Struktura jakékoli kosti v lidském těle je více tkáňových a v každé z těchto vrstev může dojít k patologickému růstu buněk. Riziko této patologie jsou děti a dospívající. Podle lékařských údajů má myelom první místo, osteogenní sarkom - druhý a primární chondrosarkom - třetí.
Kostní nádory: Klasifikace
V první řadě jsou nádory rozděleny na primární a sekundární, benigní a maligní, jakož i na formy a stádia. V medicíně existuje následující obecně uznávaný systém:
- Nádory vytvářející kosti: benigní - osteom a maligní - osteosarkom a juxtacortical osteosarkom.
- Nádory vytvářející chrupavky: benigní - chondroblastom, chondrom, chondromyxoidní fibrom, osteochondrom a maligní - chondosarkom, juxtakortikální a mezenchymální chondrosarkomy.
- Nádory kostní dřeně: myelom, Ewingův sarkom, retikulosarkom a lymfosarkom.
- Cévní nádory: benigní - lymfangiom, glangiom, hemangiom, maligní - angiosarkom, středně pokročilý - hemangioendoteliom, hemangiopericytom.
- Obrovský buněčný nádor - osteoklastom.
- Další pojivové nádory: benigní - lipom a desmoplastický fibrom, maligní - fibrosarkom, nediferencovaný sarkom, liposarkom a maligní mezenchymom.
- Mezi další nádory patří chordom, neurilém, adamantinom s dlouhými kostmi a neurofibrom..
Existuje také skupina nezařazených nádorů a nádorových lézí.
Bez ohledu na klasifikaci kostních nádorů (obří buňky, benigní, maligní) je jejich hlavní klinickou známkou bolest a často hmatná formace, která zůstává nehybná ve vztahu k postižené části kostry, jakož i zhoršená funkce končetin..
Obrovský buněčný nádor kosti
T-účty jsou nádory se zhoubným potenciálem a špatnou prognózou. Rizikem jsou lidé ve věku 20 let. Obrovský buněčný nádor je lokalizován v dlouhých tubulárních kostech (složky kolene jsou postiženy v 50%), méně často v páteři, křížové kosti a kyčelních kloubech.
Novotvar v počátečních stádiích je doprovázen mírnou bolestí. Při fyzické námaze se symptom zvyšuje, zejména v noci, a dochází také k poruše postiženého kloubu. V pozdějších stádiích a se zvětšenou velikostí je nádor snadno hmatný, mění se cévní obrazec na kůži. Při pohybu dochází k bolestivému pocitu v kloubech, někdy dochází ke svalové atrofii, což vede ke snížení objemu končetin.
U obřího buněčného nádoru jsou relapsy, metastázy do kostí a měkkých tkání a konverze na maligní GKO zcela charakteristické. Buněčné (tiché) a lytické (agresivní) fáze se rozlišují pro benigní formace a pro maligní formáty primární, maligní a metastazující.
Chirurgické ošetření obrovského buněčného kostního nádoru.
Benigní malé formace s klidným klinickým průběhem jsou odstraněny periartikulární resekcí. Aby nedošlo k relapsu, měli by být operovaní pacienti pečlivě sledováni. S lytickou formou a velkou velikostí (stadium rakoviny kostí 4) je kloub resekován a poté obnoven pomocí aloplasticky nebo endoprotetiky..
Nezhoubné nádory kostí
Osteochondrom - novotvary rostoucí na povrchu kosti. Vyskytuje se u dětí a dospívajících ve věku 10 až 20 let. V některých případech se přemění na maligní - na chondrosarkom, ale se 2 nebo více porosty na kosti.
Benigní chondrom označuje bezpečné novotvary, které nevyžadují chirurgickou léčbu.
Liší se svým charakteristickým vzhledem a absolutně bezbolestným průběhem. Chondroblastomy jsou poměrně vzácné. Detekováno pouze bolestí. Odstraněn chirurgicky, náchylný k relapsům.
Osteoidní osteomy jsou malé nádory, které jsou často lokalizovány na kostech nohou a paží. Doprovázeno bolestí, léčeno výhradně operativně.
Zhoubné nádory kostí
Tento typ malignity je metastáza z jiné rakoviny měkkých tkání, ale může být také lokalizována v kostech. Nejagresivnější je Sarcoma Ivingová. Podle pohlaví se častěji projevuje u mužů, podle věku - u lidí od 4 do 15 let. Většinou postihuje tubulární kosti končetin, metastázy se šíří do měkkých tkání.
Osteosarkom je lokalizován v dlouhých kostech končetin, stejně jako v kolenních a ramenních kloubech. Je charakterizována agresivní fází, metastázy se šíří do plic. Handroma je v medicíně vzácný. Toto onemocnění postihuje lidi starší 30 let. Zaměření na nádor - dolní a horní páteř.
Chondrosarkom je častěji registrován u mužů starších 40 let. Zaměření na nádor je lokalizováno v kyčelních kostech a metastázy se šíří do lymfatických uzlin a plic. Má agresivní formu.
KLASIFIKACE KOSTNÍCH TUMORŮ
Klasifikace nádorů je založena na histogenetických a lokálních principech. Složitost aplikace těchto principů ve vztahu k kostním nádorům je způsobena přítomností derivátů různých tkáňových primordů ve skutečnosti: ve skutečnosti kost tvořících tkání, chrupavky, vláknité tkáně, krevních cév, hematopoetických prvků. Zajímavým rysem klasifikace nádorů kostí je alokace specifické části nádorových onemocnění. Patří sem hlavně dystrofické a dysontogenetické patologie, které jsou klinickými projevy podobné onkologickým procesům a vyžadují stejný typ diagnostického vyhledávání. Tato rubrika není v klasifikaci nádorů jiných míst..
První klasifikace kosterních nádorů byla vyvinuta ve 20. letech minulého století Asociací amerických chirurgů (onkolog a patolog J. Ewing, chirurg E. Codman a další). V roce 1972 byla pod záštitou WHO vyvinuta a zveřejněna Mezinárodní pracovní klasifikace histologických typů nádorů a nádorových lézí kostí. V roce 1974 byl přeložen a začal se používat v ruštině. V současné době je známo asi 50 klasifikací kostních nádorů..
Vzhledem k jeho snadnému použití je klasifikace navržená T.P. Vinogradova (1973). Podle ní rozlišují:
1) primární nádory kosterního systému - benigní a maligní nádory vyvíjející se jak ze skeletogenních tkání, tak z jiných tkáňových prvků kosti;
2) procesy hraničící s nádorem (fibrotická dystrofie, deformující osteodystrofie Pageta, kostní chondromatóza a další dysplastické procesy), které jsou podle řady biologických, klinických a patologických příznaků blízké nádorům;
3) metastatické formy různých nádorů.
Následně byla ortopedy uznána klasifikace M.V. Volková, podle které jsou kostní nádory podél jejich průběhu rozděleny do tří hlavních forem: benigní, maligní a hraniční. Každá z těchto skupin zahrnuje nádory chrupavky, kosti a smíšené nádory..
V roce 1994 byla na základě mezinárodní databáze histologické diagnostiky publikována moderní verze klasifikace nádorů a nádorových kostních lézí WHO.
Klasifikace kostního nádoru WHO (revize z roku 1994):
I. Nádory vytvářející kosti:
A. Benigní nádory:
2. osteoidní osteom a osteoblastom,
B. Střední: agresivní (maligní) osteoblastom.
a) centrální (medulární) osteosarkom,
b) centrální osteosarkom s nízkým stupněm malignity,
c) povrchový (periferní) osteosarkom;
2. parostální sarkom;
3. povrchový povrchový sarkom.
II. Nádory vytvářející chrupavku:
b) periosteal (juxtacortical);
2. osteochondrom (exostóza kostních chrupavek):
b) vícenásobné vrozené;
3. chondroblastom (epifyzální chondroblastom);
4. chondromyxoidní fibrom.
1. chondrosarkom (normální) (primární, sekundární),
2. nediferencovaný chondrosarkom,
3. juxtacortical (periosteal) chondrosarkom,
4. mesenchymální chondrosarkom,
5. čirý buněčný chondrosarkom,
6. maligní chondroblastom.
III. Obrovský buněčný nádor (osteoblastoklastom).
IV. Nádory kostní dřeně (nádory velkých buněk):
1. Ewingův sarkom,
2. primitivní neuroektodermální nádor,
3. maligní lymfom kosti (lymfosarkom),
V. Cévní nádory:
3. glomus tumor.
B. Střední a neurčitá:
1. hemangioendoteliom (epitelioidní hemangioendoteliom, histioidní hemangiom),
1. angiosarkom (maligní hemangioendoteliom, hemangiosarkom, hemangioendotheliosarkom),
2. maligní hemangiopericytom.
VI. Jiné nádory pojivové tkáně:
1. benigní vláknitý histiocytom,
B. Meziprodukt: desmoplastický fibrom.
2. maligní fibrózní histiocytom,
4. maligní mezenchymom,
6. nediferencovaný sarkom.
VII. Ostatní nádory:
2. maligní adamantinom.
Viii. Nádorové léze:
1. solitární kostní cysta,
2. fibrotická dysplazie,
3. aneuryzmální kostní cysta,
4. juxtaartikulární kostní cysta (intraosseózní ganglion),
5. eozinofilní granulom (osamělé),
6. metafyzický fibrotický defekt (neidentifikující se fibrom),
7. osifikující myositida,
8. "hnědý nádor" hyperparatyreózy,
9. intraosseózní epidermální cysta,
10. obrovský buněčný (reparativní) granulomma rukou a nohou.
V čelistních kostech se kromě uvedených forem mohou vyvinout i tzv. Odontogenní nádory, jejichž zdrojem jsou prvky tkání zubního orgánu. Mezi nimi se rozlišují benigní (adamantinom, odontom, odontogenní fibrom), maligní (odontogenní sarkom), léze podobné nádoru (odontogenní cysty, cementom, epulid). Herontismus je specifický pro onemocnění nepatogenních nádorů podobných čelistím.
Pro stanovení maligních onemocnění a stanovení taktiky léčby se používá klasifikace podle systému TNM, která charakterizuje lokální šíření nádoru, porážku regionálních lymfatických sběratelů a přítomnost vzdálených metastáz:
T - primární nádor
Tx - nedostatečné údaje pro vyhodnocení primárního nádoru,
T0 - primární nádor není určen,
T1 - tumor do 8 cm v největší dimenzi,
T2 - nádor větší než 8 cm v největší dimenzi,
T3 - přerušovaný nádor v primárně postižené kosti;
N - regionální lymfatické uzliny
Nx - nedostatečné údaje pro hodnocení regionálních lymfatických uzlin,
N0 - žádné známky metastatických lézí regionálních lymfatických uzlin,
N1 - regionální lymfatické uzliny jsou ovlivněny metastázami;
M - vzdálené metastázy
Mx - nedostatečné údaje pro stanovení vzdálených metastáz,
M0 - žádné známky vzdálených metastáz,
M1 - existují vzdálené metastázy:
M1a - metastázy v plicích,
M1b - metastázy v jiných orgánech.
Regionální lymfatické uzliny zahrnují nejblíže umístěné kolektory, přičemž se bere v úvahu směr lymfatického výtoku konkrétní anatomické zóny. Maligní kostní nádory (stejně jako všechny maligní nádory mezenchymálního původu) jsou charakterizovány hlavně hematogenním rozšířením. Metastázy nejčastěji ovlivňují plíce, játra, mozek.
Zohledňuje se také stupeň tkáňové diferenciace nádoru (kritérium G): GX - nelze určit stupeň diferenciace, G1 - vysoký stupeň diferenciace, G2 - střední stupeň diferenciace, G3 - nízký stupeň diferenciace, G4 - nediferencované nádory.
Různé kombinace hodnot podle systému TNM jsou seskupeny podle fází označovaných římskými čísly. Podle klasifikace amerického smíšeného výboru pro studium rakoviny (AJCC) se rozlišují následující stadia nádoru:
stupeň IA (T1N0M0G1-2),
fáze IB (T2N0M0G1-2),
stupeň IIA (T1N0M0G3-4),
stupeň IIB (T2N0M0G3-4),
fáze III (T3N0M0G1-4),
stupeň IVA (T libovolný N0, M1a G),
stupeň IVB (T libovolný N0, M1b G libovolný).
Datum přidání: 2015-09-15; Zobrazení: 3239. Porušení autorských práv
Obecné údaje, inscenace a klasifikace
SARCOM BONES. OSTEOSARCOM
Primární kostní nádory jsou vzácnou a heterogenní skupinou lidských nádorů. Ve struktuře výskytu zhoubných novotvarů tvoří méně než 1% u dospělých a až 10% u dětí. V posledních dvou desetiletích bylo při léčbě těchto onemocnění dosaženo velkého pokroku. Díky moderní chemoterapii, zdokonalení zobrazovacích metod pro kostní nádory a úspěchu onkologických ortopedických léčebných postupů lze většinu pacientů nyní vyléčit, zatímco končetiny lze zachovat ve více než 80% případů.
Biologie primárních maligních nádorů kostí
Biologická aktivita kostních sarkomů (osteosarkomů) a pravděpodobnost jejich metastázování do značné míry závisí na morfologických vlastnostech, zejména na stupni polymorfismu, atypie, počtu mitóz a zónách spontánní nekrózy. Zohlednění těchto kritérií umožňuje rozlišit osteosarkomy s vysokým, středním a nízkým výskytem malignity..
Kostní sarkomy tvoří nádorové hmoty v rámci jednoho nebo druhého anatomického oddělení, které se na periferii vyznačuje nejmenším stupněm diferenciace. Jsou odděleny od extra kosterních tkání pomocí pseudokapsle nebo reaktivní zóny sestávající z nádorových buněk, prvků vláknité tkáně a zánětlivé složky, která koreluje se stupněm malignity. V důsledku progresivního růstu osteosarkomu jde nad rámec jednoho oddělení a zahrnuje anatomické struktury sousedního oddělení..
U většiny pacientů jsou v době diagnózy osteosarkomu postižena dvě anatomická oddělení. Blízké kloubní povrchy jsou zřídka zapojeny do nádorového procesu, častěji k tomu dochází u patologických zlomenin.
Vysoce kvalitní kostní sarkomy metastazují převážně hematogenně. Nejčastěji jsou plíce ovlivněny metastázami (více než 80%), navíc v raných stádiích vývoje choroby, tj. před zahájením léčby. Kostní metastázy jsou vzácné (až 10%), zejména u pokročilých nádorů. Metastatické léze regionálních lymfatických uzlin se vyskytují v 7-10% případů.
Představení
Proces stagingu, který ovlivňuje výběr taktiky ošetření, druh operace a hodnocení prognózy, zahrnuje stanovení stupně maligního stavu osteosarkomu, stupně místní prevalence a přítomnosti vzdálených metastáz.
Standardní radiografie je nejobvyklejší a dostupnou metodou pro vizualizaci sarkomů kostí (obr. 1). Na specializovaných klinikách přesnost diagnostiky a fáze procesu přesahuje 80%.
Počítačová tomografie umožňuje přesnější hodnocení stupně destrukce kostí a strukturních rysů intraosózních a extraosázových složek nádoru (obr. 2). CT hrudních orgánů dává představu o přítomnosti metastáz v plicích a lymfatických uzlinách mediastina.
S pomocí MRI je možné lépe posoudit šíření nádoru uvnitř kosti a také míru postižení extra kosterních tkání (obr. 3)..
U lokálně pokročilých nádorů, kdy existuje podezření na zapojení velkých cév, se provede angiografie (obr. 4)..
Planární scintigrafie umožňuje stanovit prevalenci nádoru po délce kosti a také odhaluje vzdálené metastázy osteosarkomu v kostře (obr. 5)..
U Ewingova sarkomu lze přesněji určit přítomnost kostních metastáz pomocí PET nebo PET / CT (obr. 6)..
Klasifikace vyvinutá americkým vědcem W. Ennekingem na začátku 80. let minulého století byla mezi odborníky rozšířená. Následně byla schválena americkou a evropskou společností pro studium muskuloskeletálních nádorů jako pracovní klasifikace. Při stanovování nádorů kostí podle Ennekinga se berou v úvahu následující kritéria: G - stupeň malignity (G1-2 - nízký stupeň; G3-4 - vysoký). T - lokální prevalence (T1 - v kosti; T2 - překračující kortikální vrstvu) M - vzdálené metastázy (M0 - bez metastáz; M1 - vzdálené metastázy). Tabulka 1 uvádí systém pro stanovení nádorů kostí podle W. Enneking.
Tabulka 1. Stanovení nádorů kostí Ennekingem | |||
---|---|---|---|
Stupeň IA | G1, 2 | T1 | M0 |
Fáze IB | G1, 2 | T2 | M0 |
Fáze IIA | G3, 4 | T1 | M0 |
Fáze IIB | G3, 4 | T2 | M0 |
Fáze IIIA | G3, 4 | T1 | M1 |
Fáze IIIB | G3, 4 | T2 | M1 |
Klasický osteosarkom, nádory rodiny Ewingových sarkomů a také ZFG, podle definice, patří do G3-4, tj. Do stadia II..
Pro stanovení stadia a stanovení taktiky léčby osteosarkomu se také používá klasifikace TNM (tabulka 2)..
T - Primární nádor
TX - Nedostatek dat k vyhodnocení primárního nádoru
T0 - Primární nádor nebyl detekován
T1 - Nádor je omezen na kortikální vrstvu
T2 - Nádor se šíří za kortikální vrstvu
V Ennekingově klasifikaci i ve stagingovém systému WHO bylo přidělování kritérií T3 a T4 považováno za nevhodné.
N - regionální lymfatické uzliny
NX - Nedostatek dat k identifikaci regionálních lymfatických uzlin
N0 - Nejsou žádné známky metastatických lézí regionálních lymfatických uzlin
N1 - Regionální lymfatické uzliny postižené metastázami
M - vzdálené metastázy
MX - Nedostatek dat k určení vzdálených metastáz
M0 - Žádný důkaz vzdálených metastáz
M1 - Existují vzdálené metastázy
Zohledňuje se také stupeň nádorové diferenciace (kritérium G)
GX - Nelze nastavit stupeň diferenciace.
G1 - vysoký stupeň diferenciace
G2 - Střední diferenciace
G3 - Nízký stupeň diferenciace
G4 - Nediferencované nádory
Tabulka 2. Seskupování nádorů kosti ve stádiích | ||||
---|---|---|---|---|
Stupeň IA | G1, 2 | T1 | N0 | M0 |
Fáze IB | G1, 2 | T2 | N0 | M0 |
Fáze IIA | G3, 4 | T1 | N0 | M0 |
Fáze IIB | G3, 4 | T2 | N0 | M0 |
Fáze III | Není určeno | |||
Fáze IVA | jakýkoli G | jakýkoli T | N1 | M0 |
Fáze IVB | jakýkoli G | jakýkoli T | libovolné N | M1 |
Histologická klasifikace primárních maligních nádorů kostí
Téměř všechny zhoubné novotvary kostry způsobují vzhledem ke své relativní vzácnosti v klinické praxi značné potíže, a to jak diagnostické, tak terapeutické. Zpravidla jsou lékaři sítě primární léčby v této oblasti onkopatologie obecně noví, což často vede v prvních stádiích léčby pacientů s fuzzy klinickými příznaky k chybným diagnózám a předepisování nevhodných léčebných opatření. Jedním z hlavních problémů v této oblasti patologie je morfologické ověření diagnózy, které je naprosto nezbytné pro výběr léčebného režimu u pacientů s kostním sarkomem, předepisování léčebných opatření, sledování jejich účinnosti a hodnocení prognózy onemocnění..
V klinické onkologii získaly zvláštní význam otázky klasifikace nebo zdokonalené nozologické systematiky jednotlivých forem nádorových lézí. Z diagnostického a terapeutického hlediska jsou tato klasifikační schémata naprosto nezbytná. Základním principem klasifikace nádorů je jejich histologická struktura, která do značné míry odráží jejich histogenezi nebo tkáňovou příslušnost a v některých případech nám umožňuje posoudit míru jejich malignity. Klasifikace sjednocují příznaky nádorů, což umožňuje různým odborníkům vyhodnotit je ze společného hlediska a vyhnout se rozdílům v diagnostické a terapeutické interpretaci.
Za nejčastější klasifikaci kostních sarkomů se v současnosti považuje klasifikace WHO z revize z roku 2002..
Je třeba zdůraznit, že každý patolog, který přistupuje k diagnóze kostních lézí a především kostních nádorů, se musí osobně seznámit s radiologickými údaji (rentgenové snímky, CT snímky a MRI). Před zahájením histologického vyšetření musí patolog mít představu o lokalizaci léze v kosti, její velikosti, tvaru, stupni destrukce struktury kosti, přítomnosti nebo nepřítomnosti reaktivních změn v periosteu a přilehlých měkkých tkáních. Informace získané tímto způsobem mohou být ve většině případů velmi důležité v diagnostické studii tkáňového materiálu z léze pod mikroskopem..
Klasifikace a léčba nádorů kostí
Kostní nádor je skupina novotvarů (benigních i maligních), které jsou tvořeny z kosti nebo chrupavky. Primární nádory jsou obvykle zařazeny do této kategorie, avšak někteří vědci definují sekundární procesy, které se vyvíjejí v kostní tkáni během metastázy zhoubných nádorů vyskytujících se v jiných orgánech.
Epidemiologie a příčiny kostního nádoru
Maligní (rakovinné) nádory na kosti představují pouze 1% všech zaznamenaných případů onemocnění. Ve většině případů jsou postiženi mladí lidé a lidé středního věku. Nejčastějšími oblastmi poškození jsou dolní končetiny (2krát častěji než horní končetiny).
Až dosud vědci nebyli schopni odpovědět na otázku: „Jaký je hlavní důvod vedoucí k tvorbě nádoru?“ Bylo však prokázáno, že v tom hrají významnou roli předchozí zranění, stejně jako dědičné faktory a pohlaví (zástupci silnějšího pohlaví jsou touto chorobou častěji zasaženi než ženy)..
Další příčiny mohou také zahrnovat: dříve přijaté vysoké dávky ionizujícího záření a transplantace kostní dřeně.
Léčení benigních nádorů provádějí traumatologové, onkologové a ortopedové, léčbu maligních nádorů provádějí výhradně onkologové..
Příznaky nemoci
Následující příznaky se obvykle označují jako první příznaky:
- Bolest Primární příznaky nemoci jsou zanedbatelné, takže je lze zaměnit za bolest, která je známa mnoha lidem, například s osteochondrosou nebo jinými chorobami kloubů a páteře. Bolest je lokalizována poměrně hluboce, je systematická a objevuje se nejen při fyzické námaze, ale také v klidu. Jak se velikost novotvaru zvětšuje, bolest se stává konstantní.
- Vzhled a vývoj kulhání není vyloučen v případě novotvarů na dolní končetině.
- V místě lokalizace bolesti může dojít k otoku, který může být určen palpací a vizuálně.
- Mezi obvyklé příznaky je také obvyklé jmenovat: obecné zhoršení pohody, prudký úbytek hmotnosti, neustálá slabost a únava.
Klasifikace
I přesto, že kostní nádor má v obecných statistikách tak nízké procento, klasifikace tohoto onemocnění je poměrně rozsáhlá a existuje více než 30 typů této novotvary. Zpočátku je lze všechny rozdělit do tří hlavních skupin:
- Benigní je novotvar, který není náchylný k transformaci rakoviny a je obecně charakterizován příznivější prognózou..
- Maligní - nádor charakterizovaný agresivním růstem. V tomto případě existuje neustálé ohrožení metastázami pro jiné orgány, které vyplývají z nekonečného procesu dělení postižených buněk.
- Mezidruh je nádor, který se svou strukturou podobá benignímu druhu, ale v přítomnosti příznivých podmínek pro degeneraci se může vyvinout v maligní.
Typologie maligních nádorů kostí
- Osteosarkom je nejčastějším zhoubným novotvarem, který zabírá přibližně 60% jiných typů nádorů. Ovlivňuje lidi ve věku 20 až 30 let. Poškozená oblast: kolenní klouby a trubkovité kosti nohou, pánevní kosti. Tento druh se vyznačuje jasně vyjádřenými příznaky v počátečním stádiu vzhledu. Mladí muži mají větší pravděpodobnost osteosarkomu..
- Chondrosarkom je novotvar, kterému jsou zástupci silnějšího pohlaví obvykle vystaveni ve věkové kategorii od 40 do 50 let. Chondrosarkom je u malých dětí méně častý. Lokality: ramenní opasek, žebra, pánevní kosti.
- Juxtacortical chondrosarkom je vzácný druh rakoviny, která představuje pouze 2% z celkového počtu chondrosarkomů. Místo léze je metafyzární součástí stehenní kosti.
- Ewingův sarkom je novotvar lokalizovaný v obsahu kostní dřeně v tubulárních kostech. Rizikovou skupinou jsou děti (hlavně chlapci), ale současně není vyloučena pravděpodobnost výskytu a vývoje ve vyšším věku.
- Angiosarkom je nemoc charakteristická pro muže i ženy, kteří dosáhli věku 40–50 let. Lokalizační oblast - končetiny (hlavně nižší).
- Fibrosarkom je poměrně vzácný typ nádoru. Nachází se pouze v 1-4% všech případů maligního poškození. Lokalizační oblast: kolenní kloub, končetiny, možná čelistní léze. Objevuje se u mužů a žen ve věku od 20 do 40 let.
- Myeloma.
- Mesenchymoma a další.
Běžné typy benigních novotvarů
- Osteom je nádor detekovaný nejčastěji v adolescenci a adolescentech. Oblast lebky: kosti lebky, ramenního pletence a stehen. Je možná nejnebezpečnější lokalizace novotvaru na vnitřní desce kostí lebky. Osteom je dvou typů: hyperplastický (nádor, který se objevuje z kostní tkáně) a heteroplast (z pojivové tkáně).
- Osteochondrom je nádor, který se vyvíjí v chrupavkové zóně dlouhých tubulárních kostí. Ve 30% je detekován v koleni, je však možný výskyt fibuly v hlavě, páteři, v pánevních kostech a v proximální části humeru.
- Chondrom je novotvar, který se vyvíjí hlavně z chrupavky. Možná oblast poškození: kosti horních a dolních končetin (chodidla, ruce), trubkovité kosti a žebra. V 5-8% všech případů existuje nebezpečí, že se stanou zhoubnou formací.
- Chondroblastom.
- Lipoma atd.
Zásadním rozdílem mezi maligními a benigními formacemi je zrychlené tempo růstu. Vyznačují se počáteční přítomností pevné, kompaktní, ale často bezbolestné formace, která se agresivně zvyšuje.
Diagnóza nemoci
Kromě vyšetření, sběru anamnézy a provádění dobře známých postupů pro studium krve zahrnuje diagnostika onemocnění následující studie:
- Klinické vyšetření;
- Cytologické vyšetření;
- Aplikace lékařských zobrazovacích metod (rentgenové studie, magnetická rezonance a pozitronová emisní tomografie, radioizotopové studie).
Charakteristické ukazatele malignity
- Vzdělávání je charakteristické významnou velikostí;
- Jsou zaznamenány procesy klíčení novotvaru do měkkých tkání;
- Zničení kostních buněk.
Benchmarky
- Novotvar má jasně definované hranice a má malou velikost;
- Žádné klíčení v sousední měkké tkáni;
- Kolem nádoru je tlustý okraj sklerózy..
Fáze vývoje nádoru, jeho prevalence a anatomické interakce s tkáněmi, které k němu sousedí, pomáhají určit další vyšetření: MRI, angiografie, CT, skenování postiženou kostí.
Pouze v případě použití celého komplexu vyšetření je možné přesně určit typ nádoru, jeho parametry, stadium vývoje a přesné umístění postižené oblasti kosti.
Pro kostní onkologii i pro jiné typy rakovinných nádorů jsou charakteristické čtyři stadia vývoje.
- Nádor je umístěn v kosti a nemetastasuje do okolních struktur. Nádor nepředstavuje pro pacienta zvláštní nebezpečí, protože je snadno přístupný moderním metodám léčby až do úplného uzdravení. Hlavním nebezpečím je, že v této fázi je poměrně obtížné identifikovat onkologii z důvodu chybějících výrazných symptomů. Jedinou možností detekce je systematické pozorování a pravidelné kontroly..
- Druhé stadium je charakterizováno přítomností malignity v kostní tkáni, ale existuje tendence k metastázování. Jednotlivé sousední buňky jsou již detekovány na sousedních měkkých tkáních..
- Četné útvary se objevují v různých částech kosti. Apitické buňky jsou přítomny ve větším počtu na sousedních měkkých tkáních a nacházejí se v lymfatických uzlinách.
- Toto stádium je charakterizováno detekcí maligní formace nejen v kosti. Postižené buňky s průtokem krve a lymfy vstupují do sousedních nebo vzdálených orgánů. Metastázy jsou všudypřítomné..
Léčba
Volba léčby nádorů závisí na několika faktorech:
- Fáze vývoje a kvality novotvaru;
- Fyzikální vlastnosti nádoru a jeho rychlost růstu;
- Celkový fyzický stav pacienta (věk, přítomnost jiných nemocí atd.).
Mezi obecně přijímané způsoby léčení novotvarů patří:
- Chirurgická intervence;
- Radiační terapie;
- Kryochirurgie.
Systémová léčba léky zahrnuje chemoterapii, hormonální terapii, biologickou léčbu.
Šetrné chirurgické operace se obvykle předepisují pacientům s benigními nádory. Operaci odstranění nádoru lze doprovázet, je-li to nutné, resekcí kosti - odstraněním její části. Poté se provede štěpování kostí, ve kterém je chybějící část tkáně nahrazena štěpem.
Chemická terapie zahrnuje použití protirakovinových léků ke zničení atypických buněk. Tato metoda se nepoužívá pouze při léčbě chondrosarkomu..
Radiační léčba může být další metodou pro chirurgický zákrok, je přípustná jako hlavní pro ty pacienty, kteří odmítají provést resekci, nebo byly identifikovány kontraindikace pro její provedení.
Kryochirurgie je moderní technika, která nahrazuje tradiční chirurgii..
Tuto metodu lze použít v případech léčby některých maligních nádorů nebo v situacích, kdy jiné provedené terapeutické metody byly neúspěšné..
K léčbě maligních novotvarů se používají abnormálně nízké teploty (až do -198 ° C). Destruktivní síla námrazy vede k vytvoření mnoha ledových krystalů uvnitř postižené oblasti, které vyvíjejí tlak na intracelulární dutinu. Výsledkem je, že tento účinek vede nejen k prasknutí apitických buněk, ale také k zastavení jejich výživy. V budoucnu se to stane hlavní překážkou jejich růstu a rozdělení..
Předpovědi
Nejpříznivější prognóza očekává pacienta v případě detekce novotvaru v prvním stádiu onemocnění. V 80% případů adekvátní léčby může být zajištěno pětileté přežití pacientů. V dalším stádiu míra úspěšnosti prudce klesá na 62. Léčba zhoubných nádorů identifikovaných v posledních dvou stádiích umožňuje pacientům žít 5 a více let pouze v 30%.
Prevence
Mezi hlavní metody prevence novotvarů patří:
- Zdravý životní styl;
- Pravidelný příjem multivitaminových komplexů;
- Kvalifikované monitorování patologií a chronických onemocnění, jsou-li detekovány;
- Systematické absolvování preventivních prohlídek;
- Včasné vyhledání kvalifikované pomoci od zkušených lékařů;
- Pozorování a profesionální léčba potenciálních prekancerózních lézí.
Povaha vzhledu kostního nádoru není dosud zcela objasněna, takže jej může trpět kdokoli.
Hraniční a maligní kostní nádory
RCHR (Republikánské středisko pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2018
obecná informace
Stručný popis
Schválený
Smíšená komise pro kvalitu lékařských služeb
Ministerstvo zdravotnictví Kazašské republiky
ze dne 14. března 2019
Protokol č. 58
Primární kostní nádory jsou vzácné a představují asi 1% všech malignit ve struktuře onkologické morbidity.
Primární maligní kostní nádory jsou pozorovány v každém věku, ale nejčastěji ve věku 15–40 let. Podle některých autorů nejčastěji onemocní děti, adolescenti a mladí lidé, navíc v adolescenci a mládí (do 20 let). Etiologické aspekty vývoje kostních nádorů nejsou dobře známy. Určitá role je dána zranění. Mezi maligními kostními nádory je nejčastější osteogenní sarkom (50-60%), následovaný Ewingovým sarkomem, následovaným chondrosarkomem, fibrosarkomem atd. U některých pacientů se zhoubné nádory vyvíjejí v důsledku malignity benigních a nádorových formací.
ÚVOD
Název protokolu: Hraniční a maligní kostní nádory
Kódy ICD-10:
C40 | Zhoubný novotvar kostí a kloubní chrupavka končetin |
C40.0 Lopatka a dlouhé kosti horní končetiny | |
C40.1 Krátké kosti horní končetiny | |
C40.2 Dlouhá kost dolních končetin | |
C40.3 Krátké kosti dolní končetiny | |
C40.8 Lézie kostí a kloubní chrupavky končetin za jedním nebo více z výše uvedených míst | |
Kostní a kloubní chrupavka končetiny, nespecifikované umístění | |
C41 | Zhoubný novotvar kostí a kloubní chrupavky jiných a nespecifikovaných míst |
Rozloženo: | |
končetinové kosti (C40.-) | |
chrupavka: | |
- hrtan (C32.3) | |
- končetiny (C40.-) | |
- nos (C30.0) | |
- ucho (C49.0) | |
C41.0 Kosti lebky a obličeje | |
Rozloženo: | |
karcinom jakéhokoli typu, s výjimkou intraosseózního nebo odontogenního: | |
- horní čelist (C03.0) | |
- maxilární sínus (C31.0) | |
čelistní (spodní) část kosti (C41.1) | |
C41.1 dolní čelisti | |
Rozloženo: | |
horní čelistní kost (C41.0) | |
karcinom jakéhokoli typu, s výjimkou intraosseózního nebo odontogenního: | |
- čelist NOS (C03.9) | |
- dole (C03.1) | |
C41.2 Páteř | |
Nezahrnuje se: křížová kost a ocasní kost (C41.4) | |
Žebra, hrudní kost a klíční kost | |
C41.4 Kosti pánve, křížové kosti a ocasní kosti | |
C41.8 Poškození kostí a kloubní chrupavky, které přesahuje jedno nebo více výše uvedených míst | |
C41.9 Kostní a kloubní chrupavka nespecifikováno |
D16 | Nezhoubný novotvar kostí a kloubní chrupavky |
Rozloženo: | |
pojivová tkáň: | |
- století (D21.0) | |
- hrtan (D14.1) | |
- nos (D14.0) | |
- ucho (D21.0) | |
synoviální membrána (D21.-) | |
D16.0 Lopatka a dlouhé kosti horní končetiny | |
D16.1 Krátké kosti horní končetiny | |
D16.2 Dlouhá kost dolních končetin | |
D16.3 Krátké kosti dolní končetiny | |
D16.4 Kosti lebky a obličeje | |
Nezahrnuje se: dolní čelistní kost (D16.5) | |
D16.5 Dolní čelistní kost | |
D16.6 Páteř | |
Nezahrnuje se: křížová kost a ocasní kost (D16.8) | |
Žebra, hrudní kost a klíční kost | |
D16.8 Pánevní kosti, křížová a kostrčová kost | |
D16.9 Nespecifikovaná kostní a kloubní chrupavka |
Datum vývoje / revize protokolu: 2012/2015, 2018.
Zkratky použité v protokolu:
KLA - obecný krevní test
OAM - analýza moči
ALT - alanin transamináza;
AST - aspartát transamináza;
LDH - laktát dehydrogináza;
APTT - aktivovaný parciální (částečný) tromboplastinový čas
CT - studie počítačové tomografie;
MDG - multidisciplinární skupina;
MRI - magnetická rezonance;
Ultrazvuk - ultrazvuk;
ROD - jedna ohnisková dávka;
SOD - celková fokální dávka;
GR - šedá;
DLT - dálková radiační terapie;
EKG - elektrokardiografie;
Ultrazvuk - ultrazvuk;
MTS - metastázy;
ESR - rychlost sedimentace erytrocytů;
RW - Wassermannova reakce;
HIV - virus lidské imunodeficience;
IHC - imunohistochemie;
OGK - hrudní orgány;
OBP - břišní orgány;
ZP - retroperitoneální prostor.
MTS - metastázy
PET-CT - pozitronová emisní počítačová tomografie
Uživatelé protokolu: onkologové, chirurgové, praktičtí lékaři, terapeuti.
Kategorie pacienta: Dospělí.
Úroveň důkazů:
A | Vysoce kvalitní metaanalýza, systematická kontrola RCT nebo RCT ve velkém měřítku s velmi nízkou pravděpodobností (++) systematické chyby. |
NA | Vysoce kvalitní (++) systematický přezkum kohortových nebo případových studií nebo vysoce kvalitní (++) kohortové nebo případové studie s velmi nízkým rizikem systematické chyby nebo RCT s nízkým (+) rizikem systematické chyby. |
S | Kohortní nebo case-control studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+). |
D | Popis řady případů nebo nekontrolované studie nebo znalecký posudek. |
- Profesionální zdravotní průvodci. Standardy léčby
- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky
Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
- Profesionální zdravotní průvodci
- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky
Stáhněte si aplikaci pro ANDROID
Klasifikace
Klasifikace TNM
Klasifikace je použitelná pro všechny primární maligní kostní nádory s výjimkou maligního lymfomu, mnohočetného myelomu, povrchového juxtacortical osteo- a juxtocortical chondrosarkomu. Diagnóza by měla být histologicky potvrzena, aby bylo možné určit morfologický typ nádoru a stupeň malignity.
Regionální lymfatické uzliny
Regionální lymfatické uzliny jsou uzly odpovídající lokalizaci primárního nádoru. Porážka regionálních lymfatických uzlin je vzácná a pokud jejich stav nelze určit klinicky nebo patologicky, jsou klasifikovány jako N0 místo NX nebo pNX..
Tabulka 2. Mezinárodní klasifikace TNM (VIII. Revize, 2017 [2].
T | primární nádor |
Tx - primární nádor nelze vyhodnotit. T0 - nedostatek údajů o primárním nádoru |
Končetiny, trup, lebka a obličejové kosti
T1 - nádor nejvýše 8 cm v největší dimenzi.
T2 - nádor nad 8 cm v největší dimenzi.
T3 - narušení kontinuity nádorové tkáně v oblasti primární léze
Páteř
T1 - nádor je omezen na jeden vertebrální segment nebo dva sousední vertebrální segmenty
T2 - nádor je omezen na tři sousední segmenty obratlů
T3 - nádor je omezen na čtyři sousední segmenty obratlů
T4a - nádor vstupuje do míchy
T4b - nádor vstupuje do sousedních cév nebo do nádorové trombózy sousedních cév
Poznámka:
Pět segmentů obratlů:
Pravé chodidlo
Pravé tělo
Levé tělo
Levá noha
Zadní prvek
Pánevní kosti
Tla je nádor o velikosti 8 cm nebo méně a je omezen na jeden segment pánve bez extraossální složky
T1b je nádor větší než 8 cm a je omezen na jeden segment pánve bez extraossální složky
T2a je nádor 8 cm nebo méně a je omezen na jeden segment pánve s extraossální složkou nebo je omezen na dva sousední segmenty pánve bez extraossální komponenty
T2b je nádor větší než 8 cm a je omezen na jeden segment pánve s extraossální složkou nebo je omezen na dva sousední segmenty pánve bez extraossální komponenty
T3a je nádor 8 cm nebo méně a je omezen na dva segmenty pánve s extraossální složkou
T3b je nádor větší než 8 cm a je omezen na dva segmenty pánve s extraossální složkou
T4a - nádor spojený se třemi sousedními segmenty pánve nebo průnikem sakroiliakálního kloubu s sakrálními otvory
T4b - Nádor obklopující vnější iliální cévy nebo velký trombus tumoru ve velkých pánevních cévách
N0 - žádné metastázy v regionálních lymfatických uzlinách.
N1 - v regionálních lymfatických uzlinách jsou metastázy.
M1 - existují vzdálené metastázy.
M1a - Plíce.
M1b - jiná vzdálená umístění.
Kategorie M1 a rM1 mohou být blíže specifikovány v souladu s následujícími úmluvami:
Postižený orgán | Označení | Postižený orgán | Označení |
Plíce | Pul | Kostní dřeň | MAR |
Kosti | OSS | Pohrudnice | Ple |
Játra | Hep | Pobřišnice | Za |
Mozek | Podprsenka | Nadledvinky | ADR |
Lymfatické uzliny | Lum | Kůže | LYŽE |
jiný | OTN |
G - histopatologická diferenciace
ΤΝΜ dvoustupňový systém | Třístupňový systém | Čtyřstupňový systém |
Nízká malignita | G1 | G1; G2 |
Vysoký stupeň malignity | G2; G3 | G3; G4 |
Poznámka: Ewingův sarkom je klasifikován jako vysoce kvalitní nádor. Pokud nelze stupeň vyhodnotit, je stanoven nízký stupeň malignity..
Seskupení scén - kosti končetin, kmen, lebka a obličeje
Stupeň IA | T1 | N0 | M0 | G1, GX, nízký stupeň |
Fáze IB | T2, T3 | N0 | M0 | G1, GX, nízký stupeň |
Fáze IIA | T1 | N0 | M0 | G2, vysoký stupeň G3 |
Fáze IIB | T2 | N0 | M0 | G2, vysoký stupeň G3 |
Fáze III | T3 | N0 | M0 | G2, vysoký stupeň G3 |
Fáze IVA | Jakýkoli T | N0 | M1a | Jakékoli g |
Fáze IVB | Jakýkoli T | N1 | M0 | Jakékoli g |
Fáze IVB | Jakýkoli T | N0 | M1b | Jakékoli g |
Klasifikace R
Nepřítomnost nebo přítomnost zbytkového nádoru po léčbě je popsána symbolem R:
RX - přítomnost zbytkového nádoru nelze vyhodnotit;
R0 - žádný zbytkový nádor;
R1 je mikroskopický zbytkový nádor;
R2 - makroskopický reziduální nádor.
Histologické typy nádorů kostí
I. Nádory chrupavky:
Chondrosarkom:
- centrální, primární a sekundární;
- obvodový;
- diferencované;
- mesenchymal;
- čistá buňka.
II. Osteogenní nádory:
Osteosarkom:
- klasický:
- chondroblastické;
- fibroblast;
- osteoblastický;
- telangiectatic;
- malá buňka;
- centrální nízký stupeň;
- sekundární;
- parostální;
- periostea;
- vysoce kvalitní povrch.
III. Nádory pojivové tkáně:
IV Fibrohistiocytické nádory:
- Maligní vláknitý histiocytom.
V. Ewing je Sarcoma
VI. Hematopoetické nádory:
- Plazmatický myelom.
- Maligní lymfom, NOS.
VII. Obrovské buněčné nádory:
- Maligní nádor obrovských buněk.
Viii. Nootochordální nádory:
IX. Cévní nádory:
X. Nádory hladkého svalstva:
Xi. Tukové nádory:
XII. Různé nádory:
- Metastatické zhoubné nádory.
Diagnostika
DIAGNOSTICKÉ METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY
Seznam základních a doplňujících diagnostických opatření
Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření:
- sběr stížností a anamnézy;
- obecné fyzické vyšetření;
- onkologické vyšetření;
- stanovení funkční aktivity: celkový stav pacienta s hodnocením kvality života podle Karnovského;
Laboratorní výzkum:
- obecná analýza krve;
- obecná analýza moči;
- chemie krve (Bilirubin, celkový protein, ALT, AST, močovina, kreatinin, glukóza, LDH);
- koagulogram (protrombin, protrombinový index, protrombinový čas, normalizovaný poměr (INR), fibrinogen, antitrombin III, aktivovaný parciální (parciální) tromboplastinový čas (APTT / APTT));
- krevní test na RW;
- HIV
- stanovení markerů hepatitidy B a C pomocí ELISA / PCR;
- stanovení krevního typu;
- stanovení faktoru rhesus.
- Instrumentální výzkum:
- CT OGK.
- Ultrazvuk OBP a ZP
- EKG
- CT / MRI orgánu postiženého nádorem
- UAC;
- OAM
- krevní biochemická analýza (celkový protein, močovina, kreatinin, glukóza, ALaT, ASaT, celkový bilirubin);
- koagulogram (IPT, protrombinový čas, INR, fibrinogen, APTT, trombinový čas, ethanolový test, trombotest);
- stanovení krevní skupiny podle systému ABO se standardními séry;
- stanovení faktoru rhesus - krevní faktor.
- Vyšetření EKG;
- rentgen hrudníku ve dvou projekcích.
Další diagnostické testy prováděné na ambulantní úrovni:
- počítačová tomografie hrudníku.
- počítačová tomografie břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru s kontrastem.
- počítačová tomografie pánevních orgánů s kontrastem.
- ultrazvuková diagnostika (játra, žlučník, pankreas, slezina, ledviny).
- Scintigrafie kosterních kostí
- PET / CT (pro podezření na zobecnění procesu, pro diferenciální diagnostiku).
- CT a / nebo MRI od základny lebky do klíční kosti;
- CT hrudníku s kontrastem (v přítomnosti metastáz v plicích);
- Ultrazvuk břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru (k vyloučení patologie břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru);
- Echokardiografie (po konzultaci s kardiologem podle indikací);
- Dopplerovský ultrazvuk (s vaskulárními lézemi).
Minimální seznam vyšetření, která musí být provedena při odeslání k plánované hospitalizaci, podle vnitřních předpisů nemocnice, s přihlédnutím k aktuálnímu rozkazu oprávněného subjektu v oblasti zdraví.
Diagnostická opatření prováděná ve fázi nouzové sanitky: neprováděna.
Diagnostická kritéria pro diagnostiku
Stížnosti a anamnéza
Stížnosti:
historie, obecné fyzikální vyšetření, stanovení celkového stavu pacienta s posouzením kvality života podle Karnovského, stanovení úrovně vědomí na glasgowské stupnici (GCS), palpace všech dostupných skupin lymfatických uzlin (cervikální, axilární, tříslově-femorální atd.);
Fyzikální vyšetření:
v přítomnosti zvětšených nebo změněných lymfatických uzlin, aby se potvrdila metastatická povaha jejich lézí, provede se biopsie vpichem (aspirace) jehly;
Laboratorní výzkum:
- cytologické vyšetření (zvětšení velikosti buněk až do obřích buněk, změna tvaru a počtu intracelulárních prvků, zvětšení velikosti jádra, jeho obrysů, různé stupně zralosti jádra a dalších prvků buňky, změna počtu a tvaru jader);
- histologické vyšetření (velké polygonální nebo hrotové buňky s dobře definovanou cytoplazmou, zakulacená jádra s čirými jádry, s přítomností mitóz, buňky jsou uspořádány ve formě buněk a kordů s nebo bez tvorby keratinu, přítomnost nádorových embolií v cévách, závažnost lymfocytární-plazmatické infiltrace, mitotická aktivita nádorové buňky).
Instrumentální výzkum:
Pozitronová emisní tomografie (PET) + počítačová tomografie.
Počítačová tomografie hrudníku.
Počítačová tomografie břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru s kontrastem.
Počítačová tomografie pánevních orgánů s kontrastem.
Komplexní ultrazvuková diagnostika (játra, žlučník, pankreas, slezina, ledviny).
Pokyny pro konzultace s úzkými odborníky:
- kardiologické konzultace (pro pacienty ve věku 50 let a starší, jakož i pacienty mladší 50 let v přítomnosti souběžné patologie CVS);
- konzultace neurologem (v případě cerebrovaskulárních poruch, včetně mozkových mrtvic, poranění mozku a míchy, epilepsie, myasthenia gravis, neuroinfekčních chorob, jakož i ve všech případech ztráty vědomí);
- konzultace s gastroenterologem (v přítomnosti souběžné patologie zažívacího traktu v anamnéze);
- konzultace s neurochirurgem (v přítomnosti metastáz v mozku, páteři);
- konzultace s hrudním chirurgem (v přítomnosti metastáz v plicích);
- endokrinologická konzultace (pokud existuje souběžná patologie endokrinních orgánů).
Diferenciální diagnostika
Nosologická forma
Klinické projevy
Aneurysmální kostní cysta
Agresivní průběh obrovských buněk
Osteoblastoklastom je obrovský buněčný nádor nebo osteoklastom, benigní novotvar kostry osteogenního původu. Je to celkem běžné: představuje 15-20% všech benigních nádorů kostí. Vyskytuje se častěji ve věku 20–40 let a vyskytuje se u mužů i žen. Oblíbenou lokalizací jsou trubkovité kosti končetin (hlavně dolních). V 60-70% případů se nádor nachází v epifýze a epimetafýze stehenní kosti a holenní kosti.
Fibrotické dysplazie
Chondroblastom
Chondroblastom je vzácný benigní nádor, který se obvykle tvoří na kloubních koncích kostí. Pochází z chondroblastů a ve své struktuře připomíná spíše zralou chrupavkovou tkáň. Pomalý růst a příznivý průběh jsou obvykle uvedeny, ale v literatuře jsou popsány jednotlivé případy malignity a primárně maligní průběh chondroblastomů. Zpravidla se vyvíjí v dětství nebo adolescenci (10–25 let, největší počet případů se vyskytuje ve věku 10–18 let), ale může se vyskytnout také u lidí starších věkových skupin. Projevuje se bolestí a otokem v kloubu. Rentgenový snímek může být nespecifický, proto jsou k objasnění diagnózy často nutné další výzkumné metody. Chirurgické ošetření podle plánu. Prognóza je obvykle příznivá.
Léčba
Léky (účinné látky) používané při léčbě
Aprepitant |
Vincristine (Vincristine) |
Gemcitabin (gemcitabin) |
Granisetron |
Dacarbazine (Dacarbazine) |
Dexamethason (Dexamethasone) |
Doxorubicin (doxorubicin) |
Docetaxel (Docetaxel) |
Dextrán hydroxid železitý (hydroxid železitý (III)) |
Komplex hydroxidu železitého a sacharózy (Komplex hydroxidu železitého (III) a sacharózy) |
Karboxymaltosát železnatý (železitý karboxymaltosát) |
Ifosfamid (Ifosfamide) |
Folinát vápenatý |
Lenograstim (Lenograstim) |
Lipegfilgrastim (Lipegfilgrastim) |
Methotrexát (Methotrexát) |
Olanzapin (Olanzapin) |
Ondansetron (Ondansetron) |
Palonosetron |
Pegfilgrastim (Pegfilgrastim) |
Rolapitant |
Tropisetron (Tropisetron) |
Filgrastim |
Kyselina listová |
Phosaprepitant |
Kyanokobalamin (Kyanokobalamin) |
Cyklofosfamid (cyklofosfamid) |
Cisplatina (Cisplatina) |
Empegfilgrastimum (Empegfilgrastimum) |
Epoetin alfa (Epoetin alfa) |
Epoetin alfa (Epoetin alfa) |
Epoetin Beta |
Epoetin theta |
Etoposide (Etoposide) |
Léčba (ambulance)
TAKTIKY LÉČBY NA ÚROVNI ambulance
Jiné typy léčby poskytované ambulantně:
Režim a strava pacienta jsou předepsány s ohledem na celkový stav a související patologii pacienta.
Ambulantní chirurgie:
Na ambulantní bázi je možné provádět laparocentézu a torakocentézu s rozvojem ascitu a pleurality. Jiné chirurgické postupy by měly být prováděny na stacionární úrovni..
Preventivní opatření
Užívání drog k obnovení imunitního systému po protinádorové léčbě (antioxidanty, multivitaminové komplexy), plná strava bohatá na vitamíny, bílkoviny, vzdávání se špatných návyků (kouření, pití alkoholu), prevence virových infekcí a souvisejících nemocí, pravidelné preventivní vyšetření onkologem, pravidelné diagnostické postupy (rentgenový snímek plic, ultrazvuk jater, ledviny) [14.6].
Léčba (nemocnice)
STACIONÁRNÍ ZPRACOVÁNÍ TAKTIKY
Cíle léčby:
- eliminace fokusu nádoru a metastáz;
- dosažení úplné nebo částečné regrese, stabilizace nádorového procesu.
Léčebná taktika
Obecné zásady léčby:
Hlavními kritérii pro vývoj terapeutických taktik jsou histologický typ nádoru, biologické vlastnosti nádoru (stupeň malignity), velikost, objem, lokalizace a prevalence nádoru..
Základní principy léčby:
- Chirurgická léčba se provádí s vysoce diferencovanými nádory:
- chondrosarkom,
- fibrosarkom,
- parostální sarkom;
- kombinovaná a komplexní léčba s povinným zahrnutím chirurgické složky se provádí:
- osteogenní sarkom,
- maligní fibrózní histiocytom,
- jiné kostní nádory nízké kvality;
(3-4 cykly chemoterapie + neporušený chirurgický zákrok nebo amputace + 4-6 cyklů chemoterapie)
- pooperační chemoterapie je určena stupněm patomorfismu. Se stupněm poškození nádoru III-IV se používá stejné léčivo jako před operací
- komplexní léčba pomocí záření ((gama terapie ROD 2-4Gy až SOD 60-70Gy) a chemoterapie (v některých případech se zahrnutím chirurgické složky)) se používá pro:
- Ewingův sarkom, kostní lymfosarkom
(PCT 3-6 kurzů - lokální expozice (chirurgická nebo radiační terapie) - 6-8 kurzů PCT)
Nedrogová léčba:
Režim pacienta během konzervativní léčby je obecný. V časném pooperačním období - lůžko nebo polo lůžko (v závislosti na objemu operace a související patologii). V pooperačním období - oddělení.
Dietní stůl - č. 15, po chirurgickém ošetření - č. 1.
Radiační terapie:
Provedeno s Ewingovým sarkomem a pro prevenci relapsu v pooperačním období, dálkové radiační terapii, konformní radiační terapii (CFLT), radiační terapii s modulací intenzity paprsku (LTMI) IGRT RapidArc ROD 2-4Gy, až do SOD 50,4; 40; 60 g.
Tomoterapie na tomografických zařízeních. Jednou z možností pro high-tech radiační terapii pro RTM je tomoterapie - spirální (spirálové "spirálové" spirálové ") záření prováděné na specializovaných lineárních urychlovačích - tomo-zařízeních. Během jejich činnosti nastává simultánní rotační pohyb během ozařovací relace hlavy přístroje a laloků (sektor IMRT) se současným translačním podélným posunutím stolu. Spirální tomoterapie je obrazem řízená ultrapřesná radiační terapie (IGRT), pomocí níž je do nádoru přiveden přesný paprsek rotujícího svazku paprsků a současně chrání okolní zdravé tkáně díky vizualizaci a lokalizaci anatomických struktur během procesu léčby. Zaměřuje se velmi přesně, ale vyznačuje se také vysokou shodou. Existuje mnoho systémů, které vám umožňují vytvořit sférické rozdělení malých dávek, ale tomoterapie vám umožňuje změnit tvar této dávky pro nesférické a dokonce i velmi složité, konkávní cíle. Používají se jako standardní frakcionační techniky pro sčítání jednotlivých a celkových fokálních dávek. V tomoterapii je však kladen důraz na hypofrakci s ROD 38 stupňů;
Léčba drogy
Chemoterapie
Existuje několik typů chemoterapie, které se liší svým účelem:
- před operací je předepsána neoadjuvantní chemoterapie nádorů, aby se snížil počet nefunkčních nádorů pro chirurgický zákrok a aby se detekovala citlivost buněk na léky pro další podávání po chirurgickém zákroku.
- adjuvantní chemoterapie je předepisována po chirurgické léčbě, aby se zabránilo metastázám a snížilo se riziko relapsu.
- terapeutická chemoterapie je předepsána ke snížení metastatického karcinomu.
V závislosti na umístění a typu nádoru je chemoterapie předepisována podle různých schémat a má své vlastní charakteristiky..
Indikace pro chemoterapii:
- cytologicky nebo histologicky ověřené kosti BNO;
- při léčbě neresekovatelných nádorů;
- recidiva nádoru;
- uspokojivý obraz krve pacienta: normální hemoglobin a hemocrit, absolutní počet granulocytů - více než 200, počet destiček - více než 100 000;
- zachovaná funkce jater, ledvin, dýchacích cest a CVS;
- možnost převést nefunkční nádorový proces do funkčního;
- odmítnutí pacienta chirurgicky;
- zlepšení dlouhodobých výsledků léčby nepříznivými histotypy nádoru (nízký stupeň, nediferencovaný).
Kontraindikace pro chemoterapii:
Kontraindikace chemoterapie lze rozdělit do dvou skupin: absolutní a relativní.
Absolutní kontraindikace:
- hypertermie> 38 stupňů;
- onemocnění ve stadiu dekompenzace (kardiovaskulární systém, dýchací systém jater, ledviny);
- přítomnost akutních infekčních chorob;
- duševní nemoc;
- neúčinnost tohoto typu léčby potvrzená jedním nebo více specialisty;
- rozpad nádoru (nebezpečí krvácení);
- závažný stav pacienta na Karnowského stupnici 50% nebo méně (viz dodatek 1).
- těhotenství;
- intoxikace těla;
- aktivní plicní tuberkulóza;
- přetrvávající patologické změny ve složení krve (anémie, leukopenie, trombocytopenie);
- kachexie.
Polychemoterapeutické režimy
Instalace systému portů.
S osteogenním sarkomem 3-4 cykly v neoadjuvantním režimu podle schématu
doxorubicin - 90 mg / m2 iv 96hodinová infúze
cisplatina - 120 mg / m2 iv
opakujte po 4 týdnech.
Pokud je počet nekrotických buněk v chirurgickém materiálu 90%, doporučuje se přechod na alternativní režim chemoterapie:
methotrexát - 12 g / m2 iv s folinátem vápenatým nebo folinátem sodným každé 2 týdny po dobu 8 týdnů. Dále 2 kursy podle schématu: ifosfamid 2g / m2 - 1. až 5. den iv; doxorubicin 75 mg / m2 - 72 hodinová iv infuze. Dále se opakuje celý cyklus: 4 cykly methotrexátu, 2 cykly ifosfamidu s doxorubicinem, poté 4 cykly methotrexátu
S diseminovaným osteosarkomem dosáhlo schéma IE nejlepších výsledků:
Ifosfamid 1800 mg / m2 - 1. až 5. den iv
Etoposide 100 mg / m2 - 1. až 5. den.
Možná použití systému:
Gemcitabin 675 mg / m2 iv 90 minutová infuze ve dnech 1 a 8
Docetaxel 75 mg / m2 den 8.
S osteosarkomem, chondrosarkomem mezenchymálního, diferencovaného, maligního fibrózního histiocytomu kosti
AR: doxorubicin 90 mg / m2 - 96 hodinová infuze 22,5 mg / m2 / den iv - 1. až 4. den.
Cisplatina 120 mg / m2 vn / a (s primárním nádorem) nebo iv 6. den.
HD MTX: vysokodávkovaný metotrexát 12 g / m2 iv s folinátem vápenatým 1krát za 2 týdny po dobu 8 týdnů, pouze ve specializovaných zařízeních
AI: ifosfamid 2g / m2 - 1. až 5. den iv; doxorubicin 75 mg / m2 - 72 hodin iv infuze.
TJ:
Ifosfamid 1800 mg / m2 - 1. až 5. den iv
Etoposide 100 mg / m2 - 1. až 5. den.
GemTax: Gemcitabin 675 mg / m2 iv 90 minutová infuze ve dnech 1 a 8
Docetaxel 75 mg / m2 den 8.
Ewingův Sarcoma / PNET
Jako indukční chemoterapie se používají následující režimy chemoterapie:
Ifosfamid 1800 mg / m2 - v / v 1. až 5. dni
Etoposid 100 mg / m2 iv 1-5. Den iv
Po 3 týdnech, přechod na alternativní schéma:
Cyklofosfamid 1200 mg / m2 in / * 1. den
Doxorubicin 75 mg / m2 I den
Vincristin 2 mg iv denní dávka
Interval je 3 týdny, poté režim s ifosfamidem. Prováděno 4-6 kurzů chemoterapie. Po operaci je chemoterapie prováděna podle stejného schématu..
Chemoterapeutické režimy pro Ewingův sarkom / PNET (pro neléčené pacienty)
VAI
Ifosfamid 2g / m2 - 1-5 dnů v / v;
Doxorubicin 75 mg / m2 - 72 hodinová iv infuze.
Vincristin 2 mg iv denní dávka
IE / VAC:
Ifosfamid 1800 mg / m2 - 1. až 5. den iv
Etoposide 100mg / m2 - 1-5 dní., Po 3 týdnech, přechod na alternativní schéma:
Cyklofosfamid 1200 mg / m2 in / * 1. den
Doxorubicin 75 mg / m2 I den
Vincristin 2 mg iv denní dávka
Cyvadic
cyklofosfamid 600 mg / m2 iv 2 dny
vinkristin 1 mg / m2 iv 1,8,15 dnů
doxorubicin 60 mg / m2 IV 1-4 dny
dakarbazin 250 mg / m2 iv 1-4 dny
Interval mezi kurzy 3-4 týdny *
Poznámka: Když je dosaženo resekability primárního nádoru nebo recidivy, chirurgická léčba může být provedena nejdříve 3 týdny po poslední injekci chemoterapie.
Doprovodná terapie pro prevenci a léčbu vedlejších účinků drogové terapie je uvedena v dodatku 3.
Chirurgie pro kostní nádory
- Amputace a exartikulace (včetně interscapulární-hrudní amputace, interliaciac-abdominální izolace atd.) Se provádějí jako součást radikální léčby nebo s paliativním účelem s daleko pokročilým nádorovým procesem (patologická fraktura, tkáňová infekce, těžká intoxikace). Amputace u zhoubných nádorů se zpravidla provádějí mimo postižené kosti, řídí se schématem úrovní amputace navrženým B. Coleym (1960)..
- Operace zachování orgánů se provádějí jako součást radikálního ošetření pro:
- vysoce diferencované (nízkoúrovňové) novotvary v počátečních vývojových obdobích (chondrosarkom, parostální sarkom, fibrosarkom) jako samostatná léčba;
- nízkotlaké (vysoce maligní) novotvary (osteogenní sarkom, Ewingův sarkom, maligní fibrózní histiocytom, dediferencovaný chondrosarkom atd.) v rámci komplexní léčby.
Mezi typické operace na zachování orgánů patří:
- okrajová resekce (používá se výhradně pro Ewingův sarkom);
- segmentální resekce kosti bez náhrady defektu (používá se k lokalizaci nádorů ve fibulách a ulnárních kostech, klíční kosti, žeber, kostech ruky, chodidla atd.);
- segmentová resekce kostí se současnou auto-, alloplastikou nebo endoprostetikou kostí (linie resekce kostí by měla být 5 až 6 cm od radiologicky stanoveného okraje nádorové léze);
- extirpace celé kosti ovlivněné nádorem s nebo bez náhrady kosti za aloštěp (endoprotéza).
Kontraindikace při chirurgii zachování orgánů:
- zapojení do nádorového procesu hlavního neurovaskulárního svazku;
- patologické zlomeniny;
- infekce tkání v oblasti nádoru;
- rozsáhlý nádor svalů.
Druhy chirurgických zákroků:
Amputace a exartikulace (včetně interscapulární-hrudní amputace, interliaciac-abdominální izolace atd.) Se provádějí jako součást radikální léčby nebo s paliativním účelem s daleko pokročilým nádorovým procesem (patologická fraktura, tkáňová infekce, těžká intoxikace). Amputace u zhoubných nádorů se zpravidla provádějí mimo postižené kosti, řídí se schématem úrovní amputace navrženým B. Coleym (1960)..
Operace zachování orgánů se provádějí jako součást radikálního ošetření pro:
- vysoce diferencované (nízkoúrovňové) novotvary v počátečních vývojových obdobích (chondrosarkom, parostální sarkom, fibrosarkom) jako samostatná léčba;
- nízkotlaké (vysoce maligní) novotvary (osteogenní sarkom, Ewingův sarkom, maligní fibrózní histiocytom, dediferencovaný chondrosarkom atd.) v rámci komplexní léčby.
Mezi typické operace na zachování orgánů patří:
- okrajová resekce (používá se výhradně pro Ewingův sarkom);
- segmentální resekce kosti bez náhrady defektu (používá se k lokalizaci nádorů ve fibulách a ulnárních kostech, klíční kosti, žeber, kostech ruky, chodidla atd.);
- segmentová resekce kostí se současnou auto-, alloplastikou nebo endoprostetikou kostí (linie resekce kostí by měla být 5 až 6 cm od radiologicky stanoveného okraje nádorové léze);
- extirpace celé kosti ovlivněné nádorem s nebo bez náhrady kosti za aloštěp (endoprotéza).
Indikace pro chirurgickou léčbu:
- cytologicky nebo histologicky ověřené kosti BNO;
- při absenci kontraindikace k chirurgické léčbě.
Všechny chirurgické postupy pro zhoubné nádory kostí se provádějí v celkové anestézii..
Kontraindikace při chirurgické léčbě infekcí kostní dřeně:
- pacient má známky nefunkčnosti a závažné průvodní patologie;
- nediferencované nádory kostí, kterým může být alternativně nabídnuta radiační léčba;
- rozsáhlé hematogenní metastázy, diseminovaný nádorový proces;
- synchronně existující a rozšířený nefunkční nádorový proces jiné lokalizace, například rakovina plic atd.;
- chronické dekompenzované a / nebo akutní funkční poruchy dýchacího, kardiovaskulárního, močového systému, gastrointestinálního traktu;
- alergie na léky používané v celkové anestezii;
- rozsáhlé hematogenní metastázy, diseminovaný nádorový proces.
Další řízení
Klinické pozorování vyléčených pacientů:
během prvního roku po ukončení léčby - 1krát každé 3 měsíce;
během druhého roku po ukončení léčby - 1krát každých 6 měsíců;
od třetího roku po ukončení léčby - 1krát ročně po dobu 3 let.
- místní kontrola - při každé zkoušce;
- palpace regionálních lymfatických uzlin - při každém vyšetření;
- Rentgenové vyšetření hrudních orgánů - jednou ročně;
- ultrazvukové vyšetření břišních orgánů - jednou za 6 měsíců (pro primární a metastatické nádory).
UKAZATELE ÚČINNOSTI ÚPRAVY
- „Odpověď nádoru“ - regrese nádoru po léčbě;
- přežití bez relapsů (tři a pět let);
- „Kvalita života“ zahrnuje, kromě psychického, emočního a sociálního fungování osoby, fyzickou kondici těla pacienta.
Hospitalizace
ÚDAJE O HOSPITALIZACI S ÚDAJEM O TYPU HOSPITALIZACE
Indikace pro plánovanou hospitalizaci:
Pacienti s identifikovaným kostním sarkomem nebo s útvary podezřelými pro kostní sarkom pro histologické ověření diagnózy, stanovení stadia onemocnění a rozvoj další léčebné taktiky; pokud neexistují kontraindikace operace ze strany somatického stavu, pro nezávislou a / nebo pooperační (adjuvantní) chemoterapii, imunoterapii, cílenou terapii s morfologickým ověřením diagnózy (po operaci).
Indikace pro pohotovostní hospitalizaci:
Neexistují žádné náznaky pro pohotovostní hospitalizaci pro tuto nemoc.
Informace
Zdroje a literatura
- Zápis ze zasedání Smíšené komise pro kvalitu zdravotnických služeb Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky, 2018
- 1. Pokyny pro chemoterapii nádorových onemocnění. Editoval N.I. Translatorova, V.A. Gorbunová. 4. vydání, rozšířeno a rozšířeno. Praktické lékařství. Moskva 2015 2. Fradkin S.Z. Zalutsky I.V. Skin Melanoma: Praktický průvodce pro lékaře. - Minsk, Bělorusko, 2000. - 221 s. 3. Překladatelé N. N. Průvodce léčbou nádorových onemocnění 2015 4. Klinická doporučení ESMO 2010 5. Klinická doporučení ASKO 2006 6. Onkologie. Klinická doporučení. 2. revidované vydání. Editoval V.I. Chissová, prof. S.L. Daryalova. Moskva. 2009. 7. TNM klasifikace maligních nádorů, 7. revize. 8. P.H. Shugabaker, M.M. Malauer - Chirurgie pro sarkomy měkkých tkání a kostí. Překlad z angličtiny, editoval N. Chissov. - M.: Medicine, 1996. 9. Aliev M.D. Zkušenosti s aplikací metod mikrochirurgické autotransplantace tkání při léčbě pacientů s nádory pohybového aparátu. „Bulletin ONC“ č. 3 2000, s. 27-30. 10. Materiály 1U Kongres onkologů a radiologů SNS. 11. Klinická doporučení ESMO 2010 12. Klinická doporučení ASCO 2006 13. Onkologie. Klinická doporučení. 2. revidované vydání. Editoval V.I. Chissová, prof. S.L. Daryalova. Moskva. 2009. 14. Materiály XII Ruského onkologického kongresu, 2008 15. TNM klasifikace maligních nádorů, 7. revize. 16. Pokyny pro chemoterapii nádorových onemocnění. Editoval N. I. Perevodchikova. M.: Practical Medicine, 2013.- 512p. 17. Pokyny NCCN „Sarkom měkkých tkání“ 2015 18. Protokoly chemoterapie 2014. T. Kuehr, J. Thaler, E. Woell., Www.chemoprotocols.com 19. Navari RM, Reinhardt RR, Gralla RJ, et al. Redukce zvracení vyvolaného cisplatinou selektivním antagonistou neurokinin-1-receptorů. New Engl J Med. 1999; 340 (3): 190-195. 20. Griffin AM, Butow PN, Coates AS, et al. Na přijímajícím konci V: vnímání vedlejších účinků chemoterapie rakoviny pacientem v roce 1993. Ann Oncol. 1996; 7 (2): 189-195. 21. Osaba D, Zee B, Warr D, Kaizer L, Latreille J, Pater J. Studie kvality života při zvracení vyvolaném chemoterapií. Onkologie. 1996; 53 (dodatek 1): 92-95. 22. Morrow GR, Roscoe JA, Kirshner JJ, Hynes HE, Rosenbluth RJ. Předvídavá nevolnost a zvracení v éře 5-HT3 antiemetik. Podpora rakoviny rakoviny. 1998; 6: 244-247. 23. Bilgrami S, Fallon BG. Nevolnost a zvracení vyvolané chemoterapií. Postgrad Med. 1993; 94 (5): 55-58, 62-64. 24. Přizpůsobeno od 1 - Berger AM, Clark-Snow RA. In Cancer: Principy a praxe onkologie. 7. ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004: 2515–2523; Antiemetický podvýbor Ann Oncol 1998; 9: 811–819. 25. J.D. Hainsworth „Nevolnost a zvracení“, Abeloffova klinická onkologie (páté vydání), 2014, 626-634 26. https://www.sciusalirect.com/science/article/pii/B9781455728657000424 27. Roila F et al. 2016 Aktualizace pokynů MASCC a ESMO pro prevenci nevolnosti a zvracení vyvolaného chemoterapií a radioterapií a zvracení nauzey a zvracení u pacientů s pokročilým nádorovým onemocněním. Pokyny pro klinickou praxi. Annals of Oncology 27: v 119-133, 2016.28 Antiemetické pokyny: MASCC / ESMO 2016 http://www.mascc.org/assets/Guidelines-Tools/mascc_antiemetic_guidelines_english_2016_v.1.2.pdf 29. Pokyny NCCN pro klinickou praxi v onkologii. Antiemesis Verze 2.2017 - březen 2018, 2017 30. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/antiemesis.pdf 31. P. Hesketh, M. G. Kris, et al. "Antiemetika: Americká společnost klinické onkologické klinické praxe aktualizace pokynů." Žurnál klinické onkologie. Svazek 35 (28), 1. října 2017 http://ascopubs.org/doi/pdfdirect/10.1200/JCO.2017.74.4789
Informace
ORGANIZAČNÍ ASPEKTY PROTOKOLU PROVÁDĚNÍ
Seznam vývojářů protokolů s kvalifikačními údaji:
- Serikbaev Gani Amangeldievich - kandidát na lékařské vědy, RSE na PHE „Kazašský vědecký výzkumný ústav onkologie a radiologie“, vedoucí centra nádorů kostí a melanomů.
- Tuleuova Dina Abdurasulovna - kandidátka lékařských věd, RSE na PHE „Kazašský vědecký výzkumný ústav onkologie a radiologie“, doktorka centra nádorů kostí a melanomů.
- Savkhatova Akmaral Dospolovna - kandidát na lékařské vědy, RSE na PHE „Kazašský vědecký a výzkumný ústav onkologie a radiologie“, vedoucí ambulance.
- Abdrakhmanov Ramil Zufarovich - kandidát na lékařské vědy, RSE na PHE „Kazašský vědecký a výzkumný ústav onkologie a radiologie“, vedoucí chemoterapeutického oddělení, chemoterapeut.
- Babazhanova Anar Beibitovna - klinický farmakolog, OOD regionu Mangystau.
Indikace střetu zájmů: Žádné.
Recenzenti:
Baltabekov Nurlan Tursunovich - doktor lékařských věd, docent katedry „Kazašské lékařské univerzity dalšího vzdělávání“.
Údaj o podmínkách revize klinického protokolu:
Revize protokolu 3 roky po jeho zveřejnění a ode dne jeho vstupu v platnost nebo v přítomnosti nových metod s úrovní důkazů.
Příloha 1
Posouzení celkového stavu pacienta pomocí Karnowského indexu
Normální fyzická aktivita, pacient nevyžaduje zvláštní péči | 100 bodů | Podmínka je normální, neexistují žádné stížnosti a příznaky nemoci |
90 bodů | Normální aktivita je zachována, ale vyskytují se drobné příznaky onemocnění. | |
80 bodů | Normální aktivita je možná s dalším úsilím a se středně závažnými příznaky onemocnění. | |
Omezení normální činnosti při zachování úplné nezávislosti nemocný | 70 bodů | Pacient slouží sám, ale není schopen běžných činností nebo práce. |
60 bodů | Pacient někdy potřebuje pomoc, ale hlavně slouží sám sobě. | |
50 bodů | Pacient často potřebuje pomoc a lékařskou péči. | |
Pacient nemůže obsluhovat sám sebe, je nutná péče nebo hospitalizace | 40 bodů | Pacient tráví většinu času v posteli, je nutná zvláštní péče a pomoc. |
30 bodů | Pacient je upoután na lůžko, je indikována hospitalizace, i když není nutný konečný stav. | |
20 bodů | Je zapotřebí závažných projevů nemoci, hospitalizace a podpůrné péče. | |
10 bodů | Umírající pacient, rychlá progrese onemocnění. | |
0 bodů | Smrt. |
Dodatek 2
Histologický typ nádoru | Režim | Chod | Systém | Chemoterapie | Žádný efekt |
S osteogenním sarkomem | neoadjuvantní | 3-4 | doxorubicin - 90 mg / m2 iv 96hodinová infúze cisplatina - 120 mg / m2 iv | methotrexát - 12 g / m2 iv s folinátem vápenatým nebo folinátem sodným každé 2 týdny po dobu 8 týdnů. Dále 2 kursy podle schématu: ifosfamid 2g / m2 - 1. až 5. den iv; doxorubicin 75 mg / m2 - 72 hodinová iv infuze. Dále se opakuje celý cyklus: 4 cykly methotrexátu, 2 cykly ifosfamidu s doxorubicinem, poté 4 cykly methotrexátu | |
S rozšířeným osteosarkomem | TJ | Ifosfamid 1800 mg / m2 - 1. až 5. den iv Etoposide 100 mg / m2 - 1. až 5. den. | Gemcitabin 675 mg / m2 iv 90 minutová infuze ve dnech 1 a 8 Docetaxel 75 mg / m2 den 8. | ||
S osteosarkomem, chondrosarkomem mezenchymálního, diferencovaného, maligního fibrózního histiocytomu kosti | AR | doxorubicin 90 mg / m2 - 96 hodinová infuze 22,5 mg / m2 / den iv - 1. až 4. den. Cisplatina 120 mg / m2 vn / a (s primárním nádorem) nebo iv 6. den | |||
HD MTX | Vysokodávkovaný methotrexát 12 g / m2 iv s folinátem vápenatým 1krát za 2 týdny po dobu 8 týdnů, pouze ve specializovaných zdravotnických zařízeních | ||||
AI | ifosfamid 2g / m2 - 1-5 dnů v / v; doxorubicin 75 mg / m2 - 72 hodin iv infuze. | ||||
TJ | Ifosfamid 1800 mg / m2 - 1. až 5. den iv Etoposide 100 mg / m2 - 1. až 5. den. | ||||
Gemtax | Gemcitabin 675 mg / m2 iv 90 minutová infuze ve dnech 1 a 8 Docetaxel 75 mg / m2 den 8. | ||||
Ewingův Sarcoma / PNET | indukce | TJ | Ifosfamid 1800 mg / m2 - v / v 1. až 5. dni Etoposid 100 mg / m2 iv 1-5. Den iv | ||
Střídavý obvod | Cyklofosfamid 1200 mg / m2 in / * 1. den Doxorubicin 75 mg / m2 I den Vincristin 2 mg iv denní dávka | ||||
Ewingův sarkom / PNET (pro neléčené pacienty) | VAI | Ifosfamid 2g / m2 - 1-5 dnů v / v; Doxorubicin 75 mg / m2 - 72 hodinová iv infuze. Vincristin 2 mg iv denní dávka | |||
TJ | Ifosfamid 1800 mg / m2 - 1. až 5. den iv Etoposide 100 mg / m2 - 1. až 5. den., | ||||
po 3 týdnech přechází na alternativní schéma | VAC | Cyklofosfamid 1200 mg / m2 in / * 1. den Doxorubicin 75 mg / m2 I den Vincristin 2 mg iv denní dávka | |||
Cyvadic | cyklofosfamid 600 mg / m2 iv 2 dny vinkristin 1 mg / m2 iv 1,8,15 dnů doxorubicin 60 mg / m2 IV 1-4 dny dakarbazin 250 mg / m2 iv 1-4 dny |
Taktika a léčba kostního sarkomu u těhotných žen
Těhotenství ukládá omezení použití řady diagnostických a léčebných metod. Je vždy obtížné určit výsledek této kombinace, protože léčba, která je pro matku životně důležitá, může poškodit vývoj nebo být pro plod fatální. Při výběru terapeutických taktik pro zhoubné novotvary by měly být na prvním místě zájmy matky a na druhém zárodku. Pro období těhotenství do 28 týdnů se doporučuje ukončení těhotenství. Po dobu delší než 28 týdnů se doporučuje vyřešit otázku předčasného porodu pacienta.
Důvody přerušení jsou:
- nemožnost důkladného důkladného vyšetření pacienta z důvodu teratogenního účinku metod instrumentálních studií na plod nezbytných pro stanovení správného stadia (PET-CT, CT, radiografie, scintigrafie).
- nemožnost lékové terapie v důsledku teratogenních účinků na plod a rizika komplikací při léčbě během těhotenství (krvácení z pohlavního ústrojí, spontánní potrat, prenatální smrt plodu, DIC u těhotné ženy).
- nemožnost nebo vysoké riziko volumetrické chirurgie pod anestézií u těhotných žen: lymfodisekce, odstranění více metastáz kůže a měkkých tkání, resekce kostí, odstranění mozkových metastáz.
- nemožnost radiační terapie v důsledku teratogenních účinků na plod.
- vysoké riziko progrese nemoci na pozadí probíhajícího těhotenství v důsledku ostré změny hormonálního stavu pacienta.
V případě odmítnutí ukončení těhotenství je nutné vést vysvětlující rozhovor s pacientkou a bezprostřední rodinou o důvodech ukončení těhotenství a o vysokém riziku progrese a možném fatálním výsledku pro matku i dítě..
Každý případ kostního sarkomu u těhotných žen by měl být projednán v rozšířené konzultaci za účasti odborníků specializovaného střediska pro léčbu melanomu, porodnických gynekologů a specialistů v radiační diagnostice, aby se vyřešila otázka dalšího řízení, diagnostiky a léčby pacienta..
Dodatek 3
Doprovodná terapie
Antiemetická terapie
Nevolnost a zvracení jsou jedním z nejčastějších vedlejších účinků chemoterapie (CT) a významně zhoršují kvalitu života pacientů.
Nevolnost a zvracení spojené s chemoterapií patří k nejnepříjemnějším aspektům tohoto typu léčby (16.17). Protože zvracení není nejzávažnějším vedlejším účinkem chemoterapie, výrazně zhoršuje kvalitu života a snižuje pocit pohody (16,18). V některých případech pacienti zpožďují nebo úplně zastavují chemoterapii kvůli netolerovatelné nevolnosti a zvracení (16).
Kromě toho může zvracení jako takové představovat zdravotní riziko, protože nekontrolované zvracení vede k dehydrataci, narušené rovnováze metabolitů a anorexii (19,20)..
Faktory spojené s terapií:
Vysoká emetogenní schopnost některých léků,
Kombinovaná terapie
Způsob a způsob podávání léčiv
Vysoké dávky léků chemoterapie (21).
Úroveň emetogenity se chápe jako riziko rozvoje zvracení u pacientů, kteří dostávají toto nebo cytostatikum v mono režimu bez antiemetické terapie. Například vysoká úroveň emetogenity znamená, že po podání léčiva se zvracení u více než 90% pacientů rozvine. Klasifikace protinádorových léčiv v závislosti na úrovni emetogenity podle doporučení MASCC / ESMO je uvedena v tabulce. 1.
Tabulka 1. Klasifikace protinádorových léčiv v závislosti na hladině emetogenity podle doporučení MASCC / ESMO.
Úroveň eogenogenity | Antineoplastická léčiva pro intravenózní podání | Protirakovinová léčiva pro podávání per os |
Vysoká (zvracení u 90% pacientů nebo více) | Cisplatina Mechlorethamin Streptozocin Cyklofosfamid ≥ 1 500 mg / m2 karmustinu (BCNU) Dacarbazine | Hexamethylmelamin prokarbazin |
Schéma „AS“: • epirubicin 100 mg / m2 nebo • doxorubicin 60 mg / m2 + - cyklofosfamid 600 mg / m2. 2) Režimy založené na karboplatině | ||
Mírný (zvracení u 30–90% pacientů) | Oxaliplatina Cytarabin> 1 g / m2 karboplatiny Ifosfamid Cyklofosfamid | Cyklofosfamid Temozolomid Vinorelbin Imatinib Crizotinib Ceritinib Bosutinib |
Nízké (zvracení za 10–30%) | (Nab-) Paclitaxel Docetaxel Mitoxantron Doxorubicin lipozomální ixabepilon Topotekan Etoposide Pemetrexed Methotrexát Mitomycin Gemcitabin Cytarabin ≤ 1000 mg / m2 5-fluorouracil Vinflunin Temsirolimus Bortezomib Cetuximab Trastuzumab (-emtansin) Panitumumab Catumaxumab Pertuzumab Aflibercept Ipilimumab | Capecitabine Tegafur Fludarabine Etoposide Sunitinib Everolimus Lapatinib Lenalidomid Thalidomid Afatinib Dabrafenib Dasatinib Ibrutinib Olaparib Nilotinib Pvzopanib Regorafenib Vandetanib Variostat |
Minimum ( | Bleomycin Busulfan 2-chlorodeoxyadenosin fludarabin Vinblastin Vincristine Vinorelbin Bevacizumab Ofatumumab Nivolumab Pembrolizumab Piscantron Pralatrexát | Chlorambucil Hydroxymočovina L-fenylalaninová hořčice 6-thioguanin Methotrexát Gefitinib Erlotinib Sorafenib Melphalan Vemurafenib Pomalidomid Ruksolitinb Wismodegib |
TYPY nevolnosti a zvracení
Podle načasování a mechanismu vývoje existují 3 hlavní typy nevolnosti a zvracení způsobené cytostatiky: akutní, opožděné a podmíněné reflexy (předběžné - také překládané jako „předchozí“, „předčasné“, „čekající zvracení“) a navíc nekontrolované (průlom - „ průlom ") a žárovzdorné (22,23).
Akutní zvracení se vyvíjí během prvních 24 hodin po chemoterapii, je vysoce intenzivní a zřídka doprovázeno nevolností.
Opožděné zvracení se vyvíjí ve 2. - 5. dni po zahájení chemoterapie, je méně intenzivní než akutní a zpravidla je doprovázeno konstantní nevolností. Mechanismy rozvoje zůstávají nejasné. Hlavní roli hraje látka P, serotonin je méně důležitý.
Podmíněné zvracení reflexu je klasický podmíněný reflex chemoterapie a / nebo s ní souvisejících manipulací a prostředí. Vzniká v případech, kdy protinádorová terapie je doprovázena nevolností a zvracením. Riziko jeho vývoje se zvyšuje úměrně počtu absolvovaných kurzů a může přetrvávat po dlouhou dobu po ukončení chemoterapie. Hlavní roli při tvorbě kondicionovaného reflexu hraje vícedenní mírná nebo těžká nevolnost. Nejlepší metodou prevence kondicionované reflexní nauzey a zvracení je adekvátní antiemetická ochrana pacienta od prvního cyklu chemoterapie.
Nekontrolované (průlom - „průlom“) nevolnost a zvracení se vyvíjí na pozadí odpovídající antiemetické profylaxe a vyžaduje další korekci. Žáruvzdorné zvracení se vyskytuje v následujících cyklech chemoterapie se selháním antiemetické profylaxe a / nebo rezervních léků v předchozích léčebných cyklech.
ZÁSADY MODERNÍ ANTIVEROMENTÁLNÍ TERAPIE
1. Povinnost vést počínaje prvním cyklem chemoterapie.
2. Zavedení antiemetik před zavedením prvního cytostatika.
3. Použití nejúčinnějších standardních antiemetických kombinací.
4. Použití každého antiemetika obsaženého v kombinaci v odpovídajících dávkách.
5. Dodržování přiměřeného trvání antiemetické terapie.
6. Soulad s nutností k udržení účinné koncentrace intervalů mezi dávkami antiemetik.
Kritériem účinnosti antiemetické terapie je úplná absence (úplná kontrola) zvracení a nevolnosti do 24 hodin (období vývoje akutního zvracení) od okamžiku podání protinádorových léčiv..
Algoritmus pro prevenci a léčbu nevolnosti a zvracení
1. Určete emetogenní potenciál předepsaného režimu CT.
2. Předepište preventivní terapii založenou na emetogenitě chemoterapeutického režimu.
3. Předepište léčbu v případě nevolnosti a zvracení na pozadí preventivní terapie.
4. Udělat změny v preventivní terapii nauzey / zvracení v následujících cyklech chemoterapie.
Antiemetika:
I. Antagonisté serotoninových receptorů (5-HT3):
- Ondansetron
- Granisetron
- Tropisetron
- Palonosetron
II. Kortikosteroidy: Dexamethason
III. Antagonisté NK receptoru1:
- Aprepitant
- Phosaprepitant
- Rolapitant
- Netupitant
IV. Antipsychotikum (antipsychotikum):
- Olanzapin (antagonizuje serotoninové 5-HT, dopaminové a cholinergní receptory).
Prevence akutní a opožděné nauzey a zvracení vysoce emetogenní jednodenní chemoterapií a středně emetogenní jednodenní chemoterapií.
V současné době je nejúčinnější antiemetickou kombinací pro vysoce emetogenní jednodenní chemoterapii kombinace antiemetik, včetně antagonistů receptorů NK1 + antagonistů receptorů serotoninu (5-HT3) + dexamethasonu.
Prevence nevolnosti a zvracení, ke které dochází během chemoterapie se středně emetogenním potenciálem, by měla být zahájena před chemoterapií a měla by být provedena nejméně 3 dny po chemoterapii. Nejúčinnější antiemetickou kombinací je kombinace antiemetik, včetně antagonistů serotoninových (5-HT3) receptorů + dexamethasonu (tabulka 2.3) (24.25).
Tabulka 2. Aktualizovaná doporučení MASCC / ESMO 2016 TRVC.
Akutní nevolnost a zvracení.
Emetogenní rizikové skupiny | Antiemetika |
Vysoká (ne reproduktor) | 5-HT3 + DEX + NK1 |
Vysoká (AC) | 5-HT3 + DEX + NK1 |
Karboplatina | 5-HT3 + DEX + NK1 |
Mírný (kromě karboplatiny) | 5-HT3 + DEX |
Nízký | 5-HT3 nebo DEX nebo DOP |
Minimální | Žádná běžná profylaxe |
TRVH - nevolnost a zvracení způsobené chemoterapií
MASCC - nadnárodní sdružení podpůrné péče o rakovinu; ESMO - Evropská společnost pro lékařskou onkologii
5-HT3 - antagonisté serotinových receptorů
DEX - Dexamethason
NK 1 - antagonisté neurokininových receptorů, jako je aprepitant nebo
Phosapreparant nebo
Rolapitant nebo NEPA (kombinace netupitantu a palonosetronu).
DOP - dopaminový receptorový antagonista
VAROVÁNÍ: Pokud antagonisté receptoru NK1 nejsou při použití režimu AC k dispozici, je palonosetron výhodným antagonistou receptoru 5-HT3..
Tabulka 3. Aktualizovaná doporučení TPVC MASCC / ESMO 2016.
Opožděná nevolnost a zvracení.
Emetogenní rizikové skupiny | Antiemetika |
Vysoká (ne reproduktor) | DEX nebo (pokud APR 125 mg pro akutní: (MCP + DEX) nebo (DEX + APR) |
Vysoká (AC) | Ne nebo (pokud APR 125 mg pro akutní: APR + DEX) |
Karboplatina | Ne nebo (pokud APR 125 mg pro akutní: APR) |
Střední (nikoli karboplatina) | Lze použít DEX |
Nízký | Prevence není poskytována. |
Minimální | Prevence není poskytována. |
DEX - Dexamethason
APR - aprepitant
MCP - Metoklopromid
Hlavní aktualizace doporučení pro ovládání TRVX, NCCN 2017:
Karboplatina je kategorizována jako vysoce emetogenní látka, pokud je podávána s oblastí pod křivkou (PPC) ≥4, pokud je podávána s PPC
Emetogenní rizikové skupiny | Antiemetika |
Vysoká (ne reproduktor) | 5-HT3 + DEX * + NK 1 + Olanzapin * |
Vysoká (AC) | 5-HT3 + DEX * + NK 1 + Olanzapin * |
Karboplatina | 5-HT3 + DEX + NK1 |
Mírný (kromě karboplatiny) | 5-HT3 + DEX |
Nízký | 5-HT3 nebo DEX nebo DOP |
Minimální | Žádná běžná profylaxe |
* - dexamethason a olanzapin by měly pokračovat 2–4 dny
Tabulka 5. Doporučené dávky antagonistů serotoninových receptorů (5-HT) pro akutní nevolnost a zvracení.
Droga | Cesta podání | Dávka |
Ondansetron | in / in | 8 mg nebo 0,15 mg / kg |
ústní | 16 mg * | |
Granisetron | in / in | 1 mg nebo 0,01 mg / kg |
ústní | 2 mg (nebo 1 mg **) | |
Tropisetron | in / in | 5 mg |
ústní | 5 mg | |
Palonosetron | in / in | 0,25 mg |
ústní | 0,5 mg |
* V randomizované studii byl testován režim 8 mg dvakrát denně..
** Pro některé účastníky je výhodná dávka 1 mg
Tabulka 6. Doporučené dávky kortikosteroidů (Dexamethason) *
Dexamethason | Dávky a multiplicita | |
Vysoké riziko | Akutní zvracení | 20 mg jednou (12 mg při použití aprepitantu nebo netupitantu)) ** |
Opožděné zvracení | 8 mg po dobu 3–4 dnů (8 mg jednou denně při použití aprepitantu nebo netupitantu) | |
Mírné riziko | Akutní zvracení | 8 mg jednotlivá dávka |
Opožděné zvracení | 8 mg denně po dobu 2–3 dny | |
Nízké riziko | Akutní zvracení | 4-8 mg jednou denně |
* Navzdory skutečnosti, že jiné kortikosteroidy jsou také účinnými antiemetiky, dávkovací režim dexamethasonu jako léčiva volby je založen na široké distribuci léčiva s několika dávkovými formami.
** Pouze 12 mg dexamethasonu bylo testováno s (fosf) aprepitanty / netupitanty v randomizovaných studiích.
Tabulka 7. Doporučené dávkování antagonistů receptoru NK1.
Antagonisté receptoru NK1 | Dávky a multiplicita |
Aprepitant * a fosaprepitant akutní zvracení | Aprepitant 125 mg perorálně jednou denně při chemoterapii * -nebo - Phosaprepitant 150 iv, jednou denně při chemoterapii |
Aprepitant * a fosaprepitant opožděné zvracení | Aprepitant 80 mg perorálně jednou během 2 dnů po chemoterapii |
Rolapitant | 180 mg perorálně jednou denně při chemoterapii |
Netupitant | 300 mg netupitantu / 0,5 mg palonosetronu perorálně jednou denně chemoterapie |
* Aprepitant 165 mg, jedna dávka před chemoterapií (nepoužívá se 2-3 dny). Doporučeno agenturou EMA a dalšími orgány.
Prevence předčasné nevolnosti a zvracení
Nejlepší způsob prevence předčasného zvracení je nejlepší kontrola akutního a opožděného zvracení..
Psychoterapie, zejména progresivní trénink svalové relaxace, systematické desenzibilizace a hypnózy, lze použít k léčbě předčasné nauzey a zvracení..
Pouze benzodiazepiny snižují výskyt předčasné nevolnosti a zvracení, ale jejich účinnost má tendenci klesat s pokračující chemoterapií..
Stimulace kolonií:
V několika randomizovaných studiích byla studována proveditelnost předepisování G-CSF ke stimulaci hematopoézy a překonání myelosuprese u febrilní neutropenie (FN). Na základě dostupných údajů jsou učiněny následující závěry týkající se úlohy G-CSF v období FN:
- G-CSF statisticky významně zkracuje trvání neutropenie o 1-2 dny;
- G-CSF nesnižuje trvání horečky a trvání antibiotické (AB) terapie v případě rozvoje FN;
- G-CSF nesnižuje náklady na léčbu jedné epizody FN.
Většina lékařských onkologických komunit (NCCN, ASCO, EORTC, RUSSCO) doporučuje použití následujících G-CSF: lipegfilgrastim, empegfilgrastim, pegfilgrastim (filgrastim v kombinaci s polyethylenglykolem), filgrastim (neglykosylovaný G-CSF) glykoglykany (glykolglyceny). Lipegfilgrastim, empegfilgrastim a pegfilgrastim jsou léky s prodlouženým účinkem a jsou podávány jednou po chemoterapii. Prodloužený účinek je způsoben skutečností, že léčivo není vylučováno močí a cirkuluje v krvi déle.
HOSPODA | Skupina KSF | Režim administrace |
Filgrastim | Rekombinantní lidský neglykosylovaný G-CSF | 5 mcg / kg tělesné hmotnosti 1 čas / den. s / c nebo iv denně 24–72 hodin po posledním dni chemoterapie do nezbytné stabilní ACN |
Pegfilgrastim | Rekombinantní pegylovaný G-CSF (filgrastim), konjugovaný s polyethylenglykolem, prodloužený účinek | 6 mg (bez tělesné hmotnosti) jednou s / c nejdříve 24 hodin a nejpozději 14. den. po HT kurzu |
Lipegfilgrastim | Glykopegylovaný G-CSF prodloužil účinek | 100 mcg / kg nebo 6 mg (bez tělesné hmotnosti) sc jednou 24 hodin po skončení cyklu chemoterapie |
Empagfilgrastim | Kovalentní konjugát filgrastimu s jedinou molekulou polyethylenglykolu s prodlouženým účinkem | 7,5 mg (bez tělesné hmotnosti) s / c jednou nejdříve než 24 hodin a nejpozději 14. den. po HT kurzu |
Lenograstim | Rekombinantní lidský glykosylovaný G-CSF | 19,2 milionu IU (nebo 150 μg) na m² povrchu těla (0,64 milionu IU nebo 5 μg na kg tělesné hmotnosti) za den s / c nebo iv denně 24–72 hodin po posledním dni chemoterapie do dosáhnout potřebné stabilní ACN |
Primární prevence | Sekundární prevence |
|
|
. Primární profylaxe G-CSF není indikována během CRT v oblasti hrudníku, protože zvyšuje výskyt myelosuprese a riziko komplikací a smrti. |
Korekce anémie:
Anémie u novotvarů (kód B63.0 podle ICD 10) je definována jako snížení koncentrace Hb pod normální hodnotu (obvykle 120 g / l) a může být způsobeno přítomností nádoru i jeho léčbou. Mírná anémie je snížení koncentrace Hb v rozmezí od 100 do 119 g / l, střední anémie je koncentrace Hb 80 až 99 g / l, těžká anémie je koncentrace Hb pod 80 g / l.
Léky doporučené pro léčbu anémie u pacientů s rakovinou