Hyperostóza

Melanom

Hyperostóza - je patologický stav kostí, doprovázený vysokou koncentrací kostní látky v nezměněné kostní tkáni, což vede k její patologické proliferaci. Hlavním důvodem rozvoje nemoci je to, že existuje zvýšená zátěž na konkrétní kosti.

Příznaky onemocnění se budou lišit v závislosti na rozmanitosti patologického procesu. Je nejzávažnější u kojenců. Hlavním klinickým projevem je otok nebo deformace kosti, stejně jako ztuhlost.

Hyperostóza se velmi často klinicky neprojevuje, proč je možné stanovit správnou diagnózu na základě údajů získaných na základě instrumentálních diagnostických opatření.

Taktika léčby přímo závisí na základním onemocnění, které způsobilo podobnou patologii kosti.

Etiologie

Ve velké většině případů kostní hyperostóza působí jako dědičná porucha, zatímco kostní proliferace se vyskytuje současně na několika kostech. Na tomto pozadí se navíc objevují známky poškození jiných vnitřních orgánů a dalších vrozených patologií..

Takovou chorobu však mohou způsobit tyto zdroje:

  • obrovské zvýšení zatížení na jedné končetině za předpokladu, že neexistuje žádná jiná;
  • vážné zranění doplněné zánětlivým nebo infekčním procesem;
  • akutní intoxikace toxickými látkami - sem by mělo být zařazeno olovo, arsen a bizmut;
  • prodloužené vystavení záření;
  • průběh osteomyelitidy nebo osteomalacie;
  • vznik onkologických novotvarů;
  • dříve diagnostikovaná neurofibromatóza;
  • echinokokóza;
  • přítomnost syfilis nebo cirhózy;
  • systémové krevní choroby, mezi nimiž se rozlišuje leukémie a lymfogranulomatóza;
  • široká škála patologií ledvin;
  • patologické stavy autoimunitní povahy;
  • dysfunkce orgánů endokrinního systému, jmenovitě hypofýza a štítná žláza;
  • nedostatek vitamínů A a D;
  • Pagetova choroba za předpokladu, že se vyskytuje v poslední fázi sklerózy;
  • patologické zlomeniny;
  • revmatická onemocnění.

V některých případech není možné stanovit příčinu vývoje patologie - v takových případech se říká o idiopatické hyperostóze.

Klasifikace

Kromě primární a sekundární formy je podobné onemocnění také rozděleno na:

  • lokální nebo lokální hyperostóza - charakterizovaná skutečností, že v patologii je zapojena pouze jedna kost. Například u žen během menopauzy nebo u mužů s obezitou je často diagnostikována hyperostóza frontální kosti;
  • obecné nebo difúzní hyperostózy - jsou diagnostikovány u dětí v kojeneckém věku na pozadí nerovnováhy pohlavních hormonů, která je způsobena genetickými mutacemi.

Patologické přemnožení kostní tkáně se může vyvinout několika způsoby:

  • periostálně - v tomto případě dojde ke změně houbovité vrstvy kosti, která je plná zúžení lumenu a narušení krevního zásobení. Nemoc může ovlivnit dolní končetiny, předloktí i prsty horních končetin;
  • endostálně - všechny vrstvy kostí se mohou měnit, konkrétně periosteum, houbovité a kortikální. To vede ke skutečnosti, že jsou hustší a silnější, což má za následek vizuálně výraznou deformaci. Při diagnostice dochází k hromadění velkého množství nezralé kostní hmoty a náhrady kostní dřeně vazivovými tkáňovými vlákny.

Symptomatologie

Klinické příznaky takové choroby byly popsány velkým počtem lékařů, a proto byly sloučeny do syndromů a dostávaly jména jejich jmen. Z tohoto důvodu moderní lékaři zvažují příznaky hyperostózy z pohledu několika syndromů.

Bilaterální poškození předloktí, nohou, metakarpálů a metatarzů bylo nazýváno osifikující periostózou nebo Marie-Bambergerovým syndromem, který se vyznačuje:

    výměna prstů podle typu paliček;

U syndromu Morgagni-Stewart-Morel budou příznaky následující:

  • silné bolesti hlavy;
  • zvýšení tělesné hmotnosti;
  • hojný růst vlasů na obličeji a těle u žen podle mužského typu;
  • nedostatek spánku;
  • porušení menstruačního cyklu až do úplného počátku kritických dnů;
  • zvýšení krevního tlaku;
  • zvýšená srdeční frekvence;
  • dušnost;
  • zesílení vnitřní desky přední kosti - je detekováno během instrumentální diagnostiky;
  • vývoj sekundárního diabetes mellitus;
  • proliferace čelních kostí lebky.

Příznaky zánětlivé hyperostózy, která se také nazývá Cuffy-Silvermanův syndrom:

  • otok na horních a dolních končetinách nebo na obličeji, které jsou zřídka doprovázeny bolestivostí. Stojí za zmínku, že neexistují zcela žádné známky zánětlivého procesu;
  • během deformace dolní čelisti je pozorováno, že osoba získala „tvar ve tvaru měsíce“;
  • zhutnění kostní tkáně v oblasti klíční kosti a dalších tubulárních kostí, stejně jako zakřivení holenní kosti.

Charakteristickým rysem je, že všechny výše uvedené příznaky tohoto druhu hyperostózy mohou spontánně zmizet během několika měsíců.

Lokální dědičná hyperostóza, také nazývaná kortikální, je představována následujícími příznaky:

  • exophthalmos, tj. vypouklé oči;
  • snížená ostrost sluchu a zraku;
  • zvětšení brady;
  • zhutnění klíční kosti;
  • tvorba osteofytů.

Vrozené onemocnění Kamurati-Engelman nebo systémová diafyzální hyperostóza je charakterizována:

  • ztuhlost a bolest kloubů humeru, stehenní kosti a holenní kosti;
  • svalové zaostalosti;
  • poškození týlní kosti - velmi vzácné;
  • vytvoření kachní chůze.

Hyperostóza Forestier se vyznačuje tím, že současně dochází k selhání vazů kloubů a rozvoji imobility. Nejčastěji lokalizované v hrudní a bederní páteři. Nejčastěji diagnostikována u lidí starších padesáti let, hlavně u mužů. V tomto případě budou příznaky:

  • bolest páteře, která zesiluje po spánku, fyzickou aktivitu a dlouhodobý nedostatek pohybu;
  • poškození předního podélného vazu;
  • neschopnost naklonit nebo otočit tělo.

Je třeba poznamenat, že podobná patologie u dětí je vyjádřena v:

  • horečka;
  • úzkost a podráždění;
  • tvorba otoků, těsných na dotek;
  • nervózní tic;
  • redukce svalové tkáně.

Diagnostika

Na pozadí skutečnosti, že hyperostóza vnitřní frontální tkáně nebo jakákoli jiná lokalizace je vytvářena na pozadí široké škály etiologických faktorů a má také mnoho možností toku, může jeden z následujících odborníků diagnostikovat a předepsat léčbu:

  • gastroenterolog nebo endokrinolog;
  • Specialista na tuberkulózu a pulmonolog;
  • onkolog a pediatr;
  • ortoped a venereolog;
  • revmatolog a terapeut.

Nejprve by měl lékař:

  • zjistit příčinu vývoje nemoci, seznámit se s anamnézou a životní historií nejen pacienta, ale také jeho nejbližší rodiny;
  • Chcete-li určit typ onemocnění, proveďte důkladné fyzické vyšetření;
  • sestavit úplný symptomatický obrázek, podrobně pohovořit s pacientem nebo jeho rodiči v případech, kdy je pacientem dítě.

Laboratorní diagnostika je omezena na obecný klinický krevní test.

Základem diagnostických opatření jsou instrumentální postupy, včetně:

  • radiografie kostí lebeční klenby a celého těla - k identifikaci zaměření patologie
  • CT a MRI - působí jako pomocné techniky;
  • encefalografie;
  • radionuklidová studie - v současnosti se používá jen zřídka.

V některých případech může být správná diagnóza stanovena pomocí diferenciální diagnostiky s patologiemi, které mají podobné příznaky, konkrétně:

Léčba

Taktika léčby primární a sekundární hyperostózy bude odlišná.

Pokud byla podobná patologie kostní tkáně způsobena výskytem jiného onemocnění, pak stojí za to především vyléčit základní onemocnění. V takových případech bude léčba čistě individuální..

K odstranění primární formy nemoci použijte:

  • kortikosteroidní hormony;
  • obohacující drogy;
  • dietní terapie zaměřená na obohacení stravy velkým množstvím bílkovin a vitamínů;
  • terapeutická masáž parietálních, týlních, čelních a jiných problémových oblastí;
  • fyzioterapeutické postupy - pro vývoj kloubů.

O operaci se rozhoduje individuálně u každého pacienta..

Prevence a prognóza

Neexistují žádná specifická preventivní opatření, která brání rozvoji hyperostózy. Abyste se vyhnuli problémům s podobným onemocněním, musíte pouze:

  • úplně se zbavit špatných návyků;
  • jíst tak, aby tělo dostalo v dostatečném množství vitamíny a živiny;
  • vést mírně aktivní životní styl;
  • v raných stádiích k léčbě těch nemocí, které mohou vést k podobné patologii kosti;
  • pravidelně podstupují preventivní prohlídky ve zdravotnickém zařízení.

Hyperostóza sama o sobě má příznivou prognózu - při komplexní léčbě mohou být příznaky zcela odstraněny. Ignorování výrazných příznaků však může vést k postižení. Pacienti by také neměli zapomenout na komplikace spojené s určitým provokatérem nemoci.

Osteom lebky

Nomenklatura

Nádory meningů / Mesenchymální nádory / ICD / O 9180/0 / Osteoma

Definice

Osteom je benigní nádor vznikající z kosti, což je omezené zvýšení objemu kortikální (obr. 1134) nebo houbovité (diploe) substance (obr. 1135).

Epidemiologie

1–2% všech nádorů CNS, maximální výskyt 30–50 let [120].

Morfologie a lokalizace

Osteomy jsou lokální benigní nádory kostní tkáně, které mají pomalý růst a téměř vždy benigní průběh.

Nejčastěji se vyvíjí v kostech typu pojivové tkáně: lebeční klenba, paranazální dutiny.

Existují dva typy osteomů:

Kompaktní osteom je hemisférické zahušťování diploe desky, má hladké a jasné obrysy, expanzivní typ růstu. Osteom se může objevit v kterékoli části kosti, nicméně osteom vnější desky diploe je běžnější v lebce.

Osteom vnější destičky diploe okcipitální stupnice ve formě lokálního rovnoměrného zahušťování vnější destičky diploe má vysokou hustotu, charakteristickou pro kompaktní kost (nad 100 HU) a vzhled „slonoviny“ (šipka na obr. 1138). Kompaktní osteom vnější desky diploe frontální kosti vpravo (šipka na obr. 1139) na MRI má nízkou (ztrátu) intenzitu signálu podél T1 a T2 kvůli vysokému obsahu vápenatých a hydroxyappatitových solí. Lokální osteom vnější desky ve formě exostózy levé časové kosti (obr. 1140).

Kompaktní osteom v mozkovém okně je představován homogenním konglomerátem na kosti (šipka na obr. 1142), avšak při studiu v kostním okně je zaznamenána kompaktní struktura nádoru, která se liší od buněčné struktury diploické látky (šipka na obrázku 1142). Malý kompaktní osteom vnější desky diploe levé časové kosti (šipka na obr. 1143). Zobrazení osteomu ve formě nerovnoměrného ztluštění lebeční klenby v časové oblasti vpravo při konstrukci volumetrického reformátu (Obr. 1141)

Kompaktní osteom z vnějšího talíře časného kostního diploe (šipka na obr. 1144). Podobný osteom vnitřní destičky časových kostních diploe (šipky na obr. 1145). Houbový osteom sfenoidní kosti (šipky na obr. 1146) s růstem v supraselární oblasti, kompresí hypofýzy a projevem hormonálních poruch.

Velký kompaktní osteom pravé temporální kosti (hvězdičky na obr. 1147-1149) s kompresí temporálního laloku, bez perifokálního edému, který odráží integritu arachnoidální membrány, ale existuje jasný masový efekt ve formě komprese temporálního laloku..

Houbovitý osteom je omezené zahušťování trabekulární kosti, v případě lebky je to diploe látka, na jejímž povrchu je zachována nezměněná kortikální vrstva (vnější nebo vnitřní deska diploea). Dno hubovitého osteomu není odděleno od hubovité vrstvy kortikálním, což jej odlišuje od kompaktního osteomu.

Houbovitý osteom levého čelního laloku (hvězdičky na obr. 1150-1152) s exofytickým růstem v lebeční dutině a orámovaný nezměněnou vnitřní deskou diploe z kompaktní kosti (hlava šípu na obr. 1152). Struktura houbového osteomu a intenzita signálu MR z něj jsou stejné jako u diploické vrstvy. Růst nádoru není doprovázen perifokálním edémem, ale má masový účinek..

Osteomy lze nalézt v různých částech kostry, včetně těch, které se často nacházejí v pomocných dutinách lebky.

Osteom rostoucí v dutině čelního sinu (šipky na obr. 1153-1155) může být někdy doprovázen vývojem zánětlivého procesu v dutině dutiny, v případě narušení jeho komunikace s prostředím, a infekcí.

Malé osteomy („základní“ osteomy) adnexálních nosních dutin a dýchacích cest temporálních kostí (šipky na obr. 1156-1158).

Houbový osteom střední stěny levé oběžné dráhy na axiálním tomogramu v kostním okně (šipka na obr. 1159) a při objemové rekonstrukci (obr. 1160). Malý osteom v dýchacích buňkách mastoidního procesu temporální kosti (šipka na obr. 1161).

Diferenciální diagnostika

Zkamenělý meningiom přispívá k tvorbě kostní hyperostózy (zahušťování základní kosti, když jsou napadeny nádorové buňky), jasně ohraničené z nádorové strómy, a osteom zahušťuje diploe destičku (kompaktní osteom) nebo zahušťuje diploickou vrstvu (hubovitý osteom). Obrysy osteomů jsou kulaté, rovnoměrné a meningiom může mít nerovnoměrný obrys. Kompaktní osteom je vždy pokračováním kortikální vrstvy a jejím zahušťováním a houba obsahuje kostní dřeň. Osteomy se nejčastěji vyskytují na vnější desce lebky (95%) a méně často na vnitřní desce (5%).

Houbovitý osteom s růstem v lebeční dutině a přítomností zesílené vnitřní desky diploe na jeho povrchu (šipka na obr. 1162). Zkamenělý (psammomatózní) meningiom na vnitřním povrchu lebeční klenby na MRI se liší od houbovité substance a také roste podél lebeční klenby, tzv. „Duralové ocasy“ (šipka na obr. 1163) a hlízové ​​obrysy.

Na CT je zkamenělý meningiom také umístěn podél povrchu kosti, má hranici mezi vlastním stromem a kortikálem na vnitřním povrchu diploe a také kostní hyperostózou (šipka na obrázku 1163). Meningiom na MRI s kostní hyperostózou (šipky na obr. 1164) a na CT - intraosseózní meningiom s rozsáhlým místem zhroucení lebeční klenby a zkamenělé oblasti měkké tkáně tumoru (šipka na obr. 1164).

Morgani-Stewart-Morelův syndrom (Morgani-Stewart-Morel)

Vzácné asymetrické zahuštění vnitřní desky diploe frontální kosti lebeční klenby může simulovat osteom. Zhušťování je obvykle symetrické. Syndrom se vyskytuje výhradně u žen v dospělosti, sestává z hormonálních poruch (včetně menstruační dysfunkce), je doprovázen virilismem, obezitou a emoční nestabilitou, která nevylučuje osteom, ale je dána jako možnost diferenciální diagnostiky..

Hyperostóza vnitřní destičky diploe frontální kosti má asymetrické, nestrukturální výrůstky podobné morfologii jako houba, ale od ní je oddělena mírně diferencovanou vnitřní destičkou diploe (šipky na obr. 1165-1167)..

Kalcifikace jsou mnohem běžnější osteomy, mohou však simulovat nádor se svým vzhledem, naštěstí kalcifikace tohoto druhu pocházejí z falxu a osteomy jako kostní tumory vznikají výhradně z lebečních kostí.

Petrifikát na srpku mozku (šipky na obr. 1168, 1170), má kostní denzitu na CT, zaoblené obrysy: s časem se může zvyšovat; získat vlastnosti kostní tkáně v důsledku metaplazie jejích prvků je však důsledkem degenerativního procesu a nepředstavuje projev růstu nádoru.

Osteom je lokalizován v jedné kosti a vláknitá dysplazie překračuje anatomické hranice, neomezuje se na léze jedné kosti (monoossální a polyossální formy fibrotické dysplasie). Vláknitá dysplazie také vede k nahrazení kostní tkáně vláknitou tkání, která vymazává hranice mezi kortikální vrstvou a houbovitou látkou a nahrazuje je. Na rozdíl od vláknité dysplazie zůstává diferenciace kortikální a spongiózní kosti u hubovitých osteomů.

Vláknitá dysplazie s poškozením frontální a temporální kosti na MRI (šipky na obr. 1171), jakož i temporální a týlní kosti na CT (šipky na obr. 1171). Vláknitá dysplazie s lokálním růstem v oblasti vnějšího povrchu temporální kosti simuluje osteom (šipka na obr. 1173) v mozkovém okně, avšak v kostním okně (šipka na obr. 1173) je zřejmé, že struktura formace není houbovitá ani kompaktní látka. Spongy osteoma pro srovnání (hvězdička na obr. 1172).

Vláknitá dysplázie s poškozením kostí lebky a obratlů je doprovázena nerovnoměrným zahuštěním vnitřní a vnější desky diploe (šipky na obr. 1174), zvýšením a změnou diploe (šipky na obr. 1175). Deformace kostry obličeje se jasně odráží v objemové rekonstrukci (obr. 1176).

Pagetova nemoc (fibrotická osteodystrofie) je charakterizována změnou struktury kostí, zejména v diploické vrstvě: oblasti sklerózy, které nemají specifický tvar a okraj, se náhodně střídají s oblastmi osteolýzy. Kraniální klenba je výrazně zesílena díky expanzi diploické vrstvy, která se jasně neodlišuje od obou desek. Vnější deska není často a často se nerozlišuje, lebeční klenba připomíná „kudrnatou hlavu černého muže“. Pagetova nemoc je systémové onemocnění, při kterém jsou postiženy obratle, pánevní kosti, křížová síla atd. [1].

Kefalogematoma - traumatické poškození kostí lebky v dětství s tvorbou hematomu mezi měkkými destičkami diploe. Vzniklé a zmeškané v dětství může přetrvávat po celý život a simulovat kostní nádor nebo fibrózní dysplázii. Deformace lebky však zůstává po celý život nezměněna a nezpůsobuje klinické příznaky - pouze vnější vadu.

Kefalogematoma vypadá jako prodloužení vzdálenosti mezi vnitřní a vnější deskou diploe v dětství (šipky na obr. 1177, 178) a deformace týlní kosti při rekonstrukci objemu (obr. 1179).

Cephalohematoma u dospělých vypadá jako další kostní komora s heterogenním hustým obsahem ve formě „sněhové“ hmoty sestávající z organizovaného hematomu (šipky na obr. 1180, 1181). Při volumetrické reformě je stanoven patologický růst vnějšího povrchu týlní kosti (obr. 1182).

Klinický obraz, léčba a prognóza

Sada příznaků závisí na velikosti léze a jejím umístění, může být minimální a nejčastěji zahrnuje: kosmetický defekt lokalizovaný na vnější desce diploe může také způsobit bolest hlavy, v závislosti na jejím umístění, může vést k různým poruchám, způsobit epileptiku záchvaty, sluchové, zrakové nebo endokrinní poruchy (pokud jsou lokalizovány v blízkosti tureckého sedla).

Léčba spočívá v chirurgickém odstranění, prognóza je dobrá. Ve většině případů je detekce této formace omezena na rentgenovou kontrolu.

Intrakraniální nádory

Intrakraniální nádory (buněčná skupina arachnoendotheliomu)

V této kapitole se budeme zabývat pouze patologií pozorovanou u intrakraniálních nádorů, se kterou se musí oftalmolog v praktické práci setkat..

Nádory na mozku zaujímají největší místo mezi intrakraniálními patologickými procesy. Podle Cushing tvoří novotvary 97% všech patologických procesů mozku. Zánětlivé nádory (granulomas) a nádory mozkové kosti, které ovlivňují mozek, představují pouze 3%.

Obecné příznaky intrakraniálních nádorů

V současné době diagnóza intrakraniálních nádorů dosáhla určité dokonalosti. Při vyšetřování pacienta se berou v úvahu výzkumná data oftalmologa, radiologa, neuropatologa a endokrinologa. Značný počet pacientů s intrakraniálními nádory zpočátku hledá pomoc oftalmologa, protože symptomy orgánu vidění jsou první, které se objeví. Proto podle mnoha autorů hraje oftalmická studie hlavní roli v diagnostice intrakraniálních nádorů..

Nejběžnějším příznakem u intrakraniálních nádorů je kongestivní bradavka, která se vyskytuje přibližně v 75% případů.

Podle E. Zh. Trona jsou nejčastější příčinou onemocnění chiasmy nádory hypofýzy, u kterých se obvykle vyskytuje jedna nebo oboustranná jednoduchá atrofie optických nervů. V tomto případě jsou stojaté bradavky extrémně vzácné. Hlavním důvodem posledně jmenovaného je podle autora to, že patologické procesy v této oblasti velmi brzy vedou k atrofickému procesu v chiasmových a optických nervech. Intrakraniální tlak se později zvyšuje. Atrofie je tedy před fenoménem stagnace a dále brání jejich rozvoji..

Velký význam při diagnostice intrakraniálních nádorů patří ke studiu funkcí orgánu zraku. Se stojatými bradavkami (na rozdíl od neuritidy) zraková ostrost nejprve trpí málo. Obvykle se pozoruje pouze periodické krátkodobé zamlžování. S výskytem atrofie zrakového nervu je zaznamenáno snížení zrakové ostrosti o jeden stupeň. Z diagnostického hlediska jsou nejdůležitější výsledky studie zorného pole.

E. Zh. Tron rozděluje změny v zorném poli chiasmatických nemocí do čtyř hlavních skupin: bitemporální, binasální, změny v horní nebo dolní polovině zorného pole a další formy změn v zorném poli.

Spolu s očními příznaky je v rentgenovém snímku obsazeno významné místo v diagnostice intrakraniálních nádorů..

Pro rentgenovou diagnostiku se používá kraniografie, angiografie a encephaloventriculografie. Poslední dvě metody jsou cennější, protože poskytují příležitost nejen častěji detekovat intrakraniální novotvary, ale také zjistit jejich povahu a lokalizaci. Je však třeba si uvědomit, že tyto výzkumné metody vyžadují určitou dovednost a společné akce neurochirurga a radiologa, a proto jsou pro pacienta nebezpečné. V tomto ohledu se vyrábějí hlavně ve specializovaných neurochirurgických ústavech.

Ve srovnání s angio- a ventriculografií je kraniografie jednoduchou a široce dostupnou diagnostickou metodou. Podle Sasmana metoda kraniografie umožňuje diagnostikovat mozkový nádor ve 47% případů.

Autor uvádí, že radiologická data v 17% případů potvrzují klinickou diagnózu. Metoda kraniografie podle jejích materiálů ve 23% případů umožňuje stanovit přesnou diagnózu. Sasman poznamenává, že v 7% případů byly radiologické příznaky zásadní pro diagnostiku intrakraniálního nádoru a jeho lokalizaci. Jedná se přibližně o údaje jiných autorů..

Intrakraniální tumor může způsobit změny, které jsou způsobeny obecným zvýšením intrakraniálního tlaku a lokální (fokální) změny pozorované v místě nádoru.

Mezi radiologické příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku patří následující.

Posílení otisků prstů. Tento příznak se objevuje v případech, kdy pomalu rostoucí nádor, který způsobuje postupné zvyšování intrakraniálního tlaku, vede ke ztenčení kostí lebeční klenby. Je však třeba mít na paměti, že v dětství a dospívání jsou v normě velmi často pozorovány otoky prstů. Kromě toho se takové změny mohou vyskytnout u normálních i dospělých. Tloušťka kostí lebeční klenby se značně liší, proto by se tento příznak měl velmi pečlivě vést a považovat za patologii pouze ve výrazných případech. Někteří autoři naznačují, že se zvýšením intrakraniálního tlaku v některých případech dochází k vyhlazení nebo zmizení otisků prstů pacienta.

V literatuře existují náznaky, že se zvýšeným intrakraniálním tlakem se někdy objevuje zahušťování kostí lebeční klenby.

Odchylky kraniálních stehů. Se zvýšením intrakraniálního tlaku je často zaznamenána divergence kraniálních stehů. To druhé se může stát, pokud k jejich osifikace dosud nedošlo. Je třeba si uvědomit, že k osifikace sagitálního švu dochází nejprve, koronární osifikace ve věku 30 - 40 let, lambdo - ve vyšším věku. Tento příznak se proto nejčastěji a nejjasněji projevuje zvýšením intrakraniálního tlaku u dětí a mládeže. Absence tohoto příznaku, zejména u starších osob, dosud nezpochybňuje přítomnost intrakraniálního nádoru.

Když se švy liší, je často možné zaznamenat prodloužení zubů. M. B. Kopylov poznamenává, že neexistuje žádná paralelnost mezi divergencí švů a prodlužováním zubů. Někdy u výrazně podlouhlých zubů dochází k mírné odchylce švu a naopak k výraznému. při odchylkách švů mohou být zuby krátké.

U hydrocefalické lebky je v některých případech namísto rozbíjejících se švů zaznamenána jejich zhutnění, ke kterému dochází v důsledku nadprodukce kosti v těchto místech. M. B. Kopylov a několik dalších autorů se domnívá, že tento příznak se objevuje v případech stabilizace a eliminace patologického procesu.

I. G. Schlifer poznamenává, že s výraznou odchylkou nebo mezerami ve švech jsou otisk prstu slabě vyjádřen a naopak se slabým, stěží naznačeným rozkolem a zvláště když jsou švy utěsněny, jsou otisk prstu docela výrazný..

Dilatace diploických žil a arteriálních kanálů. Podle mnoha autorů, pokročilé vv. diploe a arteriální drážky jsou jedním ze symptomů zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Expanze žilních kanálů nastává v důsledku žilní stázy, ke které dochází, když je odtok do foramen jugulare obtížný. Diplomatické žíly rostou nejen v ráži, ale také v množství. To získává určitou diagnostickou hodnotu pouze tehdy, jsou-li diploické kanály zvláště vysloveny v určité oblasti, což může sloužit jako lokální příznak intrakraniálního nádoru.

A.E. Rubasheva, který rentgenově anatomicky studoval kanály diploických žil, naznačuje, že šířka a tvar těchto kanálů se normálně velmi liší a jsou téměř nezávislé na věku. Autor tyto kanály rozděluje na dlouhé (70% případů), krátké (nejvýše 2 cm na délku) a hvězdné. Šířka kanálů dosahuje v přední části 4 mm a v parietálních oblastech 6 mm. Proto velmi pečlivě interpretovány změny vaskulárních drážek a brát je v úvahu v přítomnosti dalších příznaků naznačujících mozkový nádor.

I.R. Schlifer a další autoři poznamenávají, že jednostranné nebo oboustranné rozšíření sinus sphenoparietalis má určitou diagnostickou hodnotu a může naznačovat lokalizaci nádoru ve střední lebeční dutině..

Lokální (fokální) změny Lysholm označuje počet příznaků, které ukazují na zvýšení intrakraniálního tlaku, změny v očních dutinách v důsledku atrofie jejich kostních stěn pod zvýšeným tlakem.

X-ray v některých případech si lze všimnout porozity malých a velkých křídel hlavní kosti, ztenčení orbitálních okrajů a rozšíření horní orbitální trhliny. Takové změny v kostních stěnách drah v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku byly pozorovány M. M. Baltinem. Tyto změny by však měly být vyhodnoceny velmi pečlivě, protože během vytváření obrazu a jeho zpracování mohou být získány různé intenzity stínů kostních stěn obou očních patic..

V některých případech dochází k kalcifikaci oblastí mozkových nádorů, hematomů, zánětlivých ložisek, tuberkulóz, dásní, parazitů (po jejich smrti), jejichž snímek je viditelný na rentgenových snímcích.

V roce 1903 Fittig poprvé popsal kalcifikované oblasti tkáně mozkového nádoru. M. B. Kopylov, N. I. Altgauzen a další se domnívají, že někdy podle povahy a formy kalcifikace je možné posoudit histologickou strukturu nádoru.

Destrukce, hyperostóza, ztenčení kostí lebky a přítomnost vzorců v nich také naznačují téma nádoru a patří mezi přímé příznaky intrakraniálních nádorů.

Je třeba si uvědomit, že spolu s patologickými kalcifikacemi existují tzv. Fyziologické kalcifikace epifýzy, vaskulární plexy laterálních komor, dura mater, mozkové cévy a pachyonová granulace. Ukládání solí fosforečného a uhličitého vápníku u lidí začíná od 6 let a v průběhu let se zvyšuje.

U rentgenových snímků je často vidět stín kalcifikované šišinky (obr. 63). Podle různých autorů se vyskytuje ve 25 - 80% případů. Radiologicky kalcifikovaná žláza má jiný tvar a velikost.

Schuller ukazuje, že obvykle je epifýza promítnuta do laterálního obrazu 4,5 cm nad německou horizontální a 1 cm zadní k rovině procházející kolmo k ní oběma vnějšími zvukovými kanály. Na předním sagitálním obrázku je stín kalcifikované šišinky promítán podél středové čáry do oblasti čelního sinusu nebo nad ním..

Kalcifikace cévních plexů laterálních komor jsou mnohem méně časté (obr. 64). Podle Schwartze jejich frekvence nepřesahuje 13%. V bočním obrázku jsou promítnuty o několik milimetrů výše a posteriorně k epifýze a intenzita jejich stínu je mnohem menší než intenzita epifýzy. Na předním sagitálním snímku jsou kalcifikace vaskulárních plexů laterálních komor promítány symetricky paramediálně. Ten je velmi důležitým diferenciálním diagnostickým znakem..

V roce 1909 Schuller nejprve poukázal na to, že v přítomnosti intrakraniálních nádorů dochází často k přemístění kalcifikovaných částí mozku, což může být důležitý příznak označující umístění nádoru. Například, když je epifýza přemístěna na sagitálním obrázku vlevo od středové linie, nádor se nachází v pravé polovině mozku, když se posune dopředu (na obrázku v laterální projekci) - zpět.

Kalcifikace dura mater se nejčastěji vyskytuje v oblasti velkého půlměsíce a mnohem méně často v oblastech mozkového hlenu, blumenbachské rejnoky a bránice tureckého sedla. Proces kalcifikovaného půlměsíce, ke kterému dochází v 9% případů, je mnohem častěji vidět na předním sagitálním obrazu a je promítán striktně podél středové linie (obr. 65). Jeho tvar se liší od proužku ve formě mrtvice k kosočtverci značné velikosti. Radiograficky často odhalily stíny kalcifikované vnitřní karotidy a hlavních tepen.

Protože práce jednoho z autorů, L. Ya. Itsikson, ukázala, že kalcifikovaná vnitřní karotická tepna je také radiologicky detekována velmi často u starších lidí, u nich není pozorována oftalmoskopická vyšetření zrakového nervu.

Atrofie zrakového nervu s vykopáváním bradavky zrakového nervu bez zvýšení nitroočního tlaku nemá nic společného s glaukomem, v důsledku čehož by se měl název „pseudoglaukom“ - glaukom bez tlaku - zcela opustit.

Je nejvhodnější nazvat takovou atrofii arteriosclerotic, protože to je nejvíce pravděpodobné kvůli sklerotickým změnám v malých cévách, které živí optický nerv, a není to, jak někteří autoři věří, důsledek komprese optického nervu s kalcifikovanou vnitřní krční tepnou nebo orbitální tepnou.

DI Sudakevič a L. Ya. Itsikson naznačují, že u pacientů s glaukomem je často pozorována kalcifikace vnitřní krční tepny. V závislosti na stádiu vývoje nemoci dochází v lumen tureckého sedla k jedné nebo druhé výšce vnitřní krční tepny: čím více se vyvíjí glaukom, tím vyšší je stín vnitřní krční tepny v lumen tureckého sedla. Podle autorů vysoké postavení naznačuje, že glaukomový proces šel daleko a je nevratný.

Poměrně často je kalcifikovaný petroselární vaz (osteofyt) viditelný na rentgenových snímcích tureckého sedla, které se promítá za turecké sedlo (obr. 67). Kromě toho jsou v oblasti tureckého sedla někdy stíny kalcifikovaných meziklinických vazů někdy normální (obr. 68)..


Obr. 67. Na pozorovacím rentgenovém snímku tureckého sedla šipka označuje osifikaci petroselárního vazu (osteofyt).


Obr. 68. Na pozorovacím rentgenovém snímku tureckého sedla je vidět stín kalcifikovaných meziklinických vazů. Jedna šipka označuje přední, dvojitou - zadní, trojitou - horní díru.

Pro diagnostiku intrakraniálních nádorů jsou zásadní změny v tureckém sedle. Kornblum je našel v 64,6% z 446 případů klinicky prokázaných nádorů mozku. Změny (primární nebo sekundární) v oblasti tureckého sedla jsou pro oftalmologa velmi důležité, protože na začátku v mnoha případech přicházejí do popředí stížnosti na porušení vizuálním analyzátorem..

Změny v oblasti tureckého sedla během intrakraniálních novotvarů mohou být primární, tj. V důsledku expozice nádoru umístěnému přímo v jeho oblasti, a sekundární, když je novotvar umístěn v určité vzdálenosti od sedla..

Turecké sedlo je postel pro hypofýzu, která, jak víte, je jednou z nejsložitějších a velmi důležitých endokrinních žláz pro tělo. Podle D. G. Rokhlina je váha normální hypofýzy u dospělého muže v průměru 0,75 g au dospělých žen - 0,80 - 0,85 g. Hypofýza je shora pokryta bránicí tureckého sedla, které je nataženo dopředu a zadní sphenoidní procesy dura mater.

1) přední, když se opa nachází v oblasti chiasmatické drážky (podle Schaeffera se vyskytuje v 5% případů);
2) průměr, když je křivka nad bránicí (91% případů);
3) zpět, když šikana. nachází se nad zadní částí tureckého sedla (4% případů).

S. S. Bryusová, na základě anatomických studií, považuje za účelné rozlišit pět pozic chiasmatu.

Hypofýza je spojena s šedým tubercle základny mozku. Toto spojení je přes jeho nohu, což je pokračování trychtýře třetí komory. Je třeba poznamenat, že hypofýza je obklopena kruhem vůle a prstencovým sinusem. Schaeffer věří, že pozice Willisova kruhu ve vztahu k chiasmu někdy hraje mimořádnou roli při výskytu patologických procesů, které se v této oblasti vyskytují. Chiasmální symptomy nejsou výsledkem nádorového tlaku, ale pocházejí z tlaku cév v něm. Poznamenává tři typy vztahů mezi předními mozkovými tepnami a chiasmem:

1) tepny jsou před šikmem;
2) tepny procházejí středem chiasmu;
3) tepny jsou umístěny asymetricky (jedna nad optickým nervem, druhá nad chiasmem).

Hypofýza se skládá z předního žlázového laloku (nebo adenohypofýzy) a zadního mozkového laloku, který se také nazývá neurohypofýza. Zadní hypofýza je větší než přední. Mezi vyznačenými laloky hypofýzy je u lidí redukován střední lalok, který sestává z úzké epiteliální vrstvy umístěné po stranách pukliny, která je zbytkem hypofýzy (Ratkeho kapsa).

Přední žlázový lalok má chromofobní a chromofilní buňky. Ty jsou rozděleny na eosinofilní a bazofilní. Tyto prvky vedou ke vzniku chromofobních, eosinofilních a bazofilních adenomů.

Zadní mozkový lalok je reprezentován hlavně různými typy buněk neuroglií.

S hyperfunkcí eozinofilních buněk přední hypofýzy, která se nejčastěji vyskytuje u eozinofilních adenomů, se objevuje akromegalie. U bazofilních adenomů je zaznamenána hyperfunkce bazofilních buněk, v důsledku čehož se vyvíjí Itsenko-Cushingova nemoc. Toto onemocnění se může objevit také při narušení funkce kůry nadledvin, jakož i při patologii sububerkulózní oblasti.

Při hypofunkci eozinofilních buněk je zaznamenána zpomalení růstu, která může být důsledkem přítomnosti nádoru (kraniofaryngiom). Hypofunkce přední hypofýzy, která se objevuje s chromofobním adenomem, může vést k adipózní genitální dystrofii, při které dochází k obezitě hypofýzy s narušením sexuální funkce..

Turecké sedlo je umístěno na povrchu sfenoidní kosti obrácené k lebeční dutině. Rozlišuje hypofýzu, která je pozadu omezena příčným hřebenem, který je zadní částí tureckého sedla. V horní části jsou také zadní sphenoidní procesy. Vpředu je hypofyzární fossa ohraničena příčným válečkem zvaným tubercle tureckého sedla. Po stranách tuberkulózy jsou přední sphenoidní procesy, před ním je chiasmální drážka. Dura mater lemuje dno sedla a, jak je uvedeno výše, tvoří jeho bránici, táhnoucí se mezi předními a zadními sfenoidními procesy. Současně omezuje hypofýzu ze stran. Pod dno hypofýzy a poněkud předně v těle sfénoidní kosti je hlavní vzduchový nosní dutina, rozdělena přepážkou ve sagitálním směru na dvě nestejné části.

D. G. Rokhlin rozlišuje tři formy tureckého sedla: ploché, hluboké a kulaté. V kulatém sedle jsou sagitální a vertikální rozměry stejné, v hloubce - vertikální průměr převyšuje sagitální průměr a v rovině - převažuje sagitální průměr sedla. Autor se domnívá, že tvar a velikost tureckého sedla nezávisí na velikosti a tvaru lebky. M. B. Kopylov však upozorňuje na přítomnost těchto vztahů, vyjádřenou v tom, že tvar tureckého sedla v opačné podobě opakuje tvar lebky.

Velikost tureckého sedla u dospělých se výrazně liší. Velikost přední strany se pohybuje od 6 do 16 mm, svisle - od 5 do 12 mm.

Z praktického hlediska jsou zajímavé změny ve velikosti tureckého sedla u dětí a dospívajících. Podle D. G. Rokhlina je u dětí ve věku 4 až 5 let sagitální velikost 8 mm, svislá - 7,5 mm, ve věku 6 - 13 let, sagitální velikost kolísá v průměru do 9 mm, ale nepřesahuje 12 mm průměrná hloubka je 8 mm, ale nepřesahuje 11 mm; ve věku 14–15 let je průměrná velikost sagitálu 9–10 mm a nepřesahuje 13 mm, vertikální velikost je v průměru 9 mm a nepřesahuje 12 mm; ve věku 16–18 let dosahuje sagitální velikost tureckého sedla v průměru 10,5 mm a nepřesahuje 14 mm, vertikální velikost je v průměru 9 mm a nepřesahuje 12 mm.

D. G. Rokhlin zdůrazňuje, že hloubka tureckého sedla je v poslední věkové skupině více než 12 mm a u dospělých naznačuje přítomnost patologie.

Pokud je v tureckém sedle a okolních oblastech nádor, nedochází pouze ke změnám tvaru a velikosti tureckého sedla. V některých případech jsou nejpatogennější změny v zadní části sedla, jeho výška, tloušťka, velikost a poloha sfénoidních procesů, velikost vstupu do tureckého sedla, hlavní sinus.

Je třeba mít na paměti, že na rentgenových snímcích se někdy získá dobrý obraz o prostředních sfenoidních procesech (obr. 71). Spodní část tureckého sedla může mít různé tloušťky.

D. G. Rokhlin poznamenává, že klikatá nebo zvlněná linie dna sedla naznačuje patologii a v přítomnosti maligního novotvaru budou obrysy jasné. Fuzzy obrysy naznačují benigní nádor. Velmi často je v přítomnosti intraselulárního nádoru v zadní části spodní části sedla na okraji se zády fuzzy obrys. Je třeba poznamenat, že u věže lebky je zaznamenána deprese v přední části dna tureckého sedla, což je normou pro tento tvar lebky. Vady a usury pozorované v oblasti dna, zad sedla a sfenoidních procesů jsou vždy charakteristické pro patologický proces.

Hyperostóza

Hyperostóza je nadměrná (patologická) proliferace nezměněné kostní tkáně. Může to probíhat jako nezávislý proces nebo být příznakem jiných nemocí. Příznaky jsou určeny primární patologií. Hyperostóza může být doprovázena deformací jedné nebo několika kostí kostry, nebo ji nelze nijak klinicky projevit a lze ji detekovat pouze během zvláštních studií (radiografie, MRI, radionuklidové studie). Taktika léčby hyperostózy závisí na základním onemocnění.

ICD-10

Obecná informace

Hyperostóza (z řeckého hyper - over, osis - bone) - nadměrný růst kostí, který určuje nárůst kostní hmoty na jednotku objemu. Může se vyskytnout kompenzační (se zvýšeným zatížením končetiny) nebo může být příznakem řady chorob. Hyperostóza sama o sobě není pro pacienta nebezpečím, ale může signalizovat patologické procesy, které vyžadují seriózní terapii. V závislosti na základním onemocnění, u kterého je pozorována hyperostóza, mohou tuto patologii léčit onkologové, lékaři TBC, endokrinologové, pulmonologové, gastroenterologové, venereologové, ortopedové, revmatologové a další specialisté..

Patogeneze

Typicky, s hyperostózou, jsou postiženy tubulární kosti. Kostní tkáň se stává hustší a roste v periostálním a endostálním směru. V tomto případě lze v závislosti na povaze základní patologie pozorovat dvě možnosti. Prvním je porážka všech prvků kostní tkáně: periosteum, houbovitá a kortikální hmota se stává hustší a hustší, zvyšuje se počet nezralých buněčných prvků, narušuje se architektonika kosti, dochází k atrofii kostní dřeně a je nahrazena růstem kostí nebo pojivovou tkání. Druhé - omezené poškození hubovité látky s tvorbou ložisek sklerózy.

Klasifikace

Vzhledem k prevalenci se rozlišují lokální a generalizované hyperostózy. Lokální hyperostóza ve stejné kosti se může vyvíjet s konstantním fyzickým přetížením určitého segmentu končetiny. K této formě hyperostózy dochází také u některých maligních nádorů a systémových onemocnění. Kromě toho je u Morgagniho-Morel-Stewardova syndromu pozorována lokální hyperostóza, což je onemocnění, které lze pozorovat u menopauzálních žen..

Skupina generalizovaných hyperostóz zahrnuje kortikální pediatrickou hyperostózu (Caffey-Silvermanův syndrom), nemoc s neznámou patogenezí, která se vyvíjí u malých dětí, a kortikální generalizovanou hyperostózu, dědičné onemocnění, které se přenáší autozomálně recesivně a projevuje se během puberty. Další generalizovanou hyperostózou je Kamurati-Engelmannova nemoc, která se přenáší autozomálně dominantním způsobem.

Typy hypostostózy

Marie-Bambergerův syndrom

Marie-Bambergerův syndrom (systémová osifikující periostóza, hypertrofická osteoartropatie) - nadměrný růst kostí, popsaný rakouským terapeutem Bambergerem a francouzským neurologem Marie. Projevuje se jako pravidlo vícenásobné symetrické hyperostózy, která se vyskytuje v předloktí, dolních končetinách, metatarzálních a metakarpálních kostech. Je doprovázena charakteristickou deformací prstů: falangy ztluštělé ve formě „bubnových tyčinek“, hřebíky mají podobu „hodinek“. Pacient s hyperostózou se obává bolesti kostí a kloubů. Pozorovány jsou také vegetativní poruchy (zarudnutí a bledost pokožky, pocení) a opakující se artritida metakarpophalangeal, ulnar, kotník, zápěstí a kolena s vymazaným klinickým obrazem. Možné zvětšení nosu a zesílení kůže na čele.

Hyperostóza u Marie-Bembergerova syndromu se rozvíjí podruhé jako reakce kostní tkáně na nerovnováhu acidobazické rovnováhy a chronického nedostatku kyslíku. Příčinou syndromu jsou zhoubné nádory plic a pleury, chronická zánětlivá onemocnění plic (pneumokonióza, tuberkulóza, chronická pneumonie, chronická obstrukční bronchitida atd.), Onemocnění střev a ledvin a vrozené srdeční vady. Méně časté pozorování při cirhóze, lymfogranulomatóze a echinokokóze. V některých případech se hyperostóza vyskytuje spontánně, bez jakékoli souvislosti s nemocí..

Radiografie dolních končetin, předloktí a dalších postižených segmentů odhaluje symetrické zesílení diafýzy v důsledku tvorby hladkých, dokonce periostálních vrstev. V počátečních fázích je hustota vrstev menší než hustota kortikální vrstvy. Následně se vrstvy stávají hustšími a slučují se s kortikální vrstvou. Úspěšnou léčbou základního onemocnění se projevy Marie-Bembergerova syndromu sníží a mohou dokonce zcela zmizet. NSAID se používají ke snížení bolesti během exacerbací..

Čelní hyperostóza

Ženy s menopauzou a ženy po menopauze trpí frontální hyperostózou. Hyperostóza se projevuje zesílením vnitřní desky přední kosti, obezitou a výskytem mužských pohlavních charakteristik. Příčina vzniku není objasněna, předpokládá se, že hyperostóza je vyvolána hormonálními změnami během menopauzy. Nemoc se vyvíjí postupně. Zpočátku jsou pacienti znepokojeni přetrvávajícími kompresivními bolestmi hlavy. Bolest je lokalizována v čele nebo krku a nezávisí na změně polohy hlavy. V důsledku neustálé bolesti se pacienti s hyperostózou často podráždí a trpí nespavostí.

Následně se zvyšuje tělesná hmotnost, dochází k obezitě, často doprovázené zvýšeným růstem vlasů na obličeji a v trupu. Mezi další projevy frontální hyperostózy patří diabetes mellitus typu II, fluktuace krevního tlaku s tendencí ke zvýšení, palpitace, dušnost a nepravidelná menstruace, které na rozdíl od běžné menopauzy nejsou provázeny návaly horka. V průběhu času je zaznamenáno zhoršení nervových poruch, někdy je pozorována deprese.

Čelní hyperostóza je diagnostikována na základě charakteristických symptomů a rentgenových dat lebky. Růst kosti v oblasti čelní kosti a tureckého sedla se objevuje na rentgenových snímcích. Vnitřní deska čelní kosti je zesílena. Při provádění páteřního rentgenového záření se často také objevují kostní výrůstky. Při zkoumání hladiny hormonů v krvi u pacientů s hyperostózou se stanoví zvýšené množství hormonů kůry nadledvin, adrenokortikotropinu a somatostatinu..

Léčbu frontální hyperostózy provádějí endokrinologové. Předepisuje se nízkokalorická strava, pacientům se doporučuje udržovat režim dostatečné motorické aktivity. Při přetrvávajícím zvýšení krevního tlaku jsou indikována antihypertenziva, u diabetes mellitus - léky na úpravu hladiny cukru v krvi.

Infantilní kortikální hyperostóza

Tuto hyperostózu poprvé popsala Rosca v roce 1930, podrobnější popis této choroby však provedli Silverman a Caffey v roce 1945. Důvody vývoje nejsou přesně objasněny, existují teorie týkající se dědičného a virového původu, jakož i vztah nemoci k hormonálním nerovnováhám. Hyperostóza se vyskytuje pouze u kojenců. Začátek připomíná akutní infekční onemocnění: dochází ke zvýšení teploty, dítě ztrácí chuť k jídlu, je neklidné. V krvi je detekováno zrychlení ESR a leukocytóza. Na obličeji a končetinách pacientů s hyperostózou se objevuje hustý otok bez známek zánětu, na palpaci ostře bolestivý. Charakteristickým rysem infantilní hyperostózy je „obličej ve tvaru měsíce“ způsobený otokem v dolní čelisti.

Podle rentgenové analýzy klíční kosti jsou odhaleny krátké a dlouhé tubulární kosti, jakož i dolní čelist, lamelární periostální vrstvy. Houbovitá látka je sklerotická, kompaktní zahuštěná. Podle výsledků radiografie dolní končetiny lze stanovit obloukovité zakřivení holenní kosti. Obecná posilovací terapie je předepsána. Prognóza infantilní kortikální hyperostózy je příznivá, všechny příznaky zmizí spontánně během několika měsíců.

Kortikální generalizovaná hyperostóza

Hyperostóza je dědičná, dědičnost nastává autozomálně recesivně. Projevuje se poškozením obličejového nervu, exophthalmos, zhoršeným zrakem a sluchem, zahuštěním klíční kosti a zvýšením brady. Příznaky se objevují po dospívání. Rentgenové snímky odhalují kortikální hyperostózu a osteofyty.

Systémová diafyzální vrozená hyperostóza

Tuto hyperostózu popsal na začátku 20. století rakouský chirurg Egelmann a italský lékař Kamurati. Podle počtu genetických chorob dochází k dědičnosti na autozomálně dominantním typu. Hyperostóza se vyvíjí v oblasti diafýzy tibie, humeru a stehenní kosti. Ostatní kosti jsou méně ovlivněny. Zaznamenává se tuhost kloubů a snížení objemu svalů..