneze

Patogeneze myelomu je spojena s proliferací v kostní dřeni a méně často v jiných orgánech plazmatických buněk (viz), které mají vlastnost infiltrace destruktivního růstu sekrecí vysokomolekulárního (200 000 - 3 000 000) monoklonálních imunoglobulinů (paraprotein) a potlačením normálních klonů imunokompetentních buněk.).

Důsledkem růstu nádorů infiltrátů plazmatických buněk v kostní dřeni je destrukce kosterních kostí. Extrakraniální myelomy mohou mít vlastnost zhoubných nádorů vyvíjejících se v různých orgánech a tkáních (žaludek, střeva, plíce, mízní uzliny atd.), Zatímco proces metastázování zjevně také probíhá.

Sekrece do krevního řečiště a do okolní tkáně paraproteinu způsobuje vývoj tzv. syndrom hyperviskosy (syndrom vysoké viskozity) a tkáňová dys- (para-) proteinóza. Potlačení normálních klonů imunokompetentních buněk vede ke vzniku syndromu imunodeficience (viz Imunologická nedostatečnost), u Kromu existuje tendence k opakovaným (zejména respiračním) infekcím. Důležitá souvislost v patogenezi M. b. zvážit vývoj amyloidózy (paraamyloidózy), pozorované u 10-20% pacientů (častěji s D-myelomem a onemocněním plicního řetězce) a je jedním z projevů tkáňové dysproteinózy (viz Amyloidóza). Hlavní složkou proteinu amyloidních fibril jsou lehké řetězce molekuly paraproteinu nebo jejich fragmenty. Renální paraproteinóza v kombinaci s tubulární blokádou proteinovými aglomeráty a často se vyvíjející vzestupnou urologickou infekcí - pyelonefritida (viz) - tvoří patogenetický základ myelomové nefropatie („myelomové ledviny“) s renálním selháním a rozvojem urémie (viz Renální selhání).

Patologická anatomie

Morphol. substrát M. b. jsou růst nádoru plazmatických buněk, které se primárně vyskytují v kostní dřeni. Proces je lokalizován hlavně v kostech a ve většině případů je provázen ostrou resorpcí kostní tkáně (viz Osteoporóza). Současně se zpravidla projevují známky narušeného metabolismu bílkovin ve formě tkáňové dys- (para-) proteinózy. Kombinace těchto změn definuje charakteristiku M. patologický obraz choroby.

Při pitvě jsou nejtypičtější změny nalezeny v plochých a někdy tubulárních kostech. Jsou křehké, měkké, často řezané nožem. Mohou být pozorovány zlomeniny, deformace kostí, zejména stlačení obratlů, někdy i při stlačení míchy. U difuzně vázané formy M. z B. se hrana na rozvinutém obrázku nemoci nejčastěji setkává, kostní dřeň v řezu má pestrý vzhled, obsahuje několik šedavě růžových uzlů různých velikostí (tsvetn. Obr. 8).

V uzlech a kolem nich jsou často kvůli krvácení a nekróze často detekovány tmavě červené a nažloutlé oblasti. Nádorové hmoty někdy rostou do sousedních tkání (svaly, kůže, pleura, dura mater atd.). V rozptýlené formě M. b. kostní dřeň je šťavnatá, strakatá kvůli střídání růstu plazmatických buněk, krvácení, nekróza. Počet kostních destiček se sníží, kortikální vrstva se zředí. Ve vzácných případech osteoporóza chybí. Velikost a hmotnost sleziny, jater, lymfatických uzlin jsou obvykle v normálních mezích nebo mírně zvýšené. V některých případech dochází k významnému nárůstu objemu v důsledku masivních specifických lézí. Jsou popsány vzácné případy rozvoje rozsáhlých nodulárních výrůstků v kůži, pohrudnici, plicích, ledvinách, mozku atd. Ledviny mohou být zvětšené, bledé, hladké; při závažných sklerotických změnách je odhalen obraz ledviny sekundárně zvrásněné. V některých případech se vyskytují skvrny a skvrny na kůži, serózní a sliznice, tkáně vnitřních orgánů. Zpravidla se detekují příznaky obecné anémie, dystrofie parenchymálních orgánů, často hnisavé zánětlivé procesy.

Histologicky v kostní dřeni na M. b. detekovat růst plazmatických buněk různého druhu. Histologicky plazmové buňky při M. b. nejčastěji charakterizované drsným, excentricky umístěným jádrem a poměrně hojnou bazofilní cytoplazmou; jádro s jemnou chromatinovou strukturou někdy obsahuje 1-3 nukleolů a bazofilii cytoplazmy je slabě exprimována. Mezi těmito možnostmi existují různé přechodné formy (obr. 1); pro M. b. charakterizovaný přítomností obřích dvoujaderných a vícejaderných plazmatických buněk a tzv. planoucí buňky, hojná cytoplazma až ryh má nerovné obrysy a na okrajích narůžovělý odstín. Často existují různé varianty plazmatických buněk obsahujících Russellova acidofilní tělíska, jejichž počet a umístění v cytoplazmě určují typ buněk, označovaných jako hroznové buňky, bobule podobné (buňky morula), tezaurocyty (akumulační buňky) nebo Mottovy buňky. Někteří autoři pozorovali cytochemicky negativní krystalické inkluze v cytoplazmě myelomových buněk.

Elektronová mikroskopie plazmatických buněk při M. b. umožňuje identifikovat hypertrofii struktur syntetizujících proteiny - hrubé endoplazmatické retikulum ve formě vaků a cisteren, které tlačí jádro na periférii, polyribozomy a vyvinutý Golgiho komplex. Acidofilní tělíska jsou detekována ve formě opticky hustých granulí obsahujících amorfní proteinovou látku. Předpokládá se, že jsou složeny z fúzovaného paraproteinu. Kvůli vysokému obsahu bílkovin a ribonukleoproteinů je cytoplazma těchto buněk ostře pironinofilní, má ShIK-pozitivní reakci, luminiscence, pokud se obarví thioflavinem T. Spolu se zralými plazmocyty se detekují plazmoblasty a atypické obří jednotlivé a vícejaderné buňky. Buněčné složení růstů se liší v různých případech a často se liší v různých částech skeletu. Přerůstání plazmatických buněk může být uzlové, difúzní nebo difuzně vázané. První možnost, jak ukazují výsledky trepanobiopsie, nastává hl. arr. v raných stádiích nemoci. Kromě toho na pozadí normální kostní dřeně pronikají do sousední tkáně mnohonásobné, poměrně velké velikosti (od 200 μm a více) fokální růst plazmatických buněk (obr. 2). Progrese M. b. vyznačující se vývojem infúze difuzní kostní dřeně plazmatickými buňkami (obr. 3). Často je to doprovázeno vývojem rozsáhlých nodulárních růstů (tsvetn. Obr. 8 a 9). Počet buněk v normální hematopoéze je výrazně snížen. Pole myelofibrózy, tukové buňky mohou být detekovány. Charakteristické je významné ztenčení kostních destiček až do jejich úplného vymizení na velkých plochách, expanze osteonových kanálů (Haversovské kanály), částečná destrukce kortikální látky s klíčení plazmatických buněk v periosteu. Resorpce kostní tkáně probíhá jako hladká, sinusová a osteoklastická resorpce. Předpokládá se, že osteoporóza je způsobena narušením procesů tvorby kostí v důsledku zvýšené sekrece faktoru stimulujícího osteoklasty v kostní dřeni. Reparativní procesy jsou výrazně sníženy, v některých případech je však pozorována tvorba fokální kosti primitivní struktury, zejména v oblasti mikro zlomenin a krvácení podél periferie nodulárních růstů (obr. 4). Příležitostně chybí resorpce kosti, dochází k zahuštění kostní desky.

Mikroskopicky jsou nodulární a difúzní proliferáty plazmatických buněk často detekovány ve slezině, játrech, lymfatických uzlinách a dalších orgánech. Vápenaté metastázy se často nacházejí v ledvinách, plicích a dalších orgánech. Rozdíly ve frekvenci a intenzitě specifické léze vnitřních orgánů s různými imunochemikami, M. varianty. nenalezeno.

Tkáňová paraproteinóza je vyjádřena v hromadění proteinových hmot v lumenech krevních cév, namáčení jejich stěn a stromů orgánů, ukládání amyloidu (paraamyloidu) a příležitostně krystalických látek. Proteiny, amyloidní depozity jsou oxypfilní, během SIR reakce se pozitivně zbarvují, na rozdíl od amyloidu nemají anizotropii. V ledvinách, zejména s prodlouženou Bens-Jonesovou proteinurií (viz Bens-Jonesův protein), se vyvíjí obraz paraproteinemické nefrosy. Výskyt proteinových válců v tubulích je charakteristický (obr. 5), je možná epiteliální dystrofie, její smrt a deskvamace, fokální nefrohydrosa, otoky, infiltrace stroma do plazmatických buněk. Válce mohou být obklopeny obřími buňkami, nasycenými vápenatými solemi. Glomerulární změny jsou malé. Dochází k zahušťování bazální membrány, ukládání proteinových látek v mesangiu, někdy i hyperplázii jejích buněk; dystrofie podocytů s ukládáním proteinových granulí v jejich cytoplazmě. Často je pozorována nefroskleróza (viz). Pro M. b. typický proteinový edém plicní tkáně (obr. 6), myokardiální stroma. Amyloid (paraamyloid) v M. b. liší se od ostatních odrůd ve vysokém obsahu fragmentů s nízkou molekulovou hmotností v proteinové složce. Amyloid často nedává pozitivní reakci s červeným Kongem, metachromasií s methylovou fialovou a toluidinovou modří; luminiscence s thioflavinem T a S, má anisotropní vlastnosti. Charakteristické je primární poškození stěn krevních cév, srdce, jazyka, pruhovaných svalů, nervů, kůže, šlach a synoviálních membrán kloubů. Masivní ukládání amyloidu do myelomových uzlin v kostech je možné za vzniku velkých nádorů zvláštního druhu. Ve vzácných případech se krystalické látky srážejí v plazmatických buňkách a extracelulárně v nádorových růstech, jakož i v ledvinách, cévách rohovky, jejichž původ je spojen s narušením syntézy lehkých x-řetězců. Při léčbě cytostatiky v kostní dřeni je pozorován pokles objemu nádorových nádorů v kombinaci s rozvojem hypoplastických změn, sklerózou polí a tvorbou nedokonalé kostní hmoty.

Klinický obrázek

V typickém průběhu, hlavním klínu, je příznakem bolest kostí (ossalgia), které jsou nejčastěji lokalizovány ve páteři, žebra, méně často v tubulárních kostech a kostech lebky. Růst nádoru nebo difúzních infiltrátů plazmatických buněk za kostní tkáň je doprovázen radikální bolestí (viz Radikulitida), paraplegií (viz), hemiplegií (viz), exoftalmy (viz) atd. Existují známé případy infiltrace pohrudnice nebo peritonea do plazmatických buněk. specifické pohrudnice (viz) nebo ascity (viz) a s vysokým obsahem plazmatických buněk a paraproteinu v exsudátu. Při lokalizaci orgánů nádorů plazmatických buněk (plíce, žaludek, střeva, míza, uzliny, játra, slezina atd.) Odpovídá klínek obraz malignímu nádoru tohoto orgánu nebo je doplněn příznaky jako je zvýšení lymfy, uzlin, jater, sleziny atd. d.

Někteří vědci rozlišují leukémii plazmatických buněk jako nezávislou nosologickou formu, která je na rozdíl od obvyklé M. b., Kromě zvýšeného obsahu plazmatických buněk v krvi se vyznačuje také závažnou hemoragickou diatézou spojenou s trombocytopenií, rychlým průtokem a rozsáhlou infiltrací plazmatických buněk v různých orgánech..

Pokud je na začátku onemocnění proveden krevní test, je detekována zrychlená ROE, která je spojena s převahou hrubo dispergovaných proteinů (paraproteinů) v plazmě, které jsou detekovány elektroforézou (obr. 7). Paraprotein patřící do jedné ze tříd Ig se stanoví imunoelektroforézou (viz) s monospecifickými antiséry (obr. 8) nebo radiální imunodifuzí na agarovém gelu podle Mancini (viz imunodifúze); posledně uvedená metoda se také používá ke kvantifikaci paraproteinů. Stejné metody a použití jednoduché difúze na agaru pomocí monospecifických antisér proti lehkým řetězcům x a K určují typ lehkých řetězců Ig. Pro M. b. charakteristická je snížení (deprese) koncentrace imunoglobulinů, které nesouvisejí s paraproteinem (tzv. „non-M-složky“ nebo fiziol, imunoglobuliny), což je spojeno s porušením humorální imunity.

Jak nemoc postupuje, normochromní normocytární nehemolytická anémie se vyvíjí, méně často, trombocytopenie; plazmatické buňky se často objevují v krvi, jejichž počet může dosáhnout 10 až 50% nebo více všech krevních buněk. V druhém případě obvykle mluví o M. leukémii..

U některých pacientů M. b. krevní testy vykazují známky dyshemopoézy, jako je erytroblastémie, makro- a dokonce megalocytóza červených krvinek, leukemoidní (myeloidní) posun ve vzorci leukocytů; někdy se lymfocytóza vyskytuje jako odraz imunoproliferačního procesu v kostní dřeni.

Z komplikací je třeba mít na paměti patol, zlomeniny kostí v místech jejich destrukce nádoru (viz Zlomeniny), vývoj hemi- a paraparézy a plegie, když je mozek nebo mícha stlačena nádorem vyrůstajícím z kostí lebky nebo obratlů. Sekundární radikální syndrom se vyskytuje v souvislosti s infiltrací meningů do plazmatických buněk a kompresí kořenů míchy.

Vývoj renální paramyloidózy v kombinaci s tubulární blokádou proteinovými aglomeráty obvykle vede k funkčnímu selhání ledvin s vývojem ireverzibilní intoxikace uremií. Ukládání amyloidu v myokardu snižuje jeho kontraktilitu; jsou známy případy, kdy se depozice amyloidu v myokardu během M. b. mylně diagnostikována jako srdeční infarkt nebo srdeční aneurysma. Jsou také pozorovány komplikace (polyneuropatie, artropatie atd.) Spojené s různou lokalizací paraamyloidózy u M. b..

Někdy se u M. z B., jakož i u Waldenstromovy choroby (viz. Waldenstromova choroba), rozvíjí syndrom hypervisózy, který spočívá v krvácení a příznacích cerebropatie, retinopatie a je spojen s oběhem komplexů globulinových molekul v krvi. V tomto případě jsou detekovány různé poruchy v koagulačním systému krve. Asi 30% pacientů M. b. v závažných případech je detekováno zvýšení obsahu vápníku v krvi o více než 6 meq, což je nejčastěji spojeno s intenzivní resorpcí kostí a zhoršenou vylučováním vápníku močí. Wedge, obrázek hyperkalcémie u M. b. vyjádřená hyperreflexií, svalovou ztuhlostí, ospalostí, letargií; u některých pacientů se rozvíjí dezorientace a dokonce i psychóza, stejně jako hloupé stavy a kóma, které mohou zmizet při normalizaci hladiny vápníku v krvi.

Velké nebezpečí na M. b. představují infekční komplikace spojené se stavem imunodeficience. Nejčastěji se respirační infekce (bronchitida, pneumonie) vyvíjejí s dlouhodobým opakujícím se průběhem. Vzestupné infekce urolů způsobují pyelonefritidu; různé pustulární léze kůže a sliznic mohou vést k vývoji hnisavé meningitidy, flegmonu, sepse atd. Mezi příčiny úmrtí pacientů M. b. převládá pneumonie, urosepsie, urémie, plicní srdeční onemocnění. V některých případech je smrt způsobena mozkovým krvácením, paraproteinemickým kómatem.

Diagnóza

Diagnóza M. b. by měl být nainstalován co nejdříve, aby bylo možné provést včasnou léčbu a zabránit takovým nepřiměřeným událostem, jako je aktivní fyzioterapeutická a balneoterapie. postupy.

Diagnóza je založena na klínu, obrázku (bolesti kostí, zejména páteře), krevním testu (zrychlené ROE, hyperproteinémie, hypergamaglobulinémie, přítomnost M-gradientu) a moči (Bens-Jonesova proteinurie). Spolehlivost diagnózy je potvrzena studií punktu kostní dřeně, přičemž Krom se zpravidla detekuje proliferace plazmatických buněk, jejichž počet přesahuje 10%, někdy dosahuje 70 až 100%..

Pro M. diagnózu. spolu s cytolem, analýza sternálního punktu od začátku 60. let. provádět intravitální histol, výzkum "drobků" kostní dřeně přijatých při punkci kosti, nebo častěji provádět trepanobiopsii (viz). Řada onkologů zaznamenává hodnotu této metody pro diagnostiku M. b. v případech malého počtu nebo nepřítomnosti plazmatických buněk v punktu. Identifikace třídy paraproteinu imunoelektroforézou a radiální imunodifuzí rozšiřuje porozumění charakteru procesu a pomáhá také při diferenciální diagnostice..

Rentgenová diagnostika

Rentgenol, změny v kosterním systému u M. b. jsou velmi různorodé. Rozlišují se následující klinické a rentgenolové, M. formy B: 1) mnohočetné nebo mnohočetné, 2) difúzně-porotické, 3) osteosklerotické a 4) osamělé (izolované).

Mnohočetná fokální forma se vyskytuje ve více než 70% případů, radiologicky se vyznačuje tvorbou vícenásobných kulatých defektů s průměrem až několika centimetrů. Změny jsou detekovány nejčastěji u plochých kostí (obr. 9), méně často u dlouhých a krátkých tubulárních kostí. Každý defekt je jasně tvarován, nedochází k reaktivním změnám okolní tkáně. V tubulárních kostech zužuje kortikální látka zevnitř, dutina kostní dřeně se rozšiřuje a na místě největších uzlů kost mírně bobtná a zhoustne (obr. 10, a). V některých případech lze pozorovat úplnou destrukci kortikální substance kosti (obr. 10.6) s rozšířením nádoru do měkkých tkání. Charakteristický obraz je odhalen při porážce kostí lebky, v Kromově násobku, jako by byly vyraženy prorážkou, jsou viditelné kostní vady (obr. 11). Ve páteři se vyskytuje difúzní vzácnost kostní struktury, zploštění obratlovců (brevispondylia, "rybí obratle") a zakřivení páteře. Na pozadí rozptýlené vzácnosti kostní hmoty obratlů je patrné zvýraznění oblouků a procesů obratlů, což zpravidla chybí metastatické léze páteře.

Difúzně-porotická forma se vyskytuje v 9–15% případů a je charakterizována běžnou běžnou osteoporózou kosterního systému (viz Osteoporóza) bez omezeného ohniska kostní resorpce. Často se nejedná o samostatnou formu, ale o fázi nemoci, hrana pak přechází do multifokální formy poškození, což diktuje potřebu opakovaného rentgenolu, studie kostry. S touto formou rentgenolu může obraz zůstat po dlouhou dobu normální. Obecná demineralizace skeletu, která se postupně objevuje, postrádá specifičnost a neliší se od systémové osteoporózy jiného původu, ale tato osteoporóza může mít charakteristické rysy, může být jemnozrnná, v některých případech hrubozrnná nebo skvrnitá a lokalizována nejčastěji v plochých kostech lebky, pánve, žeber..

Osteosklerotická forma je vzácná (přibližně ve 3% případů) a projevuje se těžkou osteosklerózou fokální hnízdní nebo difúzní povahy (viz Osteoskleróza) a někdy dává rentgen, obrázek mramorové obratle (viz).

Osamělá forma (solitární myelom) je pozorována ještě méně často; někteří vědci, např. A.S. Reinberg, považujte tuto formu za časnou fázi M. B., jiné jako nezávislé onemocnění (primární nádor kostní dřeně, který má všechny příznaky růstu nádoru). Solitární myelomy se nejčastěji vyskytují v kostech pánve (obvykle v křídle ilium), páteři, kostech lebeční klenby, žeber, méně často v proximální části humeru nebo stehenní kosti. Rentgen dokáže rozlišit dvě varianty této formy: klasický čistě destruktivní defekt velké solitérní kosti, jasně oddělený od okolní tkáně (obr. 12), a cystický trabekulární myelom - velká cystická nebo buněčná formace (obr. 13). Reaktivní skleróza v obvodu nádorového uzlu obvykle není. Ve vzácných případech lze solitární myelom pozorovat v jiných orgánech a tkáních. Solitární žaludeční myeloma rentgenově poskytuje obraz podobný infiltrativní rakovině nebo žaludeční lymfogranulomatóze.

Musí být provedena diferenciální diagnóza u různých onemocnění kostí, zejména páteře (spondylartróza, tuberkulózní spondylitida, ankylozující spondylitida atd.), Jakož i u metastáz zhoubných novotvarů v kosti (rakovina různé lokalizace, sarkom). Hlavní diagnostickou hodnotou v tomto případě je morfol, studium punktátu (trepanátů) kostní dřeně, proteinogram a imunochemická data.

Myelom Bens-Jones, s řezem někdy někdy jediným příznakem, je přetrvávající proteinurie, odlišující se od hronu, onemocnění ledvin na základě tepelného testu na protein Bens-Jones v moči nebo elektroforéze moči.

Hlavní kritéria pro diferenciální diagnostiku M. b. a Waldenstromova makroglobulinémie je identifikace paraproteinu a přítomnost proliferace plazmatických buněk v kostní dřeni. U Waldenstromovy choroby patří paraprotein do třídy IgM a kostní dřeň je infiltrována lymfatickými buňkami. Rentgenol, výzkum kostí kostry, zpravidla u Waldenstremovy choroby neodhalí charakteristické M. ložiska osteolýzy; při externím vyšetření pacienta s Waldenstromovou chorobou se často vyskytují známky systémové lymfoidní hyperplazie (zvýšení lymfy, uzlin, jater, sleziny), vzácně u M. b.

Diferenciální diagnostika mezi M. b. a symptomatické paraproteinémie s reaktivní plazmacytózou v případě kolagenóz, hronu, jaterních onemocnění, tuberkulózy, maligních novotvarů, leukémie, lymfomů atd. na základě rozdílu mezi klíny, obrázky, morfolovými údaji, studiemi (na rozdíl od M. s plazmatickými symptomatickými paraproteinemiemi) buňky leží ve formě malých shluků nebo jednotlivých prvků rozptýlených v tkáni) a rentgenolových znaků. Důležitost se přikládá dynamice M-gradientu, jehož hodnota v symptomatické paraproteinemii koreluje se stupněm aktivity základního onemocnění. Koncentrace fyziologického Ig při vyšetření radiální imunodifuzí jsou obvykle normální nebo mírně zvýšené při symptomatické paraproteinémii a zřetelně se snižují v M. b.


Různé rentgenoly, projevy M. b. vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými chorobami. Největší obtíže vznikají v diferenciální diagnostice mnohočetného fokálního myelomu s rakovinnými metastázami v kosti. Diferenciace je založena na komplexu údajů z klinických laboratoří a rentgenolu. Uzliny myelomu se nejčastěji nacházejí v žeberech a sternu, na rozdíl od rakovinných metastáz nezpůsobují periostální reakci a osteosklerózu.

Diferenciální diagnóza s osteomalacií (viz), hyperparatyreózou (viz) a generalizovanou fibrózní Recklinghausenovou osteodystrofií (viz paratyroidní osteodystrofie) má určitý význam. U osteomalacie je osteoporóza více rozptýlená, se zaoblenými defekty v kostech charakteristických pro myelomy. Hyperparatyreóza a Recklinghausenova choroba se vyznačují většími velikostmi jednotlivých defektů, převažujícím poškozením tubulárních kostí.

Z nemocí krevního systému M. b. je nutné odlišit se od těchto forem leukémie (viz), to-žito může pokračovat s vyjádřenými destruktivními změnami v kostře. V takových případech jsou primárně zvažovány studie kostní dřeně a sérových proteinů..

Některé potíže mohou nastat při diferenciální diagnostice s mnohočetným eozinofilním granulomem kostí (viz). Nesoulad mezi extenzivním destruktivním procesem a všeobecným dobrým stavem pacienta, absence změn v hemogramu a paraproteinémie naznačuje mnohočetné eozinofilní granulomy. Konečná diagnóza je založena na punkci nebo biopsii z léze.

Diferenciální diagnostika osteoporotických změn u M. b. Má praktický význam. s běžnou osteoporózou různých etiologií, zejména dishormonálních. Když M. b. Osteoporóza je rozšířena v celé kostře na rozdíl od dishormonální, to-ry omezené na hl. arr. páteř a žebra.

M. b. musí být odlišeny od tzv. esenciální benigní gamapatie, při řezném zrychlení ROE, je odhalena střední hyperproteinémie a M-gradient v zóně gama nebo beta globulinů, ale morfolum a rentgenol, M. příznaky chybí. a neexistuje žádný důvod pro diagnózu jakéhokoli onemocnění, může být příčinou symptomatické paraproteinémie řez. Kritériem esenciální benigní gamapatie je stabilita koncentrace paraproteinu a fyziologického Ig.

Léčba

První léčebný cyklus se obvykle provádí v nemocnici; další léčba může být prováděna ambulantně pod dohledem lékaře a pravidelným (alespoň 1krát týdně) krevním testem.

Použitá léčiva jsou zaměřena na potlačení proliferace patolu, klonu plazmatických buněk produkujících paraprotein. Používají se většinou alkylované cytostatika: sarcolysin a cyklofosfamid. Spolu s těmito léky se používají cytostatická fázově specifická chemoterapeutická léčiva, jako je natulan, vinkristin. Použití kortikosteroidních hormonů (v denní dávce 30-40 mg prednisolonu) zvyšuje účinnost jakékoli chemoterapie pro M. b. V léčebných režimech, které umožňují podávání šokových dávek chemoterapeutických léčiv, jsou dávky prednisonu zvýšeny na 100 až 150 mg za den nebo více. Dávky použitých chemoterapeutik a intervaly mezi jejich podáváním jsou přísně individuální. Volba dávky závisí na počátečním stavu pacienta, na citlivosti na lék. Sarcolysin je tedy výhodný pro bezpečnou hematopoézu (počet leukocytů není menší než 4 000 v 1 μl a krevní destičky - 100 000 v 1 μl) a s normální funkcí ledvin. Cyklofosfamid je přijatelný pro leukopenii, trombocytopenii i mírnou azotémii. Při výrazném stavu imunodeficience těla je třeba se vyhnout velkým dávkám cytostatik. Nahrazení léku a použití kombinovaných léčebných režimů těmito léky se doporučuje pro rozvoj rezistence na jeden z nich.

Sarcolysin se obvykle předepisuje v dávce 5-10 mg perorálně nebo intravenózně denně nebo každý druhý den (někteří doporučují 10-20 mg sarcolysinu týdně); 200-300 mg na léčebný cyklus (při intravenózním podání, kursová dávka zřídka přesahuje 150-200 mg). Léčba se opakuje pro 5-6 kurzů nebo více s přestávkou 1,5-2 měsíce.

Cyklofosfamid se podává intravenózně v jedné dávce 200-600 mg v intervalu 1-2 dnů; dávka na cyklus je 8-10 g, intervaly mezi cykly - 1-1V2 měsíců. Velké dávky cyklofosfamidu až do 1 000 mg lze podávat jednou týdně. Při výrazném radikulárním syndromu je kvůli specifické infiltraci membrán míchy injikován cyklofosfamid do míchy. Při polychemoterapii se tyto léky používají v různých kombinacích.

Obecně přijímaná taktika radiační terapie u M. b. V generalizovaných formách je dálková gama terapie předepsána jako doplněk k velkým ložiskům destrukce v podpůrných kostech s výrazným bolestivým (zejména radikulárním) syndromem a s rychlým růstem nádoru s hrozbou patoly, zlomenin kosti nebo kompresí míchy nebo mozku. V tomto případě je radiační terapie o celkové dávce 4500–5 000 rad na fokus předepsána současně s chemoterapií nebo ji předchází. Radiační terapie získává v solitárním myelomu nezávislý význam; v těchto případech je to předepsáno po odstranění nádoru.

V případech klinicky výrazného hyperviscozového syndromu je indikováno 7–10 relací plazmaferézy (viz) s extrakcí 500–700 ml plazmy na relaci; v případě potřeby (anémie) se současně provádí transfúze darované krve. Když M. b. u leukopenie a trombocytopenie je vhodné použít transfuzní terapii komponent; při vývoji renálního selhání - všechny prostředky používané při renálním selhání jakéhokoli původu, až po hemodialýzu (viz), jejíž použití je omezené, protože vývoj uremické intoxikace na M. b. obvykle se shoduje s terminálním stádiem nemoci.

Infekční komplikace vyžadují použití nejvíce tolerovaných dávek antibiotik, s výhodou širokého spektra účinku v různých kombinacích 2-3 léků.

Při hyperkalcémii se aktivní cytostatická terapie provádí v kombinaci se zvýšenými dávkami kortikosteroidních hormonů (prednison až 100 mg denně intravenózně), hydratací a plazmaferézou. Ze symptomatických látek se často používají analgetika, vitamíny (D) a anabolické hormony..

Chirurgická léčba je indikována pro solitérní myelom a může být použita jako další nástroj pro chemoterapii a radiační terapii v generalizovaných formách, pokud umístění jednoho z ložisek tumoru ohrožuje důležité funkce orgánů nebo částí těla umístěných v blízkosti nebo přímo zapojených do procesu (laminektomie a odstranění nádoru za účelem dekomprese míchy, ortopedická a rekonstrukční chirurgie pro destrukci velkých tubulárních kostí atd.). Při závažných destruktivních změnách páteře patří mezi nápravná opatření lehká trakce na nakloněné rovině, odlehčený korzet a doporučuje se také spát na štítu.

Předpověď

Při správné léčbě se u 70% pacientů pozoruje obnovení aktivity pacienta a objektivní příznaky snížení hmotnosti nádorových buněk (snížení koncentrace paraproteinu, velikost nádoru). Průměrná délka života závisí na povaze komplikací, jakož i na individuálních charakteristikách průběhu onemocnění, pravděpodobně spojeného s proliferativní aktivitou plazmatických buněk a s příznivou odpovědí na léčbu 2-4 roky, v některých případech více než 10 let.

Postižení je často omezené a mělo by být stanoveno v závislosti na stupni poškození kostí, hematopoéze a funkce ledvin.


Bibliografie: Alekseev G.A. a Andreeva H. E. Myeloma, M., 1966, bibliogr.; Andreeva H. E. a Antipova L. G. Léčba myelomu (generalizovaný plazmacytom), problu, hematolu a krevní transfuze “v. 20, č. 3, s. 3; 51, 1975; Voyno-Yasenetskaya O. V. Plicní alveolární paraproteinóza u pacientů s myelomem, tamtéž, č. 10, str. 32; Voronin V.M. a Rybakova M.E. Kostní dřeň v případě myelomu podle histologického vyšetření punkční biopsie hrudní kosti a trepanobiopsie ilium, tamtéž, sv. 14, č. 7, s. 1. 24, 1969, bibliogr.; Mokeeva R.A. a kol., Srovnávací studie primárních maligních a sekundárních paraproteinémií, tamtéž, sv. 19, č. 8, s. 1. 3, 1974; Novikova E. 3. Změny ve skeletu s onemocněním krevního systému, str. 54, M., 1967; Reinberg S. A. Radiodiagnóza nemocí kostí a kloubů, princi. 2, str. 2 444, M., 1964; Strukov A. I. Některé otázky patologie myelomu, Klin, honey., T. 37, No. 2, p. 17, 1959, bibliogr.; Alexanian R. a. o. Kombinovaná chemoterapie pro mnohočetný myelom, rakovina (Philad.), V. 30, str. 30 382, 1972; Canale D.D. A. Collins R. D. Použití řezů částic kostní dřeně při diagnostice mnohočetného myelomu, Amer. J. clin. Path., V. 61, str. 61 382, 1974; Henon P. a. Ó. Zahrnutí „cristálních linií“ intraplazmatu ocy-taires au cours de deux de monglons de gammapa-thies, Arch. Anat. Cytol. cesta., v. 24, str. 24 379, 1976; Krull P. u. A. Klinische und rontgenologische Besonderhei-des des solitaren Plasmozytoms, Fortschr. Rontgenstr., Bd 117, S. 324, 1972; Kyle R. A. Mnohočetný myelom, Mayo Clin. Proc y. 50, str. 29, 1975, bibliogr.; Oberkircher P. E., Miller W. T. a. Arger P. H. Nonosseózní prezentace myelomu plazmatických buněk, radiologie, v. 104, str. 104 515, 1972, bibliogr.; Snapper I. a. Kahn A. Myelomatóza, základy a klinické příznaky, Baltimore, 1971; Waldenstrom J. Diagnostika a léčba mnohočetného myelomu, N. Y., 1970.


P. A. Mokeeva; A. A. Lemberg, E. 3. Novikova (rent.), M. P. Khokhlova (pat. An.).

Myeloma

Myelom - maligní proliferace zralých diferencovaných plazmatických buněk, doprovázená zvýšenou produkcí monoklonálních imunoglobulinů, infiltrací kostní dřeně, osteolýzou a imunodeficiencí. Myelom se vyskytuje s bolestmi kostí, spontánními zlomeninami, rozvojem amyloidózy, polyneuropatií, nefropatií a chronickým selháním ledvin, hemoragickou diatézou. Diagnóza myelomu je potvrzena rentgenem kostry, komplexním laboratorním testem, biopsií kostní dřeně a trepanobiopsií. V myelomu, mono- nebo polychemoterapii, radioterapii, autologní transplantaci kostní dřeně, odstranění plazmmacytomu, symptomatické a paliativní léčbě.

Obecná informace

Myelomové onemocnění (Rustitsky-Caleraova choroba, plasmacytom, mnohočetný myelom) je onemocnění ze skupiny chronických myeloidních leukémií s poškozením lymfoplasmacytické řady hematopoéz, které vede k hromadění abnormálních imunoglobulinů stejného typu v krvi, narušení humorální imunity a ničení kostní tkáně. Myelom je charakterizován nízkým proliferačním potenciálem nádorových buněk, ovlivňujícím hlavně kostní dřeň a kosti, méně často - lymfatické uzliny a lymfoidní tkáň střeva, sleziny, ledvin a dalších orgánů.

Myelom tvoří až 10% případů hemoblastózy. Výskyt myelomu je v průměru 2-4 případů na 100 tisíc lidí a zvyšuje se s věkem. Pacienti starší 40 let jsou zpravidla nemocní, děti - ve velmi vzácných případech. Myelom je náchylnější k černošské rase a muži.

Klasifikace myelomu

Podle typu a prevalence infiltrátu nádoru se rozlišuje lokální nodulární forma (solitární plazmacytom) a generalizovaná (mnohočetný myelom). Plazmocytom má často kost, méně často - extraosovou (extramedulární) lokalizaci. Kostní plazmacytom se projevuje jediným zaměřením na osteolýzu bez infiltrace kostní dřeně plazmovými buňkami; měkká tkáň - s nádorem lymfoidní tkáně.

Mnohočetný myelom je častější, postihuje červenou kostní dřeň plochých kostí, páteře a proximálních částí dlouhých tubulárních kostí. Je rozdělena do více uzlových, rozptýlených-uzlových a rozptýlených forem. Při zohlednění charakteristik myelomových buněk se izolují plazmocytární, plazmoblastové a myelomy nízkého stupně (polymorfní buňky a malé buňky). Myelomové buňky nadměrně vylučují imunoglobuliny jedné třídy, jejich lehké a těžké řetězce (paraproteiny). V tomto ohledu rozlište imunochemické varianty myelomu: G-, A-, M-, D-, E-myelom, Bens-Jonesův myelom, nesekreční myelom.

V závislosti na klinických a laboratorních příznacích se stanoví 3 stádia myelomu: I - s malou hmotou nádoru, II - s průměrnou hmotností nádoru, III - s velkou hmotou nádoru.

Příčiny a patogeneze myelomu

Příčiny myelomu nejsou jasné. Poměrně často se stanoví heterotypní chromozomální aberace. K rozvoji myelomu existuje dědičná predispozice. Zvýšení incidence je spojeno s vlivem radiačních, chemických a fyzikálních karcinogenů. Myelom je často detekován u lidí, kteří přicházejí do styku s ropnými produkty, stejně jako s koželužny, truhláře, farmáři..

K degeneraci buněk lymfoidního zárodku na myelom dochází v procesu diferenciace zralých B-lymfocytů na úrovni proplasmocytů a je doprovázena stimulací určitého klonu z nich. Růstový faktor myelomových buněk je interleukin-6. V myelomu se vyskytují plazmocyty s různým stupněm zralosti s atypickými rysy, které se liší od normálních ve velkých velikostech (> 40 μm), bledé zbarvení, multinukleaci (často 3-5 jader) a přítomnosti nukleolů, nekontrolovaného štěpení a dlouhé životnosti.

Růst myelomové tkáně v kostní dřeni vede k destrukci hematopoetické tkáně, inhibici normálního klíčení lymfy a myelopoiesy. Krev snižuje počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Myelomové buňky nejsou schopny plně vykonávat imunitní funkci kvůli prudkému snížení syntézy a rychlé destrukci normálních protilátek. Nádorové faktory deaktivují neutrofily, snižují lyzozym, narušují funkci komplementu.

Lokální destrukce kostí je spojena s nahrazením normální kostní tkáně proliferujícími myelomovými buňkami a stimulací osteoklastů cytokiny. Kolem nádoru se vytvářejí ložiska kostí (osteolýza) bez zón osteogeneze. Kosti změknou, zkřehnou, značné množství vápníku se dostane do krve. Paraproteiny vstupující do krevního řečiště jsou částečně ukládány v různých orgánech (srdce, plíce, gastrointestinální trakt, dermis, kolem kloubů) ve formě amyloidu.

Příznaky myelomu

V předklinickém období se myelom vyskytuje bez stížností na špatné zdraví a lze jej zjistit pouze laboratorním krevním testem. Příznaky myelomu jsou způsobeny kostní plasmacytózou, osteoporózou a osteolýzou, imunopatií, zhoršenou funkcí ledvin, změnou kvalitativních a reologických charakteristik krve.

Obvykle se mnohočetný myelom projevuje bolestí v žeberech, hrudní kosti, páteři, klíční kosti, humeru, pánevní kosti a stehenní kosti, k nimž spontánně dochází při pohybech a palpacích. Jsou možné spontánní zlomeniny, kompresní zlomeniny hrudní a bederní páteře, což vede ke zkrácení růstu, stlačení míchy, které je doprovázeno radikální bolestí, zhoršenou citlivostí a pohyblivostí střeva, močového měchýře, paraplegie.

Myelomová amyloidóza se projevuje poškozením různých orgánů (srdce, ledviny, jazyk, gastrointestinální trakt), rohovkou oka, kloubů, dermis a je doprovázena tachykardií, srdečním a ledvinovým selháním, makroglosií, dyspepsií, rohovkovou dystrofií, deformací kloubů, infiltrácemi kůže, polyneuropatií. Hypercalcemia se vyvíjí v těžkých nebo terminálních stádiích myelomu a je doprovázena polyurií, nevolností a zvracením, dehydratací, svalovou slabostí, letargií, ospalostí, psychotickými poruchami, někdy i bezvědomím.

Častým projevem onemocnění je myelomová nefropatie se stabilní proteinurií, cylindrurií. Renální selhání může být spojeno s rozvojem nefrokalcinózy, stejně jako s AL-amyloidózou, hyperurikémií, častými infekcemi močových cest, nadprodukcí proteinu Bence-Jones, což vede k poškození ledvinových kanálků. S myelomem se může vyvíjet Fanconiho syndrom - renální acidóza se sníženou koncentrací a acidifikací moči, ztráta glukózy a aminokyselin.

Myelom je doprovázen anémií, snížením produkce erytropoetinu. V důsledku těžké paraproteinémie dochází k významnému zvýšení ESR (až 60-80 mm / h), zvýšení viskozity krve, narušené mikrocirkulaci. U myelomu se rozvíjí stav imunodeficience a zvyšuje se citlivost na bakteriální infekce. Již v počátečním období to vede k rozvoji pneumonie, pyelonefritidy, která má závažný průběh v 75% případů. Infekční komplikace jsou jednou z hlavních přímých příčin úmrtnosti na myelom..

Hypocogulační syndrom u myelomu je charakterizován hemoragickou diatézou ve formě kapilárních krvácení (purpura) a modřinami, krvácením ze sliznic, nosu, zažívacího traktu a dělohy. Solitární plazmacytom se vyskytuje v raném věku, má pomalý vývoj, málokdy je provázen poškozením kostní dřeně, kostry, ledvin, paraproteinémie, anémie a hyperkalcémie.

Diagnóza myelomu

Pokud existuje podezření na myelom, provede se důkladné fyzikální vyšetření, palpací bolestivých oblastí kostí a měkkých tkání, rentgenem hrudníku a kostry, laboratorními testy, biopsií aspirace kostní dřeně s myelogramem, trepanobiopsií. Kromě toho jsou stanoveny hladiny kreatininu v krvi, elektrolyty, C-reaktivní protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 a index proliferace v plazmě. Je provedena cytogenetická studie plazmatických buněk, imunofenotypizace mononukleárních krevních buněk.

S mnohočetným myelomem, hyperkalcémií, zvýšením kreatininu, poklesem Hb o 1%. S plazmacytózou> 30% při absenci příznaků a destrukci kostí (nebo její omezené povahy) mluví o stagnující formě nemoci.

Hlavními diagnostickými kritérii pro myelom jsou atypická plazmatizace kostní dřeně> 10-30%; histologické známky plazmacytomu v trepanátu; přítomnost plazmatických buněk v krvi, paraproteinu v moči a séru; známky osteolýzy nebo generalizované osteoporózy. Rentgen hrudníku, lebky a pánve potvrzuje přítomnost lokálních oblastí kostní vzácnosti v plochých kostech.

Důležitým stadiem je diferenciace myelomu s benigní monoklonální gamapatií nejistého původu, Waldenstromova makroglobulinémie, chronická lymfocytární leukémie, non-Hodgkinův lymfom, primární amyloidóza, kostní metastázy rakoviny tlustého střeva, plic, osteodystrofie atd..

Léčba a prognóza myelomu

Léčba myelomu začíná okamžitě po ověření diagnózy, což vám umožní prodloužit život pacienta a zlepšit jeho kvalitu. S pomalou formou jsou možné nastávající taktiky s dynamickým pozorováním, dokud se klinické projevy nezvýší. Specifická léčba myelomu se provádí s poškozením cílových orgánů (tzv. CRAB - hyperkalcemie, selhání ledvin, anémie, destrukce kostí).

Hlavní léčba mnohočetného myelomu je dlouhodobá mono- nebo polychemoterapie s jmenováním alkylačních léčiv v kombinaci s glukokortikoidy. Polychemoterapie je často indikována ve stadiích II, III choroby, stadiu I Bens-Jonesovy proteinémie, progresi klinických příznaků.

Po léčbě myelomu dochází k relapsům během jednoho roku, každá následná remise je méně dosažitelná a kratší než ta předchozí. K prodloužení remise se obvykle předepisují podpůrné kurzy a-interferonových přípravků. Úplné remise je dosaženo v ne více než 10% případů.

U mladých pacientů se v prvním roce detekce myelomu po chemoterapii vysokými dávkami provádí autotransplantace kostní dřeně nebo krevních kmenových buněk. U solitárního plasmacytomu se používá radiační terapie, která poskytuje dlouhodobou remisi, s předepsanou neefektivností, chemoterapií a chirurgickým odstraněním nádoru.

Symptomatická léčba myelomu je omezena na korekci poruch elektrolytů, kvalitativních a reologických parametrů krve, hemostatické a ortopedické léčby. Paliativní péče může zahrnovat léky proti bolesti, pulzní terapii glukokortikoidy, radiační terapii a prevenci infekčních komplikací..

Prognóza myelomu je určována stadiem onemocnění, věkem pacienta, laboratorními parametry, stupněm selhání ledvin a kostními lézemi, načasováním léčby. Solitární plazmacytom se často opakuje s transformací na mnohočetný myelom. Nejnepříznivější prognóza pro myelom ve stádiu III je s průměrnou délkou života 15 měsíců. Ve fázi III A je to 30 měsíců, ve fázi II a I A, ve fázi B je to 4,5–5 let. S rezistencí na primární chemoterapii je přežití kratší než 1 rok.

Proč je myelom nebezpečný?

Specialisté identifikovali několik forem lymfomů, z nichž jednou je myelom. Patologie se vyznačuje extrémně nepříznivou prognózou i po léčbě. Plná obnova není vždy možná.

Obsah

Obecné informace o nemoci

Myelom (plasmacytoma) je charakterizován výskytem nádoru, který je tvořen z plazmatických buněk, které jsou typem bílých krvinek.

Na toto téma

Jaký je rozdíl mezi Hodgkinovým lymfomem a non-Hodgkinovým?

  • Natalya Gennadyevna Butsyk
  • 6. prosince 2019.

Při nepřítomnosti poruch se bílé krvinky podílejí na obraně těla a syntetizují speciální protilátky. Pokud se však vyvine onemocnění, jako je myelom, buňky se transformují a začnou se hromadit v kostní dřeni. V důsledku toho je narušena struktura kostí a krve..

Patologie je stanovena hlavně u starších pacientů. V některých případech je však diagnostikována u mladých lidí.

Klasifikace

Myelom je různorodý. Specialisté identifikují několik vstupů nemoci.

Za prvé, v závislosti na počtu ložisek patologického procesu je myelom klasifikován do vícečetných a osamělých

Osamělý

Nádor se vyskytuje pouze v jedné kosti nebo lymfatické uzlině. Je schopen dlouho ukazovat žádné známky..

Během diagnostických opatření nejsou ložiska patologického procesu se solitárním plazmacytomem pozorovány v jiných kostech nebo lymfatických uzlinách.

Násobek

Hlavním rozdílem v nemoci je přítomnost mnoha ložisek, podle kterých forma získala podobné jméno. Jsou lokalizovány najednou v několika lymfatických uzlinách nebo kostech..

Patologický proces často ovlivňuje kosti lebky, lopatky, žeber, páteře, nohou a paží.

Mnohočetný myelom se vyskytuje častěji než osamělý. Klinický obraz je výrazný, zejména ve 2 nebo 3 stadiích vývoje.

Kromě toho se v závislosti na tom, jak se plazmocyty nacházejí v kostní dřeni, rozlišují tři typy myelomu..

Šířit

Liší se rychlou proliferací, přítomností plazmatických buněk. Koncentrují se v kostní dřeni a ovlivňují celý povrch.

Mutované buňky tedy ovlivňují celou jeho strukturu, ale neexistují žádné organické ložiska onkologického procesu.

Více fokálních

Toto onemocnění je charakterizováno výskytem patologických ložisek, doprovázeným zvýšením počtu pozměněných plazmocytů. Kostní dřeň podléhá změnám na celém povrchu.

Charakteristickým rysem mnohočetné fokální formy je, že novotvary se mohou vyskytovat nejen v kostní tkáni, ale také v lymfatických uzlinách, které ovlivňují slezinu..

Difuzní ohnisko

Myelom tohoto typu kombinuje vlastnosti difúzního a mnohočetného. Je také klasifikován do několika poddruhů v závislosti na složení buněk..

Plazmová buňka

Vypadá to jako koncentrace zralých plasmocytů v kostní dřeni. Aktivně syntetizují paraproteiny.

Nemoc se vyvíjí poměrně pomalu a v počátečních fázích není doprovázena výraznými příznaky. Je však obtížné zacházet.

Navíc myelom plazmatických buněk způsobuje poškození vnitřních orgánů, které je také obtížně léčitelné..

Plazmoblast

Vyvíjí se zvýšením plazmatických blastů v kostní dřeni. Jedná se o buňky plasmacytického zárodku. Jejich počet se rychle zvyšuje. Produkují paraproteiny.

Velikost novotvaru rychle roste a postupuje. Je to dobře léčitelné.

Polymorfní a malá buňka

Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku hromadění plazmatů v kostní dřeni v časném stádiu zrání. Takové formace mají vysoký stupeň malignity..

Velikost nádorů rychle roste. Mezi příznaky patří poškození kostí, zhoršení funkce jiných orgánů.

Fáze

Plasmocytom, bez ohledu na stadium průběhu, představuje velkou hrozbu pro život a zdraví pacienta. Proto je včasná diagnostika klíčem k úspěšné léčbě.

Myelom má 3 vývojové fáze, z nichž každá je charakterizována určitými příznaky a změnami..

Fáze 1

Během laboratorního krevního testu se zjistí nadbytek vápníku. V moči je detekováno malé množství bílkovin a paraproteinů. Pacienti vykazují známky osteopózy.

Patologický proces se zaměřuje pouze na jedno, ale šíří se na zdravé tkáňové stránky.

2 fáze

Na základě diagnostických výsledků se vytvoří mnohočetný myelom. Celková hmotnost postižených tkání je až 800 gramů.

Na radiologickém snímku jsou určeny jednotlivé metastatické léze. Pacientův stav se výrazně zhoršuje.

3 fáze

Kostní osteoporóza postupuje. Hladiny hemoglobinu jsou sníženy na 85 g / l. Ve struktuře kosti se nachází více než 3 ložiska patologického procesu.

Celkový stav pacienta je kritický. Léčba ne vždy přinese pozitivní výsledek.

Příčiny

Příčiny myelomu nejsou vědci plně stanoveny. Jsou však identifikovány určité faktory, které mohou zvýšit pravděpodobnost patologického procesu.

Podle odborníků jsou hlavními provokujícími faktory infekční a virové léze, které se vyskytují v chronické formě. Zvláštní význam při vývoji patologie je dědičný faktor..

Riziková skupina zahrnuje lidi, kteří pravidelně zažívají stres, neurózu nebo depresivní stavy, jsou v oblasti radioaktivního záření po dlouhou dobu, berou cytostatika.

Provokující faktory také zahrnují účinek škodlivých látek na organismus, přítomnost nadváhy při zjištění obezity.

Klinický obrázek

Myelom podle mechanismu vývoje se také nazývá Rustitsky-Kaleraova choroba. Je doprovázeno řadou výrazných znaků.

Osamělá forma způsobuje poškození kostí, hematopoetický systém, močový systém a metabolické poruchy.

Mnohočetný myelom je charakterizován výskytem několika ložisek patologického procesu. V důsledku toho se příznaky onemocnění projevují téměř všemi orgány a systémy.

V první fázi je patologie doprovázena bolestmi v kostech. Jsou lokalizovány v páteři, lebce, hrudi. Výsledkem jsou zlomeniny, deformace kostí.

Na toto téma

Prognóza přežití lymfogranulomatózy

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 5. prosince 2019.

Na pozadí poklesu imunity mají pacienti často nachlazení. Často doprovázeno obtížným dýcháním, které je vyvoláno poškozením kostí.

Jak se patologie vyvíjí, je zaznamenáno srdeční a jaterní selhání. Proces transformace buněk ovlivňuje slezinu, v důsledku čehož se zvětšuje velikost.

Příznakem této choroby je projev příznaků myelomové nefropatie. Toto onemocnění je doprovázeno zvýšením koncentrace proteinových látek v moči, což vede k selhání ledvin.

Při provádění diagnostických opatření mají pacienti anémii. Také se vyskytuje nebezpečný stav, jako je hyperkalcemie. Je doprovázena nevolností, zvracením, duševními poruchami, narušenou funkcí vestibulárního aparátu.

Na pozadí narušení hematopoézního procesu je zaznamenáno krvácení, výskyt modřin, hemoragická diatéza.

Na toto téma

Krevní test na myelom

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 4. prosince 2019.

Pacienti si také stěžují na bolesti hlavy, poruchy spánku, denní ospalost, křeče, dušnost a závratě..

Ve stadiích 3 a 4 je myelomatóza doprovázena úbytkem hmotnosti, výskytem komplexní formy anémie, zvýšením tělesné teploty.

Diagnostika

Myelom vyžaduje důkladnou a komplexní diagnostiku. Zaprvé onkolog provádí obecné vyšetření, zjišťují se existující symptomy a doba jejich výskytu.

Poté se provede palpační studie bolestivých částí těla. Pro odborníka je důležité zjistit, zda jsou pocity zesíleny, které části těla dávají.

Předepsána je také řada instrumentálních a laboratorních diagnostických metod..

rentgen

Tato technika umožňuje určit přítomnost kostních lézí. Rentgen myelomu charakterizovaný osteoporózou.

Zaměření patologického procesu má zaoblený tvar. Tato podmínka se podle vzhledu nazývá „netěsná lebka“.

Na toto téma

Jaké jsou příznaky rakoviny krve dospělých?

  • Natalya Gennadyevna Butsyk
  • 4. prosince 2019.

Kromě toho je myelom stanoven na základě přítomnosti malé velikosti otvorů na kostech ramenního pletence. Jsou umístěny ve formě včelích voštin..

Na obrázku je na lopatkách a žebrech instalováno více otvorů. Ovlivňují celý povrch kostí, obratle jsou stlačeny.

Pacientům je také předepsána spirální počítačová tomografie. Tato technika umožňuje určit přítomnost a umístění ložisek patologického procesu, stupeň jeho distribuce.

CT je však více informativní metodou pro diagnostiku myelomu díky skenování tkání po vrstvě. To umožňuje specialistovi určit strukturu novotvaru..

Laboratorní výzkum

Pokud je podezření na myelom, je důležité stanovit změny v krvi a moči. Proto by měl být pacient testován.

Studie vám umožňuje určit hladinu hemoglobinu, přítomnost paraplasmocytů v krvi, proteinové sloučeniny v moči.

Na základě výsledků laboratorních testů a instrumentálních diagnostických metod je stanovena diagnóza, je předepsán průběh terapie.

Léčba

Plasmocytom je obtížné léčit, zejména mnohočetná forma onemocnění. Při stanovení nemoci se nejčastěji používají léky, které se používají v různých kombinacích:

  1. Cílená terapie. Nástroje se používají k dosažení smrti plazmatických buněk v důsledku dopadu na proces produkce proteinu.
  2. Biologické přípravky. Jejich použití pomáhá aktivovat vlastní imunitu těla. Výsledkem je, že začne bojovat proti myelomovým buňkám..
  3. Kortikosteroidy. Používají se ke zvýšení účinku jiných léků. Přiřazeno jako další metoda terapie.
  4. Biofosfonáty. Účinné látky léčiv mohou zvýšit hustotu kostní tkáně a její odolnost vůči účinkům patologického procesu.

Myelom je doprovázen silnou bolestí. K jejich odstranění se používají analgetika, včetně narkotik. Léky mohou výrazně snížit intenzitu bolesti.

Všechny léky předepisuje ošetřující lékař, který také určuje jejich dávkování a délku jejich podávání.

V závažných případech, kdy patologický proces ovlivňuje kosti páteře, se používá chirurgický zákrok. Tento postup je zaměřen na stanovení a posílení obratlů.

Chemoterapie

Nejúčinnější léčbou onemocnění krve a kostí je chemoterapie. Tato technika se používá v případech mnohočetného myelomu..